Syndroom "Leeg Turks zadel"

De uitdrukking "leeg Turks zadel" (PTS) trad in 1951 in de medische praktijk. Na anatomisch onderzoek werd voorgesteld door S. Busch, die autopsiemateriaal bestudeerde van 788 mensen die stierven aan ziekten die niet geassocieerd waren met hypofysepathologie. In 40 gevallen (34 vrouwen) werd een combinatie gevonden van de bijna volledige afwezigheid van het Turkse zadeldiafragma met het spuien van de hypofyse in de vorm van een dunne laag weefsel aan de onderzijde. Het zadel bleek leeg te zijn. Vergelijkbare pathologie werd eerder beschreven door andere anatomen, maar Busch was de eerste om een gedeeltelijk leeg Turks zadel te relateren aan een diafragma-tekort. Zijn waarnemingen werden bevestigd door latere studies. In de literatuur betekent deze uitdrukking verschillende nosologische vormen, waarvan een algemeen kenmerk de expansie van de subarachnoïde ruimte in het intracellulaire gebied is. Het Turkse zadel is in de regel in de regel toegenomen.

Oorzaken leeg Turks zadel syndroom

De oorzaak en pathogenese van het lege Turkse zadel zijn niet helemaal duidelijk. Een leeg Turks zadel dat zich ontwikkelt na bestraling of chirurgische behandeling is secundair en ontstaat zonder voorafgaande interventie in de hypofyse. De klinische manifestaties van het secundaire lege Turkse zadel zijn te wijten aan de onderliggende ziekte en de complicaties van de toegepaste therapie. Dit hoofdstuk is gewijd aan het probleem van het primaire lege Turkse zadel. Er wordt aangenomen dat de ontwikkeling van een "leeg Turks zadel" de insufficiëntie van zijn diafragma vereist, d.w.z. Een verdikt uitsteeksel van de dura mater die het dak van het Turkse zadel vormt en de uitgang ervan afsluit. Het diafragma scheidt de holte van het zadel van de subarachnoïdale ruimte, met uitzondering van alleen het gat waardoorheen de hypofyse stam passeert. De bevestiging van het diafragma, de dikte en de aard van het gat erin zijn onderhevig aan significante anatomische variaties.

De lijn van de bevestiging aan de achterkant van het zadel en zijn knobbeltje kan worden verminderd, het totale oppervlak wordt gelijkmatig verdund en de opening wordt uitgezet door de bijna volledige reductie van het diafragma, dat in de vorm van een dunne (2 mm) rand rond de omtrek blijft. Het resulterende falen leidt in dit geval tot de verspreiding van de subarachnoïde ruimte in het intracellulaire gebied en tot het vermogen van het CSF om direct de hypofyse te beïnvloeden, wat kan leiden tot een afname van het volume.

Alle varianten van de congenitale pathologie van de structuur van het diafragma bepalen de absolute of relatieve insufficiëntie ervan, wat een noodzakelijke voorwaarde is voor de ontwikkeling van het lege Turkse zadel syndroom. Andere factoren maken alleen vatbaar voor de volgende wijzigingen:

1. een toename van de druk in de suprasellaire subarachnoïdale ruimte, die door een onderste diafragma het effect op de hypofyse verbetert (met intracraniale hypertensie, hypertensie, hydrocephalus, intracraniële tumoren);
2. afname hypofyse omvang en schending van de volumetrische verhoudingen tussen haar en de Turkse zadel, in strijd met de bloedtoevoer en myocardiale hypofyse of adenoom (diabetes, hoofdtrauma, meningitis, sinustromboze) ten gevolge van de fysiologische involutie van de hypofyse (tijdens de zwangerschap - in deze periode het volume van de hypofyse kan worden verdubbeld bovendien wordt het bij multiparae vrouwen zelfs groter, omdat het na de geboorte niet meer terugkeert naar zijn oorspronkelijke volume na de menopauze, wanneer het volume van de hypofyse afneemt, - een dergelijke involutie kan worden waargenomen bij patiënten met primaire hypofunction perifere endocriene klieren, waarbij er een toename secretie van tropische hormonen en hypofyse hyperplasie en begin vervangingstherapie leidt tot ontwikkeling en involutie hypofyse lege sellasyndroom; soortgelijk mechanisme is beschreven en na orale anticonceptiemiddelen);
3. naar een van de zeldzame opties voor de ontwikkeling van een leeg Turks zadel - de breuk van een intracellulaire tank met een vloeistof.

