Myxoom van het hart en het zachte weefsel

Voor de heterogene groep van primaire neoplasmata van zachte weefsels in de vorm van goedaardige mesenchymale tumoren, is er een dergelijke definitie als myxoma.

Deze term in de tweede helft van de negentiende eeuw. Introduceerde de beroemde Duitse patholoog Rudolf Virchow.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Aangezien dit type tumoren tot zeldzame pathologieën behoort, worden algemene statistieken niet bijgehouden, en de WHO registreert alleen de prevalentie van de hartmix op het niveau van 0,01-0,02%. In ongeveer 5% van de gevallen is myxoma een erfelijk symptoom van familiale genetische pathologie.

Het aandeel mix goed voor 48% van de primaire goedaardige  cardiale tumoren  bij volwassenen en 15% - bij kinderen. De meeste tumoren, volgens het European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, bevinden zich in het linker atrium (60-87%).

In de rechter ventrikel wordt 8% van de myxomen gedetecteerd, myxomen van de linker hartkamer worden in ongeveer 4% van de gevallen gediagnosticeerd. De mitralisklep is goed voor 6% van de gevallen van myxoma en bij 20% van de patiënten worden meerdere tumoren gediagnosticeerd.

Myxomen komen drie keer vaker voor bij vrouwen; gemiddelde leeftijdscategorie van patiënten - 44-56 jaar.

Volgens sommige gegevens beïnvloedt intramusculair myxoma na 50 jaar meer mensen en is de frequentie van de gevallen 0,1-0,13 per 100 duizend personen.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Oorzaken myxoma

Dergelijke tumoren worden zelden gedetecteerd en vandaag zijn de specifieke oorzaken van myxoma onbekend. Het is niet precies gedefinieerd en hoelang myxoma groeit, maar deze sporadische tumoren worden gekenmerkt door een lange periode van vorming. Ze worden trouwens niet alleen gevonden in de zachte weefsels van bijna elke locatie, maar ook in het gebied van de gewrichten.

Het belangrijkste histologische kenmerk van het mengsel erkende de aanwezigheid van een slijmvlies (mucopolysaccharide), vaak ingekapseld, met fibroblastcellen die er losjes in zijn ingebed, waardoor het lijkt op een mesenchym - een weefsel waaruit alle bindweefsels, bloedvaten en spiervezels zich vormen tijdens de periode van de prenatale ontwikkeling van het lichaam.

In de regel hebben myxomen een ovale of bolvormige vorm, een gelatineus oppervlak en een vezelige capsule die is uitgegroeid tot aangrenzend spierweefsel op een dunne steel of brede basis.

[11], [12]

Pathogenese

Vanzelfsprekend is de pathogenese het gevolg van verstoorde differentiatie van mesenchymcellen en de vorming van gemodificeerde fibroblasten die een overmaat aan gesulfateerde mucopolysacchariden (glycosaminoglycanen) en onrijpe cellen van fibreus weefsel produceren.

In een poging om de etiologie van dit type neoplasma te achterhalen, ontdekten de onderzoekers dat ongeveer 7% van alle myxa gevormd in de structuren van het hart zijn geassocieerd met het erfelijke Karni-complex, dat behalve hart en huid hyperpigmentatie van de huid, primaire nodulaire adrenocorticale dysplasie (die manifesteert als symptomen van hypercorticisme) en hypofyseadenoom met verhoogde secretie van somatotroop hormoon.

Dit syndroom wordt veroorzaakt door de deletie van het gen dat codeert voor het enzym proteïne kinase A in de locus 17q2, dat een leidende rol speelt in het proces van differentiatie van structurele eiwitten, evenals de groei en deling van cellen van alle weefsels van het lichaam. Bovendien, zoals uit buitenlandse klinische praktijk blijkt, ontwikkelen in 8 van de 10 gevallen patiënten met deze genetische pathologie huidmxoma en na een tijdje vormt myxoma zich in het hart.

Bovendien lijkt het erop dat aberraties in chromosomen 2, 12, 13 en 15 betrokken zijn bij de vorming van myxomen van het hart, maar niet meer dan 10-12% worden beschouwd als genetische mengsels, in andere gevallen worden deze tumoren herkend als idiopathisch.

