Kwaadaardige tumoren van de sinus maxillaris: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Tumoren van de kaakholte zijn keel-, neus- en oorziekten die zowel binnen de competentie van kaakchirurgen (primair) als, in sommige klinische en anatomische varianten, met name die betreffende maxillaire-ethmoïdale mengsels, binnen de competentie van neus- en oorartsen vallen.

In de overgrote meerderheid van de gevallen (80-90%) zijn deze tumoren epitheliomen; 10-12% zijn sarcomen, die meestal voorkomen bij kinderen en jongvolwassenen. Meestal ontstaat maxillaire kanker uit de achterste cellen van het ethmoïdlabyrint of de rand van de processus alveolaris van de bovenkaak. Zowel epitheliale als mesenchymale maligne tumoren van de sinus maxillaris zijn qua structuur identiek aan die welke in de neusholte voorkomen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomen van kwaadaardige tumoren van de kaakholte

De symptomen van kwaadaardige tumoren van de sinus maxillaris zijn zeer divers en hangen af van het stadium en de lokalisatie van de tumor. Er worden dezelfde stadia onderscheiden als bij kwaadaardige tumoren in de neusholte.

Het latente stadium is asymptomatisch en blijft meestal onopgemerkt. Slechts in zeldzame gevallen wordt het bij toeval ontdekt tijdens onderzoek van een patiënt naar "polypeuze ethmoïditis", wat in wezen dezelfde "begeleiding" is als bij neusholtekanker.

Stadium van tumormanifestatie waarbij de tumor, die een bepaalde grootte heeft bereikt, kan worden gedetecteerd in het superolaterale gebied van de neus of in het gebied van de onderste wand van de sinus maxillaris aan de rand van het alveolaire proces of in het retromandibulaire gebied.

Het stadium van extraterritorialisatie van de tumor wordt gekenmerkt door het verlaten van de neoplasma voorbij de sinus maxillaris.

De beroemde Franse keel-neus-oorarts Sebilo beschrijft drie klinische en anatomische vormen van kaakholtekanker. "Suprastructurele neoplasmata", in de terminologie van de auteur, d.w.z. tumoren die ontspringen vanuit het ethmoïdlabyrint en van bovenaf de kaakholte binnendringen.

De symptomen van maligne tumoren van de sinus maxillaris zijn als volgt: mucopurulente afscheiding van een vuilgrijze kleur met een mengsel van bloed, vaak stinkend, vaak neusbloedingen, vooral ernstig met een verwijding van de a. ethmoïdalis anterior; progressieve unilaterale obstructie van de neusholtes, neuralgie van de eerste tak van de nervus trigeminus, anesthesie van de innervatiezones, terwijl palpatie van deze zones hevige pijn veroorzaakt. Met anterieure en posterieure rhinoscopie wordt hetzelfde beeld onthuld als hierboven beschreven voor tumoren van de neusholte van ethmoïdale oorsprong. Histologisch onderzoek levert in veel gevallen geen positieve resultaten op; daarom moet het histologisch onderzoek meerdere keren worden herhaald, bijvoorbeeld met een biopsie of verwijdering van "banale begeleidende poliepen".

Bij het uitvoeren van een punctie van de sinus maxillaris bij deze vorm van kanker is het meestal onmogelijk om significant bewijs te verkrijgen ten gunste van de aanwezigheid ervan, tenzij er een "vacuüm" wordt gedetecteerd of er tijdens het afzuigen gehemolyseerd bloed in de spuit terechtkomt. De toevoeging van een secundaire infectie aan een bestaande tumor van de sinus maxillaris compliceert de diagnose aanzienlijk, aangezien bij dergelijke patiënten chronische of acute purulente sinusontsteking wordt vastgesteld en de daadwerkelijke ziekte pas tijdens een operatie wordt ontdekt.

Verdere ontwikkeling van dit type tumor leidt tot groei in de oogkas, wat symptomen veroorzaakt zoals diplopie, exophthalmus, laterale en neerwaartse verplaatsing van de oogbol, oftalmoplegie aan de aangedane zijde als gevolg van immobilisatie van de extraoculaire spieren door de tumor en beschadiging van de overeenkomstige oculomotorische zenuwen, oftalmodynie, optische neuritis, chemose en vaak orbitaal flegmone.

