Neurogene hyperthermie (verhoogde lichaamstemperatuur)

Fysiologische circadiane regulatie van de lichaamstemperatuur zorgt ervoor dat deze normaal kan fluctueren van een minimumwaarde in de vroege ochtend (ongeveer 36°) tot een maximumwaarde in de middag (tot 37,5°). De hoogte van de lichaamstemperatuur hangt af van de balans tussen de mechanismen die de processen van warmteproductie en -overdracht reguleren. Sommige pathologische processen kunnen een stijging van de lichaamstemperatuur veroorzaken als gevolg van insufficiëntie van de thermoregulerende mechanismen, wat gewoonlijk hyperthermie wordt genoemd. Een stijging van de lichaamstemperatuur met adequate thermoregulatie wordt koorts genoemd. Hyperthermie ontwikkelt zich bij overmatige metabole warmteproductie, te hoge omgevingstemperaturen of defecte warmteoverdrachtsmechanismen. Tot op zekere hoogte kunnen drie groepen hyperthermie worden onderscheiden (meestal is de oorzaak complex).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

De belangrijkste oorzaken van neurogene hyperthermie zijn:

I. Hyperthermie veroorzaakt door overmatige warmteproductie.

1. Hyperthermie tijdens lichamelijke inspanning
2. Hitteberoerte (door lichamelijke inspanning)
3. Maligne hyperthermie tijdens anesthesie
4. Dodelijke katatonie
5. Thyrotoxicose
6. Feochromocytoom
7. Salicylaatvergiftiging
8. Drugsmisbruik (cocaïne, amfetamine)
9. Delirium tremens
10. Status epilepticus
11. Tetanus (gegeneraliseerd)

II. Hyperthermie veroorzaakt door verminderde warmteoverdracht.

1. Hitteberoerte (klassiek)
2. Gebruik van hittebestendige kleding
3. Uitdroging
4. Vegetatieve disfunctie van psychogene oorsprong
5. Toediening van anticholinergica
6. Hyperthermie bij anhidrose.

III. Hyperthermie van complexe genese bij disfunctie van de hypothalamus.

1. Maligne neuroleptisch syndroom
2. Cerebrovasculaire aandoeningen
3. Encefalitis
4. Sarcoïdose en granulomateuze infecties
5. Traumatisch hersenletsel
6. Andere hypothalamische laesies

I. Hyperthermie veroorzaakt door overmatige warmteproductie

Hyperthermie tijdens fysieke inspanning. Hyperthermie is een onvermijdelijk gevolg van langdurige en intensieve fysieke inspanning (vooral bij warm en vochtig weer). De milde vormen ervan zijn goed onder controle te houden door rehydratatie.

Een hitteberoerte (tijdens fysieke inspanning) verwijst naar een extreme vorm van hyperthermie door fysieke inspanning. Er zijn twee soorten hitteberoerte. De eerste soort is een hitteberoerte tijdens fysieke inspanning, die ontstaat tijdens intensieve fysieke arbeid in vochtige en warme omstandigheden, meestal bij jonge en gezonde mensen (sporters, soldaten). Predisponerende factoren zijn onder andere: onvoldoende acclimatisatie, stoornissen in de cardiovasculaire regulatie, uitdroging en het dragen van warme kleding.

Het tweede type hitteberoerte (klassiek) is typisch voor ouderen met een verstoorde warmteoverdracht. Anhidrose komt hier vaak voor. Predisponerende factoren: hart- en vaatziekten, obesitas, gebruik van anticholinergica of diuretica, uitdroging, ouderdom. Stedelijk wonen is een risicofactor voor hen.

Klinische manifestaties van beide vormen van hitteberoerte zijn onder meer een acuut begin, een stijging van de lichaamstemperatuur boven 40°C, misselijkheid, zwakte, krampen, verminderd bewustzijn (delirium, stupor of coma), hypotensie, tachycardie en hyperventilatie. Epileptische aanvallen komen vaak voor; focale neurologische symptomen en fundusoedeem zijn soms aanwezig. Laboratoriumonderzoeken tonen hemoconcentratie, proteïnurie, microhematurie en leverfunctiestoornissen aan. Spierenzymspiegels zijn verhoogd, ernstige rhabdomyolyse en acuut nierfalen zijn mogelijk. Symptomen van gedissemineerde intravasculaire stolling komen vaak voor (vooral bij inspanningsgerelateerde hitteberoerte). Bij de laatste variant is er vaak sprake van gelijktijdige hypoglykemie. Zuur-base- en elektrolytenbalansonderzoeken tonen gewoonlijk respiratoire alkalose en hypokaliëmie in de vroege stadia en lactaatacidose en hypercapnie in de late stadia.

