Glyukosteroma

Glucosteroma komt voor bij 25-30% van de patiënten met tekenen van totaal hypercorticisme. Naast andere corticale tumoren is het ook de meest voorkomende. Patiënten van deze groep in hun status behoren tot de zwaarste. Bijna de helft van de patiënten heeft een kwaadaardige tumor. Als vrouwen de overhand hebben (4-5 keer vaker dan mannen), zijn er goedaardige tumoren bij beide geslachten. De toename van de symptomen en de ontwikkeling van de ziekte zelf zijn niet afhankelijk van de grootte van de tumor, alleen de hormonale activiteit is van belang.

[1]

Pathogenese

Glucosteroma's zijn meestal solitair en eenzijdig, en kunnen zelden bilateraal zijn. De grootte van tumoren varieert van 2-3 tot 20-30 cm in diameter en meer; respectievelijk, hun gewicht varieert van enkele grammen tot 2-3 kg. Er is een duidelijke relatie tussen de grootte, de massa en het karakter van de tumorgroei. Als de massa tot 100 g is en de diameter tot 5 cm is, is deze meestal goedaardig; tumoren van grotere omvang en grotere massa zijn kwaadaardig. Goedaardige en kwaadaardige corticosteroïden komen ongeveer op dezelfde frequentie voor. Sommige tumoren nemen een tussenpositie in door de aard van de groei.

Adenoom van de bijnierschors (glyukosteromy) wordt vaak afgerond, bedekt met goed gevasculariseerd dunne fibreuze capsule, die zichtbaar zijn door de okergele gebieden atrophied bijnierschors. Ze zijn meestal zacht, glanzend op een sectie, vaak met een grofkorrelige structuur, met een bont uiterlijk: okergele vlekken worden afgewisseld met roodbruine. Zelfs bij kleine tumoren kunnen necrose en verkalking optreden. Vrij van de tumorgebieden van de bijnier hebben uitgesproken atrofische veranderingen in de corticale laag.

Microscopisch okergeel gebieden worden gevormd door grote en kleine spongiocyten, hun cytoplasma is rijk aan lipiden, vooral aan cholesterol gebonden. Deze cellen vormen strengen en alveoli, minder vaak - gebieden met een vaste structuur. Roodbruine gebieden worden gevormd door compacte cellen met een sterk oxyfiel cytoplasma, slechte of ontbrekende lipiden. Morfologische tekenen van actieve proliferatie van tumorcellen zijn in de regel afwezig, maar tumorgroei, de aanwezigheid van meerkernige cellen, etc. Geven aan dat ze actief delen, duidelijk amitotisch. Er zijn ook specimens, vooral bij patiënten met verhoogde niveaus van androgenen in het bloed, met een mengsel van cellen vergelijkbaar met de cellen van de reticulaire zone. Ze bevatten lipofuscine en vormen structuren die lijken op de mesh cortex. In individuele tumoren zijn er gebieden gevormd door elementen van de glomerulaire zone. Zulke patiënten ontwikkelen hyperaldosteronisme. Zeer zelden worden adenomen volledig gevormd door cellen met oxyfiel cytoplasma die een uiteenlopende hoeveelheid lipofuscine bevatten. De aanwezigheid van dit pigment geeft de tumor een zwarte kleur. Dergelijke adenomen worden zwart genoemd.

Kwaadaardige tumoren zijn meestal groot, met een gewicht van 100 g tot 3 kg of meer, zacht, bedekt met een dunne, rijkelijk gevasculariseerde capsule. Daaronder worden eilandjes van de atrofiërende cortex van de bijnier gevonden. Op een snee zijn ze van een gevarieerde soort met talrijke gebieden van necrose, verse en oude bloedingen, calcificaties, cystische vlekken met hemorragische inhoud van een grof gelobde structuur. Lobules worden gescheiden door tussenlagen van fibreus weefsel. Microscopisch onderscheiden kankers zich door significant polymorfisme, zowel qua structuur als qua cytologische kenmerken.

In de bijnier die de tumor bevat, en in de contralaterale bijnier, worden uitgesproken atrofische veranderingen waargenomen. De schors wordt voornamelijk gevormd door lichte cellen, de capsule is verdikt, vaak oedemateus. Op plaatsen waar de tumor is gelokaliseerd, is de cortex bijna volledig geatrofieerd, maar er blijven alleen afzonderlijke elementen van de glomerulaire zone over.

Pathologische veranderingen in de inwendige organen, in de botten van het skelet, in de huid, spieren, enz., Zijn vergelijkbaar met die waargenomen met de Itenko-Cushing-ziekte.

In zeldzame gevallen worden cortisol-uitscheidende adenomen van de bijnierschors gecombineerd met ACTH-producerende adenomen van de hypofyse of focale hyperplasie van ACTH-producerende hypofysecellen.

