Pityriasis versicolor: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Rood haar pityriasis versicolor (synoniemen: ziekte Devergie, stekelig rood gordelroos) - een heterogene ziekte, bestaande uit zowel een erfelijke vormen overgedragen in een autosomaal dominant en sporadische uit verworven vormen klinisch erg gelijkend op folliculaire psoriasis. Van de toegewezen WAD Griffiths (1980) vijf klinische verschillende vormen van erfelijke ziekte is atypisch jeugdige. Verworven en erfelijke vormen van de ziekte zijn klinisch en histologisch vergelijkbaar. Klinische manifestaties van erfelijke soort ziekten komen in de kindertijd hebben meer kans om linden, waar sprake is van een rood-gele kleur met roodheid, schilfering te verslaan. Ontwikkelt keratose van de handpalmen en voetzolen. Dan zijn er folliculaire papels met perifolliculaire erytheem, die fuseren om grotere lesies te vormen. Volwassenen ontwikkelen vaak zritrodermiya met eilanden van intacte huid. Kan worden beïnvloed slijmvliezen van de mond en de ogen met conjunctivitis, corneadystrofie, ektropiopa. Gekenmerkt door het optreden van geile kegels op de achterkant van de vingers (Besnier symptoom), veranderingen in de nagel plaat. De ontwikkeling van de ziekte kan allergische dermatitis, in het bijzonder de handpalmen en voetzolen te promoten.

De oorzaken en pathogenese van rode pityriasis haarzakjes zijn onbekend, in sommige gevallen is erfelijke aanleg vastgesteld. In de afgelopen jaren is er een mening uitgesproken over twee soorten rode haarzakjes, waarvan er een kort na de geboorte begint, in de kindertijd of de adolescentie (het type kind), en de andere op volwassen leeftijd (volwassen type). Er wordt aangenomen dat het kindtype van de ziekte erfelijk is en dat de volwassene is verworven.

Van de bestaande theorieën van de pathogenese van rode pityriasis, heeft het concept van deficiëntie of onvoldoende assimilatie van vitamine A, een afname in het niveau van retinol-bindend eiwit, de meeste erkenning gekregen. Bovendien spelen bij de ontwikkeling van rode aberratieve haarzakjes factoren zoals endocriene stoornissen, zenuwaandoeningen, intoxicaties, enz. Een rol.

Symptomen van rode haarzakjes

Aan het begin van de ziekte lijken geïsoleerd folliculaire knobbeltjes stekelige roze-rood, helder rood of donker rode, schilferige schilferige, met een kleine hoorn doorn in het centrum. Vervolgens verhogen papels en plaques worden gevormd samenvoegen geel-rode kleur met een oranje tint die in meer of mindere mate geïnfiltreerd, bekleed en bedekt met witachtige schubben uitgesproken skin groeven (lichenificatie). Het strelen van de getroffen gebieden geeft een gevoel van rasp. Favoriete lokalisatie uitslag - extensor oppervlak van de ledematen, met name het achteroppervlak van de vingers, waar pathognomonisch deze dermatose wijzigingen beschreven Besnier folliculair hoorn kegels, hoewel de uitslag kan ook in andere gebieden van de huid. Een ander symptoom is pathognomonisch eilanden een gezonde huid onregelmatige vormen zich aan hen geile stekels, opvallend tegen de achtergrond van geel-rode geïnfiltreerd huid. Uitbarstingen zijn meestal symmetrisch. Op de hoofdhuid bevindt zich een grote gelaagdheid van dicht op elkaar zittende droge otrebridae-schubben (asbestschubben). Huid van het gezicht roze-rood, met mucovidnym peeling. Op de handpalmen en voetzolen bevindt zich een focale of diffuse keratodermie - de huid is hyperimileerd, verdikt, bedekt met schubben en scheuren. Een universele laesie van de huid kan worden ontwikkeld volgens het type erythroderma. Het verslaan van de spijkerplaten op de handen en voeten is een van de karakteristieke tekenen van dermatose. In dit geval worden longitudinale of transversale striatie, troebelheid van de spijkerplaten en uitgesproken hyperkeratose genoteerd.

Ziekte begint vaak in de kindertijd of adolescentie (het type kind), maar relatief vaak in de gevallen van een later begin (type volwassen). Patiënten ervaren meestal een lichte jeuk en klagen over de strakheid van de huid. Soms rood haar korstmos in zijn flow is zeer vergelijkbaar met psoriasis, en dan praten over psoriasis-achtige vorm, of varianten van de psoriasis-pityriasis rood haar korstmos.

