Pineoblastoom van de hersenen

Een blastoom, een zeldzaam type kankerachtige neuro-ectodermale tumor, in de pijnappelklier of de endocriene klier van de pijnappelklier van de hersenen wordt gedefinieerd als pineoblastoom in de hersenen.

In de ICD-10-sectie van neoplasmata heeft deze tumor de code C75.3 (kwaadaardig neoplasma van andere endocriene klieren). Volgens de WHO-classificatie worden pineoblastomen beschouwd als graad IV-tumoren. [1]

Epidemiologie

Volgens statistieken wordt in de meeste gevallen hersen-pineoblastoom gedetecteerd bij kinderen van één tot 12 jaar oud, wat goed is voor 1-2% van de cerebrale maligne neoplasmata die in de kindertijd worden gedetecteerd. Maar bijna de helft van de pijnappelkliertumoren zijn pineoblastomen, waarvan de latente periode gemiddeld vijf jaar is. [2]

Pineoblastoom van de hersenen bij volwassenen wordt gediagnosticeerd in niet meer dan 0,5% van alle tumoren van hersenstructuren.

Oorzaken pineoblastomen

De pijnappelklier (pijnappelklier) endocriene klier - de pijnappelklier (pijnappelklier  )  - bevindt zich in de middenhersenen. Het produceert melatonine (dat de slaap-waakcyclus synchroniseert), de neurotransmitter serotonine en het lipidenhormoon adrenoglomerulotropine (een stimulator van de aldesteronsynthese door de bijnierschors).

De specifieke oorzaken van pineoblastoom zijn onbekend, hoewel er aanwijzingen zijn dat het verband houdt met bepaalde genetische afwijkingen - kiembaanmutaties in tumoronderdrukkingsgenen RB1 of DICER1.

Deskundigen sluiten niet uit dat risicofactoren zoals blootstelling aan de foetus van een verhoogd stralingsniveau in de omgeving, intra-uteriene intoxicatie of zuurstofgebrek van de foetus tijdens de ontogenese, kunnen leiden tot negatieve veranderingen op het niveau van sporadische genmutaties in cellen van de vorming structuren van de hersenen.

De meest waarschijnlijke factor die de kans op het ontwikkelen van pineoblastoom vergroot, is echter een erfelijke aanleg als de ouders veranderingen in het gen hebben die op een autosomaal dominante manier op het kind worden overgedragen. [3]

Pathogenese

Het mechanisme van het meerstappenproces van oncogenese bij de ontwikkeling van hersen-pineoblastoom blijft het onderwerp van onderzoek.

De volwassen pijnappelklier bestaat uit pinealocyten, astrocyten, microglia en andere interstitiële cellen. De vorming ervan tijdens de embryogenese doorloopt drie stadia met het begin in de vorm van een neuro-epitheelproces in het dak van het derde ventrikel van de hersenen. Het primordium wordt gevormd door voorlopercellen (multipotente stamcellen) Pax6; pinealocyten van het pijnappelklierparenchym worden ook gevormd uit voorlopercellen. Dit zijn tussenliggende, gedeeltelijk gedifferentieerde cellen die blastocyten worden genoemd.

De pathogenese van pijnappelklierblastoom wordt gezien in het feit dat in een van de stadia van de vorming van de pijnappelklier, als gevolg van mutaties in tumorsuppressorgenen die celgroei en expressie van DNA-eiwitten reguleren, ongecontroleerde mitose van blastocyten optreedt. [4]

Symptomen pineoblastomen

De vroege of eerste tekenen van pineoblastoom in de hersenen manifesteren zich in de vorm van hoofdpijn, misselijkheid en braken. Dit is een gevolg van een toename van de intracraniale druk als gevolg van de ophoping van hersenvocht rond de hersenen - hydrocephalus. [5]

Andere symptomen zijn afhankelijk van de grootte van de tumor en de verspreiding ervan naar aangrenzende delen van de hersenen, waaronder:

• verhoogde vermoeidheid;
• instabiliteit van de lichaamstemperatuur;
• visuele stoornissen (veranderingen in oogbewegingen in de vorm van nystagmus, dubbel zien, strabismus);
• verminderde spierspanning;
• problemen met coördinatie van bewegingen;
• slaapproblemen;
• geheugenstoornis.

Complicaties en gevolgen

Hoewel het pineoblastoom van de hersenen zeer zelden zijn grenzen overschrijdt, zijn de gevolgen en complicaties naast de verspreiding van metastasen van dit kwaadaardige neoplasma door het hersenvocht, terugval en de ontwikkeling van neurologische, cognitieve en endocriene stoornissen in verschillende mate.

In het bijzonder is er een disfunctie van de hypofyse, wat leidt tot groeiachterstand en seksuele ontwikkeling.

Diagnostics pineoblastomen

Als een pineoblastoom wordt vermoed, kan de diagnose niet worden gebaseerd op het klinische beeld: bloedtesten voor neuronspecifieke enolase en chromogranine-A zijn vereist; ook analyse van hersenvocht nodig, die wordt ingenomen met behulp van een  lumbaalpunctie .

Biopsie voor histologisch onderzoek van tumorcellen kan worden gedaan door aspiratie vóór de operatie om het pineoblastoom te verwijderen of direct tijdens de operatie.

Instrumentele diagnostiek is van doorslaggevend belang: MRI of CT van de hersenen, magnetische resonantiespectroscopie, PET (positron emissie tomografie).

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met pijnappelkliercyste, teratoom , glioom (glioblastoom multiforme), germinoom, embryonaal carcinoom, medulloblastoom , papillaire tumor, pineocytoom.

Behandeling pineoblastomen

Pineoblastoom is erg moeilijk te behandelen en de basis is een chirurgische behandeling - het verwijderen van zoveel mogelijk van de tumor.

Na de operatie krijgen volwassenen en kinderen ouder dan drie jaar bestralingstherapie voor de hele hersenen en het ruggenmerg - craniospinale bestraling, evenals chemotherapie. En kinderen onder de drie jaar na verwijdering van de tumor kunnen alleen chemotherapie krijgen. [6]

Het voorkomen

Het ontstaan van deze zwelling is momenteel niet te voorkomen.

Prognose

Pineoblastoom van de hersenen - de meest agressieve tumor van het pijnappelklierparenchym - heeft een slechte prognose, wat te wijten is aan hun snelle groei en verspreiding naar andere hersenstructuren.

Het totale overlevingspercentage na vijf jaar voor kinderen met pineoblastoom is 60-65%, voor volwassenen - 54-58%.