Ventriculaire tachycardie bij kinderen: symptomen, diagnose, behandeling

Ventriculaire tachycardie neemt een bijzondere plaats in binnen de aritmologie, omdat het een grote variabiliteit aan klinische manifestaties kent en in sommige gevallen een hoge kans op een ongunstige prognose. Veel ventriculaire tachycardieën gaan gepaard met een hoog risico op het ontwikkelen van ventrikelfibrilleren en, als gevolg daarvan, plotselinge hartdood. Ventriculaire tachycardie is een ventriculair ritme met een hartslag van 120-250 per minuut, bestaande uit drie of meer opeenvolgende ventriculaire complexen. Het ventriculaire complex is meestal breed en vervormd, er wordt vaak AV-dissociatie gedetecteerd en soms retrograde activatie van de atria met 1:1 geleiding. Het meest ongunstige beloop van ventriculaire tachycardie komt voor bij pasgeborenen, patiënten met het lange-QT-syndroom en organische hartaandoeningen. Bij afwezigheid van organische pathologie is het beloop van de aritmie in de meeste gevallen gedurende lange tijd gunstig, maar bij langdurige persisterende ventriculaire tachycardie in de kindertijd wordt een toename van hemodynamische stoornissen secundair aan de aritmie waargenomen, wat gepaard gaat met de ontwikkeling van circulatoir falen en een verslechterende prognose.

Epidemiologie

Bij kinderen is ventriculaire tachycardie een relatief zeldzame aritmie. De prevalentie ervan bij kinderen is niet onderzocht. Van alle aritmieën bij kinderen komt het voor met een frequentie tot 6%. Ventriculaire tachycardie heeft een 1:70-relatie met SVT.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oorzaken van ventriculaire tachycardie

Bij kinderen wordt ventriculaire tachycardie vaak veroorzaakt door een organische hartaandoening: gedilateerde cardiomyopathie, myocarditis, aritmogene rechterventrikeldysplasie, harttumoren, ischemische afwijkingen bij patiënten met coronaire afwijkingen, anatomische oorzaken na chirurgische correctie van aangeboren hartafwijkingen. Andere oorzaken van ventriculaire tachycardie kunnen feochromocytoom, overdosering van hartglycosiden en antiaritmica zijn. In meer dan 70% van de gevallen wordt ventriculaire tachycardie bij kinderen als idiopathisch beschouwd.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Symptomen van ventriculaire tachycardie

De ernst van de klinische symptomen hangt af van de aan- of afwezigheid van een organische hartaandoening, leeftijd, de klinische variant van ventriculaire tachycardie en de eigenschappen van het elektrofysiologische substraat van aritmie. Bij patiënten met een organische hartaandoening gaat tachycardie meestal gepaard met symptomen van circulatoir falen; kinderen voelen onderbrekingen in de hartstreek (niet-paroxysmale ventriculaire tachycardie). Paroxysmale ventriculaire tachycardie gaat gepaard met hartslaggevoelens, ongemak op de borst, vaak zwakte, duizeligheid en angst; bij een langdurige aanval ontwikkelen zich symptomen van circulatoir falen. In sommige gevallen gaat de aanval gepaard met bewustzijnsverlies. Pasgeborenen vertonen vaak tachypneu, kortademigheid, bleekheid of cyanose van de huid, lethargie, zwakte, een vergrote lever en oedeem. Oudere kinderen met idiopathische, niet-paroxysmale ventriculaire tachycardie zijn vaak asymptomatisch of vertonen minimale klinische manifestaties, ondanks de aanwezigheid van niet-paroxysmale, aanhoudende ventriculaire tachycardie. Een hoge incidentie van plotseling overlijden op jonge leeftijd (jonger dan 40 jaar) is gemeld in families van kinderen met levensbedreigende aritmieën.