"Mesostructuurneoplasma", d.w.z. een tumor van de kaakholte "van eigen oorsprong". Dergelijke tumoren worden in de latente fase praktisch niet herkend, omdat ze in deze periode ontstaan onder invloed van een banaal ontstekingsproces, dat altijd secundair is. In het ontwikkelde stadium veroorzaakt de tumor dezelfde symptomen als hierboven beschreven, maar in deze vorm is de overheersende exterritorialisatierichting het aangezicht. De tumor verspreidt zich door de voorwand in de richting van de fossa canis, het jukbeen, en kan in uitzonderlijke gevallen doorgroei door de bovenwand naar de oogkas veroorzaken.

De tumor kan zich ook uitbreiden naar de neusholte, waar hij een obstructie veroorzaakt, naar het ethmoïdlabyrint via de ethmoïdplaat, waar hij de reukzenuwen aantast, en verder naar de wiggenbeensinus. De verspreiding van de tumor langs de achterwand naar beneden en lateraal veroorzaakt penetratie in de retromaxillaire regio en in de CN.

Tumorgroei door de achterwand van de sinus maxillaris leidt tot schade aan de anatomische structuren in het CPN, met name de pterygoïde spieren (trismus) en de zenuwstructuren van het ganglion pterygopalatinum (syndroom van Sluder). In de buitenlandse literatuur worden neoplasmata van de supra- en mesostructuur "neusbijholtetumoren" genoemd, wat betekent dat deze vorm van kwaadaardige neoplasmata van de bijholten onder de verantwoordelijkheid van neuschirurgen valt.

"Infrastructuurneoplasmata" of "tandtype" tumoren, of "tandarts bovenkaakkanker". Het beginpunt van tumorgroei is de uitlopers van de bovenkaak. Deze tumoren worden veel eerder herkend dan de hierboven beschreven vormen, omdat een van de eerste klachten waarmee een patiënt naar de huisarts gaat ondraaglijke kiespijn is. Onderzoek naar een "zieke" kies (diepe cariës, pulpitis, parodontitis) levert meestal geen resultaat op, en het verwijderen van een "verdachte kies" die herhaaldelijk behandeld is, verlicht de pijn niet, die de patiënt steeds meer blijft hinderen. Een ander symptoom van deze vorm van tumor is het oorzaakloos loskomen van tanden, vaak geïnterpreteerd als parodontose of parodontitis, maar het verwijderen van dergelijke tanden verlicht de hevige neuralgische pijn niet. En alleen in dit geval vermoedt de behandelend arts de aanwezigheid van een tumor van de uitlopers van de bovenkaak. In de regel treden bij het verwijderen van tanden waarvan de wortels in direct contact staan met de onderste wand van de kaakholte bij alveolaire proceskanker perforaties van deze wand op, waardoor het tumorweefsel in de komende dagen begint te prolapseren, wat twijfels over de diagnose al zou moeten wegnemen.

"Diffuus neoplasma"

Deze term, die het laatste stadium van de ontwikkeling van een kwaadaardige tumor van de kaakholte definieert, werd geïntroduceerd door de beroemde Roemeense KNO-oncoloog V. Racoveanu (1964). Met het genstadium bedoelt de auteur een toestand van de tumor waarin het onmogelijk is om de oorsprong ervan te bepalen en de tumor zelf is uitgegroeid tot alle aangrenzende anatomische inversies, waardoor het gelaat, in de woorden van de auteur, "het uiterlijk van een monster" krijgt. Dergelijke vormen worden beschouwd als absoluut opereerbare gevallen.

De evolutie van maligne tumoren van de sinus maxillaris wordt bepaald door de anatomisch-pathologische structuur van de tumor. Zo worden lymfosarcomen en zogenaamde zachte sarcomen gekenmerkt door een extreem snelle groei, verwoestende invasie van omliggend weefsel, vroege metastasering naar de schedelholte en hun klinische manifestaties - alle hierboven beschreven disfuncties van aangrenzende organen en koorts. In de regel veroorzaken ze fatale complicaties voordat metastasering naar verre organen optreedt. Fibroblastische sarcomen, of chondro- en osteosarcomen (de zogenaamde harde sarcomen), met name neoplasmen van de infrastructuur, worden gekenmerkt door een aanzienlijk tragere ontwikkeling, zweren niet en desintegreren niet, waardoor deze tumoren enorme afmetingen kunnen bereiken. In tegenstelling tot "zachte" tumoren zijn deze tumoren resistent tegen radiotherapie en in sommige gevallen vatbaar voor chirurgische behandeling.