[13], [14], [15], [16]

Symptomen myxoma

Afhankelijk van de locatie van de tumor, verschillen de eerste tekenen van myxoma-ontwikkeling en de klinische symptomen in latere stadia van elkaar.

Wanneer een tumor bijvoorbeeld groeit in inwendige organen of skeletspieren, is zijn enige symptoom de aanwezigheid van een groeiende homogene massa die geen pijn of ontsteking veroorzaakt en vaak door toeval wordt gedetecteerd.

In het beginstadium manifesteert myxoma van het hart zich niet en in ongeveer 15% van de gevallen zijn ze over het algemeen asymptomatisch. Maar naarmate de tumor groeit, kan hartfalen ontstaan - met kortademigheid bij inspanning (tot orthopneu), ademhalingsmoeilijkheden 's nachts (door longoedeem), ascites en hepatomegalie. Patiënten klagen over hartritmestoornissen en pijn op de borst, ze vertonen aanhoudende cyanose van de huid en vooral van de vingers (wat wijst op problemen met de bloedcirculatie).

Myxomen van het linker atrium kunnen insufficiëntie van de atrioventriculaire kleppen veroorzaken als gevolg van de constante beweging van de tumormassa, wat hun sluiting voorkomt en de peesvezels (akkoorden) in het hart kan beschadigen. De symptomen van myxomen van deze locatie komen sterk overeen met de manifestatie van  mitralisstenose  en congestief hartfalen, waaronder duizeligheid, ademhalingsproblemen, hoesten en bloedspuwing, gemarkeerde  cachexie  met lichte koorts.

Myxomen van het rechter atrium kunnen symptomen van pulmonale hypertensie geven: verhoogde vermoeidheid, ernstige kortademigheid overdag, perifeer oedeem van de onderste ledematen, flauwvallen, hoesten.

Een groot myxoom van de rechterkamer manifesteert symptomatische vernauwing van de longslagader in de vorm van angina pectoris, kortademigheid en flauwvallen. Een miksoom van het linker ventrikel in het stadium van progressie bij de helft van de patiënten veroorzaakt een dergelijke hemodynamische stoornis, als een defect in het vullen van het ventrikel, als gevolg van een verzwakte bloedstroom door de mitralisklep.

Tijdens de vorming van periarticulair myxoma zijn pijn in het gewricht en vermindering van de mobiliteit mogelijk. Cutane myxoma komt voor bij patiënten met het Karni-syndroom en zijn enkelvoudige of meervoudig ingekapselde knobbeltjes - zachte klieren (tot 2,5 cm in diameter) die vleeskleurig zijn, vaak met bloedvaten - op het gezicht, de romp of ledematen.

Myxoom van de buikholte, dat een collageen of vezelig membraan heeft, veroorzaakt soms ongemak en doffe pijn wanneer het een aanzienlijke omvang bereikt. En met de myxoom van de appendix kunnen dezelfde tekenen zijn als bij chronische ontsteking van de appendix.

[17], [18]

Vormen

In de internationale classificatie van weke delen tumoren - WHO classificatie van zachte weefsel tumoren (4e editie van 2013) - tussen alle klassen van goedaardige tumoren, wordt de definitie van "myxoma" gevonden in de klasse van tumoren van onzekere differentiatie (G9).

Deskundigen hebben soorten geïdentificeerd als: intramusculair myxoom, periarticulair myxoma, oppervlakte angiomyxoma, diepe (lokaal agressieve) angiomyxoma, dermale myxomen van de zenuwvliezen (neurotec).

Myxoom van het hart wordt niet onderscheiden in deze classificatie, maar tegelijkertijd merken cardiologen de volgende soorten op: atriale myxomen - van het linker atrium (meestal gedetecteerd na 40 jaar) of van het rechter atrium (gelokaliseerd op het atriale septum); ventriculaire myxomen (gevormd in de ventrikels van het hart), mitralisklep (het gebeurt extreem zelden).

