Stevens-Johnsonsyndroom

Het Stevens-Johnsonsyndroom is een toxische allergische ziekte die een kwaadaardige variant is van bulleus erythema multiforme exsudatief.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Oorzaken Stevens-Johnsonsyndroom

Mogelijke oorzaken van de ziekte zijn vaak medicijnen (antibiotica, sulfonamiden, pijnstillers, barbituraten, enz.). De ziekte kan ook optreden door andere allergenen. Momenteel zijn de meeste dermatologen van mening dat multiform exsudatief erytheem, het Stevens-Johnson-syndroom en het Lyell-syndroom worden veroorzaakt door toxische allergische reacties. Klinisch en pathogenetisch gezien is het verschil tussen beide niet kwalitatief, maar kwantitatief. In dit geval is de antigeen-antilichaamreactie gericht op keratinocyten, met de vorming van circulerende immuuncomplexen in het bloedserum, afzetting van IgM en C3-complementcomponenten langs de basale membraan van de opperhuid en het bovenste deel van de lederhuid.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomen Stevens-Johnsonsyndroom

De ziekte wordt gekenmerkt door een snelle aanvang met uitgesproken algemene symptomen (hoge koorts, gewrichtspijn, spierpijn). Na enkele uren of 2-3 dagen verschijnen er huid- en slijmvliesletsels.

Op de huid van de romp, de bovenste en onderste ledematen, het gezicht en de genitaliën verschijnen verspreide, ronde, erythemateuze en oedeemachtige vlekken met een karmozijnrode kleur, met een perifere zone en een verzonken cyanotisch centrum met een diameter van 1 tot 3-51 cm. Dergelijke huiduitslag lijkt op huiduitslag met multiform exsudaat. Vervolgens vormen zich in het centrum van vele huiduitslag dunwandige, slappe blaasjes met een sereuze of hemorragische inhoud. De blaasjes, die samensmelten, bereiken enorme afmetingen. Ze openen zich en laten sappige, felrode, pijnlijke erosies achter, langs de randen waarvan zich fragmenten van de blaarbedekking ("epidermale kraag") bevinden. Onder invloed van een lichte aanraking "glijdt" de opperhuid (positief Nikolsky-symptoom). Het oppervlak van de erosie raakt na verloop van tijd bedekt met geelbruine of hemorragische korsten.

Op het slijmvlies van de mondholte en de ogen treedt hyperemie, oedeem en slappe blaasjes op, waarna na het openen pijnlijke, grote erosies ontstaan. De rode rand van de lippen is scherp oedemateus, hyperemisch, vertoont bloedende scheurtjes en is bedekt met korstjes. Vaak zijn er verschijnselen van blefaroconjunctivitis tot en met panoftalmie, beschadiging van het slijmvlies van de urethra, blaas en bovenste luchtwegen. Ernstige algemene verschijnselen (koorts, malaise, hoofdpijn, enz.) houden 2-3 weken aan.

Complicaties en gevolgen

Tegen deze achtergrond ontstaan vaak longontsteking, diarree, nierfalen en andere complicaties. In 30% van de gevallen is de afloop fataal.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostics Stevens-Johnsonsyndroom

In het bloed worden de volgende symptomen waargenomen: leukocytose, eosinopenie, verhoogde bezinkingssnelheid (ESR), verhoogde bilirubine-, ureum- en aminotransferasewaarden, veranderingen in de fibrinolytische activiteit van het plasma als gevolg van de activering van het proteolytische systeem en een afname van de totale hoeveelheid proteïne als gevolg van albuminen.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt gesteld bij pemphigus, syndroom van Lyell, etc.

[ 20 ]

Behandeling Stevens-Johnsonsyndroom

Corticosteroïden worden voorgeschreven in een dosering van 1 mg/kg lichaamsgewicht (in verhouding tot prednisolon) tot een uitgesproken klinisch effect is bereikt, gevolgd door een geleidelijke dosisverlaging tot volledige stopzetting binnen 3-4 weken. Indien orale toediening niet mogelijk is, worden corticosteroïden parenteraal voorgeschreven. Er worden ook maatregelen genomen om antigenen en circulerende immuuncomplexen uit het lichaam te inactiveren en te verwijderen, met behulp van enterosorbentia, hemosorptie en plasmaferese. Om het endogene intoxicatiesyndroom te bestrijden, wordt parenteraal 2-3 liter vocht per dag toegediend (fysiologische zoutoplossing, hemostatische oplossing, Ringeroplossing, enz.), evenals albumine en plasma. Calcium, kalium en antihistaminica worden ook voorgeschreven, en bij infectiegevaar breedspectrumantibiotica. Uitwendig worden corticosteroïdcrèmes (lorinden C, dermovate, advantan, triderm, celestoderm met garomycine, enz.) en 2% waterige oplossingen van methyleenblauw en gentiaviolet gebruikt.