Mitralisstenose

Mitralisstenose is een vernauwing van de mitrale opening die voorkomt dat bloed vanuit het linkeratrium naar de linker hartkamer stroomt. De meest voorkomende oorzaak is reumatische koorts. Symptomen zijn hetzelfde als bij hartfalen. Bepaal objectief de openingstoon en het diastolisch geruis. De diagnose wordt gesteld door lichamelijk onderzoek en echocardiografie. De prognose is gunstig. Medicamenteuze behandeling van mitralisstenose omvat diuretica, bètablokkers of hartslagverlagende calciumkanaalblokkers en anticoagulantia. Chirurgische behandeling van mitrale stenose van ernstigere gevallen bestaat uit ballonvalvulotomie, commissurotomie of klepprothetiek.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologie

Bijna altijd is mitralisstenose het gevolg van acute reumatische koorts. De incidentie varieert aanzienlijk: in ontwikkelde landen zijn er 1-2 gevallen per 100.000 inwoners, terwijl in ontwikkelingslanden (bijvoorbeeld India) reumatische mitralis-afwijkingen worden waargenomen in 100-150 gevallen per 100.000 inwoners.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Oorzaken mitralisstenose

Mitrale stenose is bijna altijd het gevolg van acute reumatische koorts (RL). Geïsoleerde, "schone" mitrale stenose komt in 40% van de gevallen voor bij alle patiënten met reumatische hartziekte; in andere gevallen - een combinatie met falen en schade aan andere kleppen. Tot de zeldzame oorzaken van mitrale stenose behoren reumatische aandoeningen (reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus) en verkalking van de mitrale ring.

[13], [14]

Pathogenese

Bij reumatische mitralisstenose, verzegeling, fibrose en calcificatie van de klepbladen worden fusies van de commissuren met frequente betrokkenheid van de akkoorden waargenomen. Normaal gesproken is het gebied van de mitrale opening 4-6 cm ² en de druk in de holte van het linker atrium niet meer dan 5 mm Hg. Wanneer de vernauwing van de linker atrioventriculaire opening 2,5 cm ² normale bloedstroom van de linkerboezem kunnen belemmeren in de linker ventrikel en de klep begint de drukgradiënt verhogen. Als gevolg hiervan neemt de druk in de holte van het linker atrium toe tot 20-25 mm Hg. De resulterende drukgradiënt tussen het linker atrium en de linker hartkamer bevordert de bloedstroom door de versmalde opening.

Naarmate de stenose voortschrijdt, neemt de transmissiegedrukgradiënt toe, waardoor de diastolische bloedstroom door de klep kan worden gehandhaafd. In overeenstemming met de Gorlin-formule wordt het gebied van de mitralisklep (5 MK) bepaald door de waarden van de transmissiegradiënt (DM) en de mitrale bloedstroom (MC):

BMK - MK / 37,7 • ΔDM

Het belangrijkste hemodynamische gevolg van mitrale hartdefecten is stagnatie in de longcirculatie (ICC). Met een gematigde toename van de druk in het linker atrium (niet meer dan 25 - 30 mm Hg), wordt de bloedtoevoer naar de ICC belemmerd. De druk in de longaderen neemt toe en wordt door de haarvaten naar de longslagader overgebracht, waardoor veneuze (of passieve) pulmonale hypertensie ontstaat. Bij toenemende druk in het linker atrium meer dan 25-30 mm. Hg het risico van een breuk van de pulmonaire haarvaten en de ontwikkeling van alveolair longoedeem neemt toe. Om deze complicaties te voorkomen, ontstaat een beschermende reflexkramp van de longarteriolen. Dientengevolge neemt de bloedtoevoer naar de celcapillairen van de rechterkamer af, maar de druk in de longslagader neemt sterk toe (arteriële of actieve pulmonale hypertensie ontwikkelt zich).

In de vroege stadia van het bloeden neemt de druk in de longslagader alleen toe tijdens fysieke of emotionele stress, wanneer de bloedstroom in het ICC zou moeten toenemen.De late stadia van de ziekte worden gekenmerkt door hoge drukwaarden in de longslagader, zelfs in rust en zelfs grotere drukstijgingen. Het lange bestaan van pulmonale hypertensie gaat gepaard met de ontwikkeling van proliferatieve en sclerotische processen in de wand van arteriolen van het ICC, die geleidelijk worden uitgewist. Hoewel het optreden van pulmonale arteriële hypertensie kan worden beschouwd als een compensatiemechanisme, daalt het diffuse vermogen van de longen scherp als gevolg van een afname van de capillaire bloedstroom, vooral tijdens inspanning. De progressie van pulmonale hypertensie door hypoxemie wordt geactiveerd. Alveolaire hypoxie veroorzaakt pulmonale vasoconstrictie door direct en indirect mechanisme. Het directe effect van hypoxie is geassocieerd met depolarisatie van vasculaire gladde spiercellen (gemedieerd door een verandering in de functie van de kaliumkanalen van celmembranen) en hun samentrekking. Het indirecte mechanisme is het effect op de vaatwand van de endogene mediatoren (zoals leukotriënen, histamine, serotonine, angiotensine II en catecholamines). Chronische hypoxemie leidt tot endotheliale disfunctie, die gepaard gaat met een afname van de productie van endogene ontspannende factoren, waaronder prostacycline, prostaglandine E2 en stikstofmonoxide. Vanwege het langdurige bestaan van endotheliale disfunctie, vindt obliteratie van de longvaten en schade aan het endotheel plaats, wat op zijn beurt leidt tot een toename van de bloedstolling, proliferatie van gladde spiercellen met een neiging tot trombose in situ en een toename van het risico op trombotische complicaties bij de ontwikkeling van daaropvolgende chronische post-trombotische pulmonale hypertensie.

