Hartritmestoornissen bij kinderen

Hartritmestoornissen nemen een van de leidende posities in de structuur van morbiditeit en mortaliteit van de kindpopulatie in. Ze kunnen worden gepresenteerd als een primaire pathologie of zich ontwikkelen tegen de achtergrond van een reeds bestaande ziekte, gewoonlijk een aangeboren hartaandoening. Hartritmestoornissen ontwikkelen vaak op een hoogte van infectieziekten, compliceren aandoeningen van andere organen en lichaamssystemen - CNS, systemische bindweefselziekten, stofwisselingsziekten, endocriene pathologie. Schendingen van het hartritme treden vaak op als een van de symptomatische complexen van veel erfelijke ziektes. Het belang van aritmieën is te wijten aan hun prevalentie, neiging tot chronisch beloop, hoog risico op plotseling overlijden. Intensieve ontwikkeling Aritmologie kindertijd bijgedragen aan de ontwikkeling en introductie in de klinische praktijk van zeer informatieve methoden van onderzoek: Holter, ECG hoge resolutie, oppervlakte mapping, dopplerovskoi echocardiografie en cardiale elektrofysiologische studies. Bij het ontbreken van tekenen van organische defecten basis van aritmieën wordt beschouwd als de zogenaamde idiopathische veranderingen in de elektrofysiologische eigenschappen van het hart geleidingssysteem zijn, het begrip van hun essentie - het onderwerp van talrijke wetenschappelijke studies.

Identificeer pathogenetische basis hartritmestoornissen vereist de uitbreiding van onze kennis op het gebied van elektrofysiologie van het hart, de kenmerken van de vegetatieve regulatie van de hartslag, staat extra- en intracardiale sensorische receptoren, de rol van circulerende mediatoren van het autonome zenuwstelsel, cellulair metabolisme, stress-beperkende systemen, moleculair-genetische basis van elektrogenese, auto-immune mechanismen . Zulk een beter begrip van het probleem heeft geleid tot aanzienlijke vooruitgang in de behandeling en preventie van hartritmestoornissen en plotselinge hartdood. Basis elektrofysiologische mechanismen van aritmie bij kinderen - een abnormaal automatisme, het mechanisme van re-entry met aanvullende manieren impuls of trekker mechanismen. Genetische mechanismen spelen een bijzonder belangrijke rol in de ontwikkeling van een aantal levensbedreigende hartritmestoornissen - syndroom langwerpige interval QT, polymorfe ventriculaire tachycardie, Brugada syndroom. Momenteel is ingesteld op een specifieke reeks mutaties verantwoordelijk voor de ontwikkeling van levensbedreigende hartritmestoornissen. Veranderingen in de autonome regulatie van het hart gehecht ook groot belang, vooral in gevallen van hartritmestoornissen bij kinderen met geen bewijs van een organische hartaandoening. Alle bovenstaande mechanismen zijn specifiek voor elk type hartritmestoornis, ze zijn niet geïsoleerd van elkaar en met elkaar communiceren. Dus, voor de oorsprong en het onderhoud van elektrofysiologisch substraat van aritmie zijn belangrijk behoud van embryonale beginselen van het geleidingssysteem, verminderde neuro-vegetatieve regulatie van een ritme, in sommige gevallen de belangrijkste rol kan de anatomische omstandigheden te spelen, zoals chirurgie. Neuro-vegetatieve basis van hartritmestoornissen als gevolg van stoornissen bij kinderen of kenmerken van de rijping van de autonome centra ritme regelgeving, kan een rol spelen van een erfelijke predispositie spelen.

In tegenstelling tot volwassenen bij kinderen, komen ritmestoornissen vaak asymptomatisch voor en in 40% van de gevallen is het een toevallige bevinding die het u niet mogelijk maakt om de lengte en leeftijd van het kind nauwkeurig te bepalen bij het begin van aritmie. In sommige gevallen, zoals het syndroom van langwerpige interval QT, onwetendheid van artsen en ouders over de aanwezigheid van de ziekte leidt tot tragische gevolgen: de eerste en enige in het leven van een syncope-aanval kan leiden tot plotselinge hartdood. Vaak wordt een chronische ritmestoornis te laat gediagnosticeerd, wanneer geen enkele vorm van therapie in staat is om een fatale afloop te voorkomen. Bepaalde moeilijkheden bestaan in de klinische diagnose van ritmestoornissen bij pasgeborenen en jonge kinderen. Tijdens deze kindertijd wordt aritmie meestal gecompliceerd door de ontwikkeling van hartfalen.

