Moebius syndroom bij kinderen

Het syndroom van Möbius is een aangeboren afwijking die wordt veroorzaakt door een afwijkende structuur van de hersenzenuwen. Laten we de oorzaken, symptomen, diagnose en behandelingsmethoden bekijken.

Neurologische aandoeningen vormen een aanzienlijk deel van de aangeboren afwijkingen. Het syndroom van Möbius wordt gekenmerkt door de afwezigheid van gezichtsreacties. De patiënt kan niet lachen, huilen of andere emoties uiten. Deze aandoening is zeldzaam en slecht onderzocht. Ze wordt jaarlijks bij één op de 150.000 pasgeborenen vastgesteld.

Het syndroom is opgenomen in de internationale classificatie van ziekten ICD-10 Klasse 10 – Aangeboren afwijkingen (misvormingen), misvormingen en chromosomale stoornissen (Q00-Q99):

Q80-Q89 Andere aangeboren afwijkingen (misvormingen).

• Q87 Overige gespecificeerde syndromen van aangeboren afwijkingen waarbij meerdere systemen betrokken zijn.

De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1892 door de Duitse psychiater en neuroloog Paul Mobius. De pathologie wordt tot op de dag van vandaag systematisch bestudeerd, aangezien de betrouwbare oorzaken ervan niet zijn vastgesteld. Behandeling, of beter gezegd correctie, bestaat uit vele methoden die gericht zijn op het elimineren van verschillende symptomen van de ziekte. Met tijdige diagnose en behandeling heeft de patiënt de kans op een normale sociale aanpassing.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie

Het syndroom van Möbius is een vrij zeldzame ziekte. Statistieken geven aan dat de diagnose bij 1 op de 150.000 pasgeborenen wordt gesteld. Vanwege de uitgesproken symptomen (verminderde of volledige afwezigheid van gezichtsuitdrukkingen en zuigreflexen) begint een complexe behandeling al in een vroeg stadium van de ziekte. Moderne microchirurgische en conservatieve correctiemethoden maken het mogelijk om complicaties van de ziekte te minimaliseren.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oorzaken Moebius-syndroom

Veel ernstige afwijkingen ontstaan in de baarmoeder, worden genetisch overgedragen of ontstaan door bepaalde factoren. De oorzaken van het syndroom van Möbius, de ernstigste vorm van aangezichtsverlamming, zijn niet volledig bekend. De meningen van artsen en wetenschappers lopen uiteen in de volgende theorieën:

• Atrofie van de hersenzenuwen als gevolg van vaataandoeningen tijdens de embryonale periode. Tijdelijke onderbreking of verandering van de bloedtoevoer, oftewel zuurstofgebrek tijdens de ontwikkeling van de foetus, leidt tot schade aan het centrale zenuwstelsel van wisselende ernst. Dit kan zich uiten in afwijkingen in de groei van het kind of de ontwikkeling van de hersenen beïnvloeden.
• Vernietiging of beschadiging van hersenzenuwen door externe factoren. Dit kunnen diverse infectieziekten van de moeder zijn, zoals rodehond, hyperthermie, gegeneraliseerde hypoxie, zwangerschapsdiabetes of drugsgebruik in het eerste trimester van de zwangerschap.
• Verschillende aandoeningen en pathologische processen in het lichaam die problemen met de hersenen veroorzaken.
• Spierpathologieën die degeneratieve letsels van het perifere zenuwstelsel en de hersenen veroorzaken.

Deze ontwikkelingsstoornis van de hersenzenuw uit zich in verschillende afwijkingen. Hierdoor ervaren veel patiënten eenzijdige of tweezijdige verlamming van de gezichtsspieren. Hierbij zijn gezichtsuitdrukkingen volledig afwezig of aangetast. De persoon reageert niet op externe prikkels, lacht of fronst niet. Baby's met het syndroom hebben een slecht ontwikkelde zuigreflex, waardoor ze niet normaal kunnen doorslikken. Zonder complexe behandeling leidt dit tot verstoringen in de sociale adaptatie en het normale leven in de maatschappij.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Risicofactoren

Volgens de uitgevoerde studies is het syndroom van Möbius multifactorieel. Dat wil zeggen dat de risicofactoren voor de ontwikkeling van deze pathologie verband houden met zowel genetische als externe oorzaken.

In geval van een familiegeschiedenis is de ziekte een autosomaal dominante aandoening. Het afwijkende gen kan zowel van de moeder als van de vader worden geërfd. De kans op overdracht van het afwijkende gen bedraagt 50% bij elke zwangerschap en is onafhankelijk van de geslachtskenmerken van het toekomstige kind.

Andere mogelijke factoren van de ziekte:

• Zuurstofgebrek tijdens de ontwikkeling in de baarmoeder.
• Verschillende ziektes en verwondingen tijdens de zwangerschap.
• Het gebruik van verdovende middelen of gecontra-indiceerde medicijnen in de vroege fase van de zwangerschap.
• Aangeboren hypoplasie.

Naast de bovengenoemde factoren hangt het risico op het ontwikkelen van een pathologie samen met een verminderde beschermende werking van het immuunsysteem, de leeftijd van de vrouw (hoe ouder de moeder, hoe groter het risico op een baby met pathologieën), en virale en infectieziekten die tijdens de zwangerschap zijn opgelopen. In sommige gevallen werd de pathologie vastgesteld bij kinderen van wie de moeder tijdens de zwangerschap rodehond of griep had gehad, of die vergiftigd waren door kinine.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenese

Het mechanisme achter het ontstaan van het Möbius-syndroom is nog onvoldoende begrepen. De pathogenese wordt geassocieerd met vaataandoeningen tijdens de intra-uteriene ontwikkeling. Drugsgebruik, alcoholmisbruik en een aantal andere factoren beïnvloeden de ontwikkeling van neurologische aandoeningen.

De ziekte erft autosomaal dominant over, maar kan ook autosomaal recessief overkomen. De ziekte tast de 6e en 7e hersenzenuw aan. Een onvolledige ontwikkeling ervan veroorzaakt aangezichtsverlamming en aandoeningen van de oogspieren. De overige 12 paar hersenzenuwen kunnen ook worden aangetast, die elk verantwoordelijk zijn voor de volgende processen in het lichaam:

1. Reukzenuw – zorgt ervoor dat u geuren kunt waarnemen.
2. Oogzenuw – geeft visuele informatie door.
3. De nervus oculomotorius is verantwoordelijk voor de werking van de uitwendige spieren van de oogbol.
4. Blok - vormt een verbinding tussen de bovenste schuine oogspier en het centrale zenuwstelsel.
5. Drielingsbeen - verantwoordelijk voor de innervatie van de kauw- en gezichtsspieren.
6. Abductor – zijwaartse oogbeweging en knipperen.
7. Gezichtsorgaan - bestuurt de gezichtsspieren, bevat de tussenliggende zenuw die de smaakpapillen van het voorste derde deel van de tong, de sensaties van de huid en de tenen doorgeeft.
8. De plexus vestibulocochlearis is verantwoordelijk voor het gehoor.
9. Glossopharyngeaal – regelt het slikproces en is verantwoordelijk voor de smaakbeleving.
10. Nervus vagus - transporteert sensorische en motorische signalen naar veel organen, vooral de borstkas en de buik.
11. Accessoire – verantwoordelijk voor de beweging van de nekspieren, het optillen van de schouder en het naar de wervelkolom brengen van het schouderblad.
12. Hyoid - verantwoordelijk voor de bewegingen van de tong.