Kanker van de bovenkaak, die de anatomische grenzen van de sinus heeft overschreden, breidt zich uit naar de omliggende weke delen en veroorzaakt daar verval en ulceratie. Als de patiënt dan nog niet overlijdt, zaait de kanker uit naar de regionale, pretracheale en cervicale lymfeklieren. In dit stadium is de prognose onbetwist; de patiënt overlijdt binnen 1-2 jaar.

Complicaties: “kanker”cachexie, meningitis, bloedingen, aspiratie en metastatische bronchopulmonale letsels.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnose van kwaadaardige tumoren van de kaakholte

Diagnostiek levert problemen op in de patentperiode. In latere stadia levert de aanwezigheid van karakteristieke oncologische en klinische symptomen in combinatie met röntgen- of CT-gegevens geen problemen op. Differentiële diagnostiek is van groot belang en moet worden uitgevoerd bij de volgende nosologische vormen.

Banale sinusitis. De kwaadaardige tumor onderscheidt zich van de klinische manifestaties van deze ziekte door de hevige, ongeneeslijke, neuralgische pijnen veroorzaakt door schade aan de eerste tak van de nervus trigeminus, vaak oftalmodynie; stinkende grijsbloedige afscheiding, soms hevige bloedingen uit de sinus. Radiografisch worden tumoren gekenmerkt door vage contouren van de kaakholte, aanzienlijke schaduwvorming van de sinus en andere verschijnselen die wijzen op uitbreiding van de tumor naar aangrenzende weefsels.

Een paradentale cyste wordt gekenmerkt door een langzame evolutie, afwezigheid van de karakteristieke pijn, doordringing in het omliggende weefsel en door neusafscheiding die kenmerkend is voor een tumor.

Goedaardige tumoren hebben dezelfde kenmerken als paradentale cysten.

Andere ziekten waarvan kwaadaardige tumoren van de kaakholte onderscheiden moeten worden, zijn actinomycose, tandepulis, tandvleeskanker en osteomyelitis.

Locatie van de tumor. Kankers van de suprastructuur hebben de meest ongunstige prognose vanwege de moeilijke en late diagnose, en het ontbreken van de mogelijkheid tot radicale verwijdering. Dit laatste veroorzaakt recidief in het zeefbeen en de oogkas, groei door de zeefplaat naar de voorste schedelgroeve, en door de oogkas naar de retrobulbaire regio en de middelste schedelgroeve. Tumoren van de meso- en vooral de infrastructuur hebben in dit opzicht een minder pessimistische prognose, enerzijds vanwege de mogelijkheid van eerdere diagnose, en anderzijds vanwege de mogelijkheid van radicale chirurgische verwijdering van de tumor in een vroeg stadium van ontwikkeling.

De prevalentie van de tumor is een van de belangrijkste prognosecriteria, omdat deze wordt gebruikt om een conclusie te trekken over de operabiliteit of inoperabiliteit van een bepaald geval.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Behandeling van kwaadaardige tumoren van de kaakholte

Voor de behandeling van kwaadaardige tumoren in de bovenkaak gelden dezelfde criteria als voor de prognose. Als de prognose relatief gunstig is of op zijn minst enige hoop op herstel of op zijn minst op verlenging van het leven biedt, wordt overgegaan op een chirurgische behandeling, aangevuld met radiotherapie.

Bij suprastructurele tumoren wordt een gedeeltelijke resectie van de bovenkaak uitgevoerd, waarbij het bovenste gedeelte, de onderste en mediale wand van de oogkas, het gehele zeefbeen, waarbij de zeefplaat behouden blijft, en het neusbeen aan de aangedane zijde worden verwijderd met behulp van de Moore-, Otan- of een combinatie van beide methoden.

