Nodulaire panarteritis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Nodulaire panarteriitis (syn.: nodulaire panvasculitis, nodulaire periarteriitis, ziekte van Kussmaul-Meyer, necrotiserende angiitis) is een systemische aandoening die wordt veroorzaakt door vaatschade, waarschijnlijk van auto-immuun aard, hetgeen wordt bevestigd door de aanwezigheid van immuuncomplexen in de wanden van de aangetaste bloedvaten. Bij de klassieke (systemische) variant van de ziekte worden voornamelijk de bloedvaten van de inwendige organen aangetast. Huidveranderingen worden waargenomen bij ongeveer 25% van de patiënten.

Huidletsels bij de systemische vorm van nodulaire panarteriitis worden gekenmerkt door een polymorfisme van de huiduitslag, voornamelijk bestaande uit purpurische elementen en erythemateuze vlekken. Daaronder kunnen blaren en necrotische veranderingen met ulceratie worden waargenomen, wat lijkt op het beeld van leukoclastische vasculitis. Daarnaast zijn er foci van livedo racemoza, minder vaak cutaan-subcutane nodulaire elementen. Er bestaat een zogenaamde cutane vorm van nodulaire panvasculitis, die zich beperkt tot veranderingen in de huidvaten, hoewel NE Yarygin (1980) deze beschouwt als de beginfase van de ziekte, die na verloop van tijd een gegeneraliseerd karakter krijgt. Bij deze vorm kunnen koorts, myalgie of artralgie worden waargenomen. Klinisch gezien is deze vorm, hoewel gekenmerkt door een polymorfisme van de huiduitslag, minder uitgesproken dan de systemische vorm; er is een kleinere neiging tot het ontwikkelen van necrotische veranderingen. De meest kenmerkende symptomen zijn pijnlijke nodulaire huiduitslag, meestal gelokaliseerd op de extremiteiten en minder vaak op andere delen van de huid.

Pathomorfologie van nodulaire panarteritis. Arteriën van middelgroot en klein kaliber worden voornamelijk aangetast. Studies van NE Yarygin et al. (1980) tonen echter aan dat vaten van alle schakels van de microcirculatie betrokken zijn bij het proces, wat duidt op een systemische laesie. Afhankelijk van de verhouding van alteratieve, exsudatieve en proliferatieve veranderingen kan arteritis destructief, destructief-productief en productief zijn. Nodulaire panarteritis wordt gekenmerkt door een polymorfisme van het histologische beeld, dat het chronische beloop van het proces en de verandering in fases van versterking en verzwakking van immuunstoornissen in het lichaam weerspiegelt. In dit opzicht wordt bij aanwezigheid van acute destructieve, destructief-proliferatieve en proliferatieve veranderingen sclerose van de arteriën met tekenen van exacerbatie van het proces opgemerkt.

In de huid en het onderhuidse weefsel treft de systemische vorm van nodulaire panarteriitis voornamelijk de spiervaten. De vaten worden segmentaal aangetast, wat overeenkomt met nodulaire formaties op de huid. De systemische vorm wordt gekenmerkt door leukoclastische vasculitis met fibrinoïde necrose van de vaatwanden, uitgesproken infiltratie van zowel de wanden zelf als het perivasculaire weefsel door lymfocyten, neutrofiele en eosinofiele granulocyten, waarvan de kernen vaak karyorrhexis ondergaan met de vorming van "kernstof". Trombose wordt soms opgemerkt. Naast acute manifestaties worden chronische veranderingen waargenomen in de vorm van zwelling en proliferatie van endotheelcellen, sclerose, wat soms leidt tot sluiting van het lumen van het vat; in het weefsel rondom de vaten - fibrose. Een kenmerkend kenmerk is de combinatie van acute en chronische veranderingen: foci van mucoïde zwelling kunnen worden waargenomen in fibreus veranderd weefsel, en in het acute stadium - fibrinoïde necrose.

Bij de cutane vorm van nodulaire panarteriitis is het histologische beeld vergelijkbaar met dat van de systemische vorm: er worden acute en chronische veranderingen van het type leukoclastische vasculitis vastgesteld, gekenmerkt door sclerose van de vaatwanden met afsluiting van de lumina, waardoor vaak ulcera kunnen ontstaan. Het infiltraat rond de vaten bevat lymfocyten en macrofagen.

Histogenese van nodulaire panarteritis. Directe immunofluorescentie in de laesies onthult vaak afzettingen van IgM of C3-complementcomponenten in de wanden van de aangetaste vaten, en minder vaak worden ze samen aangetroffen. Deze afzettingen bevinden zich voornamelijk in kleine vaten van het oppervlakkige dermisnetwerk en zeer zelden in de diepere delen ervan.

Bij de ontwikkeling van de ziekte bij volwassenen spelen antigenen zoals het hepatitis B-virus en cryoglobulinen een belangrijke rol. De laatste jaren is een verband met hiv-infectie waargenomen. Bij kinderen ontwikkelt vasculitis zich voornamelijk tegen de achtergrond van een infectie met groep A-streptokokken.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]