De oorzaken van pulmonale hypertensie bij mitralis misvormingen, inclusief mitrale stenose, zijn:

• passieve drukoverdracht van het linker atrium naar het pulmonale aderstelsel;
• pulmonale arteriole spasme als reactie op verhoogde druk in de longaderen;
• zwelling van de wanden van kleine longvaten;
• vernietiging van longvaten met endotheliale schade.

Tot op heden is het mechanisme van de progressie van de mitralisstenose nog steeds onduidelijk. Een aantal auteurs beschouwen de belangrijkste factor als de huidige valvulitis (vaak subklinisch), anderen kennen de leidende rol toe van traumatiserende klepstructuren voor turbulente bloedstroming met trombotische massa's op de kleppen, die ten grondslag liggen aan de vernauwing van de mitrale opening.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Symptomen mitralisstenose

Symptomen van mitrale stenose correleren slecht met de ernst van de ziekte, omdat in de meeste gevallen de pathologie langzaam vordert en patiënten hun activiteit verminderen zonder het op te merken. Veel patiënten hebben geen klinische manifestaties tot zwangerschap optreedt of zich atriale fibrillatie ontwikkelt. De eerste symptomen zijn meestal tekenen van hartfalen (kortademigheid bij inspanning, orthopneu, paroxysmale dyspneu 's nachts, vermoeidheid). Ze verschijnen meestal 15-40 jaar na een episode van reumatische koorts, maar in ontwikkelingslanden kunnen zelfs kinderen symptomen hebben. Paroxysmale of aanhoudende atriale fibrillatie verhoogt bestaande diastolische disfunctie, veroorzaakt longoedeem en acute kortademigheid als de snelheid van ventriculaire contracties slecht onder controle is.

Atriale fibrillatie kan zich ook manifesteren als hartkloppingen; bij 15% van de patiënten die geen anticoagulantia gebruiken, veroorzaakt het systemische embolie met ischemie van ledematen of een beroerte.

Meer zeldzame symptomen zijn hemoptyse als gevolg van scheuring van kleine longvaten en longoedeem (vooral tijdens de zwangerschap, wanneer het bloedvolume toeneemt); dysfonie als gevolg van compressie van de linker terugkerende larynx-zenuw door het verwijde linker atrium of de pulmonale arterie (Ortner-syndroom); symptomen van pulmonale arteriële hypertensie en falen van de rechter ventrikel.

De eerste symptomen van mitrale stenose

Wanneer het gebied van de mitrale opening> 1,5 cm2 is ^{, kunnen} symptomen ontbreken, maar een verhoging van de transmissale bloedstroom of een afname van de diastolische vultijd leiden tot een sterke toename van de druk in het linkeratrium en het optreden van symptomen. Provocerende (trigger) factoren van decompensatie: fysieke activiteit, emotionele stress, atriale fibrillatie (atriale fibrillatie), zwangerschap.

Het eerste symptoom van mitrale stenose (ongeveer 20% van de gevallen) kan een embolische gebeurtenis zijn, meestal een beroerte met de ontwikkeling van aanhoudend neurologisch deficit bij 30-40% van de patiënten. Een derde van de trombo-embolie ontwikkelt zich binnen 1 maand na de ontwikkeling van atriale fibrillatie, tweederde gedurende het eerste jaar. De bron van embolie zijn meestal bloedstolsels in het linkeratrium, vooral in het oor. Naast beroertes, mogelijke embolie in de milt, nier, perifere aderen.

Bij sinusritme wordt het risico op embolie bepaald door:

• leeftijd;
• trombose van het linker atrium;
• het gebied van de mitrale opening;
• concomitante aorta-insufficiëntie.

Bij een constante vorm van atriale fibrillatie neemt het risico op embolie aanzienlijk toe, vooral als de patiënt al vergelijkbare complicaties in de geschiedenis heeft gehad. Spontane tegenstelling van het linker atrium tijdens geleiding van de maag met esofageale echoCG wordt ook als een risicofactor voor systemische embolieën beschouwd.