Aangeboren oculofaciale verlamming manifesteert zich vaak door onderontwikkeling van het 3e, 6e, 7e, 9e en 12e paar hersenzenuwen. Dit kan te wijten zijn aan de schadelijke werking van het hersenvocht (liquor) in het gebied van het 4e paar zenuwen.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symptomen Moebius-syndroom

Aangeboren neurologische aandoeningen worden gekenmerkt door een complex van diverse aandoeningen in vele organen en systemen. Symptomen van het syndroom van Möbius gaan meestal gepaard met aangezichtsverlamming, ernstige problemen met het bewegingsapparaat en voetmisvormingen. Andere symptomen zijn:

• Spraak- en voedingsproblemen – patiënten hebben problemen met slikken en kauwen door een onderontwikkeling van de kaakspieren, tong, keel en strottenhoofd. Ook worden problemen met het spraakapparaat waargenomen.
• Tandproblemen – door een verkeerde tongbeweging hoopt voedsel zich op achter de tanden, wat cariës en andere ziekten veroorzaakt. Dit syndroom wordt gekenmerkt door een gespleten gehemelte.
• Gehoorproblemen – patiënten hebben een verminderd gehoor. Er is een groot risico op volledig gehoorverlies door frequente oorontstekingen die optreden vanwege de anatomische kenmerken van de structuur van de oorschelpen.

Mensen met dit syndroom worden geboren met micrognathie (een smalle kin) en een kleine mond, met een korte of misvormde tong. Het gehemelte heeft een abnormale opening, oftewel een gespleten gehemelte. Tandproblemen komen ook veel voor: ontbrekende tanden of scheefstaande tanden. Dergelijke afwijkingen veroorzaken problemen met eten, ademhalen en spreken. Patiënten lijden vaak aan luchtwegaandoeningen, slaapstoornissen en sensorische integratiestoornissen.

Er is ook sprake van een gebrek aan traanafscheiding en stoornissen in het vestibulaire systeem. De huid van de patiënt is gespannen en de mondhoeken staan altijd laag. De afwijking wordt gekenmerkt door diverse pathologieën van de ledematen: klompvoeten, extra vingers, syndactylie, enz.

Eerste tekenen

De eerste duidelijke tekenen van het Moebius-syndroom zijn de afwezigheid van gezichtsuitdrukkingen. De ziekte wordt ook gekenmerkt door de volgende symptomen:

• Afwijkingen in de lichaamsstructuur en beperkte mobiliteit.
• Gedeeltelijke of volledige dysfagie (slikproblemen).
• Moeilijkheden met zuigen en ademen.
• Misvormde voeten.
• Stoornissen in de zintuiglijke waarneming.
• Oftalmologische en keel-, neus- en ooraandoeningen.
• Spanning van de gezichtshuid.
• Vestibulaire stoornissen.
• Geen traanproductie.
• Misvorming van de borstkas (syndroom van Poland).

Wat intelligentie betreft, kan deze lager zijn bij kinderen. Maar naarmate ze ouder worden, blijven de mentale vermogens van de patiënt niet achter bij die van leeftijdsgenoten.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Moebius-syndroom bij kinderen

Jonge kinderen zijn bijzonder actief in het uiten van hun emoties, waardoor een kind met aangeboren oculofaciale parese direct opvalt. Het syndroom van Möbius bij kinderen manifesteert zich door gezichtsimmobiliteit en een duidelijke asymmetrie. Patiënten reageren niet op externe prikkels, huilen niet, lachen niet en glimlachen zelfs niet. Alleen aan geluiden kun je horen dat het kind iets nodig heeft. Baby's hebben moeite met het sluiten van hun ogen en hun mond staat een beetje open, en hoofdbewegingen zijn moeilijk.

De genetische pathologie wordt gekenmerkt door een autosomaal recessieve of, minder vaak, dominante overerving. De stoornis wordt direct na de geboorte van de baby vastgesteld, aangezien zijn gezichtsuitdrukkingen onnatuurlijk zijn. Andere afwijkingen kunnen ook voorkomen:

• Samenvoeging of afwezigheid van vingers.
• Vervorming van de oorschelpen.
• Meer speekselvorming.
• Moeilijkheden met zuigen, slikken en ademen.
• Zwakte van de kauwspieren.
• Verminderde taalfunctie.
• Moeilijkheden met de uitspraak.
• Onderontwikkeling of hypoplasie van de onderkaak.
• Hoornvliesulceratie (oogleden blijven half open tijdens de slaap).
• Scheelzien.
• Epicanthus.
• Gehoorbeperking.
• Verminderde traanproductie.
• Aanzienlijke verkleining van de oogbol.

Tijdige diagnose van de ziekte is erg belangrijk. Een uitgebreid onderzoek van het lichaam van het kind stelt u in staat om verschillende afwijkingen en aandoeningen te identificeren en een plan voor de behandeling ervan te maken. Er zijn geen radicale methoden om het syndroom te behandelen. Kinderen ondergaan symptomatische therapie, die bestaat uit het corrigeren van scheelzien, uitspraakstoornissen, enz.

Een chirurgische ingreep is mogelijk om het defect van de geatrofieerde gezichtsspieren te verhelpen. De operatie maakt het mogelijk om de gezichtsvermogens gedeeltelijk te herstellen en zich aan te passen aan de maatschappij. De ziekte is echter niet volledig te genezen; naarmate het kind ouder wordt, worden de symptomen milder. In zeldzame gevallen ervaart ongeveer 10% van de kinderen een achterstand in zowel de mentale als intellectuele ontwikkeling.

Er zijn momenteel geen preventieve maatregelen om deze pathologie te voorkomen. De prognose voor het syndroom van Möbius is gunstig voor het leven, aangezien de ziekte niet vatbaar is voor progressie. Met een complexe behandeling en naleving van alle medische aanbevelingen leiden de meeste kinderen een normaal leven, ondanks het feit dat de aandoening gepaard gaat met diverse psychologische en sociale complicaties. Verstoorde gezichtsuitdrukkingen en het onvermogen om emoties te uiten veroorzaken bepaalde problemen in de communicatie met anderen.

Kun je het syndroom van Moebius hebben zonder een schisis?

Bij het vermoeden van een hersenzenuwmisvorming rijst vaak de vraag of het syndroom van Möbius ook zonder schisis kan optreden. Tegen de achtergrond van deze afwijking worden skeletafwijkingen en pathologieën van verschillende lichaamssystemen waargenomen, die de normale werking verstoren.

De vorming van de aangezichtsbeenderen en hun vergroeiing vindt plaats in de 7-8e week van de intra-uteriene ontwikkeling. Wanneer dit proces verstoord raakt, ontstaan verschillende aangezichtspathologieën. De ontwikkeling van de mondholte vindt gelijktijdig plaats met de vorming van de neusholte. De aangezichtsschedel bestaat uit vijf uitsteeksels: de boven- en onderkaakbeenderen, en één voorhoofdsbeen. Het bovenste gehemelte wordt gevormd door uitgroeisels aan de binnenkant van de bovenkaakbeenderen. Door verstoring van dit proces sluit het bovenste gehemelte zich niet en ontstaat er een gespleten gehemelte.

Het bovenste gehemelte bestaat uit de uitsteeksels en platen van de gehemeltebeenderen, die met elkaar verbonden zijn door een hechting. Dit deel van de aangezichtschedel vormt een anatomische barrière die de mondholte van de neusholte scheidt. Het gehemelte bestaat uit een hard en zacht deel.

Anatomische kenmerken van het bovenste gehemelte:

• Het harde gehemelte is een botformatie die bestaat uit de gehemelteplaten. De vorming vindt plaats tijdens de embryonale periode. De platen groeien aan elkaar tot één koepelvormig bot. Door genetische afwijkingen worden de botten echter niet goed gevormd, waardoor er een spleet ontstaat.
• Het zachte gehemelte wordt gevormd door zachte weefsels, namelijk spieren (linguaal, palatopharyngeaal, palatoglossaal, die het zachte gehemelte optillen en spannen) en de palatinale aponeurose. Het heeft een voorste en een achterste deel. Als het defect alle lagen van het gehemelte aantast, d.w.z. spieren en slijmvliezen, dan is er sprake van een open spleet. Als alleen spieren zijn aangedaan, dan is er sprake van een verborgen spleet van het zachte gehemelte.

Dit symptoom van het Möbius-syndroom treedt niet alleen op door genetische factoren, maar ook door de schadelijke effecten van verschillende virussen, bacteriën en parasieten op de foetus. Sommige ziekten die een vrouw tijdens de zwangerschap oploopt, hebben een teratogeen effect: waterpokken, cytomegalovirus, mazelen en herpes.

