Harttumoren: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Tumoren van het hart kunnen primair (goedaardig of kwaadaardig) of gemetastaseerd (kwaadaardig) zijn. Mixoma, een goedaardige primaire tumor, is het meest voorkomende neoplasma van het hart. Tumoren kunnen zich vanuit elk hartweefsel ontwikkelen. Ze zijn in staat om de afsluiting van het ventiel of het vestingskanaal te veroorzaken, wat leidt tot trombo-embolie, aritmie of pericardiale pathologie. De diagnose wordt vastgesteld door echocardiografie en biopsie. Behandeling van goedaardige tumoren omvat meestal chirurgische resectie, vaak recidieven. Behandeling voor metastatische laesies hangt af van het type tumor en de oorsprong ervan, de prognose is over het algemeen slecht.

De incidentie van primaire harttumoren die wordt vastgesteld bij autopsie is minder dan 1 per 2000 personen. Metastatische tumoren worden 30-40 keer vaker gevonden. Typisch ontwikkelen primaire harttumoren zich in het myocardium of endocardium en ze kunnen ook voorkomen in klepvliesweefsels, bindweefsel of pericardium.

[1]

Goedaardige primaire harttumoren

Goedaardige primaire tumoren omvatten myxomen, papillaire fibroelastomen, rhabdomyomen, fibromen, hemangiomen, teratomen, lipomen, paragangliomen en pericardiale cysten.

Mixoma is de meest voorkomende tumor, goed voor 50% van alle primaire harttumoren. De prevalentie bij vrouwen is 2-4 maal hoger dan bij mannen, hoewel mannen in zeldzame familievormen (het Karnei-complex) vaker lijden. Ongeveer 75% van de mix is gelokaliseerd in het linker atrium, de rest - in andere kamers van het hart als een enkele tumor of (meer zelden) verschillende formaties. Ongeveer 75% is myxoma op het been, ze kunnen verzakken door de mitralisklep en ventriculaire vulling tijdens diastole belemmeren. De andere myxomen zijn single of verspreid op een brede basis. Mixomes kunnen slijmachtig, glad, hard en gelobd of los en structuurloos zijn. Friable, ongeformuleerde myxomen verhogen het risico op systemische embolie.

Complex Carne - erfelijke, autosomaal dominant syndroom gekenmerkt door de aanwezigheid van terugkerende mix hart, soms in combinatie met de huid Myxoma myxomateuze fibroadenoma mammaire gepigmenteerde huidafwijkingen (lentiginosis, sproeten, nevi blauw), multipele endocriene neoplasie (primaire gepigmenteerde nodulaire adrenocorticale ziekte waardoor het syndroom van Cushing, hypofyse-adenoom met overmatige synthese van groeihormoon en prolactine, testiculaire tumor, schildklier adenoom of carcinoom, cysten ovarium) psammomatoznoy melanotisch schwannoom, adenoom osteohondromiksomoy en borstklieren. Leeftijd van de diagnose zijn vaak jong (gemiddelde leeftijd 20), patiënten hebben meerdere Myxoma (vooral de ventrikels) en een hoog risico van herhaling van myxoma.

Papillaire fibroelastomie is de op één na meest voorkomende goedaardige primaire tumor. Dit zijn avasculaire papilloma's die de overhand hebben op de aorta- en mitraliskleppen. Mannen en vrouwen lijden even vaak. Fibroelastomie heeft papillaire takken die zich uitstrekken van de centrale kern, die doet denken aan bloedarmoede. Ongeveer 45% - op de voet. Ze veroorzaken geen valvulaire disfunctie, maar verhogen het risico op embolie.

Rabdomiomyas omvatten 20% van alle primaire harttumoren en 90% van alle harttumoren bij kinderen. Rabdomyomen hebben voornamelijk betrekking op zuigelingen en kinderen, van wie 50% ook tubereuze sclerose heeft. Rabdomiomie is meestal meervoudig en bevindt zich intramuraalno in het septum of de vrije wand van de linker hartkamer, waar ze het geleidingssysteem van het hart beschadigen. De tumor is een harde witte lobule, die gewoonlijk met de leeftijd terugvalt. Een minderheid van de patiënten ontwikkelt tachyaritmieën en hartfalen als gevolg van obstructie van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer.