Met toenemende druk in de ICC (vooral in het stadium van passieve pulmonale hypertensie) zijn er klachten over kortademigheid tijdens inspanning. Met de progressie van stenose treedt kortademigheid op bij lagere belastingen. Men moet niet vergeten dat klachten van kortademigheid zelfs bij onbetwiste pulmonale hypertensie afwezig kunnen zijn, omdat de patiënt een sedentaire levensstijl kan leiden of onbewust de dagelijkse fysieke activiteit kan beperken. Paroxismale nachtelijke dyspneu treedt op als gevolg van stagnatie van bloed in het ICC wanneer de patiënt ligt als een manifestatie van interstitieel longoedeem en een sterke stijging van de bloeddruk in de ICC-bloedvaten. Vanwege de toename van de druk in de pulmonale haarvaten en het transpireren van plasma en erythrocyten in het lumen van de alveoli, kan hemoptyse zich ontwikkelen.

Patiënten klagen vaak ook over een verhoogde vermoeidheid, hartkloppingen, onderbrekingen in het werk van het hart. Voorbijgaande heesheid (Ortner-syndroom) kan voorkomen. Dit syndroom is het gevolg van de compressie van de terugkerende zenuw door het vergrote linkeratrium.

Patiënten met mitrale stenose hebben vaak pijn op de borst die lijkt op inspanningsinvloeden. Hun meest waarschijnlijke oorzaken zijn pulmonale hypertensie en rechterventrikelhypertrofie.

Bij ernstige decompensatie kan facies mitralis worden waargenomen (blauwachtig roze blos op de wangen, wat gepaard gaat met een afname van de ejectiefractie, systemische vasoconstrictie en rechtszijdig hartfalen), epigastrische pulsatie en tekenen van rechterventrikelhartfalen.

[21],

Inspectie en auscultatie

Bij onderzoek en palpatie kunnen harttonen bepaald door I (S1) en II (S2) worden gedetecteerd. S1 is het beste voelbaar aan de top en S2 - aan de linkerbovenrand van het borstbeen. De pulmonale component S3 (P) is verantwoordelijk voor de impuls en is het resultaat van pulmonale arteriële hypertensie. De zichtbare pulsatie van de pancreas, te voelen aan de linkerrand van het borstbeen, kan de zwelling van de halsaderen begeleiden als zich pulmonale arteriële hypertensie en diastolische disfunctie van de rechter hartkamer ontwikkelen.

De apicale impuls in mitrale stenose is meestal normaal of verminderd, wat de normale functie van het linkerventrikel en een afname van het volume weerspiegelt. De gepalpeerde I-toon in het precordiale gebied geeft de behouden beweeglijkheid van de voorste mitralisklep aan. In de positie van de fawn-zijde kan diastolische tremor worden gevoeld. Met de ontwikkeling van pulmonale hypertensie langs de rechterrand van het sternum, wordt hartimpuls opgemerkt.

Auscultatiebeeld met mitrale stenose is behoorlijk karakteristiek en omvat de volgende symptomen:

• versterkte (klappende) I-toon, waarvan de intensiteit afneemt met de progressie van stenose;
• de toon van opening van de mitralisklep na de II-toon, verdwijnend bij klepverkalking;
• diastolisch geluid met een maximum aan de top (mesodiastolic, presystolic, pandiastolic), dat moet worden gehoord in de positie aan de linkerkant.

Auscultatief bepalen de luide S 1 veroorzaakt door de flappen van de stenotische mitralisklep, abrupt sluitend, zoals een "opblaas" zeil; Dit fenomeen is het best te horen aan de bovenkant. Gewoonlijk is ook een gespleten S met toegenomen P ten gevolge van pulmonale arteriële hypertensie te horen. Het meest opvallende is de vroege diastolische klik van de opening van de kleppen in de linker ventrikel (LV), die het luidst is aan de linkeronderrand van het borstbeen. Het gaat gepaard met een laag, afnemend gerommel, diastolisch geluid, dat het best te horen is via een stethoscoop met een trechter aan de top van het hart (of boven de voelbare apicale impuls) aan het einde van de uitademing, wanneer de patiënt aan zijn linkerkant ligt. De openingstoon kan zacht of afwezig zijn als de mitralisklep sclerosed, fibrosed of gecompacteerd is. De klik verschuift dichter naar P (waardoor de duur van de ruis toeneemt) naarmate de ernst van mitralisstenose toeneemt en de druk in het linker atrium toeneemt. Diastolisch geluid neemt toe met de manoeuvre van Valsalva (wanneer het bloed naar het linker atrium stroomt), na het sporten en met hurken en handshaking. Dit kan minder uitgesproken zijn als het vergrote rechter ventrikel de linker ventrikel posterieur verplaatst en wanneer andere aandoeningen (pulmonale arteriële hypertensie, valvulaire laesies van de rechter secties, atriale fibrillatie met frequent ventriculair ritme) de bloedstroom door de mitralisklep verminderen. Presystolische amplificatie is geassocieerd met een vernauwing van de opening van de mitralisklep tijdens de samentrekking van de linkerventrikel, die ook optreedt tijdens atriale fibrillatie, maar alleen aan het einde van de korte diastole, wanneer de druk in de linkerboezem nog steeds hoog is.