Er bestaan verschillende vormen van een gespleten gehemelte, die verschillen in de mate waarin het bovenste gehemelte niet gesloten is:

• Gespleten zacht gehemelte
• Gespleten zacht gehemelte en een deel van het harde gehemelte
• Unilaterale gespleten gehemelte
• Bilaterale laesie van het bovenste gehemelte

Chirurgische ingrepen zijn noodzakelijk om de schisis te behandelen. Voor een succesvolle operatie is een gecoördineerde inzet van verschillende medisch specialisten geïndiceerd: kindergeneeskunde, kaakchirurgie, orthodontie, neurologie en keel-neus-oorheelkunde. De behandeling wordt in fasen uitgevoerd; het aantal operaties kan meer dan 5-7 bedragen. Correctie is geïndiceerd voor kinderen van 3 tot 7 jaar.

Als een gespleten gehemelte onchirurgisch wordt behandeld, leidt dit tot verstoring van vitale functies: problemen met slikken en zuigen, spraak- en ademhalingsstoornissen, geleidelijk gehoorverlies, spijsverteringsstoornissen en tandziekten. Door de pathologie komen voedsel en vocht in de neusholte terecht. Daarom krijgen patiënten voeding via een speciale sonde. Naarmate het kind ouder wordt, wordt deze afwijking ernstiger, wat leidt tot psychische stoornissen.

[ 22 ]

Lachen met het Moebius-syndroom

Aangeboren aangezichtsdiplegie kan zowel bilateraal als unilateraal zijn. Een glimlach bij het syndroom van Möbius is onmogelijk zonder chirurgische correctie. Verlamming van de aangezichtsspieren leidt tot het onvermogen om gevoelens te uiten via gezichtsuitdrukkingen. Mensen met dit syndroom worden "kinderen zonder glimlach" genoemd. De pathologie wordt gecompliceerd door het feit dat patiënten de emoties van anderen niet kunnen herkennen en interpreteren, omdat de relatie tussen het neurale imitatiesysteem en het limbisch systeem verstoord is.

Het onvermogen om te lachen is het meest kenmerkende symptoom van het syndroom. De gespleten gehemelte veroorzaakt problemen met eten, omdat voedsel in de neusholte terechtkomt. Ook worden verhoogde speekselvloed en moeite met zuigen waargenomen.

In sommige gevallen blijft de aangeboren afwijking enkele weken of zelfs de eerste maanden van het leven van het kind onopgemerkt. Maar het onvermogen om te lachen en het ontbreken van gezichtsuitdrukkingen bij het huilen baren ouders vroeg of laat zorgen. Veel baby's met het syndroom kunnen hun mond niet volledig sluiten vanwege kaak- en kinafwijkingen. Aangezichtsverlamming veroorzaakt in 75-90% van de gevallen spraakproblemen. Patiënten kunnen klanken en letters niet normaal uitspreken, wat het socialisatieproces bemoeilijkt.

Stages

De classificatie van het Möbiussyndroom werd voor het eerst voorgesteld in 1979 door wetenschappers die deze pathologie bestudeerden. De stadia van de ziekte zijn gebaseerd op de pathologische symptomen:

1. Eenvoudige hypoplasie of atrofie van de hersenzenuwen.
2. Primaire laesies van het perifere centrale zenuwstelsel. Gekenmerkt door degeneratieve laesies van de aangezichtszenuwen.
3. Focale necrose in de kernen van de hersenstam. Microscopische schade aan neuronen en andere hersencellen.
4. Primaire myopathie, zowel zonder als met schade aan het centrale zenuwstelsel. Uitgedrukt in diverse spiersymptomen.

Bij de diagnose van atrofie van de motorische kernen van de hersenzenuwen wordt het stadium van de ziekte vastgesteld. Op basis hiervan wordt een behandelplan en prognose opgesteld.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Vormen

De classificatie van neurologische pathologie kent bepaalde typen, die afhankelijk zijn van de symptomen:

1. Cognitieve beperking – de meeste mensen met het syndroom hebben een normale intelligentie, maar bij 10-15% wordt een matige verstandelijke beperking vastgesteld. Veel wetenschappers associëren de ziekte met autisme. Deze theorie is echter niet bevestigd, aangezien ontwikkelingsachterstanden normaliseren naarmate mensen ouder worden.
2. Aandoeningen van het skeletstelsel – ongeveer 50% van de patiënten heeft misvormingen aan de ledematen. Meestal worden voetafwijkingen, klompvoeten en ontbrekende of vergroeide vingers waargenomen. Bij sommige patiënten wordt de diagnose scoliose, onderontwikkelde borstspieren en problemen met het evenwichtsorgaan gesteld.
3. Emotionele en psychische klachten – door aangeboren aangezichtsverlamming zijn er ernstige problemen met de communicatie en de ontwikkeling van sociale vaardigheden. Patiënten zijn vatbaar voor depressieve stoornissen, leerproblemen en spraakstoornissen.

Naast de bovengenoemde symptoomcomplexen worden er ontwikkelingsproblemen waargenomen. Door het onvermogen om de ogen normaal te bewegen, worden ruimtelijke oriëntatie en objectherkenning aangetast.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Complicaties en gevolgen

Volgens medische statistieken veroorzaakt het syndroom van Möbius in 30% van de gevallen ernstige gevolgen en complicaties. Meestal hebben patiënten last van de volgende problemen:

• Ernstige vormen van verlamming.
• Contracturen en synkinesieën.
• Pijnlijke sensaties.
• Oftalmologische en tandheelkundige pathologieën.
• Degeneratieve veranderingen in de ledematen.
• Verstoring van de werking van organen en systemen.

Bij veel patiënten wordt een contractuur vastgesteld als gevolg van een verhoogde spierspanning. Verlamming van de aangezichtszenuw veroorzaakt een ernstige verstrakking van de gezichtshuid. Ook synkinesieën kunnen voorkomen, dat wil zeggen spierbewegingen die gepaard gaan met het optrekken van de mondhoeken, het rimpelen van het voorhoofd bij het sluiten van de ogen, en nog veel meer.

In de meeste gevallen houden complicaties verband met het verkeerd herstellen van beschadigde spiervezels. Bij 60% van de patiënten wordt een gedeeltelijk of volledig verlies van het gezichtsvermogen vastgesteld, evenals onvolledige sluiting van de ogen en diverse gebitsproblemen.

[ 29 ]

Diagnostics Moebius-syndroom

Tot op heden bestaat er geen specifiek algoritme voor de diagnose van het syndroom van Moebius. De ziekte wordt vastgesteld op basis van de karakteristieke symptomen. Een aangezichtsverlamming is een van de belangrijkste symptomen van het syndroom. Er zijn een aantal gespecialiseerde tests die het mogelijk maken andere oorzaken van aangeboren aangezichtsdiplegie uit te sluiten.

Een neuroloog en een aantal andere specialisten verrichten diagnostiek. Tijdens het eerste onderzoek neemt de arts een erfelijke anamnese af en schrijft hij klinisch urine- en bloedonderzoek voor. Er wordt een reeks instrumentele onderzoeken uitgevoerd, waaronder verplichte CT-scans, MRI-scans en elektroneuromyografie. Differentiële diagnostiek is ook geïndiceerd om de symptomen van de ziekte te vergelijken met andere mogelijke aangeboren afwijkingen.

[ 30 ]

Testen

Laboratoriumdiagnostiek bij verdenking op een aangeboren neurologische aandoening is gericht op het in kaart brengen van de algemene toestand van het lichaam en de diverse complicaties daarvan. Met behulp van tests kunnen verborgen infectieuze of inflammatoire afwijkingen en een aantal andere pathologieën worden opgespoord.

