Ziekten van tanden en ogen

Bekende aanzienlijke hoeveelheid comorbiditeit ogen en organen gebit: van neuralgie pijn uitstraalt in het oog, vasomotorische stoornissen gepaard met hyperemie van de conjunctiva, hypo- en hypersecretie omstandigheden, traanvocht en speeksel, motorische stoornissen, spannende motoriek ogen neurotrofe laesies gebit, cornea, sclera, uvea, retina, optische zenuw, baan.

Veranderingen in het oog treden vaak op bij tandheelkundige aandoeningen zoals cariës, parodontitis, periostitis, abcessen, gangreen, parodontitis, granulomen. Met dentale phanulems en chronische parodontale ontsteking zijn einduiteinden van de trigeminale en sympathische zenuwen geïrriteerd, wat een pathologische reflexactie op het oog en andere organen veroorzaakt. De centra van pathologische irritatie kunnen ontstaan na behandeling van ontdaan, verzegeld of bedekt met metalen kroontanden. Er zijn gevallen van ontwikkeling van verlamming van accommodatie van odontogene oorsprong.

Het verschijnen van flikkerende, donkere en lichte vlekken, sterretjes, stroken of waas voor de ogen, verminderd gezichtsvermogen van verschillende duur kan in sommige gevallen worden verklaard door reflexvasculaire reacties afkomstig van tandheelkundige foci.

Bijtend kan leiden tot blefarospasme en conjunctivale hyperemie.

Odontogene infectie kan de ontwikkeling van tromboflebitis en ontsteking van de aderen in het gelaat veroorzaken, vaak aan de zijde van de cariës van de boventanden. Cariës, parodontitis, abcessen, periostitis, osteomyelitis, parodontitis en fasculae veroorzaken verschillende veranderingen in het oog. Soms gaat de infectie over in naburige paranasale holtes en beïnvloedt dan het oog.

De reden voor een dergelijke ontstekingsziekten zoals cellulitis baan osteoperiostity en subperiostale abcessen orbitaal, kunnen als erysipelas dienen, steenpuisten en abcessen huid en hoofdhuid, diverse ontstekingsziekten gebit - acute en chronische peritsementity, radiculaire fanulemy kaken, cellulitis en abcessen maxillofaciale gebied en nek.

Bij zuigelingen is de ontsteking van de bovenkaak de meest voorkomende oorzaak van cellulitis. Na hematogene osteomyelitis van de bovenkaak, worden in de regel defecten van de onderste orbitale rand van de baan met littekens van de oogleden gevormd.

Acute ontsteking van de oogkas moet worden onderscheiden van osteomyelitis van de bovenkaak, chronische osteomyelitis van de bovenkaak - van dacryocystitis, abces infraorbitale edge - cellulitis traanzak.

Kwaadaardige tumoren van de neusbijholten, zowel primaire als secundaire (ontspruitend uit de nasopharynx), penetreren tumoren van de bovenkaak van het harde en zachte gehemelte in de baan. Aldus oogarts vroege symptomen kunnen detecteren in de fundus ten gevolge van samendrukking van de oogzenuw en vaten worden aangeduid stagnatie ontstaan exophthalmus en diplopie, als de eerste symptoom is een zwelling van de oogleden. Vooral in de ochtenden. Met tumoren afkomstig van de hoofdsinus, aanhoudende hoofdpijn, axiale exophthalmus, verminderde gezichtsscherpte, op de fundus van de oogstagnante schijf van de oogzenuw.

Het is mogelijk om gecombineerde oftalmische en maxillofaciale tumoren te ontwikkelen. De meest voorkomende zijn hemangiomen, lymfangiomen, dermoïden. Deze tumoren kunnen zich onder de spieren van de bodem van de mond, onder de tong, in de tong en de wortel van de neus bevinden.

Aangeboren spleet van bovenlip en gehemelte, hypoplasie van glazuur kan worden gecombineerd met congenitale cataracten. Tegen de achtergrond van tetanie, is er vaak een gelaagde cataract en een gelaagde verdeling van glazuur in de tanden.

