Perifeer vasculair destructief labyrintijnsyndroom

Perifere vasculaire destructieve labyrintinesyndroom (AUL). Deze vorm van het oor labyrint ziekte werd voor het eerst beschreven door P. Meunier, in 1848, een jonge vrouw die reizen in de winter in de bus plotseling doof aan beide oren, maar ook duizeligheid en braken. Deze symptomen bleven 4 dagen aanhouden en op de 5e dag stierf ze. Bij de autopsie in het oor werd doolhof aangetroffen hemorrhagisch exsudaat. Deze klinische casus blijft tot op de dag van vandaag mysterieus; men kan alleen maar aannemen dat de overledene leed aan een ernstige vorm van een bilaterale influenza-labyrintitis.

Sinds lange tijd verstreek en in de klinische praktijk, zijn er veel gevallen van zogenaamde acute labirintopatii heeft plaatsgevonden een plotselinge doofheid of gehoorverlies in één oor, geluid daarin en meest opvallende kenmerken van evenwichtsstoornissen bij (duizeligheid, spontane nystagmus, misselijkheid, braken enz. ). Aangeeft hypofunction of uit de vestibulum aan de zijde van het aangetaste oor.

[1],

Oorzaken perifeer vasculair destructief labyrint syndroom

De oorzaken van perifeer vasculair destructief labyrint-syndroom zijn talrijk; redenen kan diabetes, bloedziekte, wervel basilair-vasculaire insufficiëntie, atherosclerose, hypertensie of hypotensieve arteriële syndroom, alsook virale laesies oor labyrint. In sommige gevallen treedt AOL op vanwege een sterke baroakoestische verwonding of gasembolie van takken van de labyrintslagader in een caissonziekte.

[2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenese

Pathogenese wordt bepaald door twee mogelijke directe oorzaken van perifeer vasculair destructief labyrint syndroom - ischemisch of hemorrhagisch zijn vormen.

Ischemische vorm. Van de drie mechanismen van ischemie (angiospastiek, obturatie, compressie) voor het perifere vasculaire destructieve labyrint-syndroom, zijn de eerste twee kenmerkend.

Vasospastische ischemie gevolg van irritatie van de vasomotorische centra, dus als irriterend veroorzaken vaatvernauwing kan factoren optreden, zoals de catecholamines (psychische stress), chemicaliën (adrenaline, vasopressine, opium, ergotamine), trauma (pijnlijke shock), microbiële toxines totale hersenen en hypertensie, en anderen. Deze factoren in verschillende mate kan vasoconstrictie labyrint slagaders, maar de leidende positie van pathogenetische betekenis zijn risicofactoren voor het optreden van vasospastische vormen van perifere vasculaire labyrint destructieve syndroom wervel-basilar vasculaire insufficiëntie, gipertei-invasieve crises, psycho-emotionele stress.

Obstructieve ischemie treedt op wanneer een slagader occlusie lumen van een trombus of embolus of kunnen ontwikkelen als gevolg van verdikking van de vaatwand met een vernauwing van het lumen als gevolg van een pathologisch proces (atherosclerose, periarteritis nodose, inflammatie). Perifere vasculaire labyrint destructieve syndroom meest typische atherosclerotische proces, de meest typische combinatie van pathogenetische factoren is de combinatie met vasoconstrictie, in kronkelende slagaders ontwikkelen.

De pathogenese van ischemie, die zo kenmerkend is voor veel ziekten van de KNO-organen, is als volgt: zuurstofverbranding van het weefsel, vergezeld van een kenmerkende metabole stoornis; in de weefsels is er een opeenstapeling van toxische nedookisleine producten van het metabolisme (katabolieten); CBS wordt verplaatst naar acidose; de verschijnselen van anaerobe rotting van weefsels worden versterkt; accumulatie van zure metabolieten leidt tot zwelling van weefsels secundaire compressie ischemie en verhogen de vasculaire permeabiliteit en celmembranen (secundaire hydrops labyrinth) receptorstimulering formaties. Ziektes die ontstaan eerste aansluiting om verstoring van orgaanfunctie, weefsel (reversibele trap) en structurele veranderingen in de vorm van dystrofische, atrofische, necrobiotische processen tot volledige necrose (onomkeerbare stap).

De gevolgen van ischemie hangen zowel af van de mate van inbreuk op de bloedstroom, als van de gevoeligheid van weefsels voor zuurstofgebrek. In het oorlabyrint zijn de haarcellen van CpO gevoeliger voor hypoxie, fylogenetisch jonger dan voor de vestibulaire receptoren, dus sterven ze eerder in ischemie van het binnenoor. Met een korte duur van ischemie en passende behandeling kan herstel van niet alleen vestibulaire maar ook auditieve functie optreden.