Symptomen glyukosteromy

In het klinische beeld van de ziekte kunnen schendingen van alle soorten metabolisme en andere tekenen van hyperproductie van cortisol in zeer verschillende mate worden uitgedrukt, dus patiënten verschillen aanzienlijk in uiterlijk en ernst van de aandoening. De schending van het vetmetabolisme kan worden beschouwd als een van de karakteristieke en vroege tekenen van glucosteroma. De toename in massa is meestal parallel aan de herverdeling ervan, er is "matronisme", climacterische bult, ledematen zijn relatief dun. Obesitas is echter geen verplicht symptoom van de ziekte. Vaak is er geen toename van het lichaamsgewicht, maar er is alleen een androgene herverdeling van vetweefsel. Daarnaast zijn er patiënten die hun lichaamsgewicht verlagen.

Naast de  zwaarlijvigheid  (of de herdistributie van vet), omvatten de vroege symptomen menstruele disfunctie bij vrouwen, evenals hoofdpijn geassocieerd met verhoogde bloeddruk, soms dorst en polydipsie. De huid wordt droog, verdund, krijgt een marmerpatroon, frequente folliculitis, pyodermie, bloeding met het geringste trauma. Een van de meest voorkomende tekenen zijn de crimson stretch-banden, meestal gelegen op de buik, in de axillaire regio's, minder vaak op de schouders en heupen.

Bijna de helft van de patiënten met glyukosteromami waargenomen bepaalde schendingen van de stofwisseling van koolhydraten - uit de aard van diabetische glycemische curve na glucose belasting tot ernstige diabetes die insuline nodig hebben bestemming of andere glucose-verlagende medicijnen en dieet. Er dient rekening te worden gehouden met de zeldzaamheid van ketoacidose, evenals met het gebrek aan deze patiënten bij het verlagen van de seruminsuline-activiteit. In de regel is de overtreding van het koolhydraatmetabolisme omkeerbaar en kort na verwijdering van de tumor is het glucosegehalte in het bloed genormaliseerd.

Van de veranderingen in de water-elektrolytenbalans is de belangrijkste praktische waarde hypokaliëmie, die wordt gevonden bij ongeveer 1/4 van de patiënten met benigne en bij 2/3 van de patiënten met maligne glucosteroma. Veroorzaakt door de katabole werking van glucocorticoïden, leidt een afname van de spiermassa en een degeneratieve verandering in hen tot de ontwikkeling van een scherpe zwakte, die verder wordt verergerd door hypokaliëmie.

De mate van ernst van osteoporose correleert met de hoeveelheid hormonen geproduceerd door de tumor.

Diagnostics glyukosteromy

Het karakteristieke uiterlijk en de klachten van patiënten met een totaal hypercorticisme laten deze ziekte bij het eerste onderzoek veronderstellen. Moeilijkheden liggen in de differentiële diagnose van de Itenko-Cushing-ziekte, een syndroom veroorzaakt door een glucosteroom en een ectopisch ACTH-syndroom vaker veroorzaakt door een kwaadaardige niet-endocriene tumor. De kwantitatieve bepaling van hormonen in het bloed of hun metabolieten in de urine in dit plan kan niet helpen (analyse van de aanwezigheid van steroïden). Een normale of verminderde hoeveelheid ACTH-bloed heeft meer kans op een tumor in de bijnier. Een grote hulp bij differentiële diagnostiek wordt geleverd door farmacologische testen met ACTH, metapyron, dexamethason, waardoor de autonomie van hormoonvorming die kenmerkend is voor het tumorproces wordt onthuld. In deze zin is het meest informatief het scannen van de bijnieren. De asymmetrische absorptie van het medicijn duidt het bestaan van een tumor aan, en tegelijkertijd wordt de zijkant van de laesie gediagnosticeerd. Deze studie is onmisbaar in het geval van ectopisch glucoside, wanneer de diagnose bijzonder moeilijk is.

Verstoring van water- en elektrolyt in patiënten met glyukosteromoy gemanifesteerd door polyurie, polydipsie,  hypokaliëmie, niet alleen het gevolg van een toename van aldosteron productie (bewezen in sommige), maar ook de invloed van glucocorticoïden zichzelf.

Als gevolg van de schending van het calciummetabolisme bij patiënten met glucosteroma, evenals met de ziekte van Itenko-Cushing, ontwikkelt zich osteoporose, uitgedrukt in de wervelkolom, schedelbotten en platte botten. Vergelijkbare veranderingen in het skelet werden waargenomen bij patiënten die langdurig steroïdepreparaten of ACTH kregen, wat het oorzakelijk verband tussen osteoporose en overmatige productie van glucocorticoïden aantoont.