Leeg Turks zadelsyndroom.

De term "lege sella turcica" (ETS) deed in 1951 zijn intrede in de medische praktijk. Na anatomisch onderzoek werd deze term voorgesteld door S. Busch, die autopsiemateriaal bestudeerde van 788 patiënten die overleden waren aan aandoeningen die geen verband hielden met hypofysepathologie. In 40 gevallen (34 vrouwen) werd een combinatie gevonden van een vrijwel volledige afwezigheid van het sella turcica-diafragma met een afvlakking van de hypofyse in de vorm van een dunne weefsellaag aan de onderkant. In dit geval was de sella leeg. Soortgelijke pathologie was eerder door andere anatomen beschreven, maar Busch was de eerste die een gedeeltelijk lege sella turcica associeerde met diafragma-insufficiëntie. Zijn observaties werden bevestigd door latere studies. In de literatuur duidt deze term verschillende nosologische vormen aan, waarvan het gemeenschappelijke kenmerk de uitbreiding van de subarachnoïdale ruimte tot in de intrasellaire regio is. De sella turcica is meestal vergroot.

Oorzaken Leeg Turks zadelsyndroom.

De oorzaak en pathogenese van een lege sella turcica zijn niet volledig duidelijk. Een lege sella turcica die ontstaat na bestraling of chirurgische behandeling is secundair, terwijl een afwijking die zonder voorafgaande interventie in de hypofyse ontstaat primair is. De klinische manifestaties van een secundaire lege sella turcica worden bepaald door de onderliggende ziekte en complicaties van de gebruikte therapie. Dit hoofdstuk is gewijd aan het probleem van de primaire lege sella turcica. Aangenomen wordt dat voor de ontwikkeling van een "lege sella turcica" een insufficiëntie van het diafragma noodzakelijk is, d.w.z. een verdikte uitstulping van de dura mater die het dak van de sella turcica vormt en de uitgang ervan afsluit. Het diafragma scheidt de sella-holte van de subarachnoïdale ruimte en sluit alleen de opening uit waardoor de hypofysesteel loopt. De aanhechting van het diafragma, de dikte ervan en de aard van de opening erin zijn onderhevig aan aanzienlijke anatomische variaties.

De aanhechtingslijn aan de achterkant van de sella en het tuberkel kan verlaagd zijn, het totale oppervlak wordt gelijkmatig dunner en de opening wordt breder door de bijna volledige reductie van het diafragma, dat aan de periferie slechts een dunne rand (2 mm) vormt. De resulterende insufficiëntie leidt tot uitbreiding van de subarachnoïdale ruimte naar de intrasellaire regio en tot het ontstaan van het vermogen van de cerebrospinale vloeistof om de hypofyse direct te beïnvloeden, wat kan leiden tot een afname van het volume.

Alle varianten van aangeboren afwijkingen van de diafragmastructuur veroorzaken absolute of relatieve insufficiëntie, wat een noodzakelijke voorwaarde is voor de ontwikkeling van het lege sella-syndroom. Andere factoren kunnen alleen predisponeren tot de volgende veranderingen:

1. verhoogde druk in de suprasellaire subarachnoïdale ruimte, waardoor door een onvolledig diafragma de impact op de hypofyse toeneemt (bij intracraniële hypertensie, hypertensie, hydrocefalie, intracraniële tumoren);
2. een afname van de hypofyse en een schending van de volumetrische verhoudingen tussen deze en de sella turcica, met een schending van de bloedtoevoer en hypofyse-infarct of -adenoom (bij diabetes mellitus, hoofdletsel, meningitis, sinustrombose) als gevolg van fysiologische involutie van de hypofyse (tijdens de zwangerschap - tijdens deze periode kan het volume van de hypofyse verdubbelen en bij vrouwen die veel kinderen hebben gebaard, wordt het nog groter, omdat het na de bevalling niet terugkeert naar het oorspronkelijke volume na het begin van de menopauze, wanneer het volume van de hypofyse afneemt - een dergelijke involutie kan worden waargenomen bij patiënten met primaire hypofunctie van de perifere endocriene klieren, waarbij er een toename is van de secretie van tropische hormonen en hypofysaire hyperplasie, en het begin van substitutietherapie leidt tot involutie van de hypofyse en de ontwikkeling van een lege sella turcica; een soortgelijk mechanisme is beschreven na het innemen van orale anticonceptiva);
3. tot een van de zeldzame varianten van de ontwikkeling van een lege sella turcica - een breuk van de intrasellaire cisterne met vloeistof.

