Ziekten van tanden en ogen

Er zijn een aanzienlijk aantal gecombineerde pathologieën van het oog en de organen van het tandheelkundig systeem bekend: neuralgie met uitstralende pijn naar het oog, vasomotorische stoornissen gepaard gaande met conjunctivale hyperemie, hypo- en hypersecretie van traanvocht en speeksel, motorische stoornissen die het bewegingsapparaat van het oog aantasten, neurotrofe laesies van het tandheelkundig systeem, het hoornvlies, de harde oogrok, de uveatractus, het netvlies, de oogzenuw en de oogkas.

Veranderingen in het oog komen vaak voor bij tandziekten zoals cariës, parodontitis, periostitis, abcessen, gangreen, parodontose en granulomen. Bij tandfanulomen en chronische parodontitis raken niet alleen de uiteinden van de trigeminuszenuw, maar ook van de sympathicus geïrriteerd, wat een pathologisch reflexeffect op het oog en andere organen veroorzaakt. Haarden van pathologische irritatie kunnen optreden na de behandeling van tanden die ontpulpt, gevuld of met metalen kronen bedekt zijn. Er zijn gevallen bekend van accommodatieverlamming van odontogene oorsprong.

Het verschijnen van flikkerende, donkere en lichte vlekken, sterren, strepen of waas voor de ogen en een verminderd zicht van wisselende duur kunnen in sommige gevallen worden verklaard door reflexvasculaire reacties die hun oorsprong vinden in de brandpunten van de tanden.

Doorkomende tanden kunnen blefarospasme en conjunctivale hyperemie veroorzaken.

Een odontogene infectie kan tromboflebitis en ontsteking van de aangezichtsaderen veroorzaken, vaak aan de kant van de boventanden die door cariës zijn aangetast. Cariës, parodontitis, abcessen, periostitis, osteomyelitis, parodontose en fanulomen veroorzaken diverse veranderingen in het oog. Soms verspreidt de infectie zich naar de aangrenzende bijholten en tast vervolgens het oog aan.

De oorzaak van ontstekingsziekten zoals orbitale cellulitis, osteoperiostitis en subperiostale orbitale abcessen kunnen ook erysipelas, furunkels en abcessen van de huid van het gezicht en hoofd zijn, verschillende ontstekingsziekten van het tandheelkundig systeem - acute en chronische pericementitis, periradiculaire fanulomen van de kaken, cellulitis en abcessen van de maxillofaciale regio en de nek.

Bij zuigelingen is de meest voorkomende oorzaak van orbitale cellulitis een ontsteking van de bovenkaak. Na hematogene osteomyelitis van de bovenkaak ontstaan meestal defecten aan de onderste oogkasrand met littekenvorming in de oogleden.

Acute ontsteking van de oogkas moet worden onderscheiden van hematogene osteomyelitis van de bovenkaak, chronische osteomyelitis van de bovenkaak, van dacryocystitis, abcessen van de infraorbitale rand, en van cellulitis van de traanzak.

Kwaadaardige tumoren van de bijholten, zowel primair als secundair (groeiend vanuit de neuskeelholte), tumoren van de bovenkaak, het harde en zachte gehemelte dringen door tot in de oogkas. In dit geval kan de oogarts de eerste symptomen vaststellen: er wordt een congestie in de fundus opgemerkt als gevolg van compressie van de oogzenuw en bloedvaten, er treedt exophthalmus en diplopie op, en het eerste symptoom is zwelling van de oogleden, vooral 's ochtends. Bij tumoren die vanuit de hoofdbijholten ontstaan, worden aanhoudende hoofdpijn, axiale exophthalmus en verminderde gezichtsscherpte opgemerkt, en in de fundus - congestie van de oogzenuw.

De ontwikkeling van gecombineerde orbita- en maxillofaciale tumoren is mogelijk. Hemangiomen, lymfangiomen en dermoïden worden het vaakst gedetecteerd. Deze tumoren kunnen zich bevinden onder de spieren van de mondbodem, onder de tong, in de tong en in de neuswortel.

Aangeboren lip- en gehemeltespleet en glazuurhypoplasie kunnen gepaard gaan met aangeboren cataract. Tegen de achtergrond van tetanie komen vaak gelaagde cataract en een gelaagde verdeling van glazuur in de tanden voor.

Bilaterale, vaak sterk geprononceerde exophthalmus kan worden veroorzaakt door onderontwikkeling van de bovenkaak en oogkas. Bij craniofaciale exostosen kunnen een mongoloïde gelaatstype, astigmatisme, nystagmus, subluxatie van de lens, schedeldeformatie, open beet, hersenzenuwverlamming, enz. worden waargenomen.

