Syndroom van Frederick

Het syndroom van Frederick is een symptoomcomplex dat bestaat uit klinische pathologische en elektrocardiografische verschijnselen die optreden bij een volledig atrioventriculair blok met versnelde samentrekking van afzonderlijke spiervezels van het hart, waardoor het hartritme (de pols is ritmisch, maar komt zeer zelden voor) en de pompfunctie worden verstoord.

Bij het syndroom van Frederick is de meest voorkomende aandoening een verstoring van de stabiele werking van de atria, die onregelmatig beginnen samen te trekken. Een zeldzamer geval is wanneer atriumflutter op het cardiogram verschijnt in plaats van atriumfibrilleren, en hartonderzoek een uitval van de stabiele intracardiale bloedstroom aantoont. Dit alles leidt tot het stoppen van de elektrische impulsen van de atria naar de ventrikels, wat leidt tot een volledig atrioventriculair blok.

Bij het Frederick-fenomeen worden verschillende functionele delen van het hart aangetast en raakt de beweging van de elektrische impulsen verstoord. In eerste instantie gebruikt het menselijk lichaam interne reserves. Vervolgens zijn pathologische processen al zichtbaar op het cardiogram en begint de patiënt verschillende gezondheidstoestanden op te merken. Zo'n onstabiele situatie kan verstoord raken, de reserves raken uitgeput en de patiënt heeft dringend behandeling nodig met een twijfelachtige kans op succes.

[ 1 ], [ 2 ]

Oorzaken Syndroom van Frederick

De volgende aandoeningen kunnen een bron van ernstige hartafwijkingen zijn:

• Chronische hartischemie (angina pectoris) in een toestand van stress en rust.
• Cardiosclerotische verschijnselen die optreden na een hartaanval.
• Myocarditis (schade aan de hartspier, ontstekingsgevolg).
• Ernstige aangeboren of verworven veranderingen in de structuur van het hart.
• Cardiomyopathie (veranderingen in de hartspier met onbekende oorzaak).
• Myocardinfarct (ischemische hartziekte (IHD), die leidt tot necrose van een deel van de hartspier als gevolg van onvoldoende bloedtoevoer).

Al deze ziekten veroorzaken vasculaire sclerose, wat leidt tot proliferatie van bindweefsel in de hartspier. Ontsteking en dystrofische processen van de hartspier hebben een grote invloed op deze groei. Wanneer bindweefsel wordt gevormd, vervangt het de typische cellen (cardiomyocyten) die elektrische impulsen geleiden. Dit alles leidt tot een verandering in de functionele geleiding en de manifestatie van AV-blok.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Risicofactoren

Factoren die kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van het syndroom van Frederick zijn onder meer:

• het gebruik van bepaalde medicijnen (M-anticholinergica, bèta-adrenerge agonisten en sommige natriumblokkers);
• overmatige lichamelijke inspanning, gestimuleerd door farmaceutische medicijnen;
• ziekten van het hart en de bloedvaten van welke oorsprong dan ook;
• erfelijke factor (familiaire hyperlipidemie);
• neurocirculatoire dystonie;
• elektrolytenonevenwicht.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Symptomen Syndroom van Frederick

Met behulp van het ECG kan met zekerheid worden vastgesteld dat de patiënt het Frederick-fenomeen heeft. De klinische verschijnselen die hiermee gepaard gaan in het dagelijks leven en die nauwlettend in de gaten moeten worden gehouden, zijn de volgende:

• Zeldzame maar regelmatige pols.
• De samentrekkingsfrequentie bedraagt 30 tot 60 keer per minuut.
• Vermoeidheid.
• Slaperigheid.
• Duizeligheid.
• Flauwvallen.
• Cyanose van het gezicht.
• Krampen.

Alle bovengenoemde symptomen zijn kenmerkend voor een toestand van onvoldoende zuurstoftoevoer naar de hersenen. Deze symptomen kunnen ook wijzen op andere aandoeningen van zowel het cardiovasculaire als het zenuwstelsel.

Alleen met behulp van een elektrocardiogram met een hoge waarschijnlijkheidsgraad kunnen we bevestigen of weerleggen dat de patiënt het Frederick-fenomeen heeft. Klinische manifestaties die hiermee gepaard gaan in het dagelijks leven, waarbij de patiënt moet letten op een zeldzame maar regelmatige polsslag met een hartslag van minimaal 30 en maximaal 60 keer per minuut. Een daling van de polsslag wordt opgemerkt doordat de pompkracht van het hart verminderd is.

Als iemand geen aandacht schenkt aan de genoemde symptomen, kunnen deze verergeren. Er kan een kortdurende (5-7 seconden) hartstilstand optreden en er kan sprake zijn van bewustzijnsverlies als gevolg van een toegenomen ventriculaire contractie.

