Rode papillaire haarlichaampjes: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Pityriasis rubra pilaris (synoniemen: ziekte van Devergie, toegespitste rode lichen) is een heterogene ziekte die bestaat uit zowel erfelijke vormen die autosomaal dominant worden overgedragen, als sporadische, verworven vormen die klinisch dicht bij folliculaire psoriasis liggen. Van de vijf klinische typen van de ziekte die door WAD Griffiths (1980) zijn geïdentificeerd, is de atypische juveniele vorm erfelijk. De verworven en erfelijke vormen van de ziekte zijn klinisch en histologisch vergelijkbaar. Klinische manifestaties van het erfelijke type van de ziekte treden op in de kindertijd, meestal met laesies van de handpalmen, waar roodachtig geel erytheem met schilfering verschijnt. Keratose van de handpalmen en voetzolen ontwikkelt zich. Vervolgens verschijnen folliculaire papels met perifolliculair erytheem, die, samensmeltend, grote haarden vormen. Bij volwassenen ontwikkelt zich vaak erytrodermie met eilandjes van onveranderde huid. De slijmvliezen van de mondholte en ogen kunnen worden aangetast, met als gevolg conjunctivitis, hoornvliesdystrofie en ectropion. Kenmerkend zijn de verschijning van hoornachtige kegeltjes op de rug van de vingers (symptoom van Besnier) en veranderingen in de nagelplaten. Allergische dermatitis, met name van de handpalmen en voetzolen, kan bijdragen aan het ontstaan van de ziekte.

De oorzaken en pathogenese van rode pityriasis versicolor harige lichen zijn onbekend; in sommige gevallen wordt een erfelijke aanleg vastgesteld. De laatste jaren is er een mening ontstaan over twee soorten rode pityriasis versicolor harige lichen, waarvan de ene kort na de geboorte begint, in de kindertijd of adolescentie (kindertype), en de andere pas op volwassen leeftijd (volwassen type). Aangenomen wordt dat het kindertype van de ziekte erfelijk is en het volwassen type verworven.

Van de bestaande theorieën over de pathogenese van rode pityriasis versicolor is de meest bekende het concept van een tekort aan of onvoldoende opname van vitamine A, een daling van de hoeveelheid retinolbindend eiwit. Daarnaast spelen factoren zoals endocriene aandoeningen, zenuwaandoeningen, intoxicatie, enz. een rol bij de ontwikkeling van rode pityriasis versicolor.

Symptomen van Pityriasis Versicolor Pilaris

Aan het begin van de ziekte verschijnen geïsoleerde, puntige folliculaire knobbeltjes, rozerood, felrood of donkerrood, zemelachtig en schilferig, met een klein hoornachtig stekeltje in het midden. Later, naarmate de papels groter worden of samensmelten, vormen zich geelachtig rode plaques met een oranje tint, die min of meer geïnfiltreerd zijn, bedekt met witachtige schilfers en bezaaid met scherp uitgedrukte huidgroeven (lichenificatie). Het aaien van de aangetaste gebieden geeft een gevoel van raspen. De favoriete lokalisatie van de huiduitslag is de strekoppervlakken van de extremiteiten, met name de rug van de vingers, waar pathognomonische veranderingen voor deze dermatose verschijnen in de vorm van folliculaire, hoornachtige kegeltjes, zoals beschreven door Besnier, hoewel de huiduitslag ook op andere delen van de huid kan voorkomen. Een ander pathognomonisch symptoom zijn eilandjes van gezonde huid met onregelmatige contouren, waarop hoornachtige stekeltjes zich bevinden, die afsteken tegen de algemene achtergrond van geelachtig rode, geïnfiltreerde huid. De huiduitslag is meestal symmetrisch. Op de hoofdhuid bevindt zich een grote laag vastzittende, droge, zemelachtige schilfers (asbestschilfers). De gezichtshuid is rozerood met meelachtige schilfers. Op de handpalmen en voetzolen is er focale of diffuse keratodermie - de huid is hyperemisch, verdikt, bedekt met schilfers en kloven. Er kan algemene schade aan de huid van het type erytrodermie ontstaan. Schade aan de nagelplaten van handen en voeten is een van de karakteristieke tekenen van dermatose. In dit geval worden longitudinale of transversale strepen, vertroebeling van de nagelplaten en uitgesproken hyperkeratose opgemerkt.

De ziekte begint meestal in de kindertijd of adolescentie (kindertype), maar gevallen met een latere manifestatie (volwassentype) komen relatief vaak voor. Patiënten ervaren meestal lichte jeuk en klagen over een strakke huid. Soms lijkt het beloop van pityriasis versicolor sterk op psoriasis, en dan spreekt men over een psoriasisachtige vorm, of een psoriasisachtige variant van het beloop van pityriasis versicolor versicolor.