Patiënten krijgen algemene en biochemische bloedonderzoeken, urine- en ontlastingsonderzoeken voorgeschreven. Bij ontstekingsprocessen wordt een verhoogde bezinkingssnelheid van rode bloedcellen, een toename van het aantal leukocyten en een afname van het aantal lymfocyten waargenomen. Deze resultaten stellen ons in staat complicaties zoals otitis media, meningitis, tumorlaesies en andere te vermoeden.

[ 31 ]

Instrumentele diagnostiek

Om de omvang van de schade aan de hersenzenuwen te bepalen, is instrumentele diagnostiek geïndiceerd. Meestal krijgen patiënten de volgende onderzoeken voorgeschreven:

• Computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de hersenen - deze diagnostische methoden zijn gebaseerd op het vermogen van weefsels om röntgenstraling gedeeltelijk te absorberen. Bestraling wordt vanaf meerdere punten uitgevoerd om betrouwbare informatie te verkrijgen. De procedure stelt u in staat om gebieden met een verstoorde bloedcirculatie, tumoren, hersenhematomen en andere pathologieën te identificeren.
• Elektroneurografie is het bepalen van de voortplantingssnelheid van een elektrisch signaal langs zenuwvezels. Zwakke elektrische impulsen worden gebruikt voor stimulatie, waarbij de activiteit ervan op verschillende punten wordt gemeten. Het syndroom van Möbius wordt gekenmerkt door een afname van de impulsgeleidingssnelheid, het onvermogen om een signaal over te brengen naar een van de zenuwtakken als gevolg van een scheur in de zenuwvezel. Als een afname van het aantal elektrisch geprikkelde spiervezels wordt gedetecteerd, bestaat er een risico op spieratrofie.
• Elektromyografie – deze methode is gebaseerd op de studie van elektrische impulsen die in spieren optreden (zonder stimulatie door elektrische stroom). Tijdens de procedure worden dunne naalden in verschillende delen van de spier ingebracht om de spreiding van de pijnimpulsen te bepalen. Het onderzoek wordt uitgevoerd met ontspannen en gespannen spieren. Het brengt beschadigde zenuwen, hun atrofie en contracturen in kaart.

Instrumentele methoden zijn gericht op het beoordelen van de conditie van de aangezichtsspieren. Indien nodig wordt de conditie van andere mogelijk afwijkende zenuwen onderzocht, bijvoorbeeld het grote oor of de gastrocnemius. Op basis van de diagnostische resultaten stelt de arts een behandelplan op voor de pijnlijke aandoening.

Möbiussyndroom op MRI

Een van de meest informatieve diagnostische onderzoeken voor aangeboren oculofaciale verlamming is magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). Deze methode is gebaseerd op de interactie tussen een magnetisch veld en waterstofatomen. Na een dosis straling geven de atoomdeeltjes energie af, die wordt geregistreerd door ultragevoelige sensoren. Hierdoor is het mogelijk om een gelaagd beeld van de hersenen en andere organen te verkrijgen. De procedure onthult tumorlaesies, ontstekingsprocessen in de hersenvliezen en een abnormale ontwikkeling van bloedvaten.

Het syndroom van Möbius manifesteert zich op MRI door hypoplasie, oftewel een onderontwikkeling van het 6e en 7e paar hersenzenuwen. Met behulp van visualisatie wordt bij veel patiënten een afwezigheid van de middelste cerebellaire stengels vastgesteld. Een stoornis van het 6e en 7e paar zenuwen gaat gepaard met craniofaciale, musculoskeletale en cardiovasculaire defecten, oftewel symptomen van de ziekte.

Magnetic resonance imaging (MRI) toont de abnormale structuur van de hersenstam, veroorzaakt door het syndroom, volledig aan. De resultaten van het onderzoek maken het mogelijk een plan op te stellen voor het corrigeren van de pathologische manifestaties van de ziekte.

Differentiële diagnose

Omdat geboorteletsels en een aantal andere pathologieën ten onrechte kunnen worden aangezien voor tekenen van het syndroom van Möbius, wordt patiënten differentiële diagnostiek aangeboden. De zeldzame aangeboren afwijking wordt vergeleken met de volgende aandoeningen:

• Bulbaire parese.
• Traumatisch letsel aan de aangezichtszenuw tijdens de bevalling.
• Ademhalingsverlamming.
• Syndroom van Down.
• Metabole neuropathie.
• Neuromusculaire pathologieën.
• Hersensyndromen.
• Polen Anomalie.
• Trombose van de basilaire arterie.
• Aangeboren spierdystrofie.
• Focale spieratrofie.
• Spinale musculaire atrofie.
• Toxische neuropathie.
• Cerebrale parese.

Om differentiële diagnostiek uit te voeren, wordt gebruik gemaakt van een reeks laboratorium- en instrumentele onderzoeken.

Behandeling Moebius-syndroom

De beste optie om misvormingen van de hersenzenuwen te elimineren is een uitgebreide behandeling van het syndroom van Möbius. Radicale methoden zijn tot op heden niet ontwikkeld. De belangrijkste taak van artsen is symptomatische therapie, dat wil zeggen correctie van het gezichtsvermogen, de uitspraak en andere pathologieën.

1. Voeding – door de gespleten gehemelte (hazenverhemelte) is het voeden van pasgeborenen aanzienlijk gecompliceerd. Kinderen hebben verminderde zuig- en slikreflexen, dus wordt er gekozen voor een alternatief voor borstvoeding. Hiervoor worden speciale sondes, spuiten en voedingsdruppelaars gebruikt.
2. Oogheelkundige behandeling – patiënten met dit syndroom kunnen niet normaal knipperen en hun ogen tijdens de slaap niet volledig sluiten. Hierdoor bestaat het risico op hoornvliesulceratie en verhoogde droogheid. Patiënten krijgen speciale oogdruppels voorgeschreven die ontstekingsreacties elimineren. Tarsopharynx is ook geïndiceerd – een chirurgische ingreep waarbij de randen van de oogleden gedeeltelijk worden gehecht om normaal te kunnen knipperen en het hoornvlies te beschermen.
3. Tandheelkundige en orthodontische behandeling – door een gespleten gehemelte hebben patiënten een verkeerde beet, waardoor tanden scheef staan of ontbreken. Er kunnen ook problemen optreden met de normale sluiting van de mondholte, wat leidt tot diverse tandvleesaandoeningen en een toename van droogheid van de lippen. Voor correctie worden verschillende orthodontische hulpmiddelen gebruikt die de normale positie van de tanden mogelijk maken. In bijzonder ernstige gevallen wordt een kaakoperatie uitgevoerd.
4. Herstel van gezichtsuitdrukkingen en spraak – een complexe chirurgische ingreep wordt uitgevoerd om de symptomen van aangezichtsverlamming te minimaliseren. De operatie wordt op jonge leeftijd uitgevoerd, zodat het kind tijdens het opgroeien geen problemen ondervindt in de interactie met de buitenwereld. Bijzondere aandacht wordt besteed aan de correctie van de uitspraak, aangezien er spraakproblemen kunnen ontstaan door de anatomisch onjuiste positie van de tong.
5. Fysiotherapie – voorgeschreven aan patiënten met diverse orthopedische afwijkingen. Meestal worden corrigerende operaties uitgevoerd voor voetafwijkingen, klompvoeten, hand- en vingerafwijkingen en onderontwikkeling van de borstkas.
6. Psychologische ondersteuning – samenwerking met een psycholoog/psychotherapeut is noodzakelijk voor zowel mensen met het syndroom als hun familieleden. Professionals in de geestelijke gezondheidszorg helpen bij het omgaan met gevoelens die ze niet volledig kunnen uiten vanwege de aangezichtsverlamming. De arts werkt aan het zelfvertrouwen van de patiënt en helpt constructieve manieren te vinden om in de maatschappij over zijn of haar probleem te praten.

De behandeling van het syndroom van Möbius wordt uitgevoerd door kinderartsen, neurologen, plastisch chirurgen, KNO-artsen, orthopedisten, psychologen en een aantal andere medische specialisten.