Classificatie van ventriculaire tachycardie

De elektrofysiologische classificatie van ventriculaire tachycardie omvat de topische lokalisatie van de aritmie (linkerventrikel, rechterventrikel, fasciculair), het mechanisme ervan ( re-entry, ectopie, triggeractiviteit) en de morfologie (monomorf, polymorf, bidirectioneel). Volgens de classificatie van Lown moet ventriculaire tachycardie worden geclassificeerd in IVB-V-gradaties van ventriculaire ritmestoornissen. De klinische en elektrocardiografische classificatie van ventriculaire tachycardie omvat een indeling in paroxysmaal en niet-paroxysmaal; aanhoudend en instabiel (ventriculaire tachycardie die langer dan 30 s duurt, wordt als aanhoudend beschouwd, in de pediatrie - meer dan 10 s); polymorf (verschillende morfologieën van het ventriculaire complex) en monomorf; idiopathisch (bij afwezigheid van tekenen van structurele hartpathologie en klinische syndromen) en VT als gevolg van organische myocardschade; relatief hemodynamisch stabiel en instabiel; rechter- en linkerventrikel.

Ventrikelfibrilleren is een chaotische, asynchrone prikkeling van individuele spiervezels of kleine groepen vezels. Deze levensbedreigende ventriculaire aritmie leidt tot een hartstilstand en bloedstilstand.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnose van ventriculaire tachycardie

Elektrocardiografische tekenen van ventriculaire tachycardie zijn vrij specifiek. Het tachycardieritme overschrijdt het sinusritme met minstens 10%. De breedte van het ventriculaire complex bij pasgeborenen en jonge kinderen is 0,06-0,11 s, en bij kinderen ouder dan 3 jaar altijd meer dan 0,09 s. De QRS-morfologie verschilt altijd van die bij een sinusritme met normale geleiding naar de ventrikels en valt in de regel samen met deQRS -morfologie van ventriculaire extrasystolen. De P- top kan in drie varianten worden gedetecteerd:

• negatief retrograad, volgend op het QRS-complex;
• niet gedefinieerd;
• Normale sinus met een frequentie die lager ligt dan die van ventriculaire complexen. Het RR- interval is regelmatig, maar kan onregelmatig zijn bij sinus-"captures".

Silks en Garson stelden criteria voor voor de 'preferentiële' diagnose van ventriculaire tachycardie bij kinderen:

• de aanwezigheid van AV-dissociatie, die aanwezig is bij de meeste kinderen met ventriculaire tachycardie;
• bij aanwezigheid van 1:1 retrograde atriale activatie volgt de P- golf elk QRS-complex;
• periodiek fusiecomplexen of sinusvangsten vastleggen;
• De tachycardie-ritmefrequentie bedraagt 167-500 per minuut en mag niet hoger zijn dan 250 per minuut.

ECG-criteria voor ventrikelfibrilleren zijn continue golven van verschillende vormen en amplitudes met een frequentie van 200-300 per minuut (grootgolffibrilleren) of 400-600 per minuut (kleingolffibrilleren). Elektrofysiologisch gezien is het myocard bij ventrikelfibrilleren gefragmenteerd in vele zones die zich in verschillende fasen van excitatie en herstel van elektrische activiteit bevinden.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandeling van ventriculaire tachycardie

Kinderen met hemodynamisch instabiele ventriculaire tachycardie, aanhoudende paroxysmale ventriculaire tachycardie en ventrikelfibrilleren vereisen spoedbehandeling. Lidocaïne wordt langzaam intraveneus toegediend in een dosis van 1 mg/kg om de 5 minuten (maximaal 3 toedieningen) of in een oplossing van 20-50 mcg/kg per minuut totdat een klinisch effect optreedt. Amiodaron (langzaam intraveneus, vervolgens via infuus in een dosis van 5-10 mg/kg) en magnesiumsulfaat (eenmalig intraveneus 25-50 mg/kg) worden ook gebruikt. Reanimatiemaatregelen dienen bij voorkeur te worden uitgevoerd onder controle van ECG-gegevens.