Bilaterale, vaak uitgesproken exophthalmus kan worden veroorzaakt door onderontwikkeling van de bovenkaak en de baan. Wanneer de kop of tsevyh exostose Mongoloid gezichtstype, astigmatisme, oog, lens subluxatie, craniale vervormingen, open beet, hersenzenuwverlammingen etc. Optreden

De ziekte van Behcet. De Turkse dermatoloog N. Behcet (1937) combineerde in één syndroom recidiverende hypopion-iridocyclitis, afteuze stomatitis, ulceratie van geslachtsorganen en huidlaesies.

Mannen worden vaker ziek en meestal op de leeftijd van 20-30. Zeer zelden kan de ziekte in de kindertijd beginnen.

De ziekte treedt plotseling op, komt voor in de vorm van aanvallen, die van enkele weken tot enkele maanden duren en vervolgens gedurende een lange periode - tot 25 jaar - terugkeren. Binnen een jaar zijn er in de regel 4-5 exacerbaties, beide ogen worden beïnvloed, soms tegelijkertijd, vaker op verschillende tijdstippen.

De aanwezigheid van alle symptomen wordt opgemerkt bij ongeveer 1/3 _{van de} patiënten, vaker manifesteren individuele symptomen zich met tussenpozen van enkele maanden of zelfs jaren. Dit maakt het moeilijk om op tijd te diagnosticeren.

De duur van de incubatieperiode is niet vastgesteld. De ziekte begint zelden met oogsymptomen, kom - met malaise en koorts, het uiterlijk van achter op het slijmvlies van de mond en tong, dan is er zweervorming van de geslachtsorganen.

Bladluizen zijn pijnlijk en hebben de vorm van witachtig gelige vlekken, omgeven door een rode rand van verschillende groottes. Vaker worden verschillende bladluizen gevormd en zeer zelden enkelvoudig. Aphs verdwijnen zonder sporen achter te laten.

Aften vaker stomatitis dan andere symptomen samen met exacerbatie van hypopion-iridocyclitis. Ulceratie van de geslachtsorganen komt tot uiting door kleine oppervlakkige zweren, de vorming van papels of blaasjes, die dan zweren. Na hun verdwijning blijven pigmentatie of littekens over. Op verschillende tijdstippen vanaf het begin van de ziekte ontwikkelt hypopion-iridocyclitis, die bij elke terugval ernstiger is. Patiënten noteerden een afname van het gezichtsvermogen, het vocht in de voorste kamer wordt troebel, vervolgens hypopion, de iris wordt hyperemisch, en troebelheid van verschillende intensiteiten vormt zich in het glasachtige lichaam. Hypopion lost eerst snel op, evenals opaciteiten van het glasvocht. Als gevolg van herhaalde aanvallen wordt posterieure synechia gevormd, exsudaat gevormd in het pupilgebied, intraoculaire druk verhoogd, gecompliceerde cataracten en aanhoudende troebeling van het glasvocht ontwikkeld. Het proces eindigt meestal in blindheid.

De ziekte begint soms met exudatieve chorioretinitis, neyroretinita, periarteritis met bloedingen in het netvlies en glasachtig, optische neuritis, papillita, optische atrofie, degeneratieve veranderingen van de retina. De resultaten van de fluorescentie-angiografische onderzoeken wijzen erop dat bij de ziekte van Behcet hebben een algemene verlies van vasculaire systeem van het oog.

Pathologische veranderingen van de fundus zijn een factor die bepalend is voor een slechte prognose voor het gezichtsvermogen van de ziekte van Behcet.

In zeldzame gevallen gaat de ziekte gepaard met conjunctivitis en oppervlakkige keratitis met terugkerende ulceratie van het hoornvlies of de aanwezigheid van stromale infiltraten.

Huidlaesies manifesteren zich in de vorm van folliculitis, furunkels, erythema nodosum, eroderende ectodermie, pyoderma.