Hemorragische vorm perifere vasculaire labyrinth destructieve syndroom wordt gekenmerkt door bloeding in de holten van het binnenoor, die zowel beperkt (bijvoorbeeld alleen in de cochlea of één booggang) en gegeneraliseerde meeste aangrijpende oor labyrint. Een van de belangrijkste redenen voor deze vorm van perifere vasculaire labyrint destructieve syndroom is een hypertensieve crisis, die is ontstaan op de achtergrond van verhoogde vasculaire permeabiliteit. Als eerste oorzaak van perifere vasculaire destructieve labyrint syndroom verschillende hemorragische diathese (hemofilie, trombocytopenie en trombocytopathie trombogemorragichesky syndroom, hemorrhagische vasculitis, etc.), Diabetes, hemorrhagic fever in sommige acute infecties (influenza, herpes zoster binnenoor en andere virale aandoeningen kunnen maken ).

Een hemorragische vorm van het perifere vasculaire destructieve labyrint-syndroom wordt gekenmerkt door een plotselinge toename van de intra-labyrintdruk en de opkomst van hypoxie gevolgd door volledige degeneratie van de binnenoorreceptoren.

Dubbelzijdig AOL is uiterst zeldzaam en eindigt in de regel met volledige doofheid en aanhoudende aantasting van de vestibulaire apparaatfunctie.

[7], [8], [9]

Symptomen perifeer vasculair destructief labyrint syndroom

Symptomen van perifere vasculaire labyrint destructieve syndroom manifesteert een crisis van plotselinge ernstige kohleovestibulyarny zonder enige voorlopers, en de hemorragische vorm lijkt het vaakst tijdens lichamelijke stress, plotselinge emotionele stress en ischemische vorm - tijdens de slaap in de vroege ochtenduren. Symptomen crisis typische aanval van de ziekte van Menière, en ontwikkelen ze vaak op de achtergrond van chronische hypertensieve encefalopathie gepaard met verschijnselen of acute hypertensieve encefalopathie. Een opvallend kenmerk in AUL met de ziekte van Ménière is een hardnekkig gehoorverlies, nooit meer terug te keren naar het oorspronkelijke niveau, en een forse verslechtering van de perceptie van geluid als in de lucht, en in een botconductieve breuk curves toon drempel audiogram bij hoge frequenties. De resulterende spontane nystagmus slechts korte tijd (minuten, uren) kan worden gericht op het aangetaste oor, en de langzame toename ischemie. In alle andere gevallen duurt het onmiddellijk op de kenmerken van het doolhof uit en is gericht op de niet-aangedane oor.

AUL, samen met cochleaire en vestibulaire syndroom (een hard geluid in het oor snel toenemende gehoorverlies tot totale doofheid, plotselinge duizeligheid, spontane nystagmus, vallen naar het aangetaste oor, nausea en braken), meestal gepaard met hoofdpijn en een aantal autonome symptomen die verband houden met cardiovasculaire en respiratoire en autonome systemen. In sommige gevallen hebben patiënten collaptoid conditie en verlies van bewustzijn. Dit zijn de tekenen van de meest karakteristieke van beroerte vestibulair deel van het oor labyrint, als hemodynamische en hemorragische aandoeningen komen alleen in het slakkenhuis, kan het vestibulair symptomen mild of zelfs gezien tijdens de slaap, en de patiënt wakker en ineens ziet scherpe gehoorverlies of zelfs doofheid in één oor.

Oorsprong plotseling kohleovestibulyarny crisis duurt meerdere dagen en vervolgens geleidelijk de ernst van de gereduceerde en gehoorfunctie ofwel blijft op een laag niveau of uitgeschakeld of meer hersteld (na een kortstondige ischemische crisis), en de symptomen van vestibulaire crisis getest, maar met behoud van chronische vestibulaire insufficiëntie, die vele maanden aanhoudt. Patiënten met een voorgeschiedenis van AUL, zijn niet in staat om te werken voor een maand of meer, en moet op lange termijn revalidatie periode. Ze zijn teller werkzaamheden op hoogte, een professionele besturen van voertuigen van de strijdkrachten dienst als dienstplichtigen.

Vormen

Perifeer tympanogeen labyrintisch syndroom. Dit syndroom kan soms worden waargenomen bij chronische of acute etterende ziekten van het middenoor (geïnduceerde labyrinthopathie). Het komt door irritatie van de trommelvlies plexus, de penetratie van toxines door de ramen van het labyrint in het binnenoor of door microcirculatory bloed en lymfatische manieren. Het perifere tympanogene labyrint-syndroom manifesteert zich door aanvallen van lichte duizeligheid, oorruis, die snel de effectieve behandeling van het ontstekingsproces in de CrN doormaken. Dit syndroom moet worden onderscheiden van de beginfase van sereuze labyrintitis, die ontstond als een complicatie van acute of exacerbatie van chronische purulente otitis media.

