Hypoparathyreoïdie bij kinderen

Hypoparathyreoïdie is een tekort aan de bijschildklieren, gekenmerkt door een verminderde productie van bijschildklierhormoon en een verstoord calcium- en fosformetabolisme.

ICD-10-code

• E20 Hypoparathyreoïdie.
• E20.0 Idiopathische hypoparathyreoïdie.
• E20.1 Pseudohypoparathyreoïdie.
• E20.8 Andere vormen van hypoparathyreoïdie.
• E20.9 Hypoparathyreoïdie, niet gespecificeerd.

Oorzaken van hypoparathyreoïdie

• Postoperatieve hypoparathyreoïdie - als gevolg van chirurgische ingrepen aan de schildklier en bijschildklieren.
• Schade aan de bijschildklieren (infecties, blootstelling aan straling, amyloïdose, bloedingen).
• Idiopathische variant (auto-immuun, hypoplasie of aplasie van de bijschildklieren).
• Pseudohypoparathyreoïdie - syndroom van Albright, ongevoeligheid van de doelorganen voor bijschildklierhormoon, gecombineerd met een kleine lichaamslengte, osteodystrofie, hyperpigmentatie, verkalking van het zachte weefsel en mentale retardatie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenese

Een tekort aan bijschildklierhormoon leidt tot een verhoging van de fosforconcentratie in het bloed (door een afname van de renale werking van bijschildklierhormoon) en tot hypocalciëmie, veroorzaakt door een verminderde calciumopname in de darm, een verminderde mobilisatie van calcium uit de botten en onvoldoende calciumreabsorptie in de niertubuli. Bij het ontstaan van hypocalciëmie is een afname van de synthese van de actieve metaboliet van vitamine D-1,25-dihydroxycholecalciferol in de nieren van belang.

Symptomen van hypoparathyreoïdie bij kinderen

Symptomen van hypoparathyreoïdie worden veroorzaakt door hypocalciëmie en hyperfosfatemie, wat leidt tot verhoogde neuromusculaire prikkelbaarheid en algemene autonome reactiviteit, en een verhoogde aanvalsbereidheid. Kenmerkend zijn convulsieve samentrekkingen van skeletspieren, paresthesie, fibrillaire spiertrekkingen, tonische convulsies, convulsieve samentrekkingen van gladde spieren - laryngo- en bronchospasme, slikstoornissen, braken, diarree, constipatie, mentale veranderingen (neurosen, geheugenverlies, slapeloosheid, depressie), trofische aandoeningen (staar, glazuurdefecten, droge huid, broze nagels, verminderde haargroei, vroegtijdig grijs worden), autonome aandoeningen (koorts, koude rillingen, duizeligheid, hartpijn, hartkloppingen).

Latente hypoparathyreoïdie treedt op zonder zichtbare klinische symptomen en wordt vastgesteld onder invloed van provocerende factoren (infecties, stress, intoxicatie, hypothermie).

Diagnostiek

Het opsporen van latente vormen van tetanie en het klinisch diagnosticeren van de ziekte buiten een aanval kunnen worden uitgevoerd op basis van symptomen die gepaard gaan met een verhoogde prikkelbaarheid van de motorische zenuwen.

• Het symptoom van Chvostek is een samentrekking van de gezichtsspieren wanneer er op de uitgang van de aangezichtszenuw aan de kant van de tik wordt getikt.
• Het symptoom van Weiss is een samentrekking van de ronde spier van het ooglid en de voorhoofdspier wanneer er tegen de buitenrand van de oogkas wordt geprikt.
• Symptoom van de ziekte van Trousseau: krampen in de hand ('gynaecoloog-hand') 2-3 minuten na het samendrukken van de schouder met een tourniquet, totdat de pols verdwijnt.

Het is belangrijk om te onthouden dat deze testen niet-specifiek zijn en hypoparathyreoïdie als zodanig niet aan het licht brengen, maar alleen een verhoogde aanvalsbereidheid aangeven.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratoriumonderzoek

Laboratoriumindicatoren voor hypoparathyreoïdie: hypocalciëmie, hyperfosfatemie, hypocalciurie, verlaagde parathyroïdhormoonspiegels in het serum, verlaagde cAMP-uitscheiding in de urine.

Differentiële diagnostiek

Differentiële diagnose wordt gesteld bij malabsorptiesyndroom, epilepsie, hyperinsulinisme en andere convulsieve aandoeningen.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Behandeling van hypoparathyreoïdie bij kinderen

De behandeling van het acuut convulsiesyndroom omvat intraveneuze infusies van calciumzouten. Voor onderhoudstherapie in de interictale periode worden calciumzouten en verschillende vitamine D-preparaten gebruikt: dihydrotachysterol, ergocalciferol. Actieve metabolieten van vitamine D3 worden gebruikt: alfacalcidol, calcitriol.