Beschreven en andere symptomen: tra-heobronhity, tromboflebitis en trombose van de onderste ledematen, gewrichtsziekten type van reumatoïde artritis, tonsillitis, orchitis, zenuwbeschadiging in de vorm van meningo.

Opgemerkt moet worden dat pijn en zwelling in de aangetaste gewrichten, d.w.z. Arthropathie, het eerste symptoom van de ziekte van Behcet kan zijn.

De diagnose is gebaseerd op een complex van klinische symptomen.

De ziekte van Behcet is gedifferentieerd van sarcoïdose, encefalitis, de ziekte van Crohn, syndromen van Reiter en Stevens-Johnson en andere soortgelijke klinische ziekten.

Effectieve behandeling is niet, evenals het conventionele behandelingssysteem.

Toepasselijk behandeling - breedspectrumantibiotica, sulfa drugs, calciumchloride, odnogruppnoy transfusie bloed, plasma fractionele doses, globuline, corticosteroïden onder het bindvlies en retrobulbaire binnenwaarts instillatie van atropine, autohaemotherapy, ultrasone therapie en droogmiddelen enz. - Het geeft slechts tijdelijke verbetering.

Momenteel wordt de behandeling aangevuld met immunosuppressiva, immunomodulatoren.

Syndroom van Sjögren. Klinische symptomen van de ziekte zijn laesies van traan- en speekselklieren, bovenste luchtwegen en gastro-intestinale tractus, ontstaan tegen de achtergrond van vervormende polyartritis. De ziekte ontwikkelt zich langzaam, chronisch met exacerbaties en remissies.

Klachten van patiënten worden teruggebracht tot het gevoel krampen, droogheid, branderig gevoel in de ogen, moeite met de ogen te openen in de ochtend, lichtgevoeligheid, condens, een gebrek aan tranen als hij huilt, slecht zicht en pijn in het oog. Een objectief onderzoek kan lichte conjunctivale hyperemie en ooglid losheid, conjunctivale visceuze secreties van de holte in de vorm van dunne elastische draden grijs (slijm en afgeschilferde epitheelcellen) ervaren.

Het hoornvlies verliest zijn glans, is uitgedund. Op het oppervlak ervan zijn grijsachtige draden, na de verwijdering waarvan erosies kunnen zijn, en vervolgens ontwikkelt zijn troebelheid met ingroei van vaten, het proces eindigt met een xerose. De gevoeligheid van het hoornvlies verandert niet. Met behulp van het monster van Schirmer nr. 1 is een afname van de functie van de traanklieren zichtbaar (van 3-5 mm naar 0).

Na een tijdje, na het verschijnen van de oogpathologie, worden veranderingen in het slijmvlies van de mond en tong opgemerkt. Speeksel wordt viskeus, wat resulteert in problemen met spraak, kauwen en slikken. Voedsel moet worden weggespoeld met water. Na enige tijd droogte ontstaat door het gebrek aan speeksel (sialopeniya), en in de latere periode van gaten stenonova kanaal (glandula kanaal) met veel moeite kan een daling van speeksel dik geelachtig knijpen. Latere parotideklieren worden vergroot, wat soms ten onrechte als een symptoom van de bof wordt beschouwd. Het slijmvlies van de mondholte en de rode rand van de lippen worden droog, erosies en scheuren verschijnen op de tong. Droogte is van toepassing op het slijmvlies van de keelholte, slokdarm, maag, het strottenhoofd, de luchtpijp, enz. G., Net als in het proces betrokken nasofaryngeale, buccale, maag, en anderen tracheobronchiale klieren. Ontwikkel gastritis en colitis, er is heesheid, soms een droge hoest. Zelden treft het slijmvlies van de urethra, rectum en anale opening.

Als gevolg van een afname van de afscheiding van zweet en talgklieren, verschijnt een droge huid, hyperkeratose, hyperpigmentatie, haaruitval kan optreden.

