Perifeer vasculair destructief labyrint syndroom

Perifeer vasculair destructief labyrintsyndroom (PVDS). Deze vorm van oorlabyrintziekte werd voor het eerst beschreven door P. Ménière in 1848 bij een jonge vrouw die tijdens een winterreis in een postkoets plotseling doof werd aan beide oren, duizelig werd en moest braken. Deze symptomen hielden 4 dagen aan en ze overleed op de 5e dag. Bij autopsie werd bloederig exsudaat in het oorlabyrint gevonden. Deze klinische casus blijft tot op de dag van vandaag een mysterie; men kan er slechts van uitgaan dat de overledene leed aan een ernstige vorm van bilaterale influenza labyrintitis.

Sindsdien is er veel tijd verstreken en in de klinische praktijk zijn er veel gevallen van zogenaamde acute labyrintische pathologie, waarbij er plotseling gehoorverlies of doofheid in één oor optreedt, ruis in het oor en duidelijke tekenen van vestibulaire disfunctie (duizeligheid, spontane nystagmus, misselijkheid, braken, enz.), wat duidt op hypofunctie of uitschakeling van het vestibulaire apparaat aan de kant van het aangetaste oor.

[ 1 ]

Oorzaken van perifeer vasculair destructief labyrintisch syndroom

De oorzaken van het perifeer vasculair destructief labyrintsyndroom zijn divers; de oorzaken kunnen diabetes, bloedziekten, vertebrobasilaire vasculaire insufficiëntie, atherosclerose, hypertensief of hypotensief arterieel syndroom en virale laesies van het oorlabyrint zijn. In sommige gevallen treedt AUL op als gevolg van ernstig baroakoestisch trauma of gasembolie van de takken van de labyrintslagader bij decompressieziekte.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenese

De pathogenese wordt bepaald door twee mogelijke directe oorzaken van het perifeer vasculair destructief labyrinthsyndroom: de ischemische of hemorragische vorm.

Ischemische vorm. Van de drie mechanismen van ischemie (angiospastisch, obstructief en compressie) zijn de eerste twee kenmerkend voor het perifeer vasculair destructief labyrinthsyndroom.

Angiospastische ischemie treedt op als gevolg van irritatie van de vasomotorische centra. De irriterende stoffen die angiospasme veroorzaken, kunnen factoren zijn zoals catecholamines (mentale stress), chemicaliën (adrenaline, vasopressine, opium, ergotine), trauma (pijnlijke shock), microbiële toxines, algemene en cerebrale hypertensie, enz. De genoemde factoren kunnen in verschillende mate angiospasme van de labyrintische slagaders veroorzaken, maar de belangrijkste risicofactoren in termen van pathogenetische betekenis voor de ontwikkeling van de angiospastische vorm van perifeer vasculair destructief labyrintisch syndroom zijn vertebrobasilaire vasculaire insufficiëntie, hypertensieve crises en psycho-emotionele stress.

Obstructieve ischemie treedt op wanneer het lumen van een slagader geblokkeerd raakt door een trombus of embolie, of kan ontstaan als gevolg van verdikking van de slagaderwand met vernauwing van het lumen als gevolg van een pathologisch proces (atherosclerose, periarteriitis nodosa, ontstekingsproces). Bij het perifeer vasculair destructief labyrinthsyndroom is het atherosclerotische proces het meest kenmerkend, en de meest typische combinatie van pathogene factoren is de combinatie met angiospasme dat zich ontwikkelt in de labyrinthaire slagaders.

De pathogenese van ischemie, zo kenmerkend voor veel aandoeningen van de neus-keel-oor (KNO), is als volgt: zuurstofgebrek van het weefsel, gepaard gaande met een karakteristieke stofwisselingsstoornis; toxische, ondergeoxideerde stofwisselingsproducten (katabolieten) hopen zich op in het weefsel; de zuur-basebalans verschuift naar acidose; anaërobe weefselafbraak neemt toe; de ophoping van zure stofwisselingsproducten leidt tot weefselzwelling, secundaire compressieve ischemie en verhoogde permeabiliteit van vaat- en celmembranen (secundaire labyrinthydrops), irritatie van receptorformaties. De resulterende stofwisselingsstoornissen leiden eerst tot een disfunctie van het orgaan, het weefsel (reversibel stadium), en vervolgens tot structurele veranderingen in de vorm van dystrofische, atrofische, necrobiotische processen, tot en met volledige necrose (irreversibel stadium).

De gevolgen van ischemie hangen af van zowel de mate van verstoring van de bloedstroom als de gevoeligheid van weefsels voor zuurstofgebrek. In het labyrint van het oor zijn de haarcellen van de SpO2 het meest gevoelig voor hypoxie, omdat deze fylogenetisch jonger zijn dan de vestibulaire receptoren en daardoor eerder afsterven bij ischemie van het binnenoor. Met kortdurende ischemie en een passende behandeling kan niet alleen de vestibulaire functie, maar ook de gehoorfunctie worden hersteld.