Het volgende diastolische gefluister kan worden gecombineerd met mitrale stenose:

• Het geluid van Graham Still (een zacht, afnemend diastolisch geruis, hoorde het beste van alles langs de linkerrand van het borstbeen en werd veroorzaakt door regurgitatie van de klep van de pulmonale arterie als gevolg van ernstige pulmonale hypertensie);
• Austin Flint's geluid (midden of laat diastolisch geruis, te horen aan de top van het hart en veroorzaakt door de invloed van de aorta regurgitatie stroom op de mitralisklepblaadjes) in het geval dat reumatische carditis de mitralis en aortaklep beïnvloedt.

Aandoeningen die diastolisch gefluister veroorzaken dat het geluid van mitrale stenose nabootst, omvatten mitrale regurgitatie (vanwege een grote stroom door de mitralis opening), aortische regurgitatie (die Austin Flint-ruis veroorzaakt) en atriale myxoma (die een geluid veroorzaakt dat varieert in volume en afhankelijk van positie bij elke hartslag).

Mitralisstenose kan longklachten veroorzaken. Het klassieke teken van facies mitralis (hyperemie van de huid met een pruimschaduw in het jukbeen) treedt alleen op in het geval dat de functionele toestand van het hart laag is en pulmonale hypertensie tot uiting komt. De oorzaken van facies mitralis zijn de dilatatie van de huidvaten en chronische hypoxemie.

Soms zijn de eerste symptomen van mitralisstenose manifestaties van een embolische beroerte of endocarditis. De laatste komt zelden voor bij mitrale stenose, die niet gepaard gaat met mitrale regurgitatie.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Klinische manifestaties van pulmonale hypertensie bij mitrale stenose

De eerste symptomen van pulmonale hypertensie zijn niet specifiek, en dit bemoeilijkt de vroege diagnose ervan aanzienlijk.

Dyspnoe wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van pulmonale hypertensie en door het onvermogen van het hart om het hartminuutvolume tijdens inspanning te verhogen. Kortademigheid is meestal inspiratoir van aard, bij het begin van de ziekte treedt intermitterend op en treedt alleen op bij matige inspanning. Als de druk toeneemt in de longslagader, verschijnt deze bij minimale inspanning en kan deze in rust aanwezig zijn. Bij hoge pulmonale hypertensie kan droge hoest optreden. Men moet niet vergeten dat patiënten onbewust de fysieke activiteit kunnen beperken, zich aanpassen aan een bepaalde levensstijl, dus klachten van kortademigheid zijn soms zelfs afwezig bij onbetwiste pulmonale hypertensie.

Zwakte, verhoogde vermoeidheid - de oorzaken van deze klachten kunnen een vast hartminuutvolume zijn (de hoeveelheid bloed die in de aorta wordt uitgegoten neemt niet toe als reactie op lichamelijke inspanning), verhoogde weerstand van longvaten, evenals een verminderde perfusie van perifere organen en skeletspieren, veroorzaakt door verminderde perifere bloedcirculatie.

Duizeligheid en flauwvallen veroorzaakt door hypoxische encefalopathie, in de regel veroorzaakt door inspanning.

Aanhoudende pijn achter het borstbeen en links ervan wordt veroorzaakt door overbelasting van de longslagader, evenals onvoldoende bloedtoevoer naar gehypertrofieerd myocardium (relatieve coronaire insufficiëntie).

Onderbrekingen in het werk van het hart en de hartslag. Deze symptomen zijn geassocieerd met frequente atriale fibrillatie.

Hemoptysis treedt op vanwege breuk van de pulmonale bronchiale anastomosen onder invloed van hoge veneuze pulmonale hypertensie, kan ook te wijten zijn aan verhoogde druk in de pulmonaire haarvaten en zweten van het plasma en rode bloedcellen in het lumen van de alveoli. Hemoptysis kan ook een symptoom zijn van longembolie en longinfarct.

Om de ernst van pulmonale hypertensie te karakteriseren, wordt de functionele classificatie voorgesteld door de WHO voor patiënten met insufficiëntie van de bloedtoevoer gebruikt:

• klasse I - patiënten met pulmonale hypertensie, maar zonder beperking van lichaamsbeweging. Normale fysieke activiteit veroorzaakt geen kortademigheid, zwakte, pijn op de borst, duizeligheid;
• klasse II - patiënten met pulmonale hypertensie, wat leidt tot enige afname van fysieke activiteit. In rust voelen ze zich comfortabel, maar normale fysieke activiteit gaat gepaard met het optreden van kortademigheid, zwakte, pijn op de borst, duizeligheid;
• klasse III - patiënten met pulmonale hypertensie, leidend tot een uitgesproken beperking van lichamelijke activiteit. In rust voelen ze zich comfortabel, maar weinig fysieke activiteit veroorzaakt het optreden van kortademigheid, zwakte, pijn op de borst, duizeligheid;
• klasse IV - patiënten met pulmonale hypertensie die geen fysieke activiteit kunnen verrichten zonder de opgesomde symptomen. Dyspneu of zwakte zijn soms aanwezig, zelfs in rust, het ongemak neemt toe met minimale inspanning.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

Vormen

Mitralisstenose wordt ingedeeld naar ernst (ACC / AHA / ASE 2003 richtlijnupdate voor de klinische toepassing van echocardiografie).