Fibromen worden ook voornamelijk bij kinderen gevonden. Ze zijn geassocieerd met adenomen van de talgklieren van de huid en niertumoren. Fibromen zijn vaker aanwezig op het klepweefsel en kunnen zich ontwikkelen als reactie op een ontsteking. Ze kunnen in het geleidingssysteem van het hart knijpen of implanteren, waardoor hartritmestoornissen en plotselinge dood kunnen optreden. Sommige vleesbomen zijn onderdeel van een syndroom met een algemene toename van lichaamsgrootte, keratotsitozom kaak abnormaliteiten van het skelet en verschillende benigne en maligne tumoren (Gorlin syndroom of basale cel naevus).

Hemangiomen zijn goed voor 5-10% van de goedaardige tumoren. Ze veroorzaken symptomen bij een klein aantal patiënten. Meestal worden ze per ongeluk ontdekt tijdens enquêtes die bij een andere gelegenheid worden uitgevoerd.

Teratomen van het pericardium komen vooral voor bij zuigelingen en kinderen. Ze zijn vaak gehecht aan de basis van grote schepen. Ongeveer 90% bevindt zich in het anterior mediastinum, de rest voornamelijk in het achterste mediastinum.

Lipomen kunnen op elke leeftijd voorkomen. Ze zijn gelokaliseerd in het endocardium of epicardium en hebben een brede basis. Veel lipomen zijn asymptomatisch, maar sommige compliceren de bloedstroom of veroorzaken aritmieën.

Paragangliomen, waaronder feochromocytomen, komen zelden voor in het hart; ze bevinden zich meestal aan de basis van het hart nabij de uiteinden van de nervus vagus. Deze tumoren kunnen zich manifesteren als symptomen van catecholamine-afscheiding.

Pericardiale cysten kunnen lijken op een harttumor of uitstroming in de pericardholte op de röntgenfoto van de borst. Meestal zijn ze asymptomatisch, hoewel sommige cysten compressiesymptomen kunnen veroorzaken (bijvoorbeeld pijn op de borst, kortademigheid, hoesten).

[2], [3], [4], [5],

Kwaadaardige primaire harttumoren

Kwaadaardige primaire tumoren omvatten sarcomen, pericardiale mesothelioom en primaire lymfomen.

Sarcoom is de meest voorkomende maligne en tweede in frequentie primaire harttumor (na myxoma). Sarcomen ontwikkelen zich voornamelijk bij volwassenen van middelbare leeftijd (gemiddelde leeftijd 41 jaar). Bijna 40% van hen - angiosarcoma, waarvan de meeste zich ontwikkelen in het rechter atrium en omvatten het pericardium, obstructie brengen de rechter ventrikel uitstroombaan, pericardtamponnade en metastase naar de longen. Andere typen zijn ongedifferentieerde sarcomen (25%), kwaadaardige fibreuze histiocytoom (11-24%), leiomyosarcoma (8-9%), fibrosarcoom, rhabdomyosarcoom, liposarcoom en osteosarcoom. Deze tumoren verschijnen vaak in het linker atrium, wat leidt tot mitralisklepobstructie en hartfalen.

Mesothelioom van het hartzakje is zeldzaam, kan op elke leeftijd voorkomen, mannen zijn waarschijnlijker dan vrouwen. Het veroorzaakt een tamponade en kan metastaseren in de wervelkolom, naast de zachte weefsels en de hersenen.

Primair lymfoom is uiterst zeldzaam. Meestal ontwikkelt het zich bij AIDS-patiënten of andere mensen met immunodeficiëntie. Deze tumoren groeien snel en veroorzaken hartfalen, hartritmestoornissen, tamponnade en het bovenste vena cava-syndroom (SVPV).