Histopathologie. Hyperkeratose met folliculaire plugs, lichte parakeratose en granulose, vacuolaire degeneratie van de basale laagcellen worden waargenomen. In de bovenste dermis wordt een perivasculair infiltraat waargenomen, voornamelijk bestaande uit polymorfonucleaire leukocyten en lymfocyten, gelegen rond de vaten en nabij de haren.

Pathomorfologie. Ongelijke acanthose, hyperkeratose met parakeratosehaarden, hoornachtige verstoppingen in de monden van haarzakjes en epidermale depressies, aan de zijkanten waarvan parakeratose vaak tot uiting komt, worden opgemerkt. De granulaire laag is uitgebreid, van ongelijkmatige dikte, en bestaat uit 1-4 rijen cellen. Granulaire epitheelcellen zijn vaak gevacuoliseerd. In het bovenste deel van de dermis is er oedeem, vasodilatatie en perivasculaire infiltraten. M. Larregue et al. (1983) merken op dat folliculaire keratose en perivasculaire infiltraten niet altijd tot uiting komen. Histochemisch onderzoek toonde een toename van de activiteit van hydrolytische enzymen en een positieve reactie op fosfolipiden in de orale laag. Elektronenmicroscopisch onderzoek toonde een matige toename van de activiteit van azilic epitheelcellen, verwijding van de intercellulaire ruimtes en een afname van het aantal tonofilamenten en desmosomen. De granulaire laag is verbreed, volgens L. Kanerva et al. (1983), en heeft tot 9 rijen. Keratohyalinegranula zijn grotendeels onveranderd, maar er zijn gebieden van desaggregatie. Het aantal lamellaire granula is toegenomen, vooral in de intercellulaire ruimten. Tussen de granulaire en hoornlaag bevinden zich 1-2 rijen narakeratotische cellen - een overgangszone. Volgens O. Braun-Falco et al. (1983) bestaat het uit 3 rijen. De vaten van het microcirculatiebed onderscheiden zich door een verhoogde activiteit van endotheliocyten en pericyten die een groot aantal organellen bevatten. De basale laag bestaat voornamelijk uit een amorfe substantie. Afzettingen van dezelfde substantie worden ook opgemerkt onder het basale membraan van de epidermis, wat geassocieerd kan zijn met exsudatieve processen. De hoornschubben bevatten veel lipidedruppeltjes, wat deze ziekte onderscheidt van andere keratosen.

Histogenese. Naast diffuse parakeratose komt folliculaire hyperkeratose tot uiting. Veel enzymen nemen deel aan het keratinisatieproces, dat plaatsvindt in de opperhuid en haarfollikels. Tegelijkertijd vereist de vorming van trichohyaline, dat kwalitatief verschilt van de keratine van de opperhuid, in de haarfollikels ook de deelname van enzymen die specifiek zijn voor dit type keratinisatie. Bij de ziekte van Devergie is er waarschijnlijk sprake van een enzymatisch defect dat gemeenschappelijk is voor beide typen keratinisatie. Aangenomen wordt dat een vitamine A-tekort of een verstoring van de stofwisseling, met name een defect in de synthese van retinolbindend eiwit, een belangrijke rol speelt in de pathogenese van de ziekte van Devergie. Er is vastgesteld dat de concentratie van dit eiwit in het bloed van patiënten bijna normaal is.

Bij de differentiële diagnostiek van de ziekte van Devergie en niet-bulleuze ichthyosiforme erytrodermie zijn klinische kenmerken en het type overerving van groot belang. Het latere begin van de ziekte van Devergie, de karakteristieke erytheemkleur, onveranderde huideilandjes op de achtergrond en uitgesproken folliculaire keratose helpen meestal bij de diagnose. Vanwege de vaagheid van het histologische beeld bij deze twee aandoeningen is elektronenmicroscopisch en biochemisch onderzoek van de huid noodzakelijk, met name voor n-alkanen. Het is moeilijker om de ziekte van Devergie te onderscheiden van psoriatische erytrodermie. Uitgesproken folliculaire hyperkeratose en granulose bij de ziekte van Devergie, massieve hyperkeratose en parakeratose met meer uitgesproken acanthose bij psoriasis kunnen echter onderscheidende kenmerken van deze twee aandoeningen zijn.

Behandeling van rode pityriasis versicolor haar

Vitamine A wordt gebruikt in hoge doses (300.000-400.000 mg per dag), neogigazone (0,5-1 mg/kg patiëntgewicht), PUVA- en Re-PUVA-therapie, methotrexaat en glucocorticosteroïden. Uitwendig - keratolytische middelen en lokale corticosteroïdmedicijnen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]