Open ductus arteriosus: symptomen, diagnose, behandeling

De ductus arteriosus (van Botallo) is een noodzakelijke anatomische structuur die, samen met het ovale venster en de ductus arteriosus, zorgt voor de embryonale foetale bloedcirculatie. De open ductus arteriosus is een bloedvat dat de thoracale aorta verbindt met de longslagader. Normaal gesproken stopt de functie van de ductus arteriosus enkele uren (niet langer dan 15-20) na de geboorte en duurt de anatomische sluiting 2-8 weken. De ductus verandert in een arterieel ligament. Als de ductus niet sluit, stroomt er bloed uit de aorta in de longslagader en neemt de druk in de longcirculatie toe. Er stroomt bloed uit in beide fasen van de hartcyclus, omdat de druk in de aorta zowel tijdens de systole als tijdens de diastole aanzienlijk hoger is dan in de longslagader (drukgradiënt van ten minste 80 mm Hg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomen van een open ductus arteriosus

Bij palpatie wordt systolische tremor waargenomen aan de basis van het hart, links. Percussie toont uitbreiding van de grenzen van relatieve hartstilstand naar links. Hemodynamische kenmerken liggen ten grondslag aan het belangrijkste klinische symptoom van dit defect: een sonoor, continu systolisch-diastolisch geruis in de tweede intercostale ruimte links ("molenradgeruis", "machinegeruis"). Bij pathologisch niet-afgesloten ductus treedt echter in eerste instantie (in de eerste week) alleen systolisch geruis op, aangezien het drukverschil in de long- en systemische circulatie gedurende deze periode klein is en er alleen tijdens de systole kruisontlading optreedt. Naarmate pulmonale hypertensie ontstaat, wordt het geruis intermitterend (systolisch en diastolisch), waarna de diastolische component verdwijnt. Dienovereenkomstig neemt bij een toename van de druk in de longcirculatie het accent van de tweede toon op de longslagader toe. Indien er geen snelle chirurgische hulp wordt geboden, kan er een systolisch geruis in de apex optreden, wat wijst op "mitralisatie" van het defect, d.w.z. de vorming van relatieve mitralisklepinsufficiëntie. Als manifestatie van hartfalen met een grote afscheiding van links naar rechts treedt tachypneu op. Congestief piepen in de longen en vergroting van de lever en milt zijn mogelijk.

De incidentie van een open ductus arteriosus is 6-7%. De afwijking wordt bij meisjes 2-3 keer vaker waargenomen.

Hoe herken je een open ductus arteriosus?

Met een ECG kan een afwijking van de elektrische hartas naar links worden gedetecteerd, wat wijst op overbelasting van het linkerventrikel. Er zijn veranderingen mogelijk die kenmerkend zijn voor een verstoring van de stofwisseling in het myocard van de vergrote linkerventrikel (negatieve T-golf in de linkerborstkas).

Radiologisch wordt een vergroting van het longpatroon waargenomen, overeenkomend met de grootte van de arterioveneuze shunt, en een verwijding of uitstulping van de longslagader. De taille van het hart is gladgestreken, de linkerhelften en de rechterkamer zijn vergroot.

Echocardiografische diagnostiek van het defect wordt uitgevoerd met behulp van indirecte en absolute echosignalen. Bij een scan vanuit een hoge parasternale of suprasternale benadering is het mogelijk om de ductus pulmonalis direct te visualiseren of een uitstroom naar de longslagader vast te stellen. Door de holten van het linker atrium en het linker ventrikel te meten, kan de grootte van de shunt indirect worden beoordeeld (hoe groter de shunt, hoe groter de shunt). Het is ook mogelijk om de transversale grootte van het linker atrium te vergelijken met de diameter van de aorta (normaal gesproken is deze verhouding niet groter dan 1,17-1,20).

Hartkatheterisatie en angiocardiografie zijn alleen geïndiceerd in gevallen die gepaard gaan met een kritieke graad van pulmonale hypertensie, om de aard ervan en de mogelijkheden van chirurgische behandeling te verduidelijken.

Differentiële diagnostiek van een open ductus arteriosus wordt uitgevoerd met het functionele geruis van de "tol" op de halsvaten. De intensiteit van het "tol"-geruis verandert met een verandering van lichaamshouding. Daarnaast is het functionele geruis aan beide zijden hoorbaar. De diastolische component van het geruis bij een open ductus arteriosus vereist vaak differentiële diagnostiek bij aorta-insufficiëntie.

Behandeling van een open ductus arteriosus

Ongeacht de diameter van de ductus arteriosus is een zo snel mogelijke chirurgische behandeling vereist door middel van afbinding of endovasculaire occlusie (met een diameter van 5-7 mm). Bij pasgeborenen kan de ductus worden gesloten met indomethacine, een prostaglandine E-remmer die spasmen van de ductus bevordert met daaropvolgende obliteratie. De dosis indomethacine voor intraveneuze toediening is 0,1 mg/kg, 3-4 keer per dag. Het effect is beter naarmate het kind jonger is (bij voorkeur gebruikt in de eerste 14 dagen).