Classificatie van mitrale stenose per graad

Graad van stenose	Het gebied van de mitrale opening, cm 2	Transmitral gradient, mm Hg. Art.	Systolische druk in de longslagader, mm. Hg. Art.
Makkelijk	> 1.5	<5	<30
Gematigde	1,0-1,5	5-10	30-50
Zwaar	<1 0	> 10	> 50

Bij mitrale stenose worden de mitralisklepbladen verdikt en immobiel, en de mitraliseringsopening versmalt door de fusie van de commissuren. De meest voorkomende oorzaak is reumatische koorts, hoewel de meeste patiënten zich de ziekte niet herinneren. Meer zeldzame oorzaken zijn aangeboren mitralisstenose, septische endocarditis, systemische lupus erythematosus, atriale myxoma, reumatoïde artritis, kwaadaardig carcinoïdesyndroom met atriale bypass van rechts naar links. Als de klep niet volledig kan worden gesloten, kan mitrale regurgitatie (MP) gelijktijdig optreden met mitrale stenose. Veel patiënten met mitralis stenose als gevolg van reumatische koorts hebben ook aorta regurgitatie.

Normale mitralisklep openingsgebied van 4-6 cm ². Het gebied van 1-2 cm ² geeft matige of ernstige mitrale stenose en veroorzaakt vaak klinische symptomen onder belasting. Een gebied van <1 cm ² is een kritische stenose en kan in rust symptomen veroorzaken. De grootte van het linker atrium en de druk daarin wordt progressief verhoogd om mitralisstenose te compenseren. Pulmonale veneuze en capillaire druk nemen ook toe en kunnen secundaire pulmonale hypertensie veroorzaken, leidend tot rechterventriculair hartfalen en regurgitatie op de tricuspidalisklep en de pulmonale arterieklep. De mate van progressie van pathologie varieert.

Kleppathologie met uitbreiding van het linker atrium maakt het mogelijk om atriale fibrillatie (AH) en trombo-embolie te ontwikkelen.

[35], [36], [37], [38], [39]

Complicaties en gevolgen

Veel voorkomende complicaties zijn pulmonale arteriële hypertensie, atriale fibrillatie en trombo-embolie.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Diagnostics mitralisstenose

Een voorlopige diagnose wordt klinisch gemaakt en bevestigd door echocardiografie. Tweedimensionale echocardiografie geeft informatie over de mate van valvulaire calcificatie, de grootte van het linker atrium en stenose. Doppler-echocardiografie geeft informatie over de drukgradiënt en druk van de longslagader. Een transesofageale echocardiografie kan worden gebruikt om kleine bloedstolsels in het linkeratrium te detecteren of uit te sluiten, vooral in het oor, dat vaak niet kan worden gedetecteerd door transthoraxonderzoek.

Een thoraxfoto toont meestal een afvlakking van de linkerrand van het hart vanwege de verwijde abalone van het linker atrium. De hoofdstam van de longslagader is te zien; de diameter van de dalende rechter longslagader is groter dan 16 mm als pulmonale hypertensie wordt uitgedrukt. De longaderen van de bovenste lobben kunnen worden gedilateerd, omdat de aders van de onderste lobben zijn vernauwd, waardoor de bovenste delen vol raken. Een dubbele schaduw van het vergrote linker atrium langs de rechter contour van het hart kan worden gedetecteerd. Horizontale lijnen in de onderste posterieure longvelden (Curly lines) duiden op interstitiële oedemen geassocieerd met hoge druk in het linker atrium.

Hartkatheterisatie wordt alleen voorgeschreven voor pre-operatieve detectie van coronaire hartziekte: een toename van het linker atrium, druk in de longslagaders en klepgebied kan worden geschat.

Het ECG van de patiënt wordt gekenmerkt door het verschijnen van P-mitrale (breed, met PQ-inkeping), afwijking van de elektrische as van het hart naar rechts, in het bijzonder met de ontwikkeling van pulmonale hypertensie, evenals rechterhypertrofie (met geïsoleerde mitrale stenose) en linker ventrikel (indien gecombineerd met mitrale insufficiëntie).

De ernst van stenose wordt beoordeeld met behulp van Doppler-onderzoeken. De gemiddelde transmitterdrukgradiënt en het oppervlak van de mitralisklep kunnen vrij nauwkeurig worden bepaald met behulp van continuous-wave technologie. Van groot belang is de beoordeling van de mate van pulmonale hypertensie, evenals gelijktijdige mitralis- en aortische regurgitatie.

