Tumoren van de kelk en het bekken kanalensysteem

Tumoren van het nierbekken en het nierkelkstelsel ontstaan vanuit het urotheel en zijn in de overgrote meerderheid kankers van verschillende gradaties van kwaadaardigheid. Ze komen 10 keer minder vaak voor dan tumoren van het nierparenchym.

Tumoren van het nierbekken en de urineleider ontstaan in het overgangsepitheel dat de bovenste urinewegen bekleedt. Het zijn meestal exofytische papillaire neoplasmata.

Epidemiologie

Deze neoplasmata zijn relatief zeldzaam en vormen 6-7% van de primaire niertumoren. De overgrote meerderheid (82-90%) betreft overgangscelcarcinomen; plaveiselcelcarcinomen worden waargenomen in 10-17% van de gevallen en adenocarcinomen in minder dan 1% van de gevallen. De jaarlijkse toename in incidentie bedraagt ongeveer 3%, wat mogelijk te wijten is aan verslechterende omgevingsomstandigheden, maar ook aan verbeterde diagnostiek.

Mannen worden 2-3 keer vaker ziek dan vrouwen; de piek van de incidentie ligt in de 6e-7e levensdecade. In de kindertijd zijn deze neoplasmata uiterst zeldzaam. Tumoren van de kelken en het bekken worden 2 keer vaker gediagnosticeerd dan tumoren van de urineleider. Wanneer ze in de urineleider gelokaliseerd zijn, is het onderste derde deel het vaakst aangetast. Tumorvormingen kunnen solitair zijn, maar multifocale groei wordt vaker vastgesteld. Bilaterale schade aan de bovenste urinewegen wordt waargenomen in 2-4% van de gevallen, maar ontwikkelt zich voornamelijk bij patiënten met Balkan-nefropathie - een risicofactor voor deze ziekte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Oorzaken blindedarmtumoren

De oorzaken van tumoren in het nierbekken en de urineleider, evenals van blaastumoren, zijn grotendeels bekend. De invloed van omgevingsfactoren, waarvan de werking aanzienlijk vertraagd kan zijn, is vastgesteld. Deze omvatten blootstelling aan anilinekleurstoffen en bèta-naftylamines. De incidentie neemt in dit geval met een factor 70 toe en de gemiddelde periode vanaf het begin van de blootstelling tot de ontwikkeling van de tumor bedraagt ongeveer 18 jaar.

Systematisch gebruik van fenacetinebevattende pijnstillers gedurende tientallen jaren met de ontwikkeling van nefropathie verhoogt het risico op dergelijke neoplasmata met een factor 150, en de tijd totdat de tumor verschijnt kan tot 22 jaar duren. Een prominente plaats in de ontwikkeling van de ziekte wordt ingenomen door Balkan-endemische nefropathie: mannen en vrouwen, doorgaans werkzaam in de landbouwproductie in Roemenië, Bulgarije en de landen van het voormalige Joegoslavië, lijden er even vaak aan; de latente periode van de ziekte is tot 20 jaar; de piekincidentie treedt op in het 5e-6e levensdecade. Het risico op de ziekte in dit endemische gebied is 100 keer hoger; tumoren komen voor bij 40% van de mensen die lijden aan Balkan-nefropathie. In 10% van de gevallen zijn de neoplasmata bilateraal, de meeste zijn slecht gedifferentieerd overgangscelcarcinoom.

Een belangrijke predisponerende factor bij de ontwikkeling van deze tumoren is contact met organische oplosmiddelen, aardolieproducten en uitlaatgassen van auto's. Recente studies hebben aangetoond dat stadsbewoners een hoger risico op ziekte hebben dan plattelandsbewoners; in de stad zijn automobilisten, automonteurs en verkeersagenten het meest kwetsbaar. Roken verhoogt het risico op ziekte met een factor 2,6-6,5 bij mannen en met een factor 1,6-2,4 bij vrouwen in vergelijking met niet-rokers. Er is mogelijk een verband tussen de ontwikkeling van neoplasmata en chronische ontstekingsprocessen in de wand van de bovenste urinewegen.

Pathomorfologische kenmerken van tumoren van het nierbekken- en nierkelksysteem

Tumoren zijn meestal (82-90%) papillaire neoplasmata met een structuur van overgangscelcarcinoom met hoge (30%), gemiddelde (40%) en lage (30%) differentiatie, vaak met multicentrische groei. 60-65% van de neoplasmata bevindt zich in het nierbekken, 35-40% in de ureter (15% in het bovenste en middelste derde deel en 70% in het onderste derde deel). Afhankelijk van het histologische type worden urotheel-, plaveiselcel-, epidermoïde en adenocarcinoom onderscheiden.