Een lege sella turcica is dus een polyetiologisch syndroom, waarvan de hoofdoorzaak een incompleet diafragma van de sella turcica is.

[ 1 ]

Symptomen Leeg Turks zadelsyndroom.

Een lege sella turcica is vaak asymptomatisch en wordt toevallig ontdekt tijdens een röntgenfoto. Een "lege sella turcica" wordt voornamelijk gevonden bij vrouwen (80%), vaker na 40 jaar, en bij multipara. Ongeveer 75% van de patiënten is obees. De klinische symptomen variëren. Hoofdpijn treedt op bij 70% van de patiënten, wat de reden is voor een eerste röntgenfoto van de schedel. In 39% van de gevallen wordt een afwijkende sella turcica aangetoond, wat leidt tot nader onderzoek. De hoofdpijn varieert sterk in lokalisatie en ernst - van mild, periodiek tot ondraaglijk, bijna constant.

Verminderde gezichtsscherpte, algemene vernauwing van de perifere gezichtsvelden en bitemporale hemianopsie zijn mogelijk. Oedeem van de papil van de oogzenuw wordt zelden waargenomen, maar beschrijvingen ervan zijn te vinden in de literatuur.

Loopneus is een zeldzame complicatie die gepaard gaat met een ruptuur van de bodem van de sella turcica door pulserend hersenvocht. De resulterende verbinding tussen de suprasellaire subarachnoïdale ruimte en de sinus sphenoidalis verhoogt het risico op meningitis. Het optreden van loopneus vereist een chirurgische ingreep, zoals een spiertamponade van de sella turcica.

Endocriene aandoeningen met een lege sella turcica manifesteren zich in veranderingen in de trope functies van de hypofyse. Studies met gevoelige radio-immuunmethoden en stimulatietesten hebben een hoog percentage hormoonsecretiestoornissen (subklinische vormen) aan het licht gebracht. Zo ontdekten K. Brismer et al. dat 8 van de 13 patiënten een verminderde respons vertoonden op somatotrope hormoonsecretie bij stimulatie door insulinehypoglykemie. Bij onderzoek van de hypofyse-bijnierschorsas veranderde de cortisolsecretie na intraveneuze toediening van ACTH onvoldoende bij 2 van de 16 patiënten; de respons op metyrapon was normaal bij alle onderzochte patiënten. In tegenstelling tot deze gegevens observeerden Faglia et al. (1973) een onvoldoende afgifte van corticotropine op verschillende stimuli (hypoglykemie, lysinevasopressine) bij alle onderzochte patiënten. TSH- en GT-reserves werden ook onderzocht met respectievelijk TRH en RG. De testen lieten een aantal veranderingen zien. De aard van deze verstoringen is nog onduidelijk.

Er verschijnen steeds meer artikelen die hypersecretie van tropische hormonen beschrijven in combinatie met een lege sella turcica. De eerste hiervan betrof informatie over een patiënt met acromegalie en verhoogde somatotroop hormoonspiegels. JN Dominique et al. rapporteerden een lege sella turcica bij 10% van de patiënten met acromegalie. Meestal hebben deze patiënten ook een hypofyse-adenoom. Een primaire lege sella turcica ontwikkelt zich als gevolg van necrose en involutie van adenomen, en adenomateuze restanten blijven somatotroop hormoon hypersecreteren.

Het meest voorkomende symptoom van het "lege Turkse sella"-syndroom is een toename van prolactine. Deze toename wordt gemeld bij 12-17% van de patiënten. Net als bij STH-hypersecretie gaan hyperprolactinemie en een lege Turkse sella vaak gepaard met de aanwezigheid van adenomen. Een analyse van observaties laat zien dat bij 73% van de patiënten met een lege Turkse sella en hyperprolactinemie tijdens de operatie adenomen worden gevonden.