Aanvullende informatie kan worden verkregen met behulp van de stresstest (stress-echocardiografie) met de registratie van transmitale en tricuspide doorbloeding. Wanneer het gebied van de mitralisklep <1,5 cm ² en een drukgradiënt van> 50 mm. Hg. Art. (na oefening) is het noodzakelijk om de kwestie van mitrale valvuloplastiek in de ballon te beschouwen.

Bovendien is spontaan echocontrast tijdens transesofageale echocardiografie een onafhankelijke voorspeller van embolische complicaties bij patiënten met mitrale stenose.

Transesofageale echocardiografie maakt het mogelijk om de aanwezigheid of afwezigheid van een trombus van het linker atrium te verduidelijken, om de mate van mitrale regurgitatie met een geplande mitralisklepvuloplastiek in de ballon te verduidelijken. Bovendien maakt een transversaal onderzoek een nauwkeurige beoordeling mogelijk van de toestand van het klepapparaat en de ernst van veranderingen in de subvalvulaire structuren, evenals de waarschijnlijkheid van restenose.

Katheterisatie van het hart en grote bloedvaten wordt uitgevoerd in gevallen waarin chirurgie is gepland, en de gegevens van niet-invasieve tests geven geen eenduidig resultaat. Voor directe meting van druk in het linker atrium en de linker hartkamer is transseptale katheterisatie noodzakelijk, geassocieerd met overmatig risico. De indirecte methode voor het meten van de druk in het linker atrium is de bepaling van de druk van de longslagaderwig.

[47], [48], [49], [50], [51], [52],

Differentiële diagnose

Bij zorgvuldig onderzoek is de diagnose mitraliskanker meestal niet twijfelachtig.

Mitrale stenose is ook onderscheiden van myxoma linkeratrium, andere klep defecten (mitrale regurgitatie, tricuspidaal stenose), atrium septum defect, pulmonaire ader stenose, mitrale stenose, aangeboren.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]

Voorbeelden van de formulering van de diagnose

• Reumatische hartziekte. Het gecombineerde mitrale defect met prevalentie van een stenose van de linker atrioventriculaire opening van de III-graad. Atriale fibrillatie, permanente vorm, tachysystolie. Pulmonale hypertensie matig. NC PB stadium III FC.
• Reumatische hartziekte. Het gecombineerde mitrale defect. Prothetische mitralisklep (Medineh - 23) van DD / MM / GG. NC IIA fase II FC.

[60], [61], [62]

Behandeling mitralisstenose

De belangrijkste doelen van de behandeling van patiënten met mitrale stenose zijn om de prognose te verbeteren en de levensverwachting te verlengen, de symptomen van de ziekte te verlichten.

Asymptomatische patiënten worden geadviseerd om intense fysieke inspanning te beperken. Bij decompensatie en symptomen van chronisch hartfalen wordt het aanbevolen natrium in voedsel te beperken.

Medicamenteuze behandeling van mitrale stenose

Medicamenteuze behandeling kan worden gebruikt om de symptomen van mitrale stenose te beheersen, bijvoorbeeld bij de voorbereiding op een operatie, Diuretica verminderen de druk in het linkeratrium en verlichten de symptomen die gepaard gaan met congestie in het ICC. Tegelijkertijd moeten diuretica met voorzichtigheid worden gebruikt, omdat de hartproductie mogelijk lager is, bètablokkers en ritmeverlagers van trage calciumkanalen (verapamil en diltiazem) de hartslag verlagen in rust en onder belasting, waardoor de vulling van de linker hartkamer wordt verbeterd als gevolg van diastole-verlenging. Deze medicijnen kunnen de symptomen verlichten die gepaard gaan met fysieke activiteit, het gebruik ervan is vooral geïndiceerd bij sinustachycardie en atriale fibrillatie.

Atriale fibrillatie is een frequente complicatie van mitrale stenose, vooral bij oudere personen. Het risico op trombo-embolie in de aanwezigheid van atriale fibrillatie neemt aanzienlijk toe (10-jaars overlevingspercentage - 25% van de patiënten vergeleken met 46% bij patiënten met sinusritme).

Indirecte anticoagulantia (warfarine, startdosering 2,5-5,0 mg, onder controle van INR) zijn geïndiceerd;

• alle patiënten met mitralisstenose gecompliceerd door atriale fibrillatie (paroxismale, persistente of permanente vorm);
• een patiënt met een geschiedenis van embolische gebeurtenissen, zelfs met een bewaard sinusritme;
• patiënten met een bloedstolsel in het linker atrium;
• bij patiënten met ernstige mitralisstenose en bij patiënten met een linker atrium van> 55 mm.

(- dipyridamol of clopidogrel alternatieve) behandeling wordt uitgevoerd onder besturing van ITO doelstellingen die van 2 tot 3. Als de patiënt embolische complicaties ontstaan ondanks uitgevoerd antistollingsbehandeling, wordt aanbevolen om een dosering van acetylsalicylzuur 75-100 mg / dag toe uitgevoerd. Opgemerkt moet worden dat gerandomiseerde, gecontroleerde onderzoeken naar het gebruik van anticoagulantia bij patiënten met mitrale stenose niet werden uitgevoerd, aanbevelingen waren gebaseerd op extrapolatie van gegevens verkregen in de cohorten van patiënten met atriale fibrillatie.