Metastatische tumoren van het hart

Carcinoom van de longen en borstkanker, weke delen sarcoom en nierkanker zijn de meest voorkomende bronnen van uitzaaiingen in het hart. Kwaadaardig melanoom, leukemie en lymfoom worden vaak gemetastaseerd in het hart, maar metastasen zijn mogelijk niet klinisch significant. Wanneer Kaposi's sarcoom zich systematisch verspreidt bij immuundeficiënte patiënten (meestal met AIDS), kan het zich uitbreiden naar het hart, maar klinisch significante hartcomplicaties zijn zeldzaam.

Symptomen van harttumoren

Harttumoren veroorzaken symptomen die kenmerkend zijn voor veel vaker voorkomende ziekten (bijv. Hartfalen, beroerte, IHD). Manifestaties van goedaardige primaire harttumoren zijn afhankelijk van het type tumor, de locatie, de grootte en het vermogen om te vervallen. Ze zijn geclassificeerd als niet-cardiaal, intramyocardiaal en intra-holte.

Symptomen van niet-cardiale tumoren kunnen subjectief zijn of leiden tot organische / functionele veranderingen. De eerste treden op in de vorm van koorts, koude rillingen, lethargie, artralgie en gewichtsverlies worden uitsluitend veroorzaakt door myxomen, mogelijk als gevolg van de synthese van cytokinen (bijv. Interleukine-6); petechia is mogelijk. Deze en andere manifestaties kunnen worden aangezien voor de symptomen van infectieuze endocarditis, bindweefselaandoeningen en malende groei "mute". Een andere groep symptomen (bijv. Dyspnoe, pijn op de borst) optreedt als gevolg van compressie van de hartkamers of kransslagaders of pericardium stimulering van cardiale tamponade, tumorgroei of geïnduceerde bloeden binnen het pericardium. Pericardiale tumoren kunnen pericardiale wrijvingsruis veroorzaken.

Symptomen van intramyocardiale tumoren omvatten aritmieën, meestal atrio-ventriculaire of intraventriculaire blokkade of paroxismale supraventriculaire of ventriculaire tachycardieën. De reden is tumoren die worden geperst of geïmplanteerd in het geleidende systeem (in het bijzonder rabdomyomen en fibromen).

Manifestaties van intracavitaire tumoren, strijdig met de klep functie en / of een barrière voor bloedstroming (ontwikkeling valvulaire stenose, valvulaire insufficiëntie of hartfalen), en in sommige gevallen (vooral wanneer myxomateuze Myxoma) - emboli, trombi of fragmenten van een tumor in de systemische circulatie (hersenen, coronaal slagaders, nieren, milt, ledematen) of longen. Symptomen van intracavitaire tumoren kan worden gevarieerd door de positie van het lichaam dat de fysische en hemodynamische krachten die op de tumor verandert.

Mixams veroorzaken gewoonlijk een bepaalde combinatie van subjectieve en intracavitaire symptomen. Ze kunnen een diastolisch geluid creëren dat vergelijkbaar is met dat van mitrale stenose, maar de luidheid en lokalisatie veranderen met elke hartslag en met een verandering in de positie van het lichaam. Ongeveer 15% van de voetmix gelokaliseerd in het linker atrium produceert een specifiek klappend geluid als ze tijdens diastole in de mitrale opening glippen. Miksoma's kunnen ook aritmieën veroorzaken. Het fenomeen van Raynaud en de verdikking van de terminale vingerkootjes van de vingers zijn minder karakteristiek, maar mogelijk.

Fibroelastomen, vaak per ongeluk ontdekt tijdens autopsie, zijn meestal asymptomatisch, maar kunnen een bron van systemische embolie zijn. Rhabdomyomen gaan vaak niet gepaard met klinische symptomen. Fibroma leidt tot aritmie en plotselinge dood. Hemangiomen zijn meestal asymptomatisch, maar kunnen een van de niet-cardiale, intramyocardiale of intracavitaire symptomen veroorzaken. Bij teratomen is er een respiratoir distress-syndroom en cyanose als gevolg van compressie van de aorta en longslagader of het WPW-syndroom.

