Meningocèle

Meningocele (meningomyelocele) is een pathologische aandoening die verwijst naar voorste hersenhernia's die worden veroorzaakt door een aangeboren tekort aan botweefsel in de bodem van de voorste schedelgroeve tijdens de embryonale ontwikkeling, onder invloed van bepaalde externe (infectie) en interne (genetische) oorzaken. Dit leidt tot een vertraging in de sluiting van de proto-vertebrale hersenplaten (Kollikerplaten), wat leidt tot de vorming van gaten in de onderwand van de voorste schedelgroeve, waardoor hersenweefsel naar buiten zakt. Deze hernia's worden voorste hersenhernia's genoemd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Oorzaken meningocèle

Er bestaat een hypothese over de ontwikkeling van meningocele die het optreden van primaire ectopie van de hersenvliezen en hersenen koppelt aan primaire schedeldefecten als gevolg van het stoppen van de schedelontwikkeling in de embryonale periode. Springs verklaart het ontstaan van hersenhernia's en meningocele door pathologische veranderingen in de schedelholte die ontstonden als gevolg van meningo-encefalitis die de foetus tijdens de zwangerschap opliep. Klein is van mening dat de oorzaak van meningocele intra-uteriene hydrocefalie is, wat leidt tot divergentie van de schedelbeenderen en perforatie ter hoogte van de natuurlijke openingen.

Zoals reeds opgemerkt, ontstaan ze door prolaps van de hersenvliezen, die een met hersenvocht gevulde zak vormen, en vervolgens, als de opening groot genoeg is, door de uitstroom van hersenweefsel in deze zak. Meestal vindt deze prolaps plaats via de opening in het gebied van de neuswortel en de glabella. Hersenhernia's en meningocele worden onderverdeeld in twee typen:

1. liggend langs de middenlijn (nasofrontaal);
2. liggend aan de zijkanten van de neuswortel (nasotheliaal) en in de binnenste hoek van de oogkas (nasoorbitaal).

Er zijn verschillende 'theorieën' over het ontstaan van meningocele.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Risicofactoren

Naast genetisch bepaalde meningocele kunnen defecten in het botweefsel in de voorste schedelgroeve (en andere delen van de schedel) optreden als gevolg van een intra-uteriene of transplacentaire infectie die door de moeder wordt overgedragen, intra-uterien of geboortetrauma, maar ook door andere ongunstige factoren die een negatieve invloed hebben op het lichaam van een zwangere vrouw.

Een belangrijke rol wordt gespeeld door de verstoring van de stofwisseling van vitamine A en foliumzuur, de calciumstofwisseling, evenals de effecten van ioniserende straling en enkele teratogene toxische stoffen. Elk van de bovengenoemde pathogene factoren kan leiden tot verstoring van de embryonale ontwikkeling tijdens de periode van de aanleg van de primaire hersenplaat en de sluiting ervan in de hersenbuis, wat vervolgens leidt tot het ontstaan van misvormingen van de schedel.

[ 13 ], [ 14 ]

Pathogenese

Het botdefect bevindt zich in de meeste gevallen in het midsagittale vlak, minder vaak in het gebied van het foramen occipitale en meestal in het gebied van de frontonasale naad, de neuskeelholte en de oogkas. De diameter van het botdefect bij meningocele varieert van 1 tot 8 cm en de lengte van het botkanaal, dat een interne en externe opening heeft en waarin de herniasteel zich bevindt, kan oplopen tot 1 cm.

De nasofrontale meningo-encefalocele bevindt zich altijd in het gebied van de blinde opening van het voorhoofdsbeen en kan naar voren, naar beneden of naar lateraal gericht zijn, wat de locatie van de breukzak bepaalt: naar beneden en naar lateraal gericht bij naso-ethmoïdale hernia's, en naar beneden en naar buiten bij naso-oorbitale hernia's. De structuur van de breukzak bestaat van buiten naar binnen uit de huid, harde, zachte en arachnoïde hersenvliezen en de hersensubstantie.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Symptomen meningocèle

Tekenen van meningocele worden onderverdeeld in subjectief en objectief. De eerste betreffen voornamelijk klachten van de ouders van het kind of een volwassen patiënt over de aanwezigheid van een tumor in het gebied van de herniaprolaps. In de regel zijn er geen andere klachten. De grootte van deze "tumor" kan variëren van een linze tot een grote appel, en doet soms denken aan een "tweede neus". Deze formatie voelt zacht en elastisch aan, soms reikt de steel tot diep in de neuswortel. De zwelling kan synchroon pulseren met de samentrekkingen van het hart, toenemen bij inspanning (het schreeuwen of huilen van een kind) en afnemen bij druk erop. Deze tekenen wijzen op een verbinding tussen de tumor en de schedelholte.