Geneesmiddelen

Aangeboren onderontwikkeling van de hersenzenuwkernen vereist een alomvattende behandeling. Medicamenteuze therapie wordt gebruikt om de bloedtoevoer naar de hersenen te verbeteren en de werking van de geatrofieerde hersengebieden te herstellen.

De arts selecteert de medicijnen individueel voor elke patiënt. Bij de keuze van een medicijn wordt rekening gehouden met de leeftijd van de patiënt, het stadium van het Möbius-syndroom en andere kenmerken van de ziekte. Vaak krijgen patiënten de volgende medicijnen voorgeschreven:

1. Cerebrolysine

Verbetert de stofwisseling van hersenweefsel. Bevat peptiden en biologisch actieve aminozuren, de belangrijkste componenten van de hersenstofwisseling. De werkzame stoffen van het geneesmiddel dringen door de bloed-hersenbarrière, dat wil zeggen door het bloed en hersenweefsel. Verbetert de overdracht van zenuwprikkeling en reguleert de intracellulaire stofwisseling.

Verhoogt de efficiëntie van de energieproductie in het lichaam in aanwezigheid van zuurstof, verbetert de intracellulaire eiwitsynthese en minimaliseert verzuringsprocessen door een verhoogd melkzuurgehalte. Beschermt hersencellen en vergroot de overleving van neuronen bij onvoldoende zuurstoftoevoer en andere schadelijke effecten.

• Indicaties voor gebruik: aandoeningen met aandoeningen van het centrale zenuwstelsel, cerebrovasculaire accidenten, hersenchirurgie, mentale retardatie bij kinderen. Diverse psychiatrische aandoeningen met symptomen van verstrooidheid en geheugenverlies.
• Toedieningswijze: bij cerebrovasculair accident (CVA), na ernstig hersenletsel of neurochirurgische ingrepen wordt het geneesmiddel intraveneus toegediend via een infuus, 10-30 ml verdund in 100-200 ml isotone natriumchloride-oplossing. De toediening vindt plaats gedurende 60-90 minuten. De behandelingsduur is 10-25 dagen. Bij milde ziekte wordt het geneesmiddel intramusculair toegediend, 1-2 ml gedurende 20-30 dagen.
• Bijwerkingen: daling of stijging van de lichaamstemperatuur, tijdelijk hittegevoel op de injectieplaats.
• Contra-indicaties: zwangerschap, allergische reacties, ernstige leverfunctiestoornissen.

Het geneesmiddel is verkrijgbaar in ampullen van 1 en 5 ml met een 5% oplossing.

2. Cortexine

Een polypeptidegeneesmiddel met een evenwichtige samenstelling van neurotransmitters en polypeptiden. Het heeft een weefselspecifieke werking op de hersenschors, vermindert de toxische werking van neurotrope stoffen en verbetert de cognitieve vaardigheden. De werkzame stoffen activeren herstelprocessen in het centrale zenuwstelsel en hebben een cerebroprotectieve en anticonvulsieve werking. Het geneesmiddel bevordert een snel herstel van de functies van het centrale zenuwstelsel na diverse stressvolle effecten.

Cortexin reguleert de hoeveelheid serotonine en dopamine. Herstelt de bio-elektrische activiteit van hersencellen en beïnvloedt de GABA-erge activiteit.

• Indicaties voor gebruik: vertraagde psychomotorische en spraakontwikkeling in de kindertijd, cerebrale parese, verminderd denk-, geheugen- en leervermogen, verschillende autonome stoornissen, asthenisch syndroom, encefalopathie van verschillende etiologieën, cerebrovasculaire accidenten, complexe behandeling van epilepsie.
• Toedieningswijze: het geneesmiddel is bedoeld voor intramusculaire injectie. De inhoud van de injectieflacon wordt opgelost in 1-2 ml oplosmiddel (water voor injectie, 0,9% natriumchloride-oplossing of 0,5% procaïne-oplossing). De procedure wordt eenmaal daags uitgevoerd en de behandelingsduur bedraagt 5-10 dagen. De dosering wordt voor elke patiënt individueel berekend.
• Bijwerkingen: overgevoeligheidsreacties worden in zeldzame gevallen waargenomen. Er zijn geen gevallen van overdosering gemeld.
• Contra-indicaties: allergische reacties op de bestanddelen van het geneesmiddel, zwangerschap en borstvoeding.

Cortexin is verkrijgbaar in de vorm van gevriesdroogd poeder in 10 mg-flesjes voor de bereiding van een intramusculaire oplossing.

3. Dibazol

Een geneesmiddel uit de farmacotherapeutische groep van perifere vaatverwijders. Het heeft vaatverwijdende en krampstillende eigenschappen en verlaagt de bloeddruk. Het verbetert de werking van het ruggenmerg en herstelt de activiteit van het perifere zenuwstelsel. De werkzame stoffen stimuleren de interferonsynthese en zorgen voor een matig immunostimulerend effect.

• Indicaties voor gebruik: spasmen van de gladde spierlaag van bloedvaten, aandoeningen van het zenuwstelsel, slappe verlamming. Het medicijn is effectief bij hypertensie, spasmen van de gladde spieren van inwendige organen en darmkoliek.
• De toedieningsmethode en dosering zijn afhankelijk van de vorm van het geneesmiddel. Voor parenterale toediening wordt 2,5-10 mg van het geneesmiddel gebruikt. Tabletten worden voorgeschreven aan patiënten ouder dan 12 jaar in een dosering van 20-50 mg, 2-3 keer per dag. De maximale enkelvoudige dosis is 50 mg, de maximale dagdosis is 150 mg.
• Bijwerkingen: arteriële hypotensie, duizeligheid, huidallergieën. Bij lokale toediening is pijn op de injectieplaats mogelijk.
• Contra-indicaties: individuele intolerantie voor de bestanddelen van het geneesmiddel, ernstige nierfunctiestoornissen, maag- en darmzweren, gastro-intestinale bloedingen. Diabetes mellitus, ernstig hartfalen, zwangerschap en borstvoeding.
• Overdosering: hoofdpijn en duizeligheid, hittegevoel, misselijkheid, toegenomen zweten, arteriële hypotensie. Er is geen specifiek antidotum; symptomatische behandeling, maagspoeling en inname van enterosorbentia zijn geïndiceerd.

Dibazol is verkrijgbaar in de vorm van tabletten, 10 stuks per verpakking, en als oplossing voor injectie van 1,5 ml van het geneesmiddel in ampullen, 10 ampullen per verpakking.

4. Nivalin

Cholinesteraseremmer met de werkzame stof galantamine. Verbetert de impulsgeleiding tussen neuromusculaire synapsen. Verhoogt de excitatie van reflexzones van het ruggenmerg en de hersenen. Stimuleert en versterkt de samentrekking van skeletspieren. Verbetert de secretie van zweetklieren en spijsverteringsklieren en herstelt de werking van spierweefsel. Verlaagt de intraoculaire druk.

• Indicaties voor gebruik: aandoeningen van het zenuwstelsel en myoneurale synapsen, spierdystrofie, neuritis, myasthenie, cerebrale parese. Het medicijn is effectief bij ruggenmergletsel, na polio, myelitis en spinale spieratrofie.
• De toedieningsmethode is afhankelijk van de vorm van het geneesmiddel. De oplossing wordt intramusculair en intraveneus toegediend. Bij een kortdurende behandeling is parenterale toediening mogelijk. Gemiddeld bedraagt de aanvangsdosis 2,5 mg per dag, met een geleidelijke verhoging. De maximale dagdosering is 20 mg.
• Bijwerkingen: overgevoeligheidsreacties, urticaria, jeuk, anafylactische shock. Hoofdpijn en duizeligheid, misselijkheid en tremoren in de ledematen, vernauwing van de pupillen. Slapeloosheid, bronchiale spasmen, diarree, verhoogde peristaltiek, buikpijn en frequent urineren kunnen optreden tijdens de behandeling. In zeldzame gevallen wordt een verhoogde productie van neus- en bronchiaal slijm waargenomen.
• Contra-indicaties: allergische reacties op de bestanddelen van het geneesmiddel, bronchiale astma, bradycardie, angina pectoris, hartfalen, ernstige nier- en leverfunctiestoornissen, zwangerschap en borstvoeding. De oplossing is niet voorgeschreven voor kinderen jonger dan 1 jaar en tabletten jonger dan 9 jaar.
• Overdosering: misselijkheid en braken, buikkrampen, hypotensie, diarree, bronchiale spasmen, convulsies en coma, bradycardie.

