Sjögren-syndroom

Syndroom van Sjögren - een relatief veel voorkomende auto-immuunziekte van het bindweefsel, vooral bij vrouwen van middelbare leeftijd en ontwikkelt zich bij ongeveer 30% van patiënten met dergelijke auto-immuunziekten zoals RA, SLE, scleroderma, vasculitis, gemengde bindweefselziekte, Hashimoto's thyroiditis, primaire biliaire cirrose en autoimmune hepatitis . Identificeren van genetische determinanten van ziekten (in het bijzonder antigenen HLA-DR3 bij blanken met het syndroom van Sjögren primaire).

Het syndroom van Sjögren kan primair of secundair zijn vanwege andere auto-immuunziekten; tegelijkertijd, tegen de achtergrond van het syndroom van Sjögren, is de ontwikkeling mogelijk van artritis die lijkt op reumatoïde artritis, evenals de nederlaag van verschillende exocriene klieren en andere organen. Specifieke symptomen van het syndroom van Sjögren: oogaandoeningen, mondholte en speekselklieren, de detectie van auto-antilichamen en de resultaten van histopathologisch onderzoek vormen de basis voor de herkenning van de ziekte. De behandeling is symptomatisch.

[1], [2], [3]

Oorzaken van het syndroom van Sjögren

Er is infiltratie van het parenchym van speeksel, traan en andere exocriene klieren CD4 ⁺ T-lymfocyten met een klein aantal B-lymfocyten. T-lymfocyten produceren inflammatoire cytokines (waaronder interleukine-2, gamma-interferon). Speekselkanaalcellen zijn ook in staat cytokinen te produceren die excretieroutes beschadigen. Atrofie van het epitheel van traanklieren leidt tot uitdroging van het hoornvlies en conjunctiva (droge keratoconjunctivitis). Lymfatische infiltratie en proliferatie van parotidekanaalcellen veroorzaken vernauwing van hun lumen en in sommige gevallen - de vorming van compacte celstructuren die myoepitheliale eilandjes worden genoemd. Droogheid, atrofie van de mucosa en submucosa van het maagdarmkanaal en diffuse infiltratie van lymfocyten en plasmacellen zou kunnen leiden tot de ontwikkeling van relevante symptomen (bijvoorbeeld dysfagie).

[4], [5]

Symptomen van het syndroom van Sjögren

Vaak wordt deze ziekte aanvankelijk gekenmerkt door schade aan ogen en mond; soms zijn deze symptomen van het syndroom van Szignren de enige. In ernstige gevallen ontwikkelt zich een ernstige laesie van de cornea met het losmaken van fragmenten van het epitheel (keratitis filiformis), wat kan leiden tot een verminderd gezichtsvermogen. Reductie van speekselvloed (xerostomie) leidt tot een schending van kauwen, slikken, secundaire candidiasisinfectie, tandbeschadiging en de vorming van concrementen van de speekselkanalen. Daarnaast zijn er mogelijke symptomen van het syndroom van Sjögren, zoals: een afname in het vermogen om geur en smaak waar te nemen. Het is ook mogelijk om droge huid, slijmerige neus, strottenhoofd, farynx, bronchiën en vagina te ontwikkelen. Droogte van de luchtwegen kan leiden tot de ontwikkeling van hoest- en longinfecties. Er is ook de ontwikkeling van alopecia. Een derde van de patiënten heeft een toename van de speekselklieren van de parotis, die meestal een dichte consistentie heeft, een gelijkmatige contour en enigszins pijnlijk is. Bij chronische parotitis neemt de pijn in de parotisklier af.

Artritis ontwikkelt zich bij ongeveer een derde van de patiënten en lijkt op die bij patiënten met reumatoïde artritis.

Ook kunnen er andere symptomen van het syndroom van Sjogren: gegeneraliseerde lymfadenopathie, Raynaud-fenomeen, longparenchym (vaak, maar alleen in zeldzame gevallen ernstig), Vasculitis (in zeldzame gevallen inschakeling van de perifere zenuwen en het centrale zenuwstelsel of tot de ontwikkeling van huiduitslag, waaronder purpura), glomerulonefritis of multiple mononeuritis. In laesies kunnen renale tubulaire acidose, concentratiestoornissen functie interstitiële nefritis en renale calculi vorming ontwikkelen. Psevdolimfom frequentie, maligniteiten, met inbegrip van de ziekte van Waldenström macroglobulinemie nehodzhkinskihlimfom en, bij patiënten met het syndroom van Sjögren is 40 keer hoger dan bij gezonde. Deze omstandigheid vereist een zorgvuldige bewaking van deze voorwaarden. Het is ook mogelijk ontstaan van chronische ziekten van het hepatobiliaire systeem pancreatitis (exocrien weefsel van de pancreas lijkt de speekselklieren), fibrineuze pericarditis.

Diagnose van het syndroom van Sjögren

Het syndroom van Sjögren moet vermoed worden bij een patiënt met ontvelling, droge ogen en mond, verhoogde speekselklieren, purpura en tubulaire acidose. Dergelijke patiënten hebben een aanvullend onderzoek nodig, inclusief oogonderzoek, speekselklieren en serologische tests. De diagnose is gebaseerd op criteria 6: Wijzigingen van de ogen, mond, en de veranderingen oogheelkundige studie, verlies van speekselklieren, en de aanwezigheid van autoantilichamen karakteristieke histologische veranderingen. Diagnose is waarschijnlijk als er 3 of meer criteria zijn (inclusief objectieve criteria) en betrouwbaar zijn als aan 4 of meer criteria is voldaan.