Ziekte van Behçet. De Turkse dermatoloog H. Behçet (1937) combineerde recidiverende hypopyon-iridocyclitis, afteuze stomatitis, ulceratie van de genitaliën en huidafwijkingen tot één syndroom.

Mannen worden vaker ziek, vooral tussen de 20 en 30 jaar. Heel zelden begint de ziekte al op kinderleeftijd.

De ziekte ontstaat plotseling, met aanvallen die enkele weken tot enkele maanden duren en vervolgens langdurig terugkeren – tot wel 25 jaar. Per jaar zijn er doorgaans 4-5 exacerbaties, waarbij beide ogen worden aangetast, soms gelijktijdig, vaker op verschillende tijdstippen.

De aanwezigheid van alle symptomen wordt waargenomen bij ongeveer 1/3 _van de patiënten, vaker treden individuele symptomen op met tussenpozen van enkele maanden of zelfs jaren. Dit bemoeilijkt een tijdige diagnose.

De incubatietijd is niet vastgesteld. De ziekte begint zelden met oogklachten, vaker met malaise en koorts, het verschijnen van aften op het slijmvlies van de mondholte en tong, en vervolgens met ulceratie van de geslachtsorganen.

Aften zijn pijnlijk en zien eruit als witgelige vlekjes met een rode rand van verschillende grootte. Vaak worden er meerdere aften gevormd, en zeer zelden enkele. Aften verdwijnen spoorloos.

Aften gaan meestal gepaard met een exacerbatie van hypopyon-iridocyclitis. Ulceraties van de genitaliën manifesteren zich door kleine oppervlakkige ulcera, de vorming van papels of blaasjes, die vervolgens ulcereren. Na het verdwijnen ervan blijven pigmentatie of littekens achter. Hypopyon-iridocyclitis ontwikkelt zich op verschillende tijdstippen vanaf het begin van de ziekte, die ernstiger wordt met elke terugval. Patiënten merken een afname van het gezichtsvermogen, het vocht in de voorste oogkamer wordt troebel, vervolgens hypopyon, de iris wordt hyperemisch, en er vormen zich troebelingen van wisselende intensiteit in het glasvocht. Hypopyon verdwijnt aanvankelijk vrij snel, evenals troebelingen van het glasvocht. Als gevolg van herhaalde aanvallen ontstaan posterieure synechiae, organiseert zich exsudaat in het pupilgebied, stijgt de intraoculaire druk, ontstaan gecompliceerde cataracten en blijvende troebelingen van het glasvocht. Het proces eindigt in de regel met blindheid.

De ziekte begint soms met exsudatieve chorioretinitis, neuroretinitis, periarteriitis met bloedingen in het netvlies en het glasvocht, retrobulbaire neuritis, papillitis, atrofie van de oogzenuw en degeneratieve veranderingen in het netvlies. De resultaten van fluorescentieangiografie wijzen erop dat de ziekte van Behçet gepaard gaat met algemene schade aan het vaatstelsel van het oog.

Pathologische veranderingen in het fundus zijn een factor die de slechte prognose voor het gezichtsvermogen bij de ziekte van Behçet bepaalt.

In zeldzame gevallen gaat de ziekte gepaard met conjunctivitis en oppervlakkige keratitis met terugkerende hoornvliesulceraties of de aanwezigheid van stroma-infiltraten.

Huidletsels uiten zich als folliculitis, furunkels, erythema nodosum, erosieve ectodermie en pyodermie.

Andere symptomen worden ook beschreven: tracheobronchitis, tromboflebitis en trombose van de aderen van de onderste ledematen, gewrichtsziekten zoals reumatoïde polyartritis, tonsillitis, orchitis, schade aan het zenuwstelsel in de vorm van meningo-encefalitis.

Opgemerkt dient te worden dat pijn en zwelling in de aangetaste gewrichten, d.w.z. artropathieën, de eerste symptomen van de ziekte van Behçet kunnen zijn.

De diagnose wordt gesteld op basis van een geheel van klinische verschijnselen.

De ziekte van Behçet wordt onderscheiden van sarcoïdose, encefalitis, de ziekte van Crohn, de syndromen van Reiter en Stevens-Johnson en andere ziekten met vergelijkbare klinische verschijnselen.

Er bestaat geen effectieve behandeling en ook geen algemeen geaccepteerd behandelsysteem.

De gebruikte behandelingen - breedspectrumantibiotica, sulfonamiden, calciumchloride, transfusie van bloedgroepen, plasma in fractionele doses, globuline, corticosteroïden retrobulbair en oraal onder het bindvlies, atropine-instillatie, autohemotherapie, echografie en dehydratietherapie, etc. - zorgen slechts voor een tijdelijke verbetering.