De meeste patiënten hebben een chronische arthropathy in vervormen polyartritis, lichte koorts, versnelde erythrocytensedimentatiesnelheid normo en hypochrome anemie, leukocytose eerst, dan straling, albuminoglobulinovy shift, leverfunctiestoornissen, in de activiteiten van de cardiovasculaire en urogenitale systemen, neurologische aandoeningen.

Niet alle symptomen komen gelijktijdig voor, maar de droogte van het bindvlies en het hoornvlies, het slijmvlies van mond en neus zijn permanente tekenen van dit syndroom. Het verloop van de ziekte is chronisch. Altijd verbaasd over beide ogen.

Volgens moderne ideeën verwijst de ziekte naar collagenose, een groep auto-immuunziekten. Om de diagnose wordt de volgende procedure voorgestelde onderzoek speekselklieren: cytologie afscheiding radiosialografiya, radiometrische studie speeksel, scannen, contrast radiografie klieren en compleet oogheelkundig onderzoek Het onderzoek van de functionele toestand van de traanklieren.

Behandeling is symptomatisch: toepassing vitaminetherapie, immuno-depressiva, binnenin druppels 5% pilocarpine oplossing subcutane injectie van 0,5% oplossing van galanthamine, topisch - instillatie van kunsttranen, corticosteroïden, lyso-Tsima, perzik en duindoornolie, laserstimulatie van parotis speeksel en de traanklieren .

Syndroom Stevens-Johnson. Kenmerkende symptomen van de ziekte zijn erosieve ontsteking van de slijmvliezen van de meeste natuurlijke openingen, polymorfe uitslag op de huid, koortsachtige toestand. Het dominante symptoom is de schade aan de slijmvliezen van de mond, nasopharynx, ogen en geslachtsorganen.

De ziekte komt vaker voor bij kinderen en adolescenten, maar kan op elke leeftijd voorkomen. Recidieven komen voor in de lente en de herfst. De ziekte is geassocieerd met een focale infectie, geneesmiddelallergie, auto-immuunprocessen. Het begint vaak met het begin van hoofdpijn, malaise en koude rillingen, koorts tot 38-39 ° C, depressie of prikkelbaarheid, gewrichtspijn. Later verschijnt er een polymorfe huiduitslag op de huid van het gezicht, de romp en de ledematen. Dit wordt voorafgegaan door ernstige schade aan de slijmvliezen van de mond, nasopharynx, ogen en geslachtsorganen. Op de slijmvliezen van de nek, tandvlees, amandelen, keel, gehemelte, tong en lippen, uitgesproken hyperemie en oedeem worden opgemerkt met de vorming van snel barsten blaren. Bellen, samensmelten, veranderen in continue erosie. De tong is vergroot en bedekt met een slijmoplossende coating, die ernstige pijn, speekselvorming, moeite met spreken en eten veroorzaakt. Lymfeklieren zijn vergroot, vooral cervicaal.

Oogziekten worden bij alle patiënten waargenomen. Affectie van het bindvlies komt tot uiting in de vorm van catarrale, purulente of vliezige conjunctivitis. Oogleden zijn oedemateus, hyperemisch, aan elkaar gelijmd met overvloedig etterend-bloedig exsudaat. Cataromatische conjunctivitis eindigt veilig en laat geen gevolgen na. Bij purulente conjunctivitis als gevolg van de aanhechting van een secundaire infectie, is het hoornvlies betrokken bij het proces, het oppervlak of diepe ulceratie treedt op, gevolgd door littekens en soms perforatie, wat resulteert in gedeeltelijke of volledige blindheid. Membraane conjunctivitis gaat gepaard met necrose van het bindvlies en eindigt met littekens. Consequenties zijn trichiasis, ooglidverdraaiing, xerosis, simbelfaron en zelfs ankiloblepharon. De oculaire manifestaties van dit syndroom zijn niet beperkt tot conjunctivitis. Gevallen van iritis, episcleritis, dacryocystitis en zelfs panoftalmitis worden ook beschreven.

Patiënten worden per abuis gediagnosticeerd met mazelen, mond- en klauwzeer, trachoom, oogdifterie, pemphigus en pokken.