Het sterftecijfer voor een hitteberoerte is zeer hoog (tot 10%). Doodsoorzaken kunnen zijn: shock, hartritmestoornissen, myocardischemie, nierfalen en neurologische aandoeningen. De prognose hangt af van de ernst en duur van de hyperthermie.

Maligne hyperthermie tijdens anesthesie is een zeldzame complicatie van algehele anesthesie. De ziekte erft autosomaal dominant over. Het syndroom ontwikkelt zich meestal kort na toediening van het anestheticum, maar kan zich ook later ontwikkelen (tot 11 uur na toediening). De hyperthermie is zeer uitgesproken en bereikt 41-45°. Een ander belangrijk symptoom is uitgesproken spierstijfheid. Hypotensie, hyperpneu, tachycardie, aritmie, hypoxie, hypercapnie, lactaatacidose, hyperkaliëmie, rhabdomyolyse en DIC-syndroom worden ook waargenomen. Een hoge mortaliteit is kenmerkend. Intraveneuze toediening van dantroleenoplossing heeft een therapeutisch effect. Spoedige stopzetting van de anesthesie, correctie van hypoxie en stofwisselingsstoornissen, en cardiovasculaire ondersteuning zijn noodzakelijk. Fysieke koeling wordt ook toegepast.

Letale (kwaadaardige) katatonie werd beschreven in de periode vóór de neuroleptische aanval, maar is klinisch vergelijkbaar met het maligne neuroleptisch syndroom met verwardheid, ernstige rigiditeit, hyperthermie en autonome disfunctie die tot de dood leiden. Sommige auteurs geloven zelfs dat het maligne neuroleptisch syndroom een door geneesmiddelen geïnduceerde letale katatonie is. Een vergelijkbaar syndroom is echter beschreven bij patiënten met de ziekte van Parkinson die abrupt stoppen met dopa-bevattende geneesmiddelen. Rigiditeit, tremoren en koorts worden ook waargenomen bij het serotoninesyndroom, dat zich soms ontwikkelt bij de introductie van MAO-remmers en geneesmiddelen die de serotoninespiegel verhogen.

Thyrotoxicose wordt, samen met de andere manifestaties (tachycardie, extrasystole, atriumfibrilleren, arteriële hypertensie, hyperhidrose, diarree, gewichtsverlies, tremor, enz.), ook gekenmerkt door een stijging van de lichaamstemperatuur. Bij meer dan een derde van de patiënten wordt een subfebriele temperatuur vastgesteld (hyperthermie wordt goed gecompenseerd door hyperhidrose). Voordat echter subfebriele temperatuur aan thyrotoxicose wordt toegeschreven, is het noodzakelijk om andere oorzaken die tot een temperatuurstijging kunnen leiden (chronische tonsillitis, sinusitis, tandziekten, galblaasontsteking, ontstekingsziekten van de bekkenorganen, enz.) uit te sluiten. Patiënten verdragen geen warme kamers en de hitte van de zon; en bezonning veroorzaakt vaak de eerste tekenen van thyrotoxicose. Hyperthermie wordt vaak merkbaar tijdens een thyrotoxische crisis (het is beter om de rectale temperatuur te meten).

Feochromocytoom veroorzaakt een periodieke afgifte van grote hoeveelheden adrenaline en noradrenaline in het bloed, wat het typische klinische beeld van de ziekte bepaalt. Er zijn aanvallen van plotselinge bleekheid van de huid, met name het gezicht, trillen over het hele lichaam, tachycardie, pijn in het hart, hoofdpijn, angstgevoelens en arteriële hypertensie. Een aanval duurt enkele minuten tot enkele tientallen minuten. Tussen de aanvallen door blijft de gezondheidstoestand normaal. Tijdens een aanval kan soms hyperthermie van wisselende ernst worden waargenomen.

Het gebruik van medicijnen als anticholinergica en salicylaten (bij ernstige intoxicatie, vooral bij kinderen) kan leiden tot een ongewone verschijnselen als hyperthermie.

Misbruik van bepaalde drugs, vooral cocaïne en amfetaminen, is een andere mogelijke oorzaak van hyperthermie.

Alcohol vergroot het risico op een hitteberoerte en alcoholontwenning kan een delirium (delirium tremens) met hyperthermie veroorzaken.

Epileptische status kan gepaard gaan met hyperthermie, wat lijkt op een stoornis in de centrale hypothalamus-thermoregulatie. De oorzaak van hyperthermie roept in dergelijke gevallen geen diagnostische twijfels op.