De hemorragische vorm van het perifeer vasculair destructief labyrintsyndroom wordt gekenmerkt door bloedingen in de holte van het binnenoor, die beperkt kunnen zijn (bijvoorbeeld alleen in de cochlea of in een halfcirkelvormig kanaal) of gegeneraliseerd, waarbij het grootste deel van het oorlabyrint wordt aangetast. Een van de belangrijkste oorzaken van deze vorm van het perifeer vasculair destructief labyrintsyndroom is een hypertensieve crisis die optreedt tegen een achtergrond van verhoogde permeabiliteit van de vaatwand. Verschillende hemorragische diathese (hemofilie, trombocytopenie en trombocytopathie, trombohemorragisch syndroom, hemorragische vasculitis, enz.), diabetes, hemorragische koortsen bij sommige acute infectieziekten (griep, gordelroos van het binnenoor en andere virale aandoeningen) kunnen de primaire oorzaak zijn van het perifeer vasculair destructief labyrintsyndroom.

De hemorragische vorm van het perifeer vasculair destructief labyrinthsyndroom wordt gekenmerkt door een plotselinge toename van de intralabyrinthinedruk en het optreden van hypoxie, gevolgd door volledige degeneratie van de receptoren in het binnenoor.

Bilaterale AUL komt zeer zelden voor en resulteert meestal in volledige doofheid en aanhoudende disfunctie van het vestibulaire apparaat.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomen van perifeer vasculair destructief labyrintisch syndroom

Symptomen van het perifeer vasculair destructief labyrinthsyndroom manifesteren zich door een plotselinge, ernstige cochleovestibulaire crisis zonder voorlopers. De hemorragische vorm manifesteert zich het vaakst tijdens fysieke inspanning, hevige emotionele stress en de ischemische vorm - tijdens de slaap in de vroege ochtenduren. Symptomen van de crisis zijn typisch voor een aanval van de ziekte van Ménière en ontwikkelen zich vaak tegen de achtergrond van chronische hypertensieve encefalopathie of gaan gepaard met tekenen van acute hypertensieve encefalopathie. Een kenmerkend kenmerk van de ziekte van Ménière bij AUL is aanhoudend gehoorverlies dat nooit terugkeert naar het oorspronkelijke niveau, evenals een sterke verslechtering van de geluidswaarneming, zowel in lucht- als botgeleiding, met onderbrekingen in de curven van het tonale drempelaudiogram bij hoge frequenties. De spontaan ontstane nystagmus kan zich slechts gedurende korte tijd (minuten, uren) naar het aangedane oor richten, en slechts met een langzame toename van de ischemie. In alle andere gevallen neemt de nystagmus onmiddellijk de kenmerken aan van een labyrintafsluiting en richt deze zich naar het niet-aangedane oor.

AUL gaat, samen met cochleaire en vestibulaire syndromen (harde ruis in het oor, snel toenemend gehoorverlies, tot volledige doofheid, plotselinge systemische duizeligheid, spontane nystagmus, vallen naar het aangedane oor, misselijkheid en braken), meestal gepaard met hoofdpijn en een aantal vegetatieve symptomen gerelateerd aan het cardiovasculaire, respiratoire en vegetatieve systeem. In sommige gevallen ervaart de patiënt een collaps en verlies van bewustzijn. Dit zijn de symptomen die het meest kenmerkend zijn voor een beroerte van het vestibulaire deel van het oorlabyrint. Als hemodynamische en hemorragische stoornissen echter alleen in de cochlea voorkomen, kunnen vestibulaire symptomen zwak tot uiting komen of zelfs niet worden opgemerkt tijdens de slaap, en merkt de patiënt bij het ontwaken plotseling ernstig gehoorverlies of zelfs doofheid aan één oor op.

Een cochleovestibulaire crisis ontstaat plotseling en duurt enkele dagen. Vervolgens neemt de ernst geleidelijk af en blijft de gehoorfunctie laag, wordt uitgeschakeld of enigszins hersteld (na een kortdurende ischemische crisis). De symptomen van een vestibulaire crisis verdwijnen, maar chronische vestibulaire insufficiëntie blijft bestaan en houdt vele maanden aan. Patiënten die AUL hebben gehad, blijven een maand of langer arbeidsongeschikt en hebben een lange revalidatieperiode nodig. Werken op hoogte, professioneel voertuigbestuurder zijn gecontra-indiceerd en dienen als dienstplichtig militair in de strijdkrachten is voor hen niet toegestaan.