Tumoren metastaseren lymfogeen naar de knooppunten van de niersteel, paracava (rechts), para-aorta (links), retroperitoneaal, corresponderend periureteraal, iliacaal en bekken. Betrokkenheid van de lymfeklieren is een uiterst ongunstig prognoseteken, terwijl de prognose van de ziekte nauwelijks wordt beïnvloed door de grootte, het aantal en de lokalisatie van de lymfogene metastasen. Er bestaat een vermoeden van implantatiemetastasen via de ureter naar de blaas, maar de intramurale lymfogene route is waarschijnlijker. Tumoren zijn ongevoelig voor chemotherapie en radiotherapie en hebben een ongunstige prognose.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomen blindedarmtumoren

De meeste patiënten melden totale macrohematurie met passage van wormachtige stolsels. Hematurie kan aanvankelijk pijnloos zijn, maar bij ureterafsluiting door stolsels kan dit gepaard gaan met een pijnaanval vergelijkbaar met nierkoliek aan de aangedane zijde, die stopt zodra de stolsels passeren. Constante, doffe, zeurende pijn is een teken van chronische obstructie van de urinestroom met de ontwikkeling van hydronefrose. In dit geval kan bloeding in het lumen van het nierbekken en de nierkelken gepaard gaan met de ontwikkeling van hematohydronefrose met tamponade van het nierbekken en de nierkelken door bloedstolsels, en de ontwikkeling van acute pyelonefritis.

De klassieke triade van symptomen die beschreven worden voor niertumoren (hematurie, pijn, palpabele massa), evenals anorexia, zwakte, gewichtsverlies en bloedarmoede, wijzen op een vergevorderde tumor en een slechte prognose voor de ziekte. Volgens de literatuur heeft 10-25% van de patiënten mogelijk geen klinische symptomen.

Vormen

De klinische classificatie is ontwikkeld om de diepte van de laesie, de prevalentie en de ernst van het kankerproces te beoordelen. Net als bij parenchymale tumoren wordt het internationale classificatiesysteem TNM gebruikt.

T (tumor) - primaire tumor:

• Ta is een papillair niet-invasief carcinoom.
• T1 - de tumor groeit in het subepitheliale bindweefsel.
• T2 - de tumor groeit in de spierlaag.
• TZ (bekken) - de tumor groeit in het peripelvische weefsel en/of nierparenchym.
• T3 (ureter) - de tumor groeit in het periureterale weefsel.
• T4 - de tumor groeit door naar aangrenzende organen of via de nieren naar het paranefrische weefsel.

N (nodnlus) - regionale lymfeklieren:

• Nee - er zijn geen metastasen in regionale lymfeklieren.
• N1 - metastasen in één lymfeklier van 2 tot 5 cm, meerdere metastasen niet groter dan 5 cm.
• N3 - metastase in een lymfeklier groter dan 5 cm.

M (metastasen) - uitzaaiingen op afstand:

• M0 - geen uitzaaiingen.
• Ml - uitzaaiingen.

[ 11 ]

Diagnostics blindedarmtumoren

De diagnose van tumoren van het nierbekken en de urineleider berust op klinische, laboratorium-, echo-, röntgen-, magnetische resonantie-, endoscopische en morfologische gegevens.

Laboratoriumtests en instrumentele diagnostiek van tumoren van het nierbekken- en nierkelksysteem

De meest voorkomende en aanhoudende symptomen zijn microhematurie van wisselende intensiteit, bijbehorende valse proteïnurie en de detectie van atypische cellen in het urinesediment. Leukocyturie en bacteriurie wijzen op een ontstekingsproces, terwijl hypoisosthenurie en azotemie wijzen op een afname van de algehele nierfunctie. Herhaalde massale macrohematurie kan bloedarmoede veroorzaken. Een zeer ongunstig prognostisch teken is een versnelde bezinkingssnelheid (ESR).

Echografie van tumoren van het nierbekken- en nierkelksysteem

Indirecte tekenen van een tumor zijn manifestaties van een verminderde urinestroom in de vorm van hydronefrose, pyelectasie en hydronefrose bij schade aan het nierbekken, en ureterohydronefrose bij betrokkenheid van de ureter. Tegen de achtergrond van expansie van het kelk-bekkensysteem kunnen pariëtale vullingsdefecten worden gedetecteerd die kenmerkend zijn voor een exofytische tumor. Bij afwezigheid van een beeld van de kelken en het bekken neemt de informatiewaarde van de studie toe tegen de achtergrond van medicamenteuze polyurie na toediening van 10 mg furosemide.

Endoluminale echografie speelt sinds kort een belangrijke rol in de diagnostiek en vormt een belangrijke aanvulling op endoscopische echografie. Een scansensor, vergelijkbaar met een ureterkatheter, kan via de ureter in het bekken worden gebracht. Het optreden van een pariëtaal vullingsdefect met veranderingen in de onderliggende weefsels maakt het niet alleen mogelijk om de tumor te diagnosticeren, maar ook om de aard en diepte van de wandinvasie te verduidelijken.