Zo is een leeg Turks zadel een polyetiologisch syndroom, waarvan de belangrijkste oorzaak het inferieure diafragma van het Turkse zadel is.

[1], [2]

Symptomen leeg Turks zadel syndroom

Een leeg Turks zadel is vaak asymptomatisch en wordt per ongeluk gedetecteerd tijdens röntgenonderzoek. Het "lege Turkse zadel" komt vooral voor bij vrouwen (80%), vaker na 40 jaar multipathing. Ongeveer 75% van de patiënten heeft obesitas. Klinische symptomen varieerden. Hoofdpijn komt voor bij 70% van de patiënten, wat de reden is voor de initiële radiografie van de schedel, die in 39% van de gevallen een aangepast Turks zadel vertoont en leidt tot verder gedetailleerder onderzoek. Hoofdpijn varieert sterk in lokalisatie en mate - van mild, intermitterend, tot ondraaglijk, bijna constant.

Mogelijke vermindering van de gezichtsscherpte, gegeneraliseerde vernauwing van de perifere velden, bitemporale hemianopsie. Zwelling van de tepel van de oogzenuw wordt zelden waargenomen, maar de beschrijvingen in de literatuur zijn gevonden.

Rhinorroe is een zeldzame complicatie die gepaard gaat met breuk van de onderkant van het Turkse zadel onder invloed van pulsatie van hersenvocht. De opkomende verbinding tussen de suprasellulaire subarachnoïdale ruimte en de sfesoïde sinus verhoogt het risico op  meningitis. Het optreden van rhinorroe vereist chirurgische ingreep, bijvoorbeeld de Turkse zadeltamponnade met een spier.

Endocriene aandoeningen met een leeg Turks zadel manifesteren zich in een verandering in de tropische functies van de hypofyse. Studies met behulp van gevoelige radio-immuunmethoden en stimulatiemonsters lieten een hoog percentage van hormoonsecretiedisfunctie zien (subklinische vormen). Dus, K. Brismer et al. Ontdekte dat bij 8 van de 13 patiënten de respons op de secretie van somatotropisch hormoon op insuline-hypoglycemie was verminderd en dat bij de studie van de hypofyse-bijnierschorsas de secretie van cortisol na intraveneuze toediening bij 2 van de 16 ACTH-patiënten onvoldoende was veranderd; De reactie op metyrapon was bij alle patiënten normaal. In tegenstelling tot deze gegevens, Faglia et al. (1973) waargenomen onvoldoende afgifte van corticotropine op verschillende stimuli (hypoglycemie, lysine-vasopressine) bij alle onderzochte patiënten. De reserves van TSH en GT werden ook bestudeerd met respectievelijk TRG en RG. Monsters vertoonden een aantal veranderingen. De aard van deze schendingen is nog steeds onduidelijk.

Er zijn meer en meer werken die de hypersecretie van tropische hormonen beschrijven in combinatie met een leeg Turks zadel. De eerste hiervan was informatie over een patiënt met acromegalie en een verhoogd niveau van somatotroop hormoon. JN Dominique et al. Meldde een leeg Turks zadel bij 10% van de patiënten met acromegalie. Meestal hebben deze patiënten ook hypofyse-adenomen. Het primaire lege Turkse zadel ontwikkelt zich als gevolg van necrose en involutie door adenomen, en adenomateuze residuen blijven het somatotrope hormoon hypersecreteren.

Meestal wordt een toename van prolactine waargenomen in het "lege Turkse zadel" -syndroom. Meldde zijn groei bij 12-17% van de patiënten. Net als bij hypersecretie van GH worden hyperprolactinemie en leeg Turks zadel vaak geassocieerd met de aanwezigheid van adenomen. Analyse van de waarnemingen toont aan dat 73% van de patiënten met een leeg Turks zadel en hyperprolactinemie adenomen hadden tijdens de operatie.