Nivalin is verkrijgbaar in de vorm van tabletten en medicinale oplossing.

5. Tivortin

Een geneesmiddel met een werkzame stof - een aminozuur uit de categorie 'gedeeltelijk door het lichaam aangemaakt'. Arginine reguleert intracellulaire stofwisselingsprocessen en beïnvloedt de vitale functies van organen en weefsels. Het heeft antioxiderende, anti-asthenische en membraanstabiliserende eigenschappen.

• Indicaties voor gebruik: acuut cerebrovasculair accident (CVA) en de complicaties ervan, atherosclerotische veranderingen in de hersenvaten met tekenen van hypoxie, diverse stofwisselingsstoornissen, asthenische aandoeningen, verminderde thymusfunctie, lever- en luchtwegaandoeningen. Gestosis tijdens de zwangerschap, preeclampsie.
• Toedieningswijze: de oplossing wordt intraveneus toegediend via een infuus met een initiële snelheid van 10 druppels per minuut. De dagelijkse dosering is 4,2 g, d.w.z. 100 ml na verdunning met een isotone oplossing. Bij orale toediening bedraagt de eenmalige dosis 1 g, de maximale dagelijkse dosis is 8 g. De behandelingsduur is 10-14 dagen.
• Bijwerkingen: branderig gevoel op de injectieplaats, hoofdpijn en duizeligheid, plaatselijke ontsteking van de ader op de injectieplaats, verschillende allergische reacties.
• Contra-indicaties: overgevoeligheid voor de bestanddelen van het geneesmiddel, patiënten jonger dan drie jaar, ernstige nier- en leverinsufficiëntie. Gebruik van het geneesmiddel tijdens de zwangerschap is uitsluitend op medisch voorschrift mogelijk.
• Overdosering: overmatig zweten, zwakte, angst, tachycardie, tremor van de extremiteiten. Allergische reacties en metabole acidose kunnen ook optreden. Om dergelijke aandoeningen te voorkomen, is het noodzakelijk om het gebruik van het geneesmiddel te staken en een desensibilisatietherapie uit te voeren.

Tivortin is verkrijgbaar als 4,2% oplossing voor infusie in injectieflacons van 100 ml.

6. Taufon

Voorgeschreven voor oogheelkundige complicaties van het syndroom van Möbius. Een geneesmiddel met een zwavelhoudend aminozuur, dat onder normale omstandigheden wordt gevormd tijdens de omzetting van cysteïne. Verbetert energieprocessen, heeft neurotransmittereigenschappen en remt synaptische transmissie. Heeft anticonvulsieve eigenschappen en stimuleert herstelprocessen bij dystrofische aandoeningen in het lichaam.

Indicaties voor gebruik: weefselondervoeding, netvliesletsels, hoornvliesdystrofie, verhoogde intraoculaire druk. Het geneesmiddel wordt toegediend door middel van instillatie van 2-3 druppels in elk oog, 2-4 keer per dag gedurende 2-3 maanden. Er zijn geen bijwerkingen, contra-indicaties of tekenen van overdosering vastgesteld. Taufon is verkrijgbaar als 4% oplossing in flacons van 5 ml en ampullen van 1 ml.

Het gebruik van geneesmiddelen dient onder strikt medisch toezicht plaats te vinden en alleen als onderdeel van een complexe therapie voor neurologische pathologie.

Vitaminen

Een zeldzame aangeboren, niet-progressieve afwijking met atrofie van de motorische kernen van de hersenzenuwen vereist een complexe behandeling. Vitaminen voor het Möbiussyndroom worden vanaf de eerste dagen na de diagnose voorgeschreven en moeten levenslang worden ingenomen.

Voor een goed gecoördineerde werking van de hersenen en de gezondheid van het zenuwstelsel worden de volgende vitamines aanbevolen:

• A is een in vet oplosbare stof die cellen beschermt tegen de negatieve effecten van vrije radicalen. Het verhoogt de hersenactiviteit, normaliseert de slaap en verbetert de concentratie.
• C – ascorbinezuur versterkt de beschermende eigenschappen van het immuunsysteem en beschermt cellen tegen vrije radicalen. Verbetert de hersenactiviteit en de werking van het zenuwstelsel. Verbetert de stemming en helpt bij het omgaan met stress en nerveuze spanning.
• D – beschermt de bloedvaten tegen cholesterol, voorkomt zuurstofgebrek in de hersenen, verbetert het geheugen en vermindert nervositeit.
• E – versterkt bloedvaten en haarvaten, beschermt het lichaam tegen de effecten van vrije radicalen. Beschermt de hersenen tegen de ziekte van Alzheimer, verbetert het geheugen en de stemming.

De belangrijkste vitamines voor de normale werking van de hersenen zijn vitamine B:

• B1 is een antidepressivum, heeft versterkende, kalmerende en herstellende eigenschappen. Het heeft een positief effect op mentale vermogens en cognitieve functies en vermindert angst.
• B2 – speelt een rol bij de celsynthese, behoudt de vaattonus en -elasticiteit, verbetert de slaap, verlicht vermoeidheid en zwakte en bestrijdt frequente stemmingswisselingen.
• B3 – verbetert de bloedtoevoer naar de hersenen en de microcirculatie in de hersenvaten, herstelt het energiemetabolisme in de cellen, verbetert het geheugen en de aandacht en verlicht chronische vermoeidheid.
• B5 – reguleert en onderhoudt een normale communicatie tussen neuronen. Voorkomt de ontwikkeling van depressie, verhoogde vermoeidheid en slaapproblemen.
• B6 – speelt een rol bij de aanmaak van serotonine. Noodzakelijk voor de opname van essentiële aminozuren voor een normale hersenfunctie. Verhoogt de intelligentie, verbetert de slaap, het geheugen en de aandacht.
• B9 – speelt een actieve rol in de werking van het zenuwstelsel (remming, excitatie). Verhoogt de beschermende eigenschappen van het lichaam, is noodzakelijk voor het behoud van het kortetermijngeheugen en langetermijngeheugen en een normale denksnelheid.
• B11 – verhoogt de beschermende eigenschappen van het immuunsysteem. Versterkt en herstelt de werking van het zenuwstelsel, de hersenen, het hart en het spierweefsel. Vermindert angst.
• B12 – bevordert de cognitieve functie van de hersenen, zorgt voor een normale slaap-waakcyclus, minimaliseert verhoogde prikkelbaarheid en verbetert het geheugen en de slaap.

Micro-elementen ter versterking van het zenuwstelsel en ter ondersteuning van de normale werking van de hersenen:

• IJzer – ondersteunt en reguleert de hersenfunctie. Verbetert de concentratie en bevordert snelle reacties.
• Jodium – heeft een positief effect op de hormoonspiegels, verbetert het geheugen.
• Fosfor – zorgt voor de normale werking van de hersenen, het centrale zenuwstelsel en het hele lichaam als geheel.
• Magnesium – zorgt voor een normale werking van het spierstelsel op alle niveaus.
• Kalium is verantwoordelijk voor de interactie tussen zenuwen en spieren.
• Calcium is verantwoordelijk voor de normale overdracht van zenuwimpulsen van de spieren naar het zenuwstelsel.

U kunt uw lichaam voorzien van nuttige vitamines en mineralen met een evenwichtige voeding. De meest nuttige producten voor neurologische aandoeningen zijn: zuivelproducten, vlees (varkensvlees, rundvlees, lever, kip) en eieren, zeevruchten, granen (tarwe, boekweit, haver), fruit (citrusvruchten, avocado, aardbeien, bananen), groenten (peulvruchten, spinazie, bladgroenten, tomaten), noten en visolie. Er zijn ook kant-en-klare vitaminecomplexen verkrijgbaar bij de apotheek. Voor kinderen kunnen de volgende medicijnen worden voorgeschreven: Multitabs, Pikovit, Alphabet, Vitrum en andere.

