Pineocytoom van de pijnappelklier

Een duidelijk gelokaliseerde hersentumor - pineocytoom van de pijnappelklier of pijnappelklier (corpus pineale) - komt vooral voor bij volwassenen. [1]

Volgens de WHO-classificatie van CZS-tumoren op basis van histologische symptomen, behoort pineocytoom tot graad I-tumoren, dat wil zeggen, het is een langzaam groeiende goedaardige formatie met de mogelijkheid van genezing na verwijdering. [2]

Epidemiologie

Parenchymale neoplasmata zijn volgens klinische statistieken verantwoordelijk voor 14-27% van de pijnappelkliertumoren en pineocytoom van de pijnappelklier is goed voor 14-60% van de gevallen. [3]

Deze tumoren kunnen op elke leeftijd voorkomen, maar komen vaker voor bij volwassenen (20-60 jaar). [4]

Oorzaken pineocytomen

De onderliggende oorzaken van de meeste pijnappelkliertumoren zijn   onbekend. En vanuit het oogpunt van morfologie treedt het verschijnen van een pineocytoom op als gevolg van de proliferatie van de hoofdcellen van het pijnappelklierparenchym - pinealocyten. [5]

Deze tumor wordt als goed gedifferentieerd beschouwd en behoort tot tumoren van neuroectodermaal weefsel; bestaat uit kleine, cytologisch goedaardige rijpe cellen, vergelijkbaar met pinealocyten (in de vorm van pineocytomateuze pseudo-sockets).

Aangezien de pijnappelklier het hormoon melatonine produceert, dat de dag- en nachtcyclus van het lichaam regelt (circadiane ritmes), en functioneert als een neuro-endocrien orgaan, is de belangrijkste functie van pinealocyten secretorisch. En experts hebben een versie van de neuro-endocriene etiologie van tumorcellen van pineocytoom naar voren gebracht. [6]

Pinalocyten zijn immers gemodificeerde zenuwcellen: ze hebben meer mitochondriën dan gewone neuronen, en gedurende de dag verandert de activiteit van deze celorganellen cyclisch. [7]

Risicofactoren

Mogelijke risicofactoren zijn blootstelling aan ioniserende straling of giftige stoffen, hoewel veel onderzoekers neigen naar een genetische etiologie voor dit type pijnappelkliertumor. En daar is veel bewijs voor. [8]

Pathogenese

Hoogstwaarschijnlijk is de pathogenese van pineocytoom van de pijnappelklier geassocieerd met verstoringen in intracellulaire processen, die kunnen worden veroorzaakt door chromosomale herschikkingen en veranderingen in de expressie van sommige genen:

• gelokaliseerd op de korte armen van de X- en Y-chromosomen van het ASMT-gen, dat codeert voor acetylserotonine-O-methyltransferase, een enzym van de pijnappelklier dat de laatste fase van de biosynthese van melatonine katalyseert; 
• tot expressie gebracht in het SAG-gen van de retina en de pijnappelklier, dat codeert voor een zeer antigeen eiwit S-arrestine;
• gelokaliseerd op de korte arm van het X-chromosoom, het SYP-gen dat codeert voor synaptophysine, een integraal membraanglycoproteïne van endocriene cellen, dat wordt geactiveerd in alle tumoren van neuro-endocriene oorsprong;
• het S100B-gen, dat codeert voor de cytoplasmatische en nucleaire S100-eiwitten die betrokken zijn bij celdifferentiatie en regulatie van de celcyclus. [9]

Symptomen pineocytomen

Het begin van de vorming van een pineocytoom is asymptomatisch en de eerste tekenen bij patiënten manifesteren zich door aanvallen van hoofdpijn en duizeligheid, evenals misselijkheid en braken.

Naarmate het neoplasma groeit, verschijnen er andere symptomen:

• diplopie (dubbelzien), problemen met focussen, gebrek aan reactie van de pupillen op licht en verminderde oogbeweging op en neer -  Parino-syndroom , dat ontstaat als gevolg van compressie van het tectum (plaat van de quadruple) in het dorsale deel van de middenhersenen (ter hoogte van de superieure tuberkel en III hersenzenuw);
• onwillekeurige snelle oogbewegingen met terugtrekken van de oogleden (convergente terugtrekkende nystagmus);
• handtrillingen en verminderde spierspanning;
• vestibulo-atactisch syndroom  - een schending van het lopen en de coördinatie.

Complicaties en gevolgen

De belangrijkste complicaties en gevolgen zijn ook te wijten aan de geleidelijke toename van de omvang van het neoplasma.

Pineocytoom kan het aquaduct van de middenhersenen (aqueductus cerebri) samendrukken, waardoor de circulatie van hersenvocht wordt verstoord met een toename van de druk en de ontwikkeling van  hydrocephalisch syndroom . Verhoogde intracraniale druk kan leiden tot epileptische aanvallen en levensbedreigend zijn.

Als de tumor de thalamus raakt, kan er sprake zijn van eenzijdige zwakte (hemiparese) en verlies van gevoel; wanneer het pineocytoom inwerkt op de hypothalamus, wordt de controle van temperatuur, waterregulatie en slaap aangetast.

Endocriene insufficiëntie van de pijnappelklier leidt tot slapeloosheid en wanneer de tumor zich in de kindertijd vormt, kan er sprake zijn van groeiachterstand, voortijdige puberteit, veranderingen in lichaamsgewicht en de ontwikkeling van diabetes insipidus. [10]

Diagnostics pineocytomen

Aangezien tumorsymptomen niet-specifiek zijn, kan de klinische diagnose alleen worden gebaseerd op tests, met name  analyse van hersenvocht , biopsie en beeldvormingstechnieken. [11]

Zo wordt instrumentele diagnostiek uitgevoerd met behulp van  magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de hersenen  en de gehele wervelkolom met contrastversterking; echografie encefalografie, hersenangiografie en ventriculografie. [12]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose Differentiële diagnoses omvatten pijnappelkliercyste en kwaadaardig pineoblastoom, papillaire tumor van de pijnappelklier, germinoom, embryonaal carcinoom, choriocarcinoom, para-epifysair meningioom of caverneuze, teratoom en pijnappelklierastrocytoom.

Behandeling pineocytomen

In het geval van pineocytoom van de pijnappelklier wordt chirurgische behandeling uitgevoerd door het te verwijderen. [13]

Het voorkomen

Omdat pineocytoom een goedaardige tumor is, is de prognose na de operatie gunstig: de vijfjaarsoverleving na totale verwijdering is 86-100%.