Gastrinoom

Het ongewoon ernstige beloop van zweren aan de twaalfvingerige darm in combinatie met een tumor in de alvleesklier werd al in 1901 opgemerkt, maar pas in 1955 werd deze combinatie geïdentificeerd als een op zichzelf staand syndroom, het zogenaamde ulcerogene ulceratieve diathesesyndroom (of, volgens de auteurs die het beschreven, het syndroom van Zollinger-Ellison).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oorzaken gastrinomen

Momenteel zijn er meldingen van ongeveer 500 patiënten met een bewezen tumorkarakter van het ulcerogene syndroom. De ziekte is gebaseerd op hypergastrinemie. Dit laatste veroorzaakt een constante stimulatie van de functie van de pariëtale cellen in de maag. Maaghypersecretie met een zeer hoge concentratie zoutzuur veroorzaakt de meeste manifestaties van het syndroom, met als eerste oorzaak ulceratie van het slijmvlies van het maag-darmkanaal.

Meestal is het ulcus gelokaliseerd in het postbulbaire deel van de twaalfvingerige darm, hoewel het zichtbaar is van de slokdarm tot het ileum. Bijna een kwart van de patiënten heeft meerdere ulcera. Hun neiging tot recidief wordt ook geassocieerd met maaghypersecretie, zelfs na vagotomie en meerdere maagoperaties (ulcus anastomose). Een ander kenmerk van de ziekte is een hogere frequentie van complicaties dan bij gewone ulcus pepticum: bloeding, perforatie, stenose. Bijna alle patiënten hebben een ernstig pijnsyndroom. pH-veranderingen in de bovenste delen van de dunne darm als gevolg van de massale instroom van zure inhoud vanuit de maag leiden tot de ontwikkeling van diarree, en inactivering van pancreas- en intestinale enzymen leidt tot steatorroe.

[ 4 ]

Symptomen gastrinomen

Het symptomencomplex van het ulcerogene syndroom kan het gevolg zijn van hyperplasie van de G-cellen in het antrum van de maag, wat het "pseudo-Zollinger-Ellison-syndroom" wordt genoemd. Meer dan 60% van de gastrinomen is kwaadaardig en de meeste metastaseren. Bij bijna 40% van de patiënten maakt een gastrinoom deel uit van het syndroom van multipele endocriene neoplasie type I. Adenomen van de bijschildklieren worden het vaakst aangetroffen.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnostics gastrinomen

Maagsaponderzoek is grotendeels bepalend voor de diagnose van gastrinoom. Patiënten met het ulcerogene syndroom worden gekenmerkt door een nachtelijke secretie van zoutzuur gedurende 12 uur - meer dan 100 mEq en een basale secretie per uur - meer dan 15 mEq.

Een andere indicator is de verhouding tussen de basale secretie per uur en de histamine-gestimuleerde secretie van HCl per uur, die bij de meeste patiënten hoger is dan 0,6. Van bijzonder diagnostisch belang is de secretie van immunoreactief gastrine. Als deze hoger is dan 300 ng/ml, is de kans op een gastrinoom groot.

Radiologisch worden, naast een zweer van een of andere lokalisatie, altijd grove plooien van het maagslijmvlies, veroorzaakt door hyperplasie, en een grote hoeveelheid maaginhoud aangetoond. Voor de topische diagnostiek van gastrinomen kan de angiografische methode worden gebruikt, maar deze is effectief bij iets meer dan de helft van de patiënten. Een kenmerk van gastrinomen is hun vaak multipele aard en ectope locatie, meestal in de maag- en twaalfvingerige darmwand, vlakbij de pancreas zelf.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Behandeling gastrinomen

De behandeling van het Zollinger-Ellisonsyndroom is chirurgisch. Ongeacht of een gastrinoom wordt gedetecteerd of verwijderd, wordt gastrectomie beschouwd als de operatie van keuze. Het doel hiervan is om het effectororgaan te verwijderen, aangezien er nooit zekerheid is over volledige verwijdering van tumorweefsel of de afwezigheid van metastasen. Medicamenteuze behandeling van een gastrinoom is niet effectief. Het gebruik van antacida en anticholinergica verlicht alleen de symptomen. Recentelijk is de histamine H2-receptorantagonist metiamide met goede resultaten gebruikt.