Fysiotherapiebehandeling

Fysiotherapie is een verplicht onderdeel van de complexe therapie voor aangeboren aangezichtsdiplegie. Fysiotherapie is een medisch vakgebied dat de therapeutische werking van natuurlijke en kunstmatig gecreëerde fysieke factoren op het lichaam bestudeert.

Deze behandeling verbetert de centrale regulatie van vitale lichaamsfuncties aanzienlijk. De geleidbaarheid en prikkelbaarheid van het neuromusculaire apparaat en het centrale zenuwstelsel worden genormaliseerd en de energiereserves worden verhoogd. Ook de stofwisseling wordt versneld, pathologische auto-immuunafwijkingen worden gecorrigeerd en de bloedtoevoer, trofie en weefselmicrocirculatie worden verbeterd.

De procedures worden individueel voor elke patiënt gekozen. De arts houdt rekening met het stadium en de ernst van de ziekte, de voorgeschiedenis van de pathologie, de fysieke en mentale toestand van de patiënt, de leeftijd en een aantal andere factoren. Meestal krijgen patiënten met het syndroom van Möbius de volgende fysiotherapeutische procedures voorgeschreven:

• Ultrageluidtherapie

Het therapeutische effect van de procedure is gebaseerd op mechanische micromassage van weefsels en cellen. Ultrageluidsgolven hebben een energetisch effect op het lichaam, met warmteontwikkeling en fysische en chemische effecten. Ultrageluid werkt als katalysator voor biochemische, fysische en chemische reacties en processen in het lichaam. De procedure wordt gecombineerd met geneesmiddelen die histologische barrières doordringen en een therapeutisch effect hebben op pathologische haarden.

Echografie wordt voorgeschreven bij pathologische symptomen van het bewegingsapparaat, het perifere zenuwstelsel, KNO-aandoeningen, tandheelkundige aandoeningen, verwondingen en maag-darmklachten. Deze methode is gecontra-indiceerd bij patiënten jonger dan 5 jaar, met angina pectoris, hartritmestoornissen, hypertensie en tromboflebitis.

• Fonoforese

De procedure is gebaseerd op de toediening van een geneesmiddel in het lichaam met behulp van een bepaalde frequentie van het ultrageluidsveld. Deze methode is effectief, zowel in het beginstadium als in een verder gevorderd stadium van de ziekte. De gebruikte medicijnen bevorderen de regeneratieprocessen van beschadigd weefsel.

• Elektroslaap

Gebaseerd op het reflexeffect van stroom op de hersenen. Het werkingsmechanisme houdt verband met irritatie van de reflexzone van de oogkassen en het bovenste ooglid. De irritatie wordt via de reflexboog doorgegeven aan de thalamus en hersenschors. De procedure herstelt het vegetatieve, humorale en emotionele evenwicht. Elektroslaap is effectief bij aandoeningen na craniocerebraal letsel, neurologische aandoeningen, neurose, cerebrale atherosclerose, vegetatieve-vasculaire dystonie en hypertensie.

• Magnetische therapie

Een medische procedure waarbij de aangetaste weefsels worden blootgesteld aan een wisselend laagfrequent of constant magnetisch veld. Deze methode is gericht op het activeren van fysische en chemische processen in bloedelementen. Verhoogt de snelheid van chemische reacties met 10-30% en verhoogt de hoeveelheid cytokines, prostaglandinen en tocoferol in weefsels. Vermindert de prikkelbaarheid van neuronen met spontane impulsactiviteit.

Magnetotherapie heeft krampstillende, vaatverwijdende, tonische en immunomodulerende eigenschappen. De procedure wordt voorgeschreven bij aandoeningen van de microcirculatie in het lichaam, ontstekingsziekten in de acute fase, aandoeningen van het perifere zenuwstelsel, hypertensie en vegetatieve-vasculaire dystonie.

• Lokale darsonvalisatie

Dit is een methode om het lichaam te beïnvloeden met behulp van zwakke, gepulseerde wisselstroom van gemiddelde frequentie en hoge spanning. De procedure irriteert de uiteinden van gevoelige zenuwvezels in de huid, waardoor hun prikkelbaarheid verandert en de lokale bloedcirculatie wordt geactiveerd. Darsonvalisatie heeft een therapeutisch effect op de vaatwanden en zorgt voor een desinfecterend effect door vernietiging van de membranen van virussen en bacteriën.

• Elektromyostimulatie (myoneurostimulatie, myostimulatie)

Het werkingsmechanisme van deze methode is gebaseerd op elektrische stimulatie van zenuwen en spieren door stroom met specifieke eigenschappen via elektroden van de myostimulator naar het lichaam te sturen. De procedure wordt voorgeschreven voor patiënten met aandoeningen van het centrale en perifere zenuwstelsel, en voor revalidatie na blessures.

• Massage

Mechanische werking op beschadigd weefsel met versterkende en herstellende eigenschappen. Stimuleert de bloedtoevoer. Voorgeschreven bij neurologische aandoeningen, orthopedische aandoeningen en andere pathologische aandoeningen.

• Therapeutische fysieke training (LFK)

Dit is een complex van behandelmethoden voor het herstel van het lichaam na ziekte en voor de preventie ervan. Fysiotherapie verbetert de bloed- en lymfecirculatie, stimuleert regeneratieprocessen en de doorgang van zenuwimpulsen.

De hoge effectiviteit van fysiotherapie bij neurologische aandoeningen is gebaseerd op de processen van regeneratie van zenuwweefsel, verbetering van de geleiding en minimalisatie van pijn en zwelling. Fysiotherapie is gecontra-indiceerd bij tumoren van de hersenen en perifere zenuwen, infectieziekten van het centrale zenuwstelsel, epilepsie met frequente aanvallen en psychose.

Volksremedies

Een ontwikkelingsstoornis van de hersenzenuwen vereist een serieuze en uitgebreide medische aanpak. Traditionele behandeling van het syndroom van Möbius is alleen mogelijk om bepaalde pathologische symptomen te minimaliseren en alleen met de juiste medische toestemming. De volgende procedures zijn geïndiceerd om aangezichtsverlamming te verhelpen:

• Neem een glas keukenzout of schoon zand en verwarm het goed in een koekenpan. Doe alles in een dikke stoffen zak. Breng dit elke dag voor het slapengaan aan om de aangetaste weefsels op te warmen. De behandelingskuur moet minimaal 1 maand duren. Warmte versnelt het herstel van beschadigde zenuwen en verbetert de conditie van spiervezels.
• Drink elke dag vóór uw eerste maaltijd een half kopje vers brandnetelsap, een uur later een half kopje paardenbloemsap en een uur later een half kopje selderijsap. Een uur na de sapkuur dient u te ontbijten. De behandeling wordt eens in de 10-15 dagen uitgevoerd. Plantensappen helpen bij het verwijderen van reststoffen uit het lichaam die zich in grote hoeveelheden ophopen, stimuleren stofwisselingsprocessen, zuiveren het bloed en activeren de spijsvertering.
• Berkensap heeft een verhoogde biologische waarde bij neurologische aandoeningen. Het is noodzakelijk om dagelijks een half glas van dit sap te drinken. Het heeft kalmerende eigenschappen en normaliseert de stofwisseling en energieprocessen in het lichaam.
• Neem 50 ml tinctuur van hartgespan, pioenroos, calendula en meidoorn. Dit kruidenmiddel normaliseert de toestand van het zenuwstelsel. Neem 1 theelepel van de tinctuur gedurende 2-3 maanden.

Naast de bovengenoemde volksrecepten kan ook sparolie op de aangedane weefsels worden gewreven. Dit heeft een verwarmend effect en stimuleert de plaatselijke bloedsomloop.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Kruidenbehandeling

Een andere alternatieve benadering voor de behandeling van aangeboren aangezichtsdiplegie is een behandeling met kruiden.