Er is een beschrijving van de primaire "lege Turkse sella" bij patiënten met ACTH-hypersecretie. Meestal gaat het hierbij om de ziekte van Itsenko-Cushing met een hypofyse-microadenoom. Er is echter een geval bekend van een patiënt met de ziekte van Addison, bij wie langdurige stimulatie van corticotrofen als gevolg van bijnierinsufficiëntie leidde tot een ACTH-secreterend adenoom en een lege Turkse sella. Interessant is de beschrijving van twee patiënten met een lege Turkse sella en ACTH-hypersecretie met normale cortisolspiegels. De auteurs suggereren de productie van een ACTH-peptide met lage biologische activiteit en een daaropvolgend infarct van hyperplastische corticotrofen met de vorming van een lege Turkse sella. Een aantal auteurs geeft voorbeelden van geïsoleerde ACTH-insufficiëntie en een lege Turkse sella, een combinatie van een lege Turkse sella en bijniercarcinoom.

De endocriene disfuncties bij het lege sella-syndroom zijn dan ook zeer divers. Zowel hyper- als hyposecretie van tropische hormonen komt voor. De aandoeningen variëren van subklinische vormen, vastgesteld door stimulatietests, tot uitgesproken panhypopituïtarisme. De variabiliteit van veranderingen in de endocriene functie hangt samen met de breedte van de etiologische factoren en pathogenese van de vorming van de primaire lege sella turcica.

Diagnostics Leeg Turks zadelsyndroom.

De diagnose van het empty sella-syndroom wordt meestal gesteld tijdens onderzoek naar een hypofysetumor. Benadrukt dient te worden dat de aanwezigheid van neuroradiologische gegevens die wijzen op vergroting en vernietiging van de sella turcica niet noodzakelijkerwijs wijst op een hypofysetumor. De frequentie van primaire intrasellaire hypofysetumoren en het empty sella-syndroom was in deze gevallen gelijk, respectievelijk 36 en 33%.

De meest betrouwbare methoden voor het diagnosticeren van een lege sella turcica zijn pneumo-encefalografie en computertomografie, met name in combinatie met intraveneuze of directe toediening van contrastmiddelen in het hersenvocht. Symptomen die kenmerkend zijn voor het lege sella turcica-syndroom kunnen echter zelfs op conventionele röntgenfoto's en tomogrammen worden vastgesteld. Dit zijn de lokalisatie van veranderingen onder het diafragma van de sella turcica, de symmetrische ligging van de onderkant in de frontale projectie, de "gesloten" vorm van de sella, een toename van voornamelijk de verticale lengte, de afwezigheid van tekenen van verdunning en erosie van de corticale laag, en een tweecontourenbodem op het sagittale beeld, waarbij de onderste lijn dik en duidelijk is en de bovenste wazig.

De aanwezigheid van een "lege Turkse sella" met de karakteristieke vergroting ervan moet daarom worden aangenomen bij patiënten met minimale klinische symptomen en een onveranderde endocriene functie. In deze gevallen is het niet nodig om een pneumo-encefalografie uit te voeren; de patiënt dient enkel geobserveerd te worden. Benadrukt moet worden dat een lege Turkse sella, vergezeld van een vergroting ervan, vaak wordt waargenomen bij een foutieve diagnose van hypofyseadenoom. De aanwezigheid van een "lege Turkse sella" sluit echter een hypofysetumor niet uit. Differentiële diagnostiek is in dit geval gericht op het vaststellen van de hyperproductie van hormonen.

Van de radiologische methoden voor het stellen van een diagnose is de combinatie van pneumo-encefalografie en polytomografisch onderzoek het meest informatief.

Behandeling Leeg Turks zadelsyndroom.

Er is geen specifieke therapie voor een lege Turkse sella. Hoewel de combinatie met een lege Turkse sella geen invloed heeft op het behandelplan van de tumor, is het belangrijk dat de neurochirurg zich bewust is van de co-existentie ervan, aangezien in deze gevallen het risico op postoperatieve meningitis toeneemt.

Het voorkomen

Preventie van een lege sella turcica omvat het voorkomen van verwondingen, ontstekingsziekten, waaronder intra-uteriene, en trombose en tumoren van de hersenen en de hypofyse.

Prognose

Het empty sella-syndroom heeft een andere prognose, afhankelijk van de aard en het beloop van gelijktijdig optredende hersen- en hypofyseziekten.