Behandeling - breedspectrumantibiotica gecombineerd met sulfanilamidepreparaten, vitamines, corticosteroïden, desensitisatiemiddelen, bloedtransfusie, immuunserum. Lokaal gebruikte corticosteroïden in de vorm van druppels en subconjunctivale injecties, vitaminedruppels, met droogheid - een kunstmatige traan. Bij trichiasis, ooglidverdraaiing, xerosis, is chirurgische behandeling aangewezen.

Nosoresnichnogo Syndrome (nazotsiliarnogo) zenuw (Charlier syndroom) - een reeks symptomen veroorzaakt door neuralgie nosoresnichnogo (nazotsiliarnogo) zenuw - het grootste onderdeel van het eerste vertakking van de trigeminale zenuw. Lange ciliaire zenuwen die naar de oogbol gaan, vertrekken ervan.

Wanneer zenuwstimulatie nosoresnichnogo de innervatie gebied merkbare verandering in de gevoeligheid (pijn), verstoring van secretie (tranenvloed, verhoogde secretoire functie neusslijmvlies) en trofische aandoeningen (huid en cornea).

De ziekte is geassocieerd met hypertrofie van de middelste neuskegel, kromming van het neustussenschot, adenoïden in de nasopharynx, poliepen, sinusitis, gezichtsletsel.

Het syndroom manifesteert zich door plotselinge aanvallen van acute pijn in het oog, daaromheen, overeenkomend met de helft van het hoofd, blefarospasme, tranenvloed, pijn en overvloedige afscheiding uit de neusvleugels aan de zijkant van de laesie. De aanval van pijn kan 10-60 minuten tot enkele dagen en zelfs weken duren. Als de oorzaak van neuralgie niet wordt geëlimineerd, ontwikkelen zich oppervlakkige, ulceratieve of neurotrofe keratitis, iritis of iridocyclitis.

De behandeling bestaat uit de eliminatie van de hoofdoorzaak van de ziekte. Subjectieve sensaties worden tijdelijk verwijderd door het neusslijmvlies te smeren met een 5% cocaïneoplossing met adrenaline. Breng antibiotica, kalmerende middelen, pijnstillers, hypnotica, ganglioblokatory aan.

Het syndroom moet worden onderscheiden van de nederlaag van de pterygoid en andere faciale neuralgie.

Het syndroom van de gevleugelde knobbel (syndroom van Slyuder) is een complex van symptomen veroorzaakt door de neuralgie van het pterygoide-knooppunt.

Het pterygopalon is de vorming van het parasympathisch zenuwstelsel. Het bevat multipolaire cellen en heeft drie wortels: gevoelig, parasympathisch en sympathiek. Pterygopalatine takknooppunt innerveren de traanklier, het slijmvlies van de lucht, de nasale mucosa, dorsaal zeefbeencellen de kaakholte en het onderliggende bot.

Aan het begin van de ziekte heeft de patiënt scherpe schietpijn aan de basis van de neus, rond en achter het oog, in het oog, in de boven- en onderkaak, in de tanden. Pijn straalt naar de tempel, oor, nek, schouder, onderarm en hand. De meest intense pijn in het gebied van de baan, de wortel van de neus en het mastoïde proces. Duur van pijn van enkele uren en dagen tot enkele weken.

Op het moment van de aanval van de patiënt klaagt ook van een branderig gevoel in de neus, niesbuien, een loopneus, tranende ogen, speekselvloed, duizeligheid, misselijkheid, kan astmopo-Daubney aanvallen en dysgeusie.

Het oog heeft een scherpe fotofobie, blefarospasme, tranenvloed geweest, is het bovenste ooglid oedeem, conjunctivale hyperemie, midri az of krampen, soms een tijdelijke toename van de intraoculaire druk (IOP). De ziekte kan lang duren, soms maanden en zelfs jaren. In de interictale periode is er vaak een doffe pijn in het gebied van de bovenkaak, de wortel van de neus, de baan en het oedeem van de aangedane helft van het gezicht kan blijven.

