Juvenile Polyposis of Colon (Weil Syndrome)

Juveniele polyposis van de dikke darm (Weil-syndroom) is een zeldzame ziekte, in zijn klinische en morfologische beeld significant verschillend van andere typen familie multiple polyposis. De meeste familieleden die een juveniele polyposis van de dikke darm hebben overleden later aan darmkanker. De ziekte manifesteert zich in de vroege kinderjaren, en op oudere leeftijd. Opgemerkt dient te worden dat de ziekte plotseling wordt gediagnosticeerd bij jonge mensen die een familie in het verleden was er een vergelijkbare of graag haar ziekte (hoewel het moet worden bedacht dat 20-25 jaar geleden, het niveau van de opsporing van ziekten, met inbegrip van de dikke darm, was veel lager dan nu). Poliepen in deze ziekte (door de manier, op basis van zijn eigen waarnemingen en andere erfelijke meervoudige polyposis van het spijsverteringskanaal), voornamelijk in feite een groot aantal (honderden), in andere gevallen zijn ze veel kleiner (tien of meer stuks), en ten slotte, in geselecteerde patiënten ( maar met een typische erfelijke anamnese!) - zijn vrijgezel, waarmee rekening moet worden gehouden bij hun praktische activiteiten. AM Veake et al. In 1966 beschreven 11 gevallen van deze ziekte in 4 families. Zoals duidelijk werd na een gedetailleerde ondervraging, stierven in het verleden sommige familieleden aan darmkanker.

[1], [2], [3], [4]

Pathomorphology

Poliepen bij deze ziekte grotendeels lijken op die in multiple erfelijke polypose dunne darm: ze overvloedig bindweefsel stroma, een klein aantal conglomeraten intestinale klieren van verschillende afmetingen binnen en mucus van cystische holtes leukocyten.

Symptomen en behandeling van juveniele polyposis van de dikke darm

Tot enige tijd is de ziekte asymptomatisch. Vervolgens zijn ulcera van poliepen, intestinale bloedingen, darmintussusceptie en obturatie (grote poliepen) mogelijk. In deze gevallen, dringende ziekenhuisopname in het chirurgisch ziekenhuis en in de toekomst, als er geen contra-indicaties zijn - chirurgische behandeling. Zoals in de andere hierboven genoemde gevallen, is het noodzakelijk om alle directe verwanten te onderzoeken om een asymptomatisch voorkomende erfelijke polyposis te identificeren. De patiënt en al zijn verwanten met de geopenbaarde tekenen van polyposis in de dikke darm hebben een regulier dispensariumonderzoek nodig met het oog op een tijdige detectie van de carcinomateuze transformatie van poliepen ondanks het welzijn. Het is waar dat moet worden opgemerkt dat met deze vorm van erfelijke polyposis van de dikke darm, complicaties worden waargenomen, te oordelen naar de literatuur, uiterst zeldzaam. Met dyspeptische symptomen - symptomatische therapie, dieet.