Bij mesostructurele tumoren wordt een totale resectie van de bovenkaak toegepast. Deze letterlijk verminkende en misvormende operatie is de enige mogelijke ingreep die volledige verwijdering van de bovenkaaktumor mogelijk maakt, maar alleen als de tumor zich niet buiten dit bot heeft verspreid. De gebruikte chirurgische methode is de Moore paralateronasale benadering met een verlenging van de incisie naar beneden met een omhulling van de neusvleugels en een mediale incisie van de bovenlip in combinatie met de Otan-benadering. Bij deze chirurgische ingreep wordt het neusbeen aan de aangedane zijde gereseceerd, wordt het bovenste uiteinde van de opstijgende tak van de bovenkaak doorgesneden, wordt de onderste wand van de oogkas verwijderd, wordt de processus alveolaris langs de achterste rand van de eerste molaar gedissecteerd, wordt het harde gehemelte gereseceerd, wordt de pterygomaxillaire synostose van achteren gedissecteerd, worden de weke delen losgemaakt, wordt gelijktijdig hemostase uitgevoerd en wordt de tumor in zijn geheel samen met de bovenkaak verwijderd.

Later, nadat de wondholte genezen is, worden verschillende opties voor prothesen van de bovenkaak gebruikt, zoals uitneembare prothesen. Vaak worden de eerste en tweede operatiemethode gecombineerd met verwijdering van het door de tumor aangetaste oog.

Bij infrastructurele tumoren wordt een gedeeltelijke resectie van het onderste deel van de bovenkaak toegepast; de omvang van de chirurgische ingreep wordt bepaald door de omvang van de tumor.

De incisie wordt gemaakt langs het mediane vlak van de bovenlip, rond de neusvleugel en in de nasolabiale plooi, waarna het slijmvlies langs de overgangsplooi onder de lip wordt ingesneden. Vervolgens wordt, door het losmaken van de weke delen, het operatiegebied vrijgemaakt voor de verwijdering van de tumor en bloc, samen met een deel van de bovenkaak. Hiervoor wordt de laterale wand van de bovenkaak in het bovenste deel gereseceerd, het harde gehemelte aan de kant van de tumor en de pterygomaxillaire synostose losgemaakt. Het resulterende blok wordt verwijderd, waarna een definitieve hemostase wordt uitgevoerd, de resterende weke delen worden onderworpen aan diathermocoagulatie en een verband wordt aangelegd. Bij het aanleggen van een verband bij radiotherapie worden radioactieve elementen in de postoperatieve holte geplaatst.

Radiotherapie voor maligne neoplasmata van de KNO-organen is een van de belangrijkste behandelmethoden. Deze wordt uitgevoerd met verschillende soorten ioniserende straling, waarbij onderscheid wordt gemaakt tussen röntgentherapie, gammatherapie, bètatherapie, elektronen-, neutronen-, protonen-, pimeson-, alfatherapie en zware ionentherapie. Afhankelijk van het behandeldoel, dat wordt bepaald door de hierboven genoemde prognosecriteria, wordt radiotherapie onderverdeeld in radicale therapie, die volledige resorptie en genezing van de patiënt beoogt, palliatieve therapie, die de tumorgroei vertraagt en, indien mogelijk, het leven van de patiënt verlengt, en symptomatische therapie, gericht op het elimineren van individuele pijnlijke symptomen - pijn, compressiesyndroom, enz. Er is ook anti-recidief radiotherapie, die wordt gebruikt na "radicale" chirurgische verwijdering van de tumor, waarbij de juiste radioactieve nucliden in de postoperatieve holte worden geplaatst. Radiotherapie wordt veel gebruikt in combinatie met chirurgie en chemotherapie.

Radicale radiotherapie is geïndiceerd wanneer de tumor beperkte uitzaaiingen heeft; dit omvat bestraling van de primaire tumor en gebieden met regionale metastasen. Afhankelijk van de tumorlocatie en de stralingsgevoeligheid worden het type radiotherapie, de bestralingsmethode en de SOD-waarde (60-75 Gy) gekozen.

Palliatieve radiotherapie wordt toegepast bij patiënten met een wijdverspreid tumorproces, waarbij volledige en stabiele genezing in de regel onmogelijk is. In deze gevallen treedt slechts gedeeltelijke tumorregressie op, neemt de intoxicatie af, verdwijnt het pijnsyndroom, worden orgaanfuncties tot op zekere hoogte hersteld en wordt de levensduur van de patiënt verlengd. Om deze doelen te bereiken, worden kleinere SOD's gebruikt - 40-55 Gy. Soms is het, bij een hoge tumorgevoeligheid en een goede respons op bestraling, mogelijk om over te schakelen van een palliatief programma naar radicale tumorbestraling.