Neuralgie pterygopalatine knooppunt communiceert met perifocal ontsteking van de neusbijholten en de orale infecties in verschillende delen van de kop (purulente otitis, cerebraal arachnoïditis), trauma van de neus, hypertrofie schelpen en de kromming van het neustussenschot, peritonsillaire abcessen, allergieën.

De oorzaak kan ook tumortumoren zijn.

In tegenstelling tot het syndroom van de nasocyli zenuw, is er geen anatomische verandering in het voorste segment van de oogbol wanneer het pterygoid knooppunt wordt beïnvloed. Verhoogde gevoeligheid van de nasale mucosa-concentraten in de achterste neusholte. Onderscheid ook met andere faciale neuralgie.

Tijdens een aanval wordt cocaïneblokkade aanbevolen in het gebied van de pterygopalon. De behandeling moet primair gericht zijn op het elimineren van de onderliggende oorzaak van de ziekte.

Ken pijnstillers en protivostoevye fondsen, corticosteroïden, anti-infectieuze therapie, ganglioblokatory, cholinolytic drugs en fysiotherapie procedures, biogene stimulerende middelen toe.

Ciliaire knoopsyndroom (Hageman-Pochtman-syndroom) treedt op met ontsteking van de griepeenheid achter de oogbol (12-20 mm) tussen het begin van de uitwendige rectusspier en de oogzenuw. Van de ciliaire eenheid naar het oog 4-6 korte cilp zenuwen vertrekken.

De ziekte verschijnt plotseling met pijnen in het hoofd en de diepte van de baan, die tanden en tanden in de kaak geven. Pijn kan toenemen met beweging van de oogbol en druk op het oog. Ze kunnen in de overeenkomstige helft van het hoofd stralen. Duur van pijn van enkele dagen tot enkele weken.

Patiënten gemarkeerde eenzijdige mydriasis behoud goede cirkelvorm van de pupil, pupilloplegia licht en convergentie, zwakte of verlamming van accommodatie, hypo-esthesie hoornvliesepitheel mogelijke zwelling en voorbijgaande verhoging van de intraoculaire druk. Zelden ontwikkelt zich optische neuritis. Het syndroom is meestal eenzijdig. Meestal passeert het binnen 2-3 dagen, soms in een week en later. Het langst is de verlamming of de parese van accommodatie, wat soms het enige bewijs is van het proces dat wordt overgedragen. Terugvallen is mogelijk.

De oorzaken van de ziekte zijn ontstekingen in de neusbijholten, tanden, infectieziekten, trauma of kneuzing van de baan.

Behandeling: aanpassing van de paranasale sinussen, mondholte, ganglion blokkade, corticosteroïden en vitamino- pyrotherapy, difenhydramine, procaïne retrobulbaire, topisch - kinine, morfine, vitamine druppel.

Marcus-Gunn-syndroom. Paradoxale bewegingen van de oogleden zijn een eenzijdige ptosis die verdwijnt wanneer de mond wordt geopend en de kaak in de tegenovergestelde richting beweegt. Als de mond meer opent, kan de oogopening groter worden. Wanneer het kauwen van ptosis afneemt. Het syndroom kan aangeboren en verworven zijn, vaker waargenomen bij mannen. Met de leeftijd kan het minder uitgesproken worden.

Met de verworven ziekte verschijnen paradoxale bewegingen van de oogleden na trauma, tandextractie, gezichtszenuwbeschadiging, hersenschudding, encefalitis en trauma. Er wordt aangenomen dat er een abnormale verbinding is tussen de trigeminale en oculomotorische zenuwen of de kernen van deze zenuwen. Soms wordt dit syndroom beschouwd als een gevolg van schendingen van corticobulbaire bindingen.

Er zijn begeleidende veranderingen in het orgel van het gezichtsvermogen en het lichaam als geheel (paralytische strabismus aan de kant van ptosis, epilepsie met zeldzame krampachtige aanvallen, enz.). De behandeling is hoofdzakelijk chirurgisch - eliminatie van ptosis.