De eerste tekenen van het syndroom van Frederick

Het fenomeen van Frederick kan vermoed worden als de patiënt klaagt over:

• Onstabiele hartfunctie.
• De hartslag vertraagt.
• Er wordt zwakte opgemerkt.
• Kortademigheid gecombineerd met onderbrekingen en vertraging van het ritme.
• Het ontstaan van perifeer oedeem in de enkelgewrichten aan het einde van de dag.
• Het elektrocardiogram toont atriumfibrilleren.

Bij het Frederickfenomeen zijn er geen duidelijk omschreven symptomen; ze lijken meer op verschillende hartziekten.

Diagnostics Syndroom van Frederick

Het klinische beeld van de ziekte met het fenomeen van Frederick verliest de kenmerken van atriumfibrilleren. Veranderingen die gepaard gaan met volledige transversale blokkade beginnen zich te manifesteren:

• Geen klachten over hartkloppingen of onregelmatigheden in de werking van de hartspier.
• Er zijn aanvallen van duizeligheid.
• Bewusteloosheid.
• Hartgeluiden zijn ritmisch.
• De pols is regelmatig en zeldzaam.

Het is moeilijk om dit syndroom klinisch te diagnosticeren. Deze aandoening kan bij een patiënt alleen worden vermoed als er sprake is van een permanente vorm van atriumfibrilleren, evenals bewustzijnsverlies en een trage pols. Als atriumfibrilleren gepaard gaat met een atrioventriculair blok, verslechtert de toestand van de patiënt aanzienlijk, met name bij een zeldzame ventriculaire contractiefrequentie (20-30 slagen per minuut). De patiënt kan aanvallen van bewustzijnsverlies krijgen. Deze gaan gepaard met onvoldoende zuurstoftoevoer naar de hersenen, gedurende een periode van langdurige hartstilstand met het verdwijnen van de bio-elektrische activiteit. De dood kan in deze periode optreden.

Hartfalen treedt op of neemt toe. Bij het syndroom van Frederick hangt de toestand van de patiënt grotendeels af van de vastgestelde ventriculaire contractiefrequentie. In sommige gevallen, wanneer de ventriculaire contractiefrequentie binnen 50-60 slagen per minuut wordt vastgesteld, kan de patiënt een bevredigende toestand ervaren. De storende subjectieve verschijnselen van atriumfibrilleren verdwijnen:

• Hartslag
• Hartfalen
• Pols - regelmatig ritmisch
• Wanneer een articoventriculair blok ontstaat, lijkt het voor de patiënt, en vaak ook voor de arts, alsof het atriumfibrilleren verdwenen is en het sinusritme hersteld is. De bloedcirculatie blijft gedurende lange tijd op peil.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Testen

Wanneer een pathologie zoals het syndroom van Frederick wordt vastgesteld, kunnen de volgende tests worden voorgeschreven voor een vollediger onderzoek van de patiënt:

• Een klinische bloedtest is een diagnostische laboratoriummethode waarbij de verschillende soorten cellen in het bloed worden geteld, hun grootte, vorm, enz.; hemoglobinegehalte; leukocytenformule; hemacriet.
• Een biochemisch bloedonderzoek is een laboratoriumonderzoek waarmee het volgende kan worden bepaald: hoe de interne organen (nieren, lever, enz.) functioneren; informatie verkrijgen over stofwisselingsprocessen (lipiden, eiwitten, koolhydraten) en de behoefte van het lichaam aan micro-elementen vaststellen.
• Lipidogram is een bloedtest voor cholesterol, low-density lipoproteïnen, high-density lipoproteïnen, triglyceriden en de redenen voor veranderingen in de indicatoren van deze studie.
• Rebergtest of endogene creatinineklaring. Helpt de arts de uitscheidingsfunctie van de nieren te beoordelen, evenals het vermogen van de nierbuisjes om verschillende stoffen uit te scheiden of te absorberen.
• Klinische urineanalyse is een laboratoriumtest waarmee de fysisch-chemische eigenschappen van urine kunnen worden beoordeeld en sediment microscopisch kan worden onderzocht.
• Urineonderzoek volgens Nechiporenko is een laboratoriumdiagnostische methode waarmee de aanwezigheid van leukocyten, erytrocyten en cilinders in de urine kan worden vastgesteld en de toestand en werking van de nieren en de urinewegen kan worden beoordeeld.

[ 27 ]

Instrumentele diagnostiek

Om een adequate diagnose te stellen, kunnen de volgende soorten onderzoeken worden voorgeschreven:

• Met een elektrocardiogram (ECG) kunnen tachycardie, bradycardie en verschillende hartblokkades worden opgespoord.
• Holter-monitoring (HM) is een functioneel onderzoek van het cardiovasculaire systeem.
• Transoesofageale elektrofysiologische diagnostiek wordt toegepast om transiënte blokkades te diagnosticeren met behulp van conventionele ECG- en HM-methoden.
• Met een röntgenfoto van de borstkas wordt de grootte van de hartschaduw en de aanwezigheid van veneuze congestie vastgesteld.
• Echografie van het hart helpt bij het identificeren van pathologische veranderingen in de hartspier
• Loopbandtest of fietsergometrie – identificeert coronaire hartziekte en beoordeelt de toename van de hartslagcontracties onder invloed van fysieke activiteit.