Tetanus (gegeneraliseerd) uit zich in een dusdanig typisch klinisch beeld dat er ook geen diagnostische moeilijkheden ontstaan bij het beoordelen van hyperthermie.

II. Hyperthermie als gevolg van verminderde warmteoverdracht

Naast de hierboven genoemde klassieke hitteberoerte behoren ook oververhitting bij het dragen van warmte-ondoorlatende kleding, dehydratie (verminderd zweten), psychogene hyperthermie, hyperthermie bij gebruik van anticholinergica (bijvoorbeeld bij parkinsonisme) en anhidrose tot deze groep aandoeningen.

Ernstige hypohidrose of anhidrose (aangeboren afwezigheid of onderontwikkeling van zweetklieren, perifeer autonoom falen) kan gepaard gaan met hyperthermie als de patiënt zich in een omgeving met een hoge temperatuur bevindt.

Psychogene (of neurogene) hyperthermie wordt gekenmerkt door langdurige en monotone hyperthermie. Inversie van het circadiane ritme wordt vaak waargenomen ('s ochtends is de lichaamstemperatuur hoger dan 's avonds). Deze hyperthermie wordt door de patiënt relatief goed verdragen. Pyretica verlagen in typische gevallen de temperatuur niet. De hartslag verandert niet parallel met de lichaamstemperatuur. Neurogene hyperthermie wordt meestal waargenomen in de context van andere psychovegetatieve aandoeningen (vegetatief dystoniesyndroom, HDN, enz.); het is vooral kenmerkend voor de schoolgaande leeftijd (vooral de puberteit). Het gaat vaak gepaard met allergieën of andere tekenen van immunodeficiëntie. Bij kinderen stopt de hyperthermie vaak buiten het schoolseizoen. De diagnose van neurogene hyperthermie vereist altijd zorgvuldige uitsluiting van somatische oorzaken van de verhoogde temperatuur (waaronder een hiv-infectie).

III. Hyperthermie van complexe genese bij hypothalamische disfunctie

Volgens sommige auteurs ontwikkelt het maligne neuroleptisch syndroom zich bij 0,2% van de patiënten die neuroleptica krijgen gedurende de eerste 30 dagen van de behandeling. Het wordt gekenmerkt door algemene spierstijfheid, hyperthermie (meestal boven de 41°), autonome stoornissen en verminderd bewustzijn. Rabdomylosis en nier- en leverfunctiestoornissen worden waargenomen. Leukocytose, hypernatriëmie, acidose en elektrolytstoornissen zijn kenmerkend.

In de acute fase gaan beroertes (waaronder subarachnoïdale bloedingen) vaak gepaard met hyperthermie tegen de achtergrond van ernstige algemene cerebrale stoornissen en bijbehorende neurologische verschijnselen, wat de diagnose vergemakkelijkt.

Hyperthermie is beschreven in het beeld van encefalitis van verschillende oorsprong, maar ook bij sarcoïdose en andere granulomateuze infecties.

Matig en vooral ernstig craniocerebraal trauma kan in de acute fase gepaard gaan met uitgesproken hyperthermie. Hierbij wordt hyperthermie vaak waargenomen bij andere hypothalamische en hersenstamaandoeningen (hyperosmolaliteit, hypernatriëmie, spierspanningsstoornissen, acute bijnierinsufficiëntie, enz.).

Andere organische afwijkingen van de hypothalamus (een zeer zeldzame oorzaak) kunnen zich ook manifesteren als hyperthermie onder andere hypothalamische syndromen.

Diagnostische studies van neurogene hyperthermie

• uitgebreid algemeen lichamelijk onderzoek,
• volledig bloedbeeld,
• biochemische bloedtest,
• röntgenfoto van de borstkas,
• ECG,
• algemene urineanalyse,
• overleg met een therapeut.

Mogelijke onderzoeken zijn: echografisch onderzoek van de buikorganen, consult bij endocrinoloog, keel-neus-oorarts, tandarts, uroloog, proctoloog, bloed- en urinekweek, serologische diagnostiek van HIV-infectie.

De mogelijkheid van iatrogene hyperthermie (allergie voor bepaalde medicijnen) en soms kunstmatig opgewekte koorts moeten worden uitgesloten.