Het syndroom van Martin Ama is een syndroom. Omgekeerd Marcus-Gunn-syndroom, - het onderste ooglid wordt verlaagd wanneer de mond wordt geopend. Ptosis verschijnt ook tijdens het kauwen. De ontwikkeling van paradoxale synkinetische bewegingen wordt voorafgegaan door perifere verlamming van de aangezichtszenuw.

Mikulich-ziekte is een symptoomcomplex dat wordt gekenmerkt door een langzaam voortschrijdende symmetrische, vaak significante toename van de traanklier- en speekselklieren, door de oogbollen naar beneden en naar binnen te schuiven en naar voren uit te steken. Oogbewegingen zijn beperkt, soms is er sprake van diplopie. De huid van de oogleden is uitgerekt, kan cyanotisch zijn, vergrote aders zijn zichtbaar en bloedingen worden genoteerd in de dikte van de oogleden. Het bindvlies is hyperemisch. Op de fundus zijn er soms perivasculitis, bloedingen, stagnerende schijf of neuritis. De ziekte ontwikkelt zich langzaam, voor meerdere jaren. Het begint vaker op de leeftijd van 20-30 jaar met de geleidelijk toenemende zwelling van het speeksel en vervolgens traanklieren, soms verspreidt het proces zich zelfs naar de kleine klieren van de mondholte en het strottenhoofd. Gezwollen grote klieren zijn mobiel, elastisch, pijnloos, met een glad oppervlak. Suppuratie van klieren komt nooit voor. Lymfeknopen zijn bij het proces betrokken. Pathologische veranderingen manifesteren zich in de vorm van lymfomatose, minder vaak granulomatosis van traanklieren en speekselklieren. De behandeling hangt af van de beweerde etiologie van de ziekte. In alle gevallen is het gebruik van arseen en een oplossing van kaliumjodide binnenin aangegeven.

De ziekte is gedifferentieerd van de chronische productieve parenchymale ontsteking van de speekselklier, speekselsteenziekte, speeksel- en traankliertumoren, het syndroom van Sjögren.

Het Sturge-Beber-Crabbe-syndroom is een encefalotrigeminaal syndroom dat wordt gekenmerkt door een combinatie van cutane en cerebrale angiomatose met oculaire manifestaties. Etiologie is een aangeboren neuroectodermale dysplasie. Cutane angiomatose kan aangeboren zijn of zich in de vroege kinderjaren ontwikkelen in de vorm van angiomen van het gezicht, vaak gelegen aan één kant van het gezicht langs de eerste en tweede takken van de nervus trigeminus. De kleur van de haarden in de kindertijd is roze en wordt vervolgens blauwachtig rood. Angiomatosis van gezichtshuid strekt zich vaak uit tot de huid van de oogleden, conjunctiva en sclera. Angioom kan zich ontwikkelen in de choroïde, soms een netvliesloslating, respectievelijk, lokalisatie van de angioom optreedt. In de regel gaat het syndroom gepaard met glaucoom, dat optreedt met een lichte hydroftaalmogelijkheid. Symptomen van hersenschade komen tot uiting in de vorm van mentale retardatie, klonische convulsies, epileptische aanvallen, terugkerende hemiparese of hemiplegie. Mogelijke hemangiomen in interne organen. Endocriene aandoeningen worden ook opgemerkt: acromegalie, obesitas.

Behandeling - X-ray therapie, scleroserende therapie, chirurgische behandeling van cutane angiomen, behandeling van glaucoom.

De prognose voor het leven is meestal ongunstig vanwege ernstige neurologische complicaties.

Cranio-faciale dysostose (de ziekte van Cruson). Het belangrijkste symptoom is een bilaterale, vaak significante exophthalmus, vanwege onderontwikkeling van de bovenkaak en de baan.

