Syndroom van Stevens-Johnson

Stevens-Johnson-syndroom is een toxisch-allergische ziekte die een kwaadaardige variant is van exsudatief erytheem van bulleuze veelvormige soorten.

[1], [2], [3], [4], [5]

Oorzaken stevens-Johnson-syndroom

Mogelijke oorzaken van de ziekte zijn vaak medicijnen (antibiotica, sulfonamiden, analgetica, barbituraten, enz.). De ziekte kan op andere allergenen voorkomen. Momenteel zijn de meeste dermatologen van mening dat de basis van multiform exudatief erytheem en het Stevens-Johnson-syndroom en het Lyell-syndroom een toxische allergische reactie is. Klinisch en pathogenetisch is het verschil daartussen onder de maat, maar kwantitatief. De reactie van antigeen-antilichaam dat tegen de keratinocyten vormen circulerende immuuncomplexen in serum IgM afzetting en complement component WS langs de basale membraan van de epidermis en de bovenste dermis.

[6], [7], [8], [9],

Symptomen stevens-Johnson-syndroom

De ziekte wordt gekenmerkt door een gewelddadig begin met uitgesproken gemeenschappelijke verschijnselen (hoge koorts, gewrichtspijn, spierpijn). Dan na een paar uur of 2-3 dagen zijn er laesies van de huid en slijmvliezen.

Op de huid van de romp, bovenste en onderste ledematen, gezicht, genitaliën verschijnen rond verspreid eritemato oedemateuze spot-paarse kleur met verzonken randgebied en blauwe centrum diameter van 1 tot 3-51 cm. Deze elementen lijken uitslag uitslag exsudatief erythema multiforme. Vervolgens werd het centrum van veel van deze dunwandige gevormde aanhoudende bubbels met sereuze of hemorragische inhoud. Bellen, samenvoegen, bereiken enorme formaten. Bij het openen, verlaten zij de sappige heldere rode pijnlijke erosie, waarvan de randen zijn fragmenten banden blaas ( "epidermale collar"). Onder invloed van lichte aanraking epidermis "slides" (positief Nikolsky teken). De erosie van het oppervlak is bedekt met de tijd geel-bruine of hemorragische korsten.

Op het slijmvlies van de mond zijn ogen gemarkeerd met hyperemie, oedeem, lijken slappe bubbels, na de opening waarvan de vorming van pijnlijke grote erosies. Rode liprand is scherp oedemateus, hyperemisch, heeft bloedende scheuren en is bedekt met korsten. Vaak zijn er verschijnselen van blepharoconjunctivitis tot panoftalmie, letsels van de urethrale mucosa, blaas, bovenste luchtwegen. Ernstige veelvoorkomende verschijnselen (koorts, malaise, hoofdpijn, enz.) Duren 2-3 weken.

Complicaties en gevolgen

Tegen deze achtergrond ontwikkelen vaak longontsteking, diarree, nierfalen en andere complicaties. In 30% van de gevallen wordt een dodelijke afloop waargenomen.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostics stevens-Johnson-syndroom

In betekende het bloed leukocytose, hypoeosinophilia, verhoogde bezinkingssnelheid, verhoogde tarieven bilirubine, ureum, transaminasen, veranderingen in plasma fibrinolytische activiteit als gevolg van proteolytische activering van het systeem, waardoor de totale hoeveelheid proteïne ten koste van albumine.

[15], [16], [17], [18], [19]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met pemphigus, Lyell syndroom, etc.

[20]

Behandeling stevens-Johnson-syndroom

Corticosteroïden toegediend in een hoeveelheid van 1 mg / kg gewicht van de patiënt (in termen van prednisolon) het klinische effect uitgedrukt volgend taps toelopend naar de volledige annulering binnen 3-4 weken behandeling. Als orale toediening niet mogelijk is, moeten corticosteroïden parenteraal worden toegediend. Er zijn ook activiteiten die gericht zijn op het inactiveren en verwijderen van antigenen en circulerende immuuncomplexen uit het lichaam, met behulp van enterosorbents, hemosorptie, plasmaferese. Om het syndroom van endogene intoxicatie te bestrijden, wordt 2-3 liter vloeistof per dag parenteraal toegediend (zoutoplossing, hemodez, Ringer's oplossing, enz.), Evenals albumine en plasma. Wijs ook preparaten toe van calcium, kalium, antihistaminica, in geval van infectiedreiging - antibioticum een breed bereik. Buiten gebruik corticosteroïde crèmes (Lorinden C dermoveyt, advantan, triderm, tselestoderm met garomitsinom et al.), 2% waterige oplossingen -Wide methyleenblauw gentsiaivioleta.