Röntgendiagnostiek van tumoren van het nierbekken- en nierkelksysteem

Röntgenonderzoek wordt traditioneel veel gebruikt bij de diagnostiek van neoplasmata van de bovenste urinewegen. Papillaire tumoren zijn op een overzichtsfoto alleen zichtbaar in geval van verkalking, meestal tegen een achtergrond van necrose en ontsteking. Op excretie-urogrammen is het symptoom van deze tumoren een pariëtaal vullingsdefect op beelden in directe en semi-laterale projecties, dat onderscheiden moet worden van een radiolucente steen. Echografie is in dit opzicht van onschatbare waarde. De afwezigheid van tekenen van een tandsteen op echografie en een vullingsdefect op het urogram zijn kenmerkend voor een papillaire tumor.

Computertomografie

Computertomografie wint momenteel aan belang, vooral met de introductie van multispiraal-CT, bij de diagnostiek van papillaire neoplasmata van het nierbekken en de ureter. Niet alleen transversale contrastcoupes ter hoogte van de vermoedelijke laesie spelen hierbij een onschatbare rol, maar ook de mogelijkheid om driedimensionale beelden van de bovenste urinewegen te construeren en de zogenaamde virtuele endoscopie, waarmee met behulp van digitale röntgenbeeldverwerkingstechnologieën een beeld kan worden geconstrueerd van het inwendige oppervlak van een bepaald segment van de bovenste urinewegen (kelk, nierbekken, ureter).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Magnetische resonantiebeeldvorming

De voordelen van deze methode zijn de mogelijkheid tot gedetailleerde analyse van beelden langs de grens van dichte en vloeibare media, wat zeer effectief is bij het beoordelen van vullingsdefecten in het nierbekken. Het verkrijgen van zeer demonstratieve en bruikbare diagnostische informatie bij papillaire tumoren van de bovenste urinewegen maakt het mogelijk om retrograde pyeloureterografie, die gepaard gaat met ontstekingscomplicaties, te vermijden.

Endoscopische onderzoeken

Moderne endoscopische diagnostiek met dunne, stijve en flexibele ureteropyeloscopen onder algehele of spinale anesthesie maakt onderzoek van de binnenkant van de cups, het bekken, de urineleider, de blaas en de urethra mogelijk en in de overgrote meerderheid van de gevallen kan de tumor worden bekeken. Op basis van de toestand van het slijmvlies dat de tumor bedekt en eromheen zit, kan het stadium van het tumorproces visueel worden beoordeeld. Met behulp van speciale instrumenten kan een biopsie van de tumor worden uitgevoerd en, in geval van kleine, oppervlakkige tumoren, een orgaansparende behandeling worden uitgevoerd: elektrochirurgische resectie van de wand van het bekken en de ureter, met verwijdering van de tumor in gezond weefsel met behulp van speciale miniatuurlussen (endoscopische elektroresectie).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Morfologische studies

Cytologisch onderzoek van gecentrifugeerd urinesediment kan atypische cellen aantonen die kenmerkend zijn voor een overgangscelcarcinoom. Histologisch onderzoek van biopten verkregen tijdens endoscopie kan de tumor identificeren.

Behandeling blindedarmtumoren

Naast endoscopische elektroresectie, die alleen mogelijk is bij kleine oppervlakkige tumoren en in grote medische instellingen die zijn uitgerust met speciale endoscopische en endochirurgische apparatuur, is chirurgie de belangrijkste methode voor de behandeling van papillaire neoplasmata van de bovenste urinewegen: de nier en urineleider worden over hun gehele lengte verwijderd en de urineblaas wordt rond de mond van de corresponderende urineleider gereseceerd, waarbij de fascia en regionale lymfeklieren worden verwijderd. De omvang van de operatie hangt samen met de mogelijke neerwaartse verspreiding van de tumor in de vorm van dochtertumoren langs de urineleider. Indien er dochtertumoren in de urineblaas aanwezig zijn, worden deze endochirurgisch verwijderd. Radiotherapie en chemotherapie zijn bij deze patiënten niet effectief.

Medisch onderzoek van patiënten met tumoren van het nierbekken en de nierkelken

Het klinisch onderzoek van patiënten die een nefroureterectomie met blaasresectie hebben ondergaan voor papillaire neoplasmata van de bovenste urinewegen, moet, naast klinisch bloed- en urineonderzoek, noodzakelijkerwijs een cystoscopie omvatten om de 3 maanden gedurende het eerste jaar na de operatie, om de 6 maanden gedurende het tweede en derde jaar, en vervolgens eenmaal per jaar gedurende het hele leven. Endoscopisch onderzoek is gericht op het snel identificeren en verwijderen van dochtertumoren van de blaas, die vrij laat na de nefroureterectomie kunnen ontstaan.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]