Ook zijn er uiteenlopende strabismus, een uitbreiding van het neuswortelgebied, hypertelorisme. Op de fundus bevinden zich congestieve schijven van optische zenuwen met daaropvolgende secundaire atrofie als gevolg van vernauwing van het optische kanaal of verhoogde intracraniale druk ten gevolge van synostose van de meeste schedelhechtingen. Observeer het Mongoloïde type ogen, astigmatisme, nystagmus, aangeboren subluxaties van de lens, hydroftaal, cataract. Van de andere symptomen zijn er misvormingen van het schedeltype van de toren, de snavelachtige neus, korte bovenlip, epileptische aanvallen, verminderde reukzin en gehoor, lichte mentale retardatie. De ziekte van Cruson wordt soms gecombineerd met een open beet, syndactylieborstels en -voeten.

De ziekte wordt beschouwd als een door het gezin geërfde anomalie van de schedel. Behandeling - chirurgisch botplastic.

Mandibulofatsialny dysostosis (ziekte Franceschetti's) - familie-erfelijke syndroom gekenmerkt door verschillende maxillo-faciale afwijkingen in verschillende combinaties. Aan de zijde van het oog gemarkeerde schuine "antimongoloidnye" oog spleten (bilaterale ptosis buitenste ooghoek) colobomas eeuw epibulbar dermoid, parese van de oogspieren, zelden microphthalmie, aangeboren cataract, coloboom vasculaire stelsel van de optische zenuw.

Van de zijkant van het maxillofaciale systeem is er hypoplasie van de botten van het gezicht, wat leidt tot een aanzienlijke asymmetrie van het gezicht, een scherpe onderontwikkeling van de tanden.

Vaak is er sprake van aplasie van de oren, hyperplasie van de frontale sinussen, splitsing van de botten van het gezicht en vervorming van het skelet. Soms is er sprake van een toename van de tong, afwezigheid van de parotisklier, hydrocefalie, hartbeschadiging, enz. Naast de typische vormen van het syndroom zijn er ook atypische, waarbij er slechts een deel van de symptomen zijn.

Meyer-Schwickerat-Grüterich-Weieres-syndroom (bijna-digitale-digitale dysplasie) -gerelateerde letsels van de ogen, het gezicht, de tanden, vingers, handen, voeten. Symptomen van de ogen - epicanthus, nauwe oog spleten, ptosis, bilaterale microphthalmie, anomalie van de iris in de vorm van anterior hypoplasie van het blad, congenitaal glaucoom. Op het deel van de tanden - gegeneraliseerde dysplasie van het glazuur met een bruine kleuring van de micrododen en oligodentia. Een gezicht met een kleine neus, hypoplasie van de neusvleugels en een brede neusrug. Van afwijkingen aan de ledematen moeten worden gewezen op de verandering in de huid tussen de tenen, vierkante vorm van de middelste falanx van de pink, hypoplasie of het volledig ontbreken van midden kootjes van meerdere vingers, nageldystrofie of het ontbreken daarvan. Er kunnen ook microcefalie, neusveranderingen, hypotrichose en tekort aan huidpigmentatie zijn.

Rieger syndroom - een erfenis van Nye ektomezodermalnaya dysgenesis iris en het hoornvlies, gecombineerd met dentoalveolaire veranderingen. Vanaf de zijde van het oog Megalochori-nea microcornea of flat hoornvlies residuen mesenchymale weefsel in de voorste kamerhoek kan, felsrand tussen het achteroppervlak van het hoornvlies aan het vooroppervlak van de iris, vervorming van de pupil, iris atrofie te vormen door middel van defecten glaucoom. Beschikbare aangeboren cataract, coloboom van de iris en het vaatvlies, strabismus, dermoid cysten op de limbus, een hoge mate van refractieve fout.

Van frequente verschijnselen zijn breed brug, hypoplastic maxilla, gespleten gehemelte, oligodentiya waarbij de kegelvorm van de voortanden, emaille dysplasie, hydrocephalus, misvormingen van het hart, nier, wervelkolom. Sommige patiënten hebben een beperkte postuur vanwege een tekort aan groeihormoon.

Type overerving is autosomaal dominant.

[1], [2], [3]