Aangezien het optreden van atriale fibrillatie bij een patiënt met mitraalklepstenose gepaard gaat met decompensatie, is primaire behandeling gericht op het vertragen van het ventriculaire ritme. Zoals reeds vermeld, kunnen bèta-adrenoblokagora, verapamil of diltiazem geneesmiddelen van keuze zijn. Het is ook mogelijk om digoxine te gebruiken, echter, het smalle therapeutische interval en het slechtste in vergelijking met bètablokkers, het vermogen om een toename van het ritme tijdens inspanning te voorkomen, beperkt het gebruik ervan. Elektrische cardioversie is ook van beperkt nut bij persisterende atriale fibrillatie, omdat zonder de chirurgische behandeling van atriale fibrillatie de kans op een recidief erg hoog is.

[63], [64], [65],

Chirurgische behandeling van mitrale stenose

De belangrijkste methode voor de behandeling van mitrale stenose is chirurgisch, omdat er momenteel geen medische behandeling is die de progressie van stenose kan vertragen.

Patiënten met ernstigere symptomen of tekenen van pulmonale arteriële hypertensie hebben valvulotomie, commissurotomie of klepvervanging nodig.

De selectieprocedure is percutane mitrale valvuloplastiek in de ballon. Dit is de belangrijkste methode voor chirurgische behandeling van mitralisstenose.Ook worden open commissurotomie en mitralisklepvervanging gebruikt.

Percutane ballonvalvulotomie is de voorkeursmethode voor jonge patiënten; oudere patiënten die niet meer invasieve operaties kunnen ondergaan, en patiënten zonder uitgesproken klepverkalking, subvalvulaire misvorming, bloedstolsels in het linker atrium of significante mitralisstenose regurgitatie. In deze procedure, onder echocardiografische controle, wordt de ballon door het interatriale septum van het rechter naar het linker atrium gepasseerd en opgeblazen om de aangesloten mitralisklep te scheiden. De resultaten zijn vergelijkbaar met de effectiviteit van meer invasieve operaties. Complicaties zijn zeldzaam en omvatten mitrale regurgitatie, embolie, linker ventrikelperforatie en atriaal septumdefect, dat waarschijnlijk zal aanhouden als het drukverschil tussen de atria groot is.

Percutane mitrale valvuloplastiek van de ballon wordt getoond bij de volgende groepen patiënten met een mitrale opening van minder dan 1,5 cm ² :

• gedecompenseerde patiënten met gunstige kenmerken voor percutane mitrale valvuloplastiek (klasse I, bewijsniveau B);
• gedecompenseerde patiënten met contra-indicaties voor chirurgische behandeling of hoog operationeel risico (klasse I, bewijsniveau! En C);
• in geval van geplande primaire chirurgische correctie van het defect bij patiënten met ongeschikte klepmorfologie, maar met bevredigende klinische kenmerken (klasse IIa, bewijsniveau C);
• "Asymptomatische" patiënten met geschikte morfologische en klinische kenmerken, hoog risico op trombo-embolische complicaties of hoog risico op decompensatie van hemodynamische parameters;
• met embolische complicaties in de geschiedenis (klasse IIa, bewijsniveau C);
• met het fenomeen van spontaan echo-contrast in het linker atrium (klasse IIa, niveau van bewijskracht C);
• met persisterende of paroxismale atriale fibrillatie (klasse IIa, bewijsniveau C);
• met een systolische druk in de longslagader van meer dan 50 mm Hg. (klasse IIa, bewijsniveau C);
• indien nodig, grote niet-cardiale chirurgie (klasse IIa, bewijsniveau C);
• in het geval van zwangerschapsplanning (klasse IIa, bewijsniveau C).

Geschikte kenmerken voor percutane mitrale valvuloplastiek - geen symptomen hieronder weergegeven:

• klinisch: gevorderde leeftijd, geschiedenis van comissurotomie, IV functionele klasse van hartfalen, atriale fibrillatie, ernstige pulmonale hypertensie;
• morfologisch: calcificatie van de mitralisklep van elke graad, beoordeeld door fluorografie, een zeer klein deel van de mitralisklep, ernstige tricuspidalisklepinsufficiëntie.

Patiënten met ernstige subvalvulaire inrichting valvulaire verkalking of trombus in het linker atrium kunnen kandidaat commissurotomie waarbij de mitrale klep is verbonden met het blad wordt door de expander, geleid door het linker atrium en de linker ventrikel (gesloten commissurotomie) of handmatig (open commissurotomie). Beide operaties vereisen thoracotomie. De keuze hangt af van de chirurgische situatie, de mate van fibrose en verkalking.

