Fuchs syndroom

Dystrofische processen in de iris en het corpus ciliare ontwikkelen zich zelden. Een van deze ziekten is Fuchsdystrofie, of heterochromisch Fuchssyndroom. Het komt meestal in één oog voor en omvat drie verplichte symptomen: eiwitneerslag op het hoornvlies, een verandering in de kleur van de iris en vertroebeling van de lens. Naarmate het proces zich ontwikkelt, komen er andere symptomen bij: anisocorie (verschillende pupilbreedte) en secundair glaucoom. Vrienden en familieleden van de patiënt zijn de eersten die tekenen van de ziekte ontdekken: zij merken het verschil in kleur van de iris van het rechter- en linkeroog op en letten vervolgens op de verschillende pupilbreedte. De patiënt zelf, tussen de 20 en 40 jaar oud, klaagt over een verminderde gezichtsscherpte bij vertroebeling van de lens.

[ 1 ], [ 2 ]

Symptomen van het Fuchs-syndroom

Alle symptomen van het Fuchs-syndroom worden veroorzaakt door progressieve atrofie van het irisstroma en het corpus ciliare. De verdunde buitenste laag van de iris wordt lichter en de lacunes zijn breder dan in het andere oog. De pigmentlaag van de iris begint erdoorheen te schijnen. In dit stadium van de ziekte is het aangetaste oog al donkerder dan het gezonde oog. Het dystrofische proces in de uitlopers van het corpus ciliare leidt tot veranderingen in de capillaire wanden en de kwaliteit van de geproduceerde vloeistof. Eiwit verschijnt in het vocht van de voorste oogkamer en slaat neer in kleine vlokjes op de achterkant van het hoornvlies. Neerslaguitslag kan enige tijd verdwijnen en dan weer verschijnen. Ondanks het langdurige, enkele jaren durende bestaan van het neerslagsymptoom, vormen zich bij het Fuchs-syndroom geen posterieure synechiae. Veranderingen in de samenstelling van het oogvocht leiden tot vertroebeling van de lens. Er ontstaat secundair glaucoom.

Vroeger werd het syndroom van Fuchs beschouwd als een ontsteking van de iris en het corpus ciliare vanwege de aanwezigheid van neerslag – een van de belangrijkste symptomen van cyclitis. In het beschreven klinische beeld van de ziekte ontbreken echter vier van de vijf algemene klinische tekenen van ontsteking die al sinds de tijd van Celsus en Galenus bekend zijn: hyperemie, oedeem, pijn, verhoogde lichaamstemperatuur, en alleen het vijfde symptoom – disfunctie – is aanwezig.

Tegenwoordig wordt het syndroom van Fuchs beschouwd als een neurovegetatieve aandoening die wordt veroorzaakt door een verstoring van de innervatie ter hoogte van het ruggenmerg en de cervicale sympathische zenuw, wat zich manifesteert als een disfunctie van het corpus ciliare en de iris.

[ 3 ]

Behandeling van het Fuchs-syndroom

De behandeling van het syndroom van Fuchs is gericht op verbetering van trofische processen; deze is niet effectief. Wanneer vertroebelingen in de lens leiden tot een afname van de gezichtsscherpte, wordt gecompliceerde cataract verwijderd. Chirurgische behandeling is ook geïndiceerd bij het ontstaan van secundair glaucoom.

[ 4 ], [ 5 ]