Idiopathisch oedeem

Idiopathisch oedeem (synoniemen: primaire centrale oligurie, centrale oligurie, cyclisch oedeem, antidiabetes insipidus, psychogeen of emotioneel oedeem, in ernstige gevallen - syndroom van Parhon). De overgrote meerderheid van de patiënten zijn vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Er zijn geen gevallen van de ziekte geregistreerd vóór het begin van de menstruatiecyclus. In zeldzame gevallen kan de ziekte zich na de menopauze openbaren. Geïsoleerde gevallen van de ziekte bij mannen zijn beschreven.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Oorzaken van idiopathisch oedeem

De naam "idiopathisch oedeem" geeft aan dat de etiologie van deze ziekte onduidelijk is. Opgemerkt moet worden dat emotionele stress, langdurig gebruik van diuretica en zwangerschap een belangrijke rol spelen bij het ontstaan van idiopathisch oedeem. De genoemde etiologische factoren dragen kennelijk bij aan decompensatie van het constitutioneel geconditioneerde defect van de centrale regulerende schakel van de water-zoutbalans.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenese van idiopathisch oedeem

De pathogenese van de ziekte is nog onduidelijk. Aangenomen wordt dat de ziekte berust op een hormonale disregulatie van centrale aard. Een verhoogde secretie van antidiuretisch hormoon speelt een belangrijke rol, samen met een verhoogde gevoeligheid van de niertubuli voor dit hormoon. Ook de rol van overmatige secretie van aldosteron wordt opgemerkt. De rol van oestrogenen in de vorm van een verstoring van het cyclische ritme van de oestrogeensecretie met relatief hyperestrogenisme in de tweede fase van de menstruatiecyclus als gevolg van progesterontekort is eveneens vastgesteld. Een aantal onderzoekers wijst op de pathogene rol van de orthostatische factor en de rol van verhoogde transudatie van vocht uit het vaatbed. Hormonale disfunctie die ten grondslag ligt aan de ziekte is een gevolg van een verstoring van de centrale mechanismen die de water-zoutbalans reguleren, met name de hypothalamus-hypofyseverbinding.

Symptomen van idiopathisch oedeem

De belangrijkste symptomen van idiopathisch oedeem zijn periodiek optredend oedeem met oligurie. Het oedeem is zacht en mobiel, meestal gelokaliseerd in het gezicht en de paraorbitale gebieden, op de handen, schouders, schenen en enkels. Verborgen oedeem is ook mogelijk. De klinische manifestaties variëren afhankelijk van de ernst van de ziekte: er is een milde vorm met licht oedeem in het gezicht en de enkels, en een ernstige vorm waarbij het uitgesproken oedeem de neiging heeft zich te generaliseren. Bij gegeneraliseerd oedeem is de verspreiding ervan afhankelijk van de zwaartekracht. Zo is het oedeem bij het ontwaken meestal gelokaliseerd in het gezicht, na een verticale positie te hebben aangenomen, en aan het einde van de dag zakt het naar de onderste lichaamsdelen.

Afhankelijk van het klinische beloop worden twee vormen van de ziekte onderscheiden: paroxysmaal en permanent. De overheersing van de paroxysmale vorm wordt weerspiegeld in de naam van dit syndroom: periodiek of cyclisch oedeem. De paroxysmale vorm van de ziekte manifesteert zich door periodiek oedeem met oligurie en een hoge relatieve dichtheid van urine, die worden vervangen door periodes van polyurie, wanneer het lichaam overtollig water kwijtraakt. Perioden van oligurie duren meestal lang - van enkele dagen tot een maand. Daarna kunnen ze worden vervangen door periodes van polyurie, meestal korter. De duur van polyurie kan worden gemeten in uren, wanneer tot 10 liter urine per halve dag wordt uitgescheiden, en dagen, wanneer de dagelijkse hoeveelheid urine gedurende de week 3-4 liter bedraagt.

Cycli van de ziekte (oligurie - polyurie) verschijnen met verschillende tussenpozen. Factoren die het begin van een oedeemaanval kunnen veroorzaken, zijn emotionele stress, hitte, de premenstruele periode (de tweede, luteale fase van de cyclus), zwangerschap, verandering in dieet en klimatologische omstandigheden. In de permanente fase van idiopathisch oedeem is het oedeem constant, monotoon en niet periodiek. In ernstige klinische gevallen, op het hoogtepunt van oedeem met een toename van het lichaamsgewicht door vocht, meestal met meer dan 10 kg, kunnen symptomen van waterintoxicatie ontstaan. Deze manifesteren zich door hoofdpijn, duizeligheid, kortademigheid, adynamie en verwardheid. De periode van oedeemafname met uitgesproken polyurie kan zich manifesteren door symptomen van uitdroging. Gedurende een periode van langdurige polyurie zijn algemene zwakte, verlies van eetlust, dorst en vegetatieve manifestaties kenmerkend, meestal in de vorm van tachycardie, een gevoel van onderbrekingen in het hartgebied en cardialgie. Dorst is een onvermijdelijk teken van de ziekte en, samen met oligurie, het belangrijkste mechanisme voor het ontstaan van oedeem.