ECG-tekenen van het syndroom van Frederick

Wanneer het Frederick-fenomeen aanhoudt, registreert het ECG:

• het geleidingssysteem in de ventrikels is vervormd en verwijd;
• de P-golf verdwijnt;
• Er is een toename in de frequentie van FF-golven merkbaar, die wijzen op pre-atriale fibrillatie, of er worden grote FF-golven geregistreerd, die duiden op atriale flutter;
• Ventriculair ritme van niet-sinusaire aard - ectopisch (nodaal of idioventriculair);
• Het RR-interval is constant (het ritme is regelmatig);
• Het aantal ventriculaire contracties bedraagt niet meer dan 40 - 60 per minuut.

Het syndroom van Frederick is verantwoordelijk voor 10-27% van de gevallen van volledige atrioventriculair blok.

[ 28 ]

Differentiële diagnose

Het syndroom van Frederick moet worden onderscheiden van bradystolisch atriumfibrilleren. Bij bradystolisch atriumfibrilleren worden chaotische samentrekkingen van de ventrikels waargenomen, terwijl bij het syndroom van Frederick de RR-afstand hetzelfde is. Fysieke activiteit draagt bij aan een verhoogde hartslag bij aritmie, terwijl het ritme bij SF normaal is. Het belangrijkste onderscheidende kenmerk van de bradystolische vorm van atriumfibrilleren is een onvolledig transversaal hartblok.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Behandeling Syndroom van Frederick

Als een AV-blok wordt gedetecteerd, is een serieuze en langdurige behandeling vereist. De doelen van deze therapie zijn:

• Preventieve maatregelen om plotselinge dood als gevolg van een afwijkende hartfunctie te voorkomen.
• Verlichting van klinische verschijnselen.
• Preventie van exacerbaties (hartfalen).

De behandeling omvat medicamenteuze en niet-medicamenteuze therapie. De niet-medicamenteuze behandeling is gebaseerd op het naleven van de dieetvoorschriften door patiënten met een voorgeschiedenis van coronaire hartziekte, arteriële hypertensie en decompensatie van de hartactiviteit. Indien mogelijk worden medicijnen die een hartblok verergeren, stopgezet. Dergelijke medicijnen zijn onder andere antiaritmica, calciumantagonisten, enz.

Medicamenteuze therapie wordt gebruikt om de oorzaken van de volledige blokkade weg te nemen. De focus ligt daarbij vooral op de behandeling van de onderliggende ziekte. Het is noodzakelijk om medicijnen die de AV-geleiding verslechteren te beperken of uit te sluiten.

Het is verboden om anticholinergica, zoals atropine, te gebruiken vanwege het optreden van pathologieën van het centrale zenuwstelsel bij de patiënt (‘atropine delirium’).

Chirurgische behandeling

Bij een derdegraads blokkade in combinatie met ventrikelfibrilleren is een chirurgische behandeling noodzakelijk. Het hoofddoel hiervan is de implantatie van een permanente pacemaker.

Tijdens de chirurgische ingreep kan enkelkamerventrikelstimulatie (VVI of VVIR) worden toegepast. Hierbij worden elektroden in de hartkamer geplaatst, waarvan er één de hartspier stimuleert en de andere de hartspier laat samentrekken. Het aantal samentrekkingen is vooraf ingesteld (meestal 70 schokken per minuut).

De VVIR-modus houdt het volgende in: twee elektroden (stimulerend en ontvangend) bevinden zich in de rechterkamer en tijdens spontane activiteit van de kamer wordt de stimulatie geblokkeerd. Dit is de meest optimale stimulatiemethode.

Het voorkomen

Hartblok is een zeer ernstige aandoening. Als de prognose verslechtert en er bijkomende aandoeningen aanwezig zijn, zijn regelmatige bezoeken aan een cardioloog noodzakelijk. Als er tijdens het onderzoek problemen worden geconstateerd, is het noodzakelijk om deze onmiddellijk te behandelen en de aanbevelingen van de arts niet te negeren.

Om de hartspier te ondersteunen, moet u medicijnen gebruiken die magnesium en kalium bevatten. De arts zal u helpen de juiste hoeveelheid van deze elementen te kiezen.

Bij het syndroom van Frederick moet er alles aan gedaan worden om het hart goed te laten werken, maar dit leidt wel tot een verlenging van het leven.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Prognose

De duur van de invaliditeit en de prognose zijn afhankelijk van de ernst van de onderliggende ziekte.

Als er flauwvallen optreedt door een sterke daling van de hartslag en cerebrale ischemie ten gevolge van een plotselinge verstoring van het hartritme (Morgagni-Adams-beroerte) en er geen ECS (elektrocardiografische stimulatie) wordt geïmplanteerd, bedraagt de levensverwachting van de patiënt ongeveer tweeënhalf jaar.

Verbetering van de kwaliteit van leven van patiënten vindt plaats door voortdurende stimulatie.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]