Nodulaire panarteritis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Nodulair panarteriit (. Syn: panangiitis nodose, periarteritis nodose, ziekte Kussmaul-Meier, necrotiserende vasculitis) - systemische ziekte veroorzaakt door vasculaire laesie waarschijnlijk autoimmune oorsprong, zoals blijkt door detectie van immuuncomplexen in de wanden van de aangetaste vaten. In de klassieke (systemische) variant van de ziekte zijn voornamelijk de bloedvaten van de interne organen bij het proces betrokken. Huidveranderingen worden waargenomen bij ongeveer 25% van de patiënten.

De huidlaesies in de systemische vorm van de knobbelige panarteritis worden gekenmerkt door het polymorfisme van de huiduitslag, voornamelijk bestaande uit purpurotische elementen en erythemateuze vlekken. Onder hen kunnen blaren en necrotische veranderingen optreden met ulceratie, die lijkt op het beeld van leukoclastische vasculitis. Bovendien zijn er foci van livedo-racemoza, zelden - huid-subcutane nodulaire elementen. Er is een zogenaamde cutane vorm van knobbelige panvasculitis, die alleen wordt beperkt door veranderingen in de vaten van de huid, hoewel N.E. Yarygin (1980) beschouwt het als de beginfase van de ziekte en verwerft in de loop van de tijd een gegeneraliseerd karakter. Met deze vorm kunnen koorts, myalgie of artralgie worden waargenomen. Klinisch gezien, hoewel deze vorm wordt gekenmerkt door polymorfisme van de uitslag, maar minder uitgesproken dan de systemische, is er een kleinere neiging om necrotische veranderingen te ontwikkelen. Het meest kenmerkend voor haar zijn pijnlijke nodulaire nodulaire uitbarstingen, vaker op de ledematen, minder vaak in andere delen van de huid.

Pathomorfologie van de knobbelige panarteritis. De meeste slagaders van gemiddeld en klein kaliber worden aangetast. N.E. Yarygin et al. (1980) laten zien dat de vaten alle schakels van het microcirculatiekanaal omvatten, hetgeen de systemische aard van de laesie aangeeft. Afhankelijk van de verhouding van alternatieve, exudatieve en proliferatieve veranderingen, kan arteritis destructief, destructief-productief en productief zijn. Nodulaire panarritis wordt gekenmerkt door polymorfisme van het histologische patroon, als gevolg van het chronische verloop van het proces en de verandering in de fasen van amplificatie en verzwakking van immuunstoornissen in het lichaam. In dit opzicht wordt, in de aanwezigheid van acute destructieve, destructieve proliferatieve en proliferatieve veranderingen, sclerose van slagaders met tekenen van verergering van het proces opgemerkt.

In de huid en het onderhuidse weefsel in de systemische vorm van nodulaire panarteritis worden voornamelijk spierweefsels aangetast. Vaartuigen worden segmentaal beïnvloed, wat overeenkomt met nodulaire formaties op de huid. Voor systemische vasculitis leykoklastichesky karakteristieke vorm met fibrinoïde necrose van de vaatwand, infiltratie uitgesproken zowel de wand perivasculaire weefsel lymfocyten, neutrofiele en eosinofiele granulocyten, worden korrels vaak blootgesteld aan karyorrhexis "nuclear stof" te vormen. Soms is er trombose. Naast acute verschijnselen van chronische veranderingen worden waargenomen in de vorm van zwelling en proliferatie van endotheliale cellen, multipele sclerose, wat soms leidt tot het afsluiten van het vatlumen; in de omliggende weefselvaten - fibrose. Kenmerkend is de combinatie van acute en chronische veranderingen: een gemodificeerd vezelachtig weefsel foci waarneembaar mukoyadnogo zwelling en acute fase - fibrinoïde necrose.

Wanneer cutane nodulaire vorm panarteriita histologisch beeld vergelijkbaar met die bij systemische vorm van: het detecteren van een scherpe verandering in de aard leykoklasticheskogo vasculitis en chronische, gekenmerkt door sclerose van de vaatwanden het sluiten van de holte, waardoor zweren vaak worden gevormd. Infiltreren, gelegen rond de bloedvaten, bevat lymfocyten en macrofagen.

Histogenese van nodulaire panarteritis. Met directe immunofluorescentie in de laesies worden de afzettingen van de IgM- of C3-complementcomponent in de wanden van de aangetaste bloedvaten vaker gevonden, ze worden minder vaak samen gevonden. Deze afzettingen bevinden zich voornamelijk in kleine vaten van het oppervlakkige netwerk van de dermis en zeer zelden in de diepe gedeelten ervan.

Bij de ontwikkeling van de ziekte krijgen volwassenen belang aan dergelijke antigenen zoals hepatitis B-virus en cryoglobulines. In de afgelopen jaren is er een verband geweest met een HIV-infectie. In de kindertijd ontwikkelt vasculitis zich voornamelijk tegen de achtergrond van infectie met groep A streptokokken.

[1], [2], [3], [4]