Een andere vorm van perifere timpanogennogo labyrint syndroom is het proces die worden behandeld cicatricial labirintoz ontstaan als gevolg van de beperkte labyrinthitis labyrint ramen en penetratie van littekenweefsel in de peri- en endolymfatische ruimte. Deze vorm van perifere timpanogennogo labyrint syndroom wordt gekenmerkt door progressief gehoorverlies, geluid in het oor, vestibulaire dysfunctie verborgen, alleen detecteerbaar bitermalnom calorische test een gemengde mezhlabirintnoy asymmetrie (aan de zijkant en op de route).

Acute catarrale tubo-otitis licht ook labyrintachtige disfunctie veroorzaken als gevolg van het terugtrekken van het trommelvlies en een overeenkomstige verdieping in de voet van de stijgbeugel drempel doolhof. Tekenen van perifere timpanogennogo labyrint syndroom (geluid in het oor, duizeligheid, eenvoudige, een geringe toename van de prikkelbaarheid van het vestibulum van het oor aan de kant van de patiënt) verdwijnen herstellen van de doorgankelijkheid van de auditieve buis en de eliminatie van slijmvliesontsteking in en het middenoor.

Chronische catarrale tubototitis, obliteratie van de gehoorbuis komt zelden tot uiting door vestibulaire symptomen; deze ziekten worden gekenmerkt door progressief gehoorverlies beginnend met de geleidende, doorgaande gemengde en beëindigende preceptieve behandeling zonder enige speciale hoop op een succesvolle niet-operatieve behandeling.

[10], [11], [12]

Diagnostics perifeer vasculair destructief labyrint syndroom

De diagnose is gebaseerd op karakteristieke klinische beeld - de plotselinge verschijning van "destructieve" labyrinth syndroom: duizeligheid en spontane nystagmus naar het gezonde oor, lawaai en plotseling gehoorverlies (doofheid) op het getroffen oor is een gelijke gehoorverlies zowel in de lucht en wanneer het bot houden, gebrek aan anamnese van soortgelijke aanvallen.

[13], [14], [15]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met de ziekte van Menière, stam- en supertherapeutische apoplexiesyndromen. Differentiële diagnostiek met acousto-vestibulaire neuritis, vooral met syfilitische meningoneuritis van de pre-cochleaire zenuw en cerebrale membranen van MMU, is moeilijker.

[16], [17], [18]

Behandeling perifeer vasculair destructief labyrint syndroom

De behandeling hangt af van de vorm van het perifere vasculaire destructieve labyrint-syndroom.

Wanneer vasospastische vorm voorgeschreven vaatverwijders (xantinol nicotinaat, nicotinoyl-GABA, Cinnarizine), alfablokkers (dihydroergotoxin) angioprotectors en microcirculatie correctors (betahistine). Tegelijkertijd laat de bezetting van offsets cerebrale circulatie (vinpocetine, nicotinezuur, pentoxifylline). De geneesmiddelen van keuze zijn vaatverwijders zoals bendazol, hydralazine, minoxidil, natriumnitroprusside.

Wanneer obstructieve perifere vasculaire destructieve vorm labyrinth syndroom uitgevoerd afzonderlijke selectiemiddelen zijn genoemd in combinatie met anti-sclerotische en lipide-verlagende medicijnen, alsmede trombocytenaggregatieremmers (acetylsalicylzuur, dipyridamol, indobufen, clopidogrel).

In hemorragische vorm van perifere vasculaire labyrint destructieve syndroom en correctors gebruikt angioprotectors microcirculatie antihypoxants en antioxidanten (dimephosphone, vinpocetine). Het gebruik van deze middelen is niet alleen gericht oor labyrint in, die hemorragische beroerte onherroepelijk verloren de grovere profylaxe van cerebrovasculaire aandoeningen, met name in het bekken vertebrobasilaire herstellen. Patiënten met verdenking op AUL moeten door een neuroloog worden onderzocht om acute cerebrovasculaire insufficiëntie van de hersenen uit te sluiten.

Prognose

De prognose voor de auditieve functie is ongunstig, met betrekking tot vestibulaire functie - voorzichtig, anderszins - wordt bepaald door de ziekte die het optreden van perifeer vasculair destructief labyrint-syndroom veroorzaakte.

[19], [20], [21], [22]