Bij ineffectiviteit van spoedbehandeling met antiaritmica bij ventriculaire tachycardie en toenemend hartfalen is cardioversie geïndiceerd. Bij kinderen wordt dit uitgevoerd met een initiële dosis van 2 J/kg; indien de paroxysme aanhoudt, wordt de dosis verhoogd tot 4 J/kg. Na enige tijd kan de dosis van 4 J/kg worden herhaald.

Procaïnamide en propranolol worden gebruikt om paroxysmen van ventriculaire tachycardie bij kinderen te stoppen. Bij kinderen met fasciculaire ventriculaire tachycardie zijn klasse IV antiaritmica effectief in het stoppen van paroxysmen van tachycardie. Kinderen met niet-paroxysmale aanhoudende ventriculaire tachycardie bij afwezigheid van centrale hemodynamische stoornissen vereisen continue antiaritmicatherapie met geneesmiddelen van klasse I-IV. Bij monomorfe ventriculaire tachycardie wordt monotherapie met een van de antiaritmica gebruikt om het ritme te herstellen. Er moet rekening mee worden gehouden dat de incidentie van bijwerkingen en complicaties, waaronder proaritmische effecten, bij kinderen hoger is dan bij volwassenen. Dit vereist een grondige beoordeling van de indicaties en het gebruik van gelijktijdige metabole en vegetotrope therapie. Indicaties voor interventionele behandeling zijn de aanwezigheid van klinische symptomen en tekenen van myocarddisfunctie bij de patiënt. In gevallen waarin interventionele behandeling niet mogelijk is (verhoogd risico op intraoperatieve complicaties), worden antiaritmica voorgeschreven. Bij paroxysmale vormen van ventriculaire tachycardie hebben interventionele behandelmethoden de voorkeur.

Bij ventriculaire tachycardie als gevolg van myocarditis of auto-immuun myocardschade wordt een eenmalige kuur anti-inflammatoire/immunosuppressieve therapie met prednisolon voorgeschreven. Behandelingen met NSAID's, metabole geneesmiddelen en antioxidanten worden voorgeschreven. Antiaritmische therapie wordt op dezelfde manier toegediend als de behandeling van monomorfe ventriculaire tachycardie bij kinderen zonder organische myocardschade. Om de hemodynamische parameters bij chronisch circulatoir falen te verbeteren, worden ACE-remmers gebruikt.

Indien de ventriculaire tachycardie gecompliceerd wordt door de ontwikkeling van longoedeem, wordt syndroomtherapie toegepast en worden anticoagulantia voorgeschreven.

De ontwikkeling van syncope-aanvallen tijdens de behandeling, kritieke sinusbradycardie, beperking van de mogelijkheden voor daaropvolgende anti-aritmische therapie en het aanhoudende hoge risico op plotselinge hartdood tijdens de behandeling (beoordeeld op basis van de concentratie van individuele risicofactoren) vereisen interventionele behandeling.

Prognose van ventriculaire tachycardie

De prognose voor kinderen met monomorfe ventriculaire tachycardie bij afwezigheid van organische pathologie is relatief gunstig. Bij aanwezigheid van organische veranderingen in het cardiovasculaire systeem hangt de prognose van ventriculaire tachycardie af van de resultaten van de behandeling van de onderliggende ziekte en de controle van de aritmie. Bij polymorfe ventriculaire tachycardie wordt de prognose op lange termijn als ongunstig beoordeeld, maar de introductie van interventionele behandelmethoden in de praktijk maakt het mogelijk de therapeutische reserves te vergroten. Bij kinderen met CYMQ-T hangt de prognose af van de moleculair genetische variant van de ziekte en de effectiviteit van complexe therapie in termen van het verminderen van het aantal en de ernst van beïnvloedbare risicofactoren voor syncope en plotselinge hartdood.