Histopathologie. Er zijn hyperkeratose met folliculaire pluggen, kleine parakeratose en granulosis, vacuolaire degeneratie van de basale cel. In het bovenste deel van de dermis bevindt zich een perivasculaire infiltratie, voornamelijk bestaande uit polymorfonucleaire leukocyten en lymfocyten, die zich rond de bloedvaten en in de buurt van het haar bevinden.

Pathologie. Ze noteren ongelijke acanthose, hyperkeratose met foci van parakeratosis, geile kurk in de mond van de haarzakjes en epidermale depressies, aan de zijkanten waarvan parakeratose vaak tot uitdrukking wordt gebracht. De korrelige laag is uitgezet, van ongelijke dikte, en bestaat uit 1-4 rijen cellen. Granulaire epitheelcellen worden vaak gevacuoleerd. In het bovenste deel van de dermis zijn zwelling, vasodilatatie, perivasculaire infiltraten. M. Larregue et al. (1983) notitie. Dat folliculaire keratose en perivaculaire infiltraten niet altijd worden uitgesproken. Histochemisch onderzoek onthulde een toename van de activiteit van hydrolytische enzymen en een positieve reactie op fosfolipiden in de orale laag. Een elektronenmicroscopisch onderzoek onthulde een gematigde toename van de activiteit van azylepitheelcellen, een expansie van intercellulaire ruimten, een afname van het aantal tonofilamenten en desmosomen. De korrelige laag is vergroot, volgens L. Kanerva et al. (1983), heeft tot 9 rijen. Keratogialine korrels zijn grotendeels onveranderd, maar er zijn delen van hun uitsplitsing. Het aantal lamellaire korrels is toegenomen, vooral in intercellulaire ruimten. Tussen de korrelige en geile lagen bevinden zich 1-2 rijen nukeratatotische cellen - de overgangszone. Volgens O. Braun-Falco et al. (1983), bestaande uit 3 series. Microvasculatuurvaten worden gekenmerkt door verhoogde activiteit van endotheliocyten en pericyten die een groot aantal organellen bevatten. Basale laag bestaat voornamelijk uit amorfe substantie. Deposito's van dezelfde stof worden genoteerd onder de basale membraan van de opperhuid, die kan worden geassocieerd met exudatieve processen. Geil schalen bevatten veel lipidedruppels, die deze ziekte onderscheidt van andere keratosen.

Histogenese. Naast diffuse parakeratose komt folliculaire hyperkeratose tot uitdrukking. Tijdens het proces van keratinisatie dat optreedt in de epidermis en haarzakjes, nemen veel enzymen deel. Tegelijkertijd vereist de vorming in de haarzakjes van een kwalitatief verschillend van de keratine van de epidermis - trichogialine ook de deelname van enzymen die specifiek zijn voor dit type keratinisatie. Bij de ziekte van Devergie is er waarschijnlijk een enzymatisch defect dat beide soorten keratinisatie gemeenschappelijk hebben. Er wordt aangenomen dat een belangrijke rol in de pathogenese van de ziekte van Devergie wordt gespeeld door vitamine A-tekort of een schending van het metabolisme ervan, in het bijzonder een defect in de synthese van het reionol-bindende eiwit. Er werd gevonden dat de concentratie van dit eiwit in het bloed van patiënten bijna normaal is.

Bij de differentiaaldiagnose van de ziekte van Devergie en de vage ichthyosiforme erytrodermie zijn klinische kenmerken en het type overerving van groot belang. Een later begin van de ziekte van Devergie, de kenmerkende kleur van erytheem, eilandjes van ongewijzigde huid op de achtergrond, uitgesproken folliculaire keratose, helpt meestal bij de diagnose. Vanwege de vaagheid van het histologische patroon bij deze twee ziekten, is een elektronenmicroscopisch en biochemisch onderzoek van de huid, vooral op n-alkanen, noodzakelijk. Het is moeilijker om de ziekte van Devergie te onderscheiden van psoriatische erytrodermie. Echter, uitgesproken folliculaire hyperkeratose en granulosis bij de ziekte van Leverzhy, massieve hyperkeratose en parakeratose met meer uitgesproken acanthose bij psoriasis kunnen kenmerken van deze twee ziekten onderscheiden.

Behandeling van rode pityriasis haarzakjes

Vitamine A wordt gebruikt in hoge doses (300.000-400.000 mg per dag), neogigason (0,5-1 mg / kg patiëntgewicht), PUVA en Re-PUVA-therapie, methotrexaat, glucocorticosteroïden. Externe - keratolytische geneesmiddelen en lokale corticosteroïden.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]