Manifestaties van kwaadaardige harttumoren komen sneller en sneller voor. Cardiale sarcomen veroorzaken meestal symptomen van obstructie van het vestibulaire kanaal en harttamponade. Mesothelioom leidt tot het optreden van tekenen van pericarditis of harttamponnade. Primair lymfoom veroorzaakt refractair progressief hartfalen, tamponnade, aritmieën en WPW-syndroom. Metastatische tumoren cardiale plotselinge expansie van het hart openbaren het tamponade (als gevolg van snelle accumulatie van hemorragische pericardiale effusie), hartblok, aritmie of andere onverklaarde plotselinge hartinsufficiëntie. Ook mogelijk koorts, malaise, gewichtsverlies, nachtelijk zweten en verlies van eetlust.

Diagnose van harttumoren

De diagnose, vaak vertraagd, omdat de klinische manifestaties vergelijkbaar zijn met de symptomen van veel frequentere ziekten, wordt bevestigd door echocardiografie en weefseltypering in een biopsie. Transesofageale echocardiografie geeft een beter beeld van atriale tumoren en transthorax - ventriculair. Als de resultaten twijfelachtig zijn, wordt radio-isotoopscanning, CT of MRI gebruikt. Soms is contrastventriculografie noodzakelijk tijdens hartkatheterisatie. Een biopsie wordt uitgevoerd tijdens katheterisatie of open thoracotomie.

Met myxomen gaan uitgebreide onderzoeken vaak vooraf aan echocardiografie, omdat de symptomen van de ziekte niet-specifiek zijn. Vaak zijn er bloedarmoede, trombocytopenie, leukocytose, verhoogde ESR, gehalte aan C-reactief proteïne en y-globuline. ECG-gegevens kunnen duiden op een toename in het linker atrium. Routine thoraxfoto's tonen in sommige gevallen calciumafzettingen aan in myxomen van het rechter atrium of teratomas, geopenbaard in de vorm van formaties in het anterieure mediastinum. Soms worden myxomen gediagnosticeerd wanneer tumorcellen worden gedetecteerd in chirurgisch verwijderde embolieën.

Hartritmestoornissen en hartfalen met kenmerken van tubereuze sclerose getuigen van rabdomyomen of fibromen. Nieuwe cardiale symptomen bij een patiënt met een gediagnostiseerde, niet-cardiale maligniteit suggereren metastasen in het hart; Borströntgenfoto's kunnen bizarre veranderingen in de contouren van het hart vertonen.

[6], [7], [8], [9], [10]

Behandeling van harttumoren

Behandeling van goedaardige primaire tumoren - chirurgische excisie met daaropvolgende periodieke echocardiografie minstens 5-6 jaar voor de tijdige diagnose van terugval. Tumoren worden weggesneden als een andere ziekte (bijv. Dementie) geen contra-indicatie voor chirurgische interventie wordt. De operatie geeft meestal goede resultaten (95% overleving gedurende 3 jaar). Uitzonderingen zijn rabdomyomen, waarvan de meeste spontaan achteruitgaan en geen behandeling nodig hebben, en pericardiale teratomen die kunnen leiden tot de noodzaak van een dringende pericardiocentese. Patiënten met fibroelastoma hebben mogelijk een reparatie van de klep of prothese nodig. Wanneer rabdomyomen of fibromen veelvoudig zijn, is chirurgische behandeling gewoonlijk niet effectief en is de prognose slecht binnen 1 jaar na diagnose; 5-jaars overleving kan minder dan 15% zijn.

Behandeling van kwaadaardige primaire tumoren is meestal palliatief (bijv. Bestralingstherapie, chemotherapie, behandeling van complicaties), omdat de prognose slecht is.

Therapie voor gemetastaseerde harttumoren hangt af van de oorsprong van de tumor. Het kan systemische chemotherapie of palliatieve procedures omvatten.