Symptomen van xerophthalmia zijn: droge ogen gedurende ten minste 3 maanden of gebruik kunstmatige tranen minstens 3 keer per dag. Het is ook mogelijk om de droogheid van de ogen te bevestigen tijdens onderzoek in het licht van een spleetlamp. Xerostomia wordt gediagnosticeerd met vergroting van de speekselklier, dagelijkse episodes van droge mond gedurende ten minste 3 maanden, dagelijks fluïdumgebruik om het slikken te vergemakkelijken.

Om de ernst van de ogen te beoordelen, wordt de Schirmer-test gebruikt, waarbij de hoeveelheid traanvocht die binnen 5 minuten na irritatie wordt afgegeven, wordt geschat door een strook filtreerpapier onder het onderste ooglid te plaatsen. Op jonge leeftijd is de lengte van het bevochtigde deel van de strook normaal 15 mm. Bij de meeste patiënten met het syndroom van Sjögren is dit minder dan 5 mm, hoewel ongeveer 15% vals-positief kan zijn en 15% vals-negatieve reacties. Een zeer specifieke test is de verkleuring van de ogen wanneer deze wordt ingeademd met oogdruppels die een oplossing van Bengaalse roze of lissamine-groen bevatten. Bij onderzoek in het licht van een spleetlamp ten gunste van deze diagnose wordt de tijd van breuk van een fluorescerende traanfilm korter dan 10 seconden aangegeven.

Speekselklier verlies bevestigd abnormaal lage speekselproductie (minder dan 1,5 ml gedurende 15 minuten), die wordt gemeten door directe detectie of scintigrafie ptyalography speekselklieren, hoewel deze studies minder frequent worden gebruikt.

Serologische criteria hebben een beperkte gevoeligheid en specificiteit en omvatten de bepaling van antilichamen tegen het antigeen, het syndroom van Sjogren (Ro / SS-A) of kernantigeen (aangeduid als La of SS-B), antinucleaire antilichamen of antilichamen tegen gammaglobuline. Reumatoïde factor aanwezig in het serum van meer dan 70% van de patiënten hebben 70% gestegen erythrocytensedimentatiesnelheid 33% - anemie, en meer dan 25% - leukopenie.

Met een onduidelijke diagnose is het noodzakelijk om een biopsie van kleine speekselklieren van de slijmwang uit te voeren. Histologische veranderingen omvatten grote opeenhopingen van lymfocyten met atrofie van acinair weefsel.

[6], [7], [8], [9], [10]

Behandeling van het syndroom van Sjögren

Pathogenetische behandeling van het syndroom van Sjögren is tot op heden niet ontwikkeld. Als u uw ogen droogt, moet u speciale oogdruppels gebruiken - kunstmatige tranen die zonder recept worden afgegeven en 4 keer per dag begraven worden of indien nodig. Wanneer de huid en de vagina droog zijn, worden smeermiddelen gebruikt.

Wanneer droogheid van het mondslijmvlies bruikbare constant gedurende de dag in kleine slokjes drinken vloeistof, kauwen suikervrije kauwgom en met behulp van kunstmatig speeksel vervangingsproducten met carboxymethylcellulose als mondspoeling. Bovendien moeten geneesmiddelen die speekselvloed verminderen (antihistaminica, antidepressiva, anticholinergica) worden uitgesloten. Zorgvuldige mondhygiëne en regelmatige supervisie bij de tandarts zijn noodzakelijk. De gevormde concrementen moeten onmiddellijk worden verwijderd zonder het weefsel van de speekselklier te beschadigen. Het pijnsyndroom veroorzaakt door de plotselinge toename van de speekselklier wordt het best onderdrukt door warme kompressen en pijnstillers. Behandeling van het syndroom van Sjögren pilocarpine (oraal 5 mg 3-4 keer per dag) of tsevimelinom hydrochloride (30 mg) kunnen speekselvorming stimuleren, maar deze middelen gecontraïndiceerd zijn hoek glaucoom en bronchospasmen.

In sommige gevallen, wanneer het tekenen van betrokkenheid bij het bindweefsel proces (bijvoorbeeld gedurende de ontwikkeling van uitgesproken vasculitis of inwendige organen) behandeling van het syndroom van Sjögren is de toediening van glucocorticoïden (bijvoorbeeld prednisolon, 1 mg / kg oraal 1 keer per dag) of cyclofosfamide (p.o. 5 mg / kg 1 keer per dag). Artralgie reageert goed op de behandeling met hydroxychloroquine (oraal 200-400 mg eenmaal daags).

Wat is de prognose van het syndroom van Sjögren?

Het syndroom van Sjögren wordt gekenmerkt door een chronisch beloop, de dood kan het gevolg zijn van infectie van de longen en, vaker, als gevolg van nierfalen of lymfoom. De associatie met andere pathologie van bindweefsel verslechtert de prognose.