Intramusculair myxoom wordt gevormd in de diepten van de skeletspieren van de bovenste en onderste ledematen - dij-myxoma, beenmyxoma; in het spierweefsel van de schouders of de billen. Een tumor kan geïsoleerd voorkomen, maar ook in combinatie met het Albright-syndroom. Meervoudige formaties in de spierweefsels op de achtergrond van fibreuze dysplasie (vervanging van het botweefsel van het vezelige) worden gedefinieerd als het Masebroud-syndroom.

Periarticulair myxoma kan worden gevonden in de schouder of elleboog; in het gebied van de knie (88% van de gevallen), heup, enkel of hiel. Artsen wijzen op de risicofactoren voor het optreden van dergelijke formaties: osteoartritis van het gewricht of eerder geleden verwondingen.

De lokaal invasieve soort omvat myxoma van de kaak - een zeldzaam intraossaal neoplasma, meestal voorkomend in de onderkaak. Het is geclassificeerd als een langzaam groeiende odontogene tumor, dat is gevormd uit het mesenchymale deel van de tandkiem. Mogelijk myxoom in de mond in de mond, op het tandvlees of de wang.

Met behulp van hardwarebeelden kunnen tumoren van deze groep worden bepaald aan de basis van de schedel en op het slaapbeen, in de nek, evenals de linkerzijdige supraclaviculaire (bijna-claviculaire) formatie of myxoma van het rechter supraclaviculaire gebied.

Bij volwassenen - met sereuze mucine en cysten of bekken arterioveneuze misvormingen - met CT en MRI onthulde een primaire bekken retroperitoneale tumor, myxoma als bekken of retroperitoneale myxoma heup.

Goedaardige tumoren gevormd in de retroperitoneale: vneorgannaya agressieve angiomiksoma of myxoma buikholte, evenals de appendix blindedarm (appendix), die vaak wordt gediagnosticeerd als mucoceles (mucocele) appendix, die peritoneale pseudomyxoma kan worden aangesloten (histologisch die een mucineuze adenocarcinoom of cystadenoma).

Ook agressieve (infiltratieve) angiomyxoma kan anogenitaal zijn - myxoma van de schaamlippen, het vulvovaginale gebied en het perineum, en het verschijnsel ervan is het meest waarschijnlijk bij patiënten op de leeftijd van de menopauze.

[19], [20], [21], [22]

Complicaties en gevolgen

Hoewel deze tumoren goedaardig van aard zijn, hebben ze ernstige gevolgen en complicaties.

Volgens cardiologen zijn de gevaarlijkste complicaties van myxomen van het hart systemische embolie, die optreedt bij 30-45% van de patiënten met een tumor in het linkeratrium en in 10% van de gevallen van een tumor in het rechteratrium. De hoogste incidentie van embolieën (meer dan 60%) heeft myxomen van de linker hartkamer.

Er ontstaat een embolie door de scheiding van tumorfragmenten en het binnenkomen in de bloedbaan, waardoor kransslagaders kunnen worden geblokkeerd door de ontwikkeling van een hartaanval, de druk in de longcirkel van de bloedsomloop stijgt (ontwikkeling van pulmonale hypertensie), de bloedtoevoer naar de longslagader stopt.

Emboli kunnen de cerebrale vaten beïnvloeden, die een herseninfarct en neurologische laesies veroorzaken: visusstoornissen, convulsies, hemiparese, afasie en progressieve dementie.

Grote atriale fibromen kunnen vernauwing van de hartkleppen veroorzaken - stenose van de mitralisklep of tricuspidalisklep - en plotselinge dood.

Consequenties geassocieerd met het Karni-complex omvatten terugkerende groei met myxoma bij ongeveer 12-22% van de familiegevallen.

Odontogene zwelling van de bovenkaak kan niet alleen leiden tot de vervorming van het gezicht, maar ook tot de moeilijkheid van nieuwe ademhaling of obstructie van de maxillaire sinus.

[23],

Diagnostics myxoma

Een goede diagnose van myxoma vereist veel cynische ervaring en voor elk type van deze formaties zijn er verschillen in diagnostische procedures. Skin-myxomen hebben histologie nodig; Om het complex van Carti te identificeren, is het noodzakelijk enkele immunohistologische markers te analyseren (de analyse wordt uitgevoerd na het verwijderen van de tumor).