Er is een beschrijving van het primaire "lege Turkse zadel" bij patiënten met ACTH hypersecretie. Dit zijn vaker gevallen van de ziekte van  ziekte van Itsenko-Cushing  met hypofysaire microadenomen. Het is echter bekend over een patiënt met de ziekte van Addison, bij wie langdurige stimulatie van corticotropen door bijnierinsufficiëntie leidde tot ACTH-uitscheidende adenomen en een leeg Turks zadel. Van belang is de beschrijving van 2 patiënten met een leeg Turks zadel en ACTH hypersecretie bij normale cortisolspiegels. De auteurs stelden een aanname voor over de productie van ACTH-peptide met lage biologische activiteit en het daaropvolgende infarct van hyperplastische corticotropen met de vorming van een leeg Turks zadel. Een aantal auteurs noemt voorbeelden van geïsoleerde ACTH-deficiëntie en een leeg Turks zadel, een combinatie van een leeg Turks zadel en bijniercarcinoom.

Aldus is de endocriene disfunctie in het lege Turkse zadelsyndroom buitengewoon divers. Er zijn zowel hyper- als hyposecretie van tropische hormonen. Overtredingen variëren van subklinische vormen die worden gedetecteerd door stimulatiemonsters tot uitgesproken panhypopituïtarisme. De variabiliteit van veranderingen in endocriene functie komt overeen met de breedte van etiologische factoren en de pathogenese van de vorming van een primair leeg Turks zadel.

Diagnostics leeg Turks zadel syndroom

De diagnose van het lege Turkse zadel syndroom wordt meestal vastgesteld tijdens het onderzoek om een hypofyse tumor te identificeren. Er moet worden benadrukt dat de aanwezigheid van neuro-röntgengegevens, die wijzen op een toename en vernietiging van het Turkse zadel, niet noodzakelijk op een hypofysetumor duidt. De incidentie van primaire intrasellarische hypofysetumoren en het lege Turkse zadelsyndroom was in deze gevallen vergelijkbaar, respectievelijk 36 en 33%.

Het meest betrouwbaar voor het diagnosticeren van een leeg Turks zadel is pneumoencephalography en computertomografie, vooral in combinatie met de introductie van contrastmedia intraveneus of rechtstreeks in de hersenvocht. Op conventionele röntgenfoto's en tomogrammen is het echter mogelijk om tekens te onthullen die kenmerkend zijn voor het lege Turkse zadelsyndroom. Dit zijn lokalisatie van veranderingen onder het diafragma van het Turkse zadel, symmetrische opstelling van de bodem in de frontale projectie, "gesloten" zadelvorm, een toename hoofdzakelijk in verticale afmeting, geen tekenen van uitdunning en erosie van de corticale laag, een dubbele contourbodem op het sagittale beeld, met de onderste van de lijnen dik en helder, en de bovenste is wazig.

Daarom moet de aanwezigheid van een "leeg Turks zadel" met zijn karakteristieke toename worden verondersteld bij patiënten met minimale klinische symptomen en onveranderde endocriene functie. In deze gevallen is pneumoencefalografie niet nodig, de patiënt moet eenvoudig worden gecontroleerd. Het moet worden benadrukt dat het lege Turkse zadel, vergezeld van een toename in zijn grootte, vaak wordt waargenomen bij een foute diagnose van hypofyse-adenoom. De aanwezigheid van een "leeg Turks zadel" sluit echter een hypofysetumor niet uit. Tegelijkertijd is differentiële diagnose gericht op het bepalen van de overproductie van hormonen.

Van de radiologische diagnosemethoden is de meest informatief een combinatie van pneumoencephalografie en polytomografische studies.

Behandeling leeg Turks zadel syndroom

Speciale behandeling voor het lege Turkse zadel wordt niet uitgevoerd. Hoewel de combinatie met een leeg Turks zadel geen invloed heeft op het behandelplan voor een tumor, is het belangrijk dat een neurochirurg weet hoe het met hem samenwerkt, omdat in deze gevallen het risico op het ontwikkelen van postoperatieve meningitis toeneemt.

Het voorkomen

Preventie van leeg Turks zadel omvat het voorkomen van verwondingen, ontstekingsziekten, waaronder intra-uterine, evenals trombose en tumoren van de hersenen en de hypofyse.

Prognose

Leeg Turks zadel syndroom heeft een andere prognose. Het hangt af van de aard en het verloop van gelijktijdige ziekten van de hersenen en de hypofyse.