• Koop een 10% mumiyo-oplossing om in te wrijven bij de apotheek. Breng een kleine hoeveelheid van het product aan op een wattenstaafje en masseer het aangedane deel van het gezicht. De massage moet minstens 5 minuten duren. Drink daarna 20 mg mumiyo, opgelost in een glas warme melk met een theelepel honing. Mumiyo heeft een helende werking op de perifere zenuwen en versterkt het immuunsysteem. De behandelingsduur is 10-14 dagen.
• Voor het inwrijven kun je witte acaciatinctuur gebruiken. Giet 250 ml wodka over 4-5 eetlepels plantenbloemen en laat het 10 dagen trekken. Het eindproduct wordt gebruikt om twee keer per dag gedurende een maand in te wrijven.
• Giet een glas kokend water over een eetlepel rode rozenblaadjes. Laat het mengsel een uur trekken. Neem 3-4 keer per dag 200 ml van het medicijn. De behandeling moet minimaal een maand duren. Essentiële oliën en micro-elementen in de roos verbeteren de werking van het zenuwstelsel en de geleiding van zenuwimpulsen.
• Om ontstekingen, frequente spasmen en zwelling van de aangetaste weefsels te verminderen, is het aan te raden kamillethee te gebruiken. Neem een paar theelepels gedroogde kamille, giet er kokend water over en laat het trekken tot het is afgekoeld. Drink de thee op en leg het overgebleven plantmateriaal als kompressen op het gezicht, onder cellofaan en een warme doek.
• Neem 2 eetlepels zwarte populierknoppen en dezelfde hoeveelheid boter. Het plantdeel moet grondig worden geplet en gemengd met boter. De afgewerkte zalf wordt op de huid aangebracht ter verwarmin. Essentiële oliën en harsen in de knoppen hebben een pijnstillende en ontstekingsremmende werking. Het effect is merkbaar na 5-7 dagen behandeling.

Ernstige aangezichtsverlamming vereist een langdurige behandeling. De eerste resultaten van de behandeling zijn al na een paar maanden merkbaar.

Homeopathie

Het elimineren van symptomen van hersenzenuwmisvormingen met homeopathische middelen wordt uiterst zelden toegepast. Homeopathie is een alternatieve en nogal controversiële methode, waarvan de effectiviteit nog niet is bevestigd door de officiële geneeskunde. Laten we eens kijken naar de middelen die worden gebruikt voor neurologische aandoeningen:

• Agaricus – stijfheid en spanning van de gezichtsspieren, hun trillen, jeuk en branderigheid. IJsnaalden lopen langs de zenuwen, pijnlijke, stekende sensaties.
• Kalmia – neuralgische pijn in de vorm van stekende pijn met frequente paresthesieën. Ongemak treedt op in de tong, kaken en aangezichtsbeenderen. De pijn kan afnemen na het eten.
• Cedron – periodieke neuralgische pijn rond de ogen en in de neus. De pijn neemt toe 's nachts en in liggende houding.
• Verbascum – beïnvloedt de onderste tak van de nervus trigeminus, de luchtwegen en de oren. Stopt pijn in het kaakgewricht en pijnlijke tranenvloed.
• Magnesiumphosphoricum - scherpe, stekende pijn die uitstraalt naar de bovenkaak en tanden. Lokale spierverlamming, spasmen.
• Mezereum – scherpe, stekende pijn met tranenvloed, gevoelloosheid van bepaalde lichaamsdelen.
• Xantoxylum – schietende neuralgische pijnen die frequenter voorkomen tijdens ervaringen en stress.
• Spigelia – scherpe, acute pijn die verergert bij aanraking van het getroffen gebied. Pijn in de oogbollen en oogkassen, die kan uitstralen naar de jukbeenderen, tanden, slapen en wangen.
• Viola odorata – spanning op de hoofdhuid, pijn gelokaliseerd boven de wenkbrauwen. Pulserend onder de ogen en in de slapen.

Raadpleeg een homeopaat voordat u bovengenoemde medicijnen gebruikt. De arts zal een geschikt middel voorschrijven, de dosering bepalen en de duur van de behandeling aangeven.

Chirurgische behandeling

Aangeboren onderontwikkeling van de kernen van de aangezichtszenuw vereist een complexe therapie. Chirurgische behandeling van het syndroom van Möbius wordt uitgevoerd met de volgende methoden:

• Herstel van de aangezichtszenuwfunctie: decompressie, neurolyse, hechten van beschadigd weefsel, plastische chirurgie met behulp van vrije transplantaten.
• Herstel van de gezichtsspierfunctie door middel van een chirurgische ingreep in het sympathische zenuwstelsel.
• Reinnervatie van de gezichtsspieren door het hechten van de aangezichtszenuw aan andere spiervezels (tongbeen, middenrif).

De chirurgische ingreep maakt het mogelijk een kunstmatige glimlach te creëren, wat de sociale communicatie met anderen vergemakkelijkt. Een dergelijke microchirurgie is technisch complex, omdat het bestaat uit het transplanteren van een transplantaat van de dijbeenspieren naar het gezicht, wat een aantal complicaties kan veroorzaken.

Naast het creëren van een glimlach is multidisciplinaire chirurgische therapie gericht op het corrigeren van oogafwijkingen, kaak- en ledemaatmisvormingen. Voorafgaand aan de operatie ondergaat de patiënt een uitgebreid diagnostisch onderzoek om de ernst van de aandoeningen te beoordelen en de optimale behandelmethode te selecteren.

Het voorkomen

Methoden ter preventie van aangeboren genetische afwijkingen zijn gebaseerd op zwangerschapsplanning en prenatale diagnostiek. Preventie van het Möbius-syndroom en andere aangeboren neurologische aandoeningen bestaat uit:

1. Zwangerschap plannen en de leefomgeving verbeteren.

• De optimale reproductieve leeftijd wordt beschouwd als 20-35 jaar. Een latere of eerdere bevruchting verhoogt het risico op een baby met chromosomale en aangeboren afwijkingen aanzienlijk.
• Bij een hoog risico op erfelijke aandoeningen dient men af te zien van het krijgen van kinderen. Dit wordt aanbevolen bij huwelijken tussen bloedverwanten en tussen heterozygote dragers van een pathologisch gen.
• Verbetering van de leefomgeving is noodzakelijk om genmutaties veroorzaakt door externe factoren te voorkomen. Dit is met name relevant voor de preventie van somatische genetische aandoeningen (misvormingen, immuundeficiënties, maligne neoplasmata).

2. Het verminderen van risicofactoren die de kans op het ontwikkelen van aangeboren afwijkingen vergroten.

• Een gezonde levensstijl en tijdige behandeling van ziekten. Afzien van slechte gewoonten en minimaliseren van nerveuze spanning en stress. Handhaven van een normaal slaap- en rustregime.
• Lichamelijke activiteit om de normale werking van zenuwen, bloedvaten en het hele lichaam te behouden.
• Gezonde voeding, rijk aan vitaminen en mineralen voor het goed functioneren van alle organen en systemen.

Bij een hoog risico op een kind met afwijkingen is abortus geïndiceerd. Aanbevelingen voor abortus zijn gebaseerd op prenatale diagnostiek. Dit is niet de gemakkelijkste preventiemethode, maar het voorkomt wel de meest ernstige en dodelijke genetische afwijkingen.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Prognose

Het syndroom van Möbius is een niet-progressieve misvorming van de hersenzenuwkernen. De prognose van de ziekte hangt volledig af van de symptomen, d.w.z. de ernst van aangeboren afwijkingen. Met een integrale behandeling minimaliseren artsen pathologische symptomen en corrigeren ze aangezichtsverlamming, ledemaatafwijkingen, een gespleten gehemelte en andere afwijkingen. Hierdoor leiden de meeste patiënten met het syndroom een normaal leven, maar kunnen ze een aantal moeilijkheden ondervinden tijdens het socialisatieproces.