Een bijkomend teken van anterieure meningocele en hersenbreuken is een misvorming van het gezichtsskelet.

[ 20 ]

Complicaties en gevolgen

Complicaties van meningocele zijn een ernstig fenomeen, dat meestal tot de dood leidt. Een voorbeeld hiervan is meningo-epcephalitis, een aandoening waarbij de wand van de meningocele verzweert. Deze complicaties treden echter meestal op na chirurgische verwijdering van de herniale zak. Deze complicaties zijn:

1. intraoperatief (shock, bloedverlies);
2. direct na de operatie (meningitis, meningo-encefalitis, hersenoedeem);
3. vertraagde postoperatieve (hydrocefalie, intracraniële hypotensie, cerebraal oedeem, toevallen);
4. laat (epilepsie, psychische stoornissen, verstandelijke beperkingen).

Postoperatieve complicaties kunnen bestaan uit fistels in de subarachnoïdale ruimte, lekken van hersenvocht, recidiverende meningoceles en hersenbreuken.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostics meningocèle

De diagnose wordt gesteld op basis van de volgende symptomen:

1. typische positie van de breukzak;
2. aangeboren karakter;
3. de aanwezigheid van dehiscenties vastgesteld door palpatie en radiografie.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose is moeilijk bij kleine meningoceles. Dergelijke formaties moeten worden onderscheiden van dermoïdcysten, meningiomen, oude georganiseerde hematomen, aneurysma's, retrobulbaire angiomen, deformerende neuspoliepen en paranasale sinuscysten, syfilitisch tandvlees, hersen-echinokok en diverse hersen- en schedeltumoren.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Behandeling meningocèle

Aangeboren meningocele hernia's zijn een zeldzame aandoening en niet alle kinderen die met een dergelijke afwijking geboren worden, ondergaan een chirurgische behandeling, aangezien sommige van hen kort na de geboorte overlijden. De behandeling van meningocele en hersenhernia's is bij operatieve gevallen uitsluitend chirurgisch. De behandelperiodes variëren afhankelijk van vele indicatoren en de keuze voor een chirurgische behandeling wordt per geval individueel bepaald, rekening houdend met de leeftijd van het kind, het type hernia, de grootte van de afwijking en de zwelling, en het risico op complicaties.

Sommige chirurgen zijn van mening dat de operatie in de eerste levensmaanden moet worden gestart. PA Herzen (1967) was van mening dat een kind in het eerste levensjaar geopereerd moet worden. Bij hersenhernia's met snelle zwelling en een risico op complicaties (ontsteking of ruptuur van verdund weefsel) is een operatie in de eerste dagen na de geboorte noodzakelijk. Indien de omstandigheden een afwachtende houding toelaten, dient de chirurgische ingreep te worden uitgevoerd op de leeftijd van 2,5-3 jaar. Op deze leeftijd worden complexe plastische chirurgieën toegepast met behulp van bottransplantaten. Dergelijke chirurgische ingrepen vallen binnen de competentie van neurochirurgen.

Prognose

Met een chirurgische behandeling is de prognose voor het leven gunstig. Volgens buitenlandse statistieken kan de sterfte door secundaire complicaties, zelfs bij een vlekkeloze chirurgische ingreep, echter oplopen tot 10%.

Het verloop van het proces hangt af van het stadium van de hernia-ontwikkeling en de toegepaste behandeling. Bij ongeneeslijke vormen, waarbij een aanzienlijk deel van de hersenen met vitale centra zich in de herniale zak bevindt, kan de dood optreden op de leeftijd van 5-8 jaar, meestal veroorzaakt door meningitis en encefalitis.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]