Plastische chirurgie (open commissurotomie) of mitralisklepvervanging wordt uitgevoerd volgens de volgende indicaties van klasse I.

In aanwezigheid van hartfalen III-IVFC en matige of ernstige mitralisstenose in gevallen waarin:

• het is onmogelijk om mitralische ballon-valvuloplastiek uit te voeren;
• mitrale ballonvalvuloplastiek is gecontra-indiceerd in verband met een trombus in het linkeratrium, ondanks het gebruik van anticoagulantia, of in verband met gelijktijdige matige of ernstige mitralisstenose regurgitatie;
• klepmorfologie is niet geschikt voor mitralis-valvuloplastiek.

Met matige of ernstige mitralisstenose en gelijktijdige matige of ernstige mitralisklepregurgitatie (klepprothese is geïndiceerd indien plastisch niet mogelijk is).

Prothetische klep - een extreme maatregel. Het wordt voorgeschreven voor patiënten met mitralis gebied <1,5 cm ², matige of ernstige symptomen en pathologie van de klep (bijvoorbeeld fibrose), die het gebruik van andere methoden voorkomt.

Prothetische mitralisklep opportuun (IIa klasse indicaties) met ernstige mitralisstenose en ernstige pulmonale hypertensie (systolische bloeddruk in de longslagader van meer dan 60 mm Hg), symptomen van hartinsufficiëntie FC I-II, zo niet suggereren mitralisklep valvuloplasty ballon of plasty mitralisklep Patiënten met mitrale stenose die geen symptomen van decompensatie hebben, moeten jaarlijks worden onderzocht. Het onderzoek omvat het verzamelen van klachten, anamnese, onderzoek, röntgenfoto van de thorax en ECG. Als de toestand van de patiënt in de vorige periode of volgens de resultaten van het vorige onderzoek is veranderd, is er ernstige mitralisklepstenose, is echoCG aangewezen. In alle andere gevallen is het jaarlijkse echocardiogram optioneel. Als de patiënt klaagt over hartkloppingen, wordt het aanbevolen om dagelijkse (Holter) ECG-bewaking uit te voeren om paroxysma's van atriale fibrillatie te detecteren.

Tijdens de zwangerschap kunnen patiënten met lichte en matige stenose alleen medicatie krijgen. Het gebruik van diuretica en bètablokkers is veilig. Als een behandeling met anticoagulantia noodzakelijk is, worden aan de patiënt heparine-injecties voorgeschreven, omdat warfarine gecontraïndiceerd is.

[66], [67], [68], [69], [70], [71],

Het voorkomen

De belangrijkste kwestie van tactiek voor het verdere beheer van patiënten met mitraalklepstenose - preventie van recidief van reumatische koorts met penicillinegeneesmiddelen met verlengde werking wordt voor het leven voorgeschreven, evenals alle patiënten na chirurgische correctie van het defect (inclusief voor de preventie van infectieuze endocarditis). Benzathine benzylpenicilline wordt voorgeschreven in een dosis van 2,4 miljoen IU aan volwassenen en 1,2 miljoen IU aan kinderen intramusculair 1 keer per maand.

Voor alle patiënten met mitrale stenose is secundaire preventie van recidief van reumatische koorts geïndiceerd. Bovendien wordt aan alle patiënten preventie van infectieuze endocarditis getoond.

Patiënten zonder klinische manifestaties hebben alleen behoefte aan het voorkomen van recidiverende reumatische koorts [bijvoorbeeld intramusculaire injecties van benzylpenicilline (natriumpenicilline G steriel) 1,2 miljoen IE per 3 of 4 weken] tot de leeftijd van 25-30 jaar en preventie van endocarditis vóór risicovolle procedures.

[72], [73], [74], [75]

Prognose

Het natuurlijke beloop van mitrale stenose kan anders zijn, maar het tijdsinterval tussen het begin van symptomen en ernstige invaliditeit is ongeveer 7-9 jaar. Het resultaat van de behandeling hangt af van de leeftijd van de patiënt, de functionele status, pulmonale arteriële hypertensie en de mate van atriale fibrillatie. Valvulotomie en commissurotomieresultaten zijn gelijk, beide methoden maken het mogelijk de werking van de klep bij 95% van de patiënten te herstellen. Echter, na verloop van tijd verslechteren de functies bij de meeste patiënten en vele moeten worden herhaald. De risicofactoren voor de dood zijn atriale fibrillatie en pulmonale hypertensie. De doodsoorzaak is meestal hartfalen of longembolie of cerebrovasculaire embolie.

Mitralisstenose verloopt meestal langzaam en verloopt met een lange compensatieperiode. Meer dan 80% van de patiënten overleeft 10 jaar in afwezigheid van symptomen of matig ernstige tekenen van CHF (I-II FC door NUNA). De 10-jaars overlevingskans van gedecompenseerde en niet-geopereerde patiënten is significant slechter en niet hoger dan 15%. Bij de vorming van ernstige pulmonale hypertensie is de gemiddelde overlevingsduur niet langer dan 3 jaar.

[76]