Een positieve waterbalans met vochtretentie in het lichaam leidt tot snelle gewichtstoename. Gewichtsschommelingen met en zonder oedeem variëren van 1 tot 14 kg. Een snelle gewichtstoename van 1 kg of meer per dag wijst noodzakelijkerwijs op vochtretentie in het lichaam en niet op een toename van het vetgehalte. Dit is een belangrijk diagnostisch teken dat in gedachten moet worden gehouden, aangezien patiënten met verborgen oedeem vaak klagen over obesitas met periodes van snelle gewichtsschommelingen.

Idiopathisch oedemen gaan vaak gepaard met andere neuro-endocriene aandoeningen: obesitas, disfunctie van de geslachtsklieren in de vorm van amenorroe of oligomenorroe, hirsutisme, boulimia, verminderd libido, slaapstoornissen. Emotionele en persoonlijke aandoeningen worden doorgaans duidelijk gepresenteerd in de vorm van astheno-hypochondrische aandoeningen. Vegetatieve aandoeningen zijn verplichte symptomen, die zich manifesteren in permanente en paroxysmale aandoeningen. Permanente vegetatieve aandoeningen zijn zeer divers: ze kunnen worden waargenomen als toegenomen droogheid, evenals verhoogde vochtigheid van de huid, als een uitgesproken afname, evenals een significante stijging van de bloeddruk, tachycardie, zweten, verlaagde huidtemperatuur. Paroxysmale vegetatieve aandoeningen worden alleen gedetecteerd met uitgesproken psychopathologische manifestaties en kunnen sympathoadrenaal of gemengd van aard zijn.

Neurologisch onderzoek, samen met radiologisch en elektro-encefalografisch onderzoek, levert geen pathognomonische verschijnselen op. Verspreide microsymptomatologie en tekenen van dysgrafische status worden waargenomen.

Röntgenfoto's van de schedel laten vaak gecompenseerde intracraniële hypertensie, een hydrocefale schedelvorm en frontale hyperostose zien. Het EEG is zeer divers: naast normale bio-elektrische activiteit van de hersenen worden vaak tekenen van aantasting van de bovenste hersenstamstructuren waargenomen. De fundus vertoont retinale vasculaire dystonie met een neiging tot vernauwing van kleine slagaders. Houd er rekening mee dat bij een hoog oedeem (gewichtstoename tot 10 kg) congestie in de fundus mogelijk is, die volledig verdwijnt bij het verdwijnen of aanzienlijk verminderen van het oedeem.

Differentiële diagnose van idiopathisch oedeem

De diagnose idiopathisch oedeemsyndroom wordt gesteld door andere pathologische aandoeningen uit te sluiten die kunnen bijdragen aan vochtretentie in het lichaam (hartfalen, nierpathologie, levercirrose met ascites, vernauwing van de veneuze en lymfevaten, dysproteïnemie, allergische en ontstekingsziekten, hypothyreoïdie).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandeling van idiopathisch oedeem

De behandeling van idiopathisch oedeem dient te beginnen met het staken van de behandeling met diuretica, met name chloorthiazide. Een langdurig zoutarm dieet wordt aanbevolen. Een positief effect wordt bereikt door het gebruik van hoge doses Veroshpiron - tot 6-9 tabletten per dag. In sommige gevallen wordt een positief effect bereikt door het gebruik van Bromocriptine (Parlodel) 1/2 tablet (1,25 mg) 3-4 keer per dag gedurende zes maanden. Een belangrijke plaats onder de therapeutische maatregelen wordt ingenomen door gedifferentieerde psychotrope therapie, uitgevoerd in individueel geselecteerde doses, afhankelijk van de ernst van de psychopathologische manifestaties.

Vaak is het nodig om geneesmiddelen met antidepressieve en neuroleptische effecten te combineren. Van de neuroleptica hebben geneesmiddelen zoals Melleril (Sonapax) en Teralen de voorkeur, van de antidepressiva pyrazidol, amitriptyline en azafen. Van de vegetotrope geneesmiddelen heeft anapriline in een dosis van 40-60 mg, verdeeld over 4 doses, een positief therapeutisch effect. Het belangrijkste principe van de therapie is de complexiteit ervan.