Sarcomen van de dunne darm: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Dunnedarmsarcoom is zeer zeldzaam. Volgens de statistieken komt een dunnedarmsarcoom in 0,003% van de gevallen voor.

Sarcomen van de dunne darm komen vaker voor bij mannen, en op relatief jonge leeftijd. De overgrote meerderheid van de sarcomen zijn rondcel- en spoelcellymfosarcomen.

Symptomen, beloop, complicaties. Het klinische beeld van dunnedarmsarcoom is gevarieerd. Een veelvoorkomend symptoom is pijn. In de eerste periode overheersen echter vage klachten, waardoor tot het moment dat een mobiele tumor begint te worden gepalpeerd, het nauwelijks mogelijk is om een dunnedarmsarcoom te vermoeden.

Omdat dunnedarmsarcoom zeer zeldzaam is, is het klinische beeld van deze ziekte nog nauwelijks onderzocht en zijn er tegenstrijdigheden in de beschrijving van de frequentie van bepaalde symptomen. Bloedingen zijn een veelvoorkomend symptoom. Dat darmbloedingen bij sarcomen vaker voorkomen dan bij dunnedarmkankers, wordt verklaard door de aanzienlijk grotere omvang van de tumoren, de rijke bloedtoevoer en de toegenomen neiging tot cariës en ulceratie.

De darmperforatie is bij sarcomen niet langdurig verstoord; in 80% van de gevallen is deze zelfs helemaal niet verstoord. Obstructie kan niet worden veroorzaakt door stenose van het darmlumen, maar door intussusceptie. Perforaties bij dunnedarmsarcomen zijn uiterst zeldzaam.

Veel auteurs merken de snelle groei van sarcomen op. Er is een geval in de literatuur beschreven waarbij een dunnedarmsarcoom in twee weken tijd tien keer zo groot werd. Sommige auteurs wijzen op de langzame groei met een plotselinge versnelling na verloop van tijd als een kenmerkend kenmerk van sarcomen. De groeisnelheid wordt meestal verklaard door de rijpheid van de tumor: onrijpe rondcellige tumoren groeien snel, rijpere tumoren – spindelceltumoren en fibrosarcomen – groeien veel langzamer.

In 75% van de gevallen zaait de tumor uit naar de lymfeklieren. In de literatuur wordt echter vermeld dat sarcomen, in tegenstelling tot kanker, hematogene metastasen kunnen veroorzaken; volgens sommige rapporten wordt dit vaker waargenomen bij rijpere sarcomen. Van de metastasen op afstand komen metastasen naar de lever het meest voor (ongeveer 1/3 van de gevallen).

De prognose is ongunstig. Recentelijk zijn er echter meer bemoedigende gegevens verschenen. Zo overleefde volgens diverse auteurs bijna de helft van de patiënten die werden geopereerd aan een leiomyosarcoom van de dunne darm langer dan vijf jaar.

Alle auteurs, zonder uitzondering, wijzen op de grote moeilijkheden bij het diagnosticeren van deze ziekte. Röntgenonderzoek is noodzakelijk, maar er is geen pathognomonisch röntgenbeeld voor dunnedarmsarcoom. Zelfs laparotomie brengt in sommige gevallen niet de nodige duidelijkheid.

De diagnose van sarcoom (en andere tumoren) van de dunne darm wordt gesteld op basis van röntgen- en echografie, computertomografie en laparoscopie. Omdat de tumor echter al enige tijd asymptomatisch bestaat, wordt meestal gebruikgemaakt van deze onderzoeken wanneer er complicaties zijn opgetreden: hevige darmbloedingen, obstructieve dunnedarmobstructie, enz., of in gevallen van "oorzaakloos" ernstig gewichtsverlies van de patiënt, versnelde bezinking (onderzoek in de "volgorde van oncologisch onderzoek").

De prognose is slecht: zonder behandeling sterven alle patiënten.

De behandeling van dunnedarmsarcoom is chirurgisch.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]