Hypoparathyreoïdie bij kinderen

Hypoparathyreoïdie - tekort aan de functie van de bijschildklier, gekenmerkt door verminderde productie van parathyroïde hormoon en een schending van het calcium- en fosformetabolisme.

ICD-10 code

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Idiopathische gypopathie.
• E20.1 Pseudohypoparathyroidism.
• E20.8 Andere vormen van hypoparathyreoïdie.
• E20.9 Gipoparathyroid-aandoening.

Oorzaken van hypoparathyreoïdie

• Postoperatieve hypoparathyreoïdie - als gevolg van chirurgische ingrepen op de schildklier en bijschildklieren.
• Schade aan bijschildklieren (infecties, blootstelling aan straling, amyloïdose, bloeding).
• Idiopathische variant (auto-immuun, hypoplasie of aplasie van bijschildklieren).
• Pseudohypoparathyreosis - Albright syndroom, ongevoeligheid voor parathyroïd hormoon doelorganen, bij korte gestalte, botziekte, hyperpigmentatie, verkalking van zacht weefsel, vertraagde geestelijke ontwikkeling.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenese

Gebrek aan PTH leidt tot een toename in het bloed fosforgehalte (door nieren PTH reductie-effect), alsmede hypocalcemie als gevolg van afname in calciumabsorptie in de darmen, het verlagen van de mobilisatie van beenderen en onvoldoende calcium reabsorptie in de nierbuisjes. Het ontstaan van hypocalcemie zal afnemen in de nier de synthese van de actieve metaboliet van vitamine D, 1,25- digidrooksiholekaltsiferola.

Symptomen van hypoparathyreoïdie bij kinderen

Symptomen van hypocalcemie en hypoparathyroïdie zijn te wijten aan hyperfosfatemie, die leiden tot een verhoging neuromusculaire prikkelbaarheid en algemene autonome reactiviteit verhoogd beslag. Gekenmerkt door krampachtige samentrekking van skeletspieren, paresthesie, fibrillaire trillen van de spieren, tonic stuiptrekkingen, spiertrekkingen gladde spieren - laryngo en bronchospasmen, slikproblemen, braken, diarree, constipatie, mentale veranderingen (neuroses, geheugenverlies, slapeloosheid, depressie), trofische stoornissen ( staar, tandglazuur gebreken, droge huid, broze nagels, verminderde haargroei, vroeg graying), vegetatieve stoornissen (koorts, rillingen, duizeligheid, pijn in het hart, hartkloppingen).

Latente hypoparathyreoïdie verloopt zonder zichtbare klinische symptomen en wordt gedetecteerd door de werking van provocerende factoren (infectie, stress, intoxicatie, hypothermie).

Diagnostiek

Detectie van verborgen vormen van tetanie en klinische diagnose van de ziekte buiten de aanval kan worden uitgevoerd op basis van symptomen die samenhangen met een verhoogde prikkelbaarheid van de motorische zenuwen.

• Het symptoom van de staart is de samentrekking van de gezichtsspieren bij het tikken op het punt van verlaten van de gezichtszenuw aan de kant van effleurage.
• Het symptoom van Weiss is de samentrekking van de ronde spier van de oogleden en de frontale spier tijdens het poten aan de buitenrand van de baan.
• Het symptoom van Trusso is het optreden van aanvallen in de hand ("hand van een verloskundige") 2-3 minuten nadat de schouder door een tourniquet is samengeperst tot de pols verdwijnt.

Er moet rekening worden gehouden met het feit dat deze monsters niet-specifiek zijn en geen hypoparathyreoïdie als zodanig onthullen, maar slechts wijzen op een verhoogde convulsieve gereedheid.

[7], [8], [9], [10], [11]

Laboratoriumonderzoek

Onderzoeken hypoparathyreoïdie: hypocalcemie, hyperfosfatemie, gipokaltsiuriya, verlaagde serum parathormoon, verminderde cAMP excretie in de urine.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met een syndroom van verminderde absorptie, epilepsie, hyperinsulinisme en andere convulsieve aandoeningen.

[12], [13], [14], [15], [16]

Behandeling van hypoparathyreoïdie bij kinderen

Behandeling van acuut convulsiesyndroom omvat intraveneuze infusies van calciumzouten. Voor onderhoudstherapie in de interictale periode worden calciumzouten en verschillende preparaten van vitamine D gebruikt: dihydrotachysterol, ergocalciferol. Actieve metabolieten van vitamine D3 - alfacalcidol, calcitriol worden gebruikt.