Behandeling van neurogene hyperthermie

De behandeling vereist onmiddellijke medische aandacht en kan de volgende stappen omvatten:

1. Stopzetten van de anesthesie: Als er tijdens een operatie of ingreep neurogene hyperthermie optreedt, stop dan onmiddellijk met de anesthesie. Dit voorkomt verdere temperatuurstijging.
2. Medicatie: De patiënt heeft mogelijk behandeling met specifieke medicijnen nodig, zoals dantroleen of bromocriptine. Deze kunnen helpen bij het onder controle houden van de hyperthermie en het voorkomen van verdere calciumafgifte in de spieren.
3. Actieve koeling: Het koelen van de patiënt om de lichaamstemperatuur te verlagen is een belangrijk onderdeel van de behandeling. Dit kan het gebruik van koude kompressen, ventilatoren en andere actieve koelmethoden omvatten.
4. Levensondersteuning: Patiënten met neurogene hyperthermie kunnen ondersteuning nodig hebben voor vitale functies zoals ademhaling en bloedsomloop. Dit kan mechanische beademing en intensive care omvatten.

De behandeling van neurogene hyperthermie vereist hooggekwalificeerde medische zorg en vindt plaats op gespecialiseerde intensivecareafdelingen. Het is belangrijk om onmiddellijk medische hulp in te schakelen bij het vermoeden van deze aandoening, aangezien deze fataal kan zijn als deze niet goed wordt behandeld.

Preventie

Preventie van neurogene hyperthermie omvat de volgende maatregelen:

1. Zorgprofessionals informeren: Als u of uw kind in het verleden last heeft gehad van neurogene hyperthermie of andere reacties op anesthesie, meld dit dan vóór de operatie of ingreep aan uw arts en anesthesist. Zorgprofessionals dienen op de hoogte te zijn van uw medische voorgeschiedenis, zodat passende voorzorgsmaatregelen kunnen worden genomen.
2. Vermijd triggers: Als u of uw kind bekende triggers voor neurogene hyperthermie heeft, zoals bepaalde anesthetica of medicijnen, zorg er dan voor dat deze niet worden gebruikt tijdens de operatie of ingreep. Artsen kunnen alternatieve anesthetica en medicijnen kiezen.
3. Genetische tests: Als u een familiegeschiedenis van neurogene hyperthermie heeft of deze aandoening in uw familie heeft gehad, kan genetische test nuttig zijn om genetische mutaties te identificeren die verband houden met de aandoening. Dit kan artsen helpen de meest geschikte medische zorg te bieden en triggers te vermijden.
4. Volg medisch advies op: Als u al de diagnose neurogene hyperthermie hebt gekregen, is het belangrijk dat u het medisch advies opvolgt en de voorzorgsmaatregelen neemt die uw arts u heeft aangeraden.
5. Voorlichting aan uw familie: Als u familieleden hebt met neurogene hyperthermie, geef hen dan informatie over de symptomen en risico's. Ook moet u uw zorgverleners op de hoogte stellen van de voorgeschiedenis voordat u een operatie of ingreep ondergaat.

Preventie houdt vooral in dat u voorkomt dat de symptomen optreden. Dit doet u door bekende triggers te vermijden en tijdig medisch advies in te winnen wanneer er risicofactoren aanwezig zijn.

Voorspelling

De prognose van neurogene hyperthermie (maligne neurolepticasyndroom) kan ernstig zijn en hangt af van een aantal factoren, waaronder:

1. Timing van de behandeling: De snelheid van diagnose en start van de behandeling spelen een cruciale rol in de prognose. Hoe eerder de behandeling start, hoe groter de kans op succesvol herstel.
2. Ernst van de aandoening: De ernst van de aandoening kan variëren en de prognose hangt af van de mate van complicaties en symptomen. Milde gevallen van neurogene hyperthermie kunnen succesvol behandeld worden, terwijl ernstigere gevallen intensieve zorg vereisen en een minder gunstige prognose hebben.
3. Effectiviteit van de behandeling: De effectiviteit van de behandeling speelt ook een doorslaggevende rol. Succesvolle behandeling van symptomen en complicaties kan de prognose aanzienlijk verbeteren.
4. Complicaties: Neurogene hyperthermie kan ernstige complicaties veroorzaken, zoals orgaanfalen en spierschade. De prognose hangt af van de aanwezigheid en ernst van deze complicaties.
5. Individuele factoren: De prognose kan ook afhangen van individuele patiëntfactoren, zoals leeftijd, algemene gezondheid en de aanwezigheid van andere medische problemen.

Het is belangrijk om te benadrukken dat neurogene hyperthermie een aandoening is die onmiddellijke medische aandacht vereist. Het ontbreken van tijdige en adequate behandeling kan fatale gevolgen hebben.