Bloedonderzoek is vereist: totaal, voor elektrolytniveau en troponine, voor β-globuline (bloedstollingsfactor VIII), ESR, C-reactief proteïne, immunoglobulinen (IgM, IgE en IgA), voor schildklierhormoonniveaus en ACTH.

Tegenwoordig omvatten markers op myxomen gelokaliseerd in het hart serum interleukine-6 (IL-6) en interleukine-8 (IL-8), evenals A2-fosfolipase.

Studies hebben aangetoond dat monoklonale antilichamen tegen transmembraan eiwit-CD34, geassocieerd met differentiatie van verlengde hematopoëtische stamcellen (LT-HSC), een marker kunnen zijn van dit type neoplasma in andere structuren van het lichaam.

Instrumentele diagnostiek van cardiale myxoma maakt gebruik van ECG, transesofageale en transthorax echografische echocardiografie, angiocardiografie, magnetische resonantie beeldvorming.

[24], [25]

Differentiële diagnose

Zeer belangrijke differentiële diagnosemix. De differentiële diagnose van cardiale myxoma houdt dus in dat de symptomen worden onderscheiden van tekenen van hartziekte, cardiomegalie, bacteriële endocarditis, primaire pulmonale hypertensie, longembolie, regurgitatie en / of stenose van de mitralis / tricuspidalisklep, evenals van fibrosarcoom, lipoom, hemangioom, desmoïdtumor.

De myxoma in het spierweefsel kan abusievelijk worden aangezien voor sarcoom. Skin-myxomen moeten worden gedifferentieerd van lipomen, dermatofibromen, intra-epitheliale cystische formaties, epithelioom van basale cellen of basaalcelcarcinoom.

Echografie, CT en MRI worden gebruikt om de mix met een andere locatie te visualiseren. Artsen detecteren een tumor, maar kunnen deze niet onderscheiden, dus een nauwkeurige diagnose kan alleen worden gesteld na chirurgische verwijdering van de formatie en het histologische onderzoek ervan.

[26], [27], [28]

Behandeling myxoma

Chirurgische behandeling, dat wil zeggen, de volledige verwijdering van myxomen met symptomen, wordt erkend als de enige juiste methode om deze tumoren te behandelen.

Er wordt aangenomen dat alleen chirurgie van myxomen van het hart - soms urgent vanwege de ernst van de symptomen en in alle gevallen die de verbinding van de geopereerde patiënt met de AIC (cardiopulmonale bypass) en het gebruik van hypothermische cardioplegie vereisen - de ontwikkeling van levensbedreigende complicaties kan voorkomen.

De lijst van absolute contra-indicaties voor onmiddellijke chirurgische interventie omvat beroerte en hersenbloeding.

Toegang tot de tumor, de verwijderingstechniek en de noodzaak voor manipulaties aan de hartkleppen (hun annuloplastiek of vervanging door een endoprothese) worden bepaald afhankelijk van de locatie van myxoma. Maar de vereiste is een uitgebreide resectie van alle tumorweefsels en excisie van de plaats van de hechting, om herhaling te voorkomen en minimale impact op de tumor - om lokale embolie tijdens de operatie te vermijden.

Bij verschillende patiënten vindt revalidatie na het verwijderen van myxoma op verschillende manieren plaats: het hangt allemaal af van de mate van complexiteit van de operatie en de toestand van het lichaam van de specifieke patiënt. Maar in elk geval is dit een vrij lang proces.

Volgens Europese klinieken is de mortaliteit na dergelijke operaties 5-6%.

[29], [30]

Het voorkomen

Artsen weten niet hoe ze de vorming van myxomen kunnen voorkomen. En na een operatie om het te verwijderen, adviseren artsen patiënten om de komende vijf jaar echocardiografie te ondergaan om ervoor te zorgen dat er geen nieuwe tumor verschijnt.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Prognose

De prognose is positief en de overlevingskans na een operatie om myxoma van het hart te verwijderen is hoog. Maar als de tumor niet volledig is verwijderd, kan deze weer groeien.

Succesvolle verwijdering van de tumor redt de patiënt van deze ziekte.

[39], [40], [41], [42], [43]