Vormen

Perifeer tympanogeen labyrintsyndroom. Dit syndroom kan soms worden waargenomen bij chronische of acute purulente aandoeningen van het middenoor (geïnduceerde labyrintziekte). Het treedt op als gevolg van irritatie van de plexus tympanicus, penetratie van toxines via de labyrintvensters in het binnenoor of via de microcirculatie van bloed en lymfe. Perifeer tympanogeen labyrintsyndroom manifesteert zich in aanvallen van lichte duizeligheid en oorsuizen, die snel overgaan bij effectieve behandeling van het ontstekingsproces in het middenoor. Dit syndroom moet worden onderscheiden van het beginstadium van sereuze labyrintitis, dat ontstond als een complicatie van acute of exacerbatie van chronische purulente otitis media.

Een andere vorm van perifeer tympanogeen labyrintisch syndroom is een proces dat geïnterpreteerd wordt als cicatriciële labyrintose, die optreedt als gevolg van beperkte labyrintitis in het gebied van de labyrintvensters en de penetratie van littekenweefsel in de peri- en endolymfatische ruimte. Deze vorm van perifeer tympanogeen labyrintisch syndroom wordt gekenmerkt door progressief gehoorverlies, tinnitus en latente vestibulaire disfunctie, die alleen aan het licht komen door een bithermale calorische test in de vorm van gemengde interlabyrintische asymmetrie (van kant en richting).

Acute catarrale tubootitis kan ook milde labyrintische disfuncties veroorzaken, veroorzaakt door retractie van het trommelvlies en de bijbehorende depressie van de basis van de stijgbeugel in de vestibule van het labyrint. Tekenen van perifeer tympanogeen labyrintisch syndroom (oorruis, lichte duizeligheid, lichte toename van de vestibulaire prikkelbaarheid aan de kant van het aangetaste oor) verdwijnen wanneer de doorgankelijkheid van de gehoorbuis wordt hersteld en de catarrale ontsteking in de gehoorbuis en het middenoor is verdwenen.

Chronische catarrale tubootitis, obliteratie van de gehoorbuis, geeft zelden aanleiding tot vestibulaire symptomen. Deze ziekten worden gekenmerkt door een progressief gehoorverlies, beginnend met geleidingsverlies, doorlopend met gemengd gehoor en eindigend met preceptief gehoorverlies, zonder veel hoop op succesvolle niet-chirurgische behandeling.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostics van perifeer vasculair destructief labyrintisch syndroom

De diagnose wordt gesteld op basis van een karakteristiek klinisch beeld: het plotseling optreden van een "destructief" labyrintsyndroom: duizeligheid en spontane nystagmus in de richting van het gezonde oor, lawaai en plotseling gehoorverlies (doofheid) in het aangetaste oor, gelijk gehoorverlies in zowel lucht- als botgeleiding, geen voorgeschiedenis van soortgelijke aanvallen.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnostiek wordt uitgevoerd bij de ziekte van Ménière, hersenstamsyndroom en supratectoriaal apoplectisch syndroom. Differentiële diagnostiek bij akoestisch-vestibulaire neuritis is lastiger, vooral bij syfilitische meningoneuritis van de nervus vestibulocochlearis en de hersenvliezen van de MMU.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandeling van perifeer vasculair destructief labyrintisch syndroom

De behandeling hangt af van de vorm van het perifeer vasculair destructief labyrintsyndroom.

Bij de vasospastische vorm worden vaatverwijders (xanthinolnicotinaat, nicotinoyl-GABA, cinnarizine), alfa-adrenerge blokkers (dihydro-ergotoxine), angioprotectieve middelen en microcirculatiecorrectoren (betahistine) voorgeschreven. Tegelijkertijd zijn cerebrale circulatiecorrectoren (vinpocetine, nicotinezuur, pentoxifylline) geïndiceerd. De voorkeursgeneesmiddelen zijn vaatverwijders zoals bendazol, hydralazine, minoxidil en natriumnitroprusside.

Bij de obstructieve vorm van het perifeer vasculair destructief labyrinthsyndroom worden de bovengenoemde middelen individueel geselecteerd in combinatie met hypolipidemische en antisclerotische geneesmiddelen, alsook met plaatjesaggregatieremmers (acetylsalicylzuur, dipyridamol, indobufen, clopidogrel).

Bij de hemorragische vorm van het perifeer vasculair destructief labyrintsyndroom worden angioprotectieve en microcirculatiecorrectoren, antihypoxantia en antioxidanten (dimefosfon, vinpocetine) gebruikt. Deze middelen zijn echter niet zozeer gericht op het herstel van de functie van het oorlabyrint, dat bij hemorragische apoplexie onomkeerbaar verloren gaat, als wel op het voorkomen van ernstigere vasculaire aandoeningen van de hersenen, met name in het vertebrobasilaire bekken. Patiënten met verdenking op AUL moeten door een neuroloog worden onderzocht om acute vasculaire insufficiëntie van de hersenen uit te sluiten.

Prognose

De prognose voor de auditieve functie is ongunstig, voor de vestibulaire functie is deze voorzichtig en voor het overige wordt de prognose bepaald door de ziekte die de ontwikkeling van het perifeer vasculair destructief labyrintsyndroom heeft veroorzaakt.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]