Er zijn vele varianten van hartritmestoornissen die differentieerbaar zijn op basis van de master-klinische elektrofysiologische fenomenen, omdat vaak een en hetzelfde kind verschillende soorten ritmestoornissen te identificeren. In kinderen, is het raadzaam om supraventriculaire en ventriculaire tachycardie, sick sinus syndroom, supraventriculaire en ventriculaire aritmie toe te wijzen. Hoge mate van AV-blokkade gaat ook gepaard met ritmestoornissen. Alle bestaande ritmestoornissen verdelen voorwaardelijk in twee groepen - tachyaritmieën en bradyaritmieën. De meest polymorfe zijn tachyaritmieën, in hun differentiële diagnose komen ze aanzienlijke problemen tegen. In de afgelopen jaren, apart geïsoleerd groep van primaire elektrische hartziekten eenmaking van erfelijke vormen van levensbedreigende hartritmestoornissen - syndroom langwerpig en verkort interval QT, Brugada syndroom, polymorfe ventriculaire tachycardie.

In de meeste gevallen, met uitzondering van paroxismale tachycardie (plotseling begin en einde van een aanval) en QT-verlengd-intervalsyndroom (herhaalde syncope), maken kinderen talrijke maar niet-specifieke klachten. In het klinische polymorfisme van verschillende varianten van ritmestoornissen zijn er echter ook regelmatigheden, deze moeten worden geïdentificeerd en in aanmerking worden genomen bij het voorschrijven van de behandeling en het bepalen van de prognose.

Urgente probleem van de differentiële diagnose van syncope bij kinderen die vaak veroorzaakt hartritmestoornissen, de meest voorkomende - ventriculaire tachycardie, sinus syndroom en hoge graad AV-blok. Onder de cardiogene oorzaken van het begin van bewustzijnsverlies, wordt een van de leidende plaatsen ingenomen door de primaire elektrische aandoeningen van het hart, waaronder het syndroom van het verlengde interval QT (CYHQ-T) het meest voorkomt. Bij de diagnose van vele soorten aritmie kan de rol van het elektrocardiografisch onderzoek van de familie niet worden onderschat, de resultaten ervan worden vaak een belangrijk argument in de diagnose. Momenteel wordt veel aandacht besteed aan moleculair genetisch onderzoek.

Keuze van de tactiek van de behandeling is afhankelijk van vele factoren, waaronder het mechanisme van de ontwikkeling van hartritmestoornissen, leeftijd bij het begin, de frequentie, de ernst van de klinische symptomen, vertegenwoordigd door de structurele veranderingen van het hart. Behandeling van kinderen met aritmieën omvatten noodsituaties en chronische farmacotherapie, interventietechnieken, zoals implantatie van anti-aritmische apparaten (pacemakers en defibrillators). De spoedeisende hulp nodig hebben kinderen met supraventriculaire (supraventriculair) paroxysmale tachycardie, levensbedreigende ventriculaire tachyaritmieën (ventriculaire tachycardie, ventriculaire fibrillatie, CYMQ-T) en bradyaritmieën (sinus syndroom, compleet AV-blok). Chronische farmacotherapie van hartritmestoornissen bij kinderen onder correctie neurovegetatief hartritmestoornissen regelgeving, volgens de aanwijzingen - onder controle abnormale myocard elektrofysiologische aandrijfmechanisme met behulp antiaritmiicheskih drug klassen I-IV als symptomatische behandeling. In het laatste decennium is de ontwikkeling van katheterablatie werkwijze, overtreft de rol van farmacologische therapie. Echter, bij jonge kinderen die geen structurele hart-en vaatziekten, en bij patiënten met hartritmestoornissen op de achtergrond van uitgesproken stoornissen van het autonome regulatie van het hartritme voorrang medische behandelmethoden. Bij de behandeling van levensbedreigende hartritmestoornissen vormen een belangrijke bron implanteerbare anti-aritmische apparaten: pacemakers en cardioverter defibrillatoren. Echter, de implantatie van een cardioverter-defibrillator voor kinderen met een levensbedreigende hartritmestoornissen is zeer belangrijk een adequate selectie van anti-aritmische therapie.

[1], [2], [3]