Pancreatische laesies bij cystische fibrose

Cystische fibrose (pankreofibroz, congenitale steatorrhea pancreas, etc.) - een erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door een verandering van cystische pancreas, darmen klieren, luchtwegen, speekselklieren en andere klieren gevolg toewijzing overeenkomstige zeer viskeus secretie .. Het wordt overgenomen door autosomaal recessief type. Er wordt aangenomen dat 2,6 - 3,6% van de volwassen populatie heterozygote dragers zijn van het cystic fibrosis-gen.

Cystic fibrosis wordt gevonden in verschillende regio's van de wereld met een heel verschillende frequentie - van 1: 2800 tot 1: 90.000 pasgeborenen (de laatste figuur verwijst voornamelijk naar personen van Mongoloid-rassen).

De pancreas in cystische fibrose is verdicht, de tussenlagen van bindweefsel zijn overmatig ontwikkeld. De uitscheidingskanalen zijn cystisch verwijd. Bij oudere kinderen zijn de acini vergrote, cyste vergroting van individuele kanalen en wordt acini genoteerd - totdat het gehele glandulaire parenchym volledig cystic is. Het aantal pancreaseilandjes is hetzelfde als bij gezonde individuen. De ontwikkeling van de ziekte is geassocieerd met een schending van het transmembraan transport van ionen, waarvan wordt aangenomen dat deze wordt veroorzaakt door een defect in het "calcium-afhankelijke regulerende eiwit".

De belangrijkste symptomen van cystische fibrose bij volwassenen zijn gewichtsverlies, "pancreatogenic 'diarree, steatorrhea significant, persisterende pulmonale ziekten met vorming van etterende bronchiëctasie, compenserende emfyseem, chronische longontsteking met brandpunten ontstaan vaak abcesvorming, de aanwezigheid van chronische verkoudheid, sinusitis met polyposis.

Deze combinatie van heel verschillende symptomen, waargenomen vanaf de kindertijd, stelt de arts in staat cystische fibrose te vermoeden. Röntgenonderzoek van de thorax en paranasale sinussen onthult veranderingen daarin, die vrij typerend zijn voor cystische fibrose. Met echografie van de pancreas kan het worden verdicht, vergroot in omvang, cystisch gedegenereerd met de aanwezigheid van echo-negatieve inhoud in de cysten. De lever kan worden vergroot. Een belangrijke methode voor het detecteren van de extra pancreas is gastroduodenoscopie, in noodzakelijke gevallen - met biopsie. Zeer betrouwbaar is de zogenaamde zweettest met de bepaling in de pot natrium en chloor. Bewijs voor cystische fibrose is een toename van het gehalte aan deze ionen in de pot van meer dan 40 mmol / l bij kinderen en 60 mmol / l bij volwassenen.

Als behandeling voor mucovacidose worden een vetarm dieet en een eiwitrijk dieet aanbevolen. Aanbevolen frequente (4-6 keer per dag) fractionele maaltijden. Enzympreparaten worden voorgeschreven die de insufficiëntie van de exocriene functie van de pancreas compenseren (pancreatine, panzinorm, pancitrat, festal, soluzim, somilase, enz.). Om dikke slijmafscheiding te verdunnen, wordt acetylcysteïne voorgeschreven (mucolytisch medicijn). Met een groot verlies van lichaamsgewicht, samen met een verhoogd dieet anabole steroïde hormonen voorschrijven. Patiënten moeten onder medisch toezicht periodieke MDL (1 elke 1-2 maanden) met koprologicheskih studies (gedefinieerd mate van spijsverteringsstoornissen, vooral om vet en enzympreparaten geselecteerde dosis respectievelijk) blijven. Patiënten met cystische fibrose adviseren meestal multivitaminen, vooral B-vitamines.

Patiënten met cystic fibrosis moeten ook onder apotheekcontrole staan bij de longarts om het bronchopulmonale proces en bij de otolaryngoloog niet te starten. Ze moeten op alle mogelijke manieren hypothermie vermijden.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]