Symptomatische radiotherapie wordt gebruikt om de ernstigste en meest bedreigende symptomen van een tumor te elimineren die in het klinische beeld overheersen (compressie van het ruggenmerg, obstructie van het slokdarmlumen, pijnsyndroom, enz.). Radiotherapie, die deze manifestaties van de ziekte tijdelijk elimineert, verbetert de toestand van de patiënt.

Het therapeutische effect van ioniserende straling berust op beschadiging van vitale componenten van tumorcellen, voornamelijk DNA, waardoor deze cellen hun vermogen tot deling verliezen en afsterven. De omringende, onbeschadigde bindweefselelementen zorgen voor de resorptie van door straling beschadigde tumorcellen en de vervanging van tumorweefsel door littekenweefsel. Een van de belangrijkste voorwaarden voor succesvolle implementatie van radiotherapie is daarom minimale schade aan het weefsel rondom de tumor, wat wordt bereikt door een zorgvuldige dosering van de straling.

In de klinische praktijk wordt het concept radiotherapeutisch interval gebruikt, dat het verschil in stralingsgevoeligheid van de tumor en het omliggende gezonde weefsel kenmerkt. Hoe breder dit interval, hoe gunstiger de bestralingsbehandeling. Dit interval kan worden verlengd door selectief de stralingsschade aan de tumor te versterken of door de omliggende weefsels bij voorkeur te beschermen met chemische radiomodificerende middelen - verschillende chemische verbindingen (radioprotectoren) die vóór de bestraling in het lichaam worden ingebracht en de stralingsgevoeligheid verminderen. Chemische radioprotectoren omvatten zwavelhoudende verbindingen, zoals cystamine, derivaten van indolylalkylamines, zoals serotonine en mexamine. Het schadelijke effect van ioniserende straling wordt aanzienlijk verzwakt in een atmosfeer met een verlaagd zuurstofgehalte, waardoor stralingsbescherming kan worden geboden door het inademen van gasmengsels die slechts 9-10% zuurstof bevatten, direct vóór en tijdens de bestraling.

Met radiotherapie kunnen goede resultaten worden behaald bij veel kwaadaardige tumoren. Zo bedraagt de vijfjaarsoverleving van patiënten na radiotherapie voor huidkanker stadium I-II 97%, voor strottenhoofdkanker stadium I-II 85% en voor lymfogranulomatose stadium I-II 70%.

Radiotherapie na een operatie aan maxillaire kanker wordt direct na de operatie uitgevoerd door minstens 20 kobaltparels of radiumbuisjes in de wondholte te brengen. De "containers" met radioactieve stoffen worden langs de omtrek van de holte geplaatst, zodat een gelijkmatige bestraling van de wanden wordt bereikt, met name de verwachte plaats van tumoroorsprong. Tegelijkertijd worden maatregelen genomen om botweefsel, met name de lamina cribrosa, en de oogbol te beschermen tegen ioniserende straling door kleine plaatjes loodrubber tussen de zakjes en de stralingsbron te plaatsen. De draadjes waarmee de radioactieve inserts worden bevestigd, worden via de neusholte naar buiten gebracht en met tape op het gezicht vastgezet.

Volgens diverse auteurs worden met een dergelijke gecombineerde behandeling in gemiddeld 30% van de gevallen gunstige resultaten waargenomen. In andere gevallen treden recidieven op, voornamelijk in het gebied van het zeefbeen, de oogkas, de schedelbasis, de pterygopalatinale regio, dieper gelegen delen van de weke delen van het gezicht, enz.

Complicaties van radiotherapie zijn onder meer ernstige necrose van botweefsel, schade aan de oogkasorganen, secundaire purulente complicaties met massale afbraak van de tumor, etc.

Wat is de prognose bij kwaadaardige tumoren van de kaakholte?

Maligne tumoren van de sinus maxillaris hebben een gevarieerde prognose. Deze speelt een belangrijke rol bij het bepalen van de behandelstrategie en het beoordelen van de verwachte uitkomst. Een correct geconstrueerde prognose is gebaseerd op de volgende criteria.

Morfologische structuur van de tumor: lymfoblastomen en embryonale sarcomen, die het vaakst bij kinderen voorkomen, worden gekenmerkt door een extreem snelle ontwikkeling en leiden in de meeste gevallen tot de dood van de patiënt. Andere tumortypen met een tragere ontwikkeling kunnen, mits ze vroeg worden herkend en tijdig worden behandeld met radicale chirurgie en radiotherapie, uiteindelijk tot herstel leiden.