Momenteel wordt de behandeling aangevuld met immunosuppressiva en immunomodulatoren.

Syndroom van Sjögren. De klinische symptomen van de ziekte zijn laesies van de traan- en speekselklieren, de bovenste luchtwegen en het maag-darmkanaal, die ontstaan tegen de achtergrond van deformerende polyartritis. De ziekte ontwikkelt zich langzaam en is chronisch met exacerbaties en remissies.

De klachten van patiënten beperken zich tot een gevoel van pijn, droogheid, branderigheid in de ogen, moeite met het openen van de ogen in de ochtend, fotofobie, wazig zien, gebrek aan tranen bij het huilen, verslechtering van het gezichtsvermogen en pijn in de ogen. Bij objectief onderzoek kunnen lichte hyperemie en losheid van het bindvlies van de oogleden en viskeuze afscheiding uit de bindvliesholte in de vorm van dunne, grijsachtige, elastische draden (slijm en afgeschilferde epitheelcellen) worden vastgesteld.

Het hoornvlies verliest zijn glans en wordt dunner. Er verschijnen grijze draadjes op het oppervlak, na verwijdering kunnen erosies achterblijven, waarna de troebelheid ontstaat met ingroei van bloedvaten, wat uiteindelijk leidt tot xerose. De gevoeligheid van het hoornvlies verandert niet. Met de test van Schirmer nr. 1 wordt een afname van de functie van de traanklieren vastgesteld (van 3-5 mm naar 0 mm).

Na verloop van tijd, na het optreden van oogpathologie, worden veranderingen in het slijmvlies van de mondholte en tong opgemerkt. Het speeksel wordt viskeus, waardoor spreken, kauwen en slikken moeilijk worden. Voedsel moet met water worden weggespoeld. Na verloop van tijd ontstaat er droogheid door een gebrek aan speeksel (sialopenie), en later kan met grote moeite een druppel dik gelig speeksel uit de opening van de ductus stenon (parotisklierkanaal) worden geperst. Later worden de parotisklieren groter, wat soms ten onrechte wordt beschouwd als een teken van epidemische parotitis. Het slijmvlies van de mondholte en de rode rand van de lippen worden droog, erosies en barsten verschijnen op de tong. Droogte verspreidt zich naar het slijmvlies van de keelholte, slokdarm, maag, strottenhoofd, luchtpijp, enz., aangezien de neuskeelholte, mondklieren, maagklieren, tracheobronchiale klieren en andere klieren hierbij betrokken zijn. Gastritis en colitis ulcerosa ontwikkelen zich, heesheid en soms een droge hoest. Minder vaak worden de slijmvliezen van de plasbuis, het rectum en de anus aangetast.

Door de verminderde productie van zweet- en talgklieren kan een droge huid ontstaan, kunnen hyperkeratose, hyperpigmentatie en haaruitval optreden.

Bij de meeste patiënten ontstaan artropathieën in de vorm van chronische misvormende polyartritis, subfebriele temperatuur, verhoogde bezinkingssnelheid (ESR), normo- en hypochrome anemie, eerst leukocytose, dan leukopenie, albuminoglobulineverschuiving, leverfunctiestoornissen, stoornissen in het cardiovasculaire en urogenitale systeem en neurologische stoornissen.

Niet alle symptomen treden gelijktijdig op, maar droogheid van het bindvlies en hoornvlies, en van het slijmvlies van de mondholte en neus zijn constante symptomen van dit syndroom. Het beloop van de ziekte is chronisch. Beide ogen zijn altijd aangetast.

Volgens moderne inzichten is de ziekte verwant aan collagenosen, een groep auto-immuunziekten. Voor diagnostiek wordt de volgende procedure voorgesteld om de functie van de speekselklieren te onderzoeken: cytologisch onderzoek van uitstrijkjes, radiosialografie, radiometrisch onderzoek van speeksel, scanning, contrastradiografisch onderzoek van de klieren en een volledig oogheelkundig onderzoek met een onderzoek naar de functionele toestand van de traanklieren.

De behandeling is symptomatisch: vitaminetherapie, immunosuppressiva, orale druppels van 5% pilocarpine-oplossing, subcutane injecties van 0,5% galantamine-oplossing, lokale toediening van kunstmatige tranen, corticosteroïden, lysozym, perzik- en duindoornolie, laserstimulatie van de parotisspeekselklieren en traanklieren.

Stevens-Johnsonsyndroom. Kenmerkende symptomen van de ziekte zijn erosieve ontsteking van de slijmvliezen van de meeste natuurlijke openingen, polymorfe huiduitslag en koorts. Het dominante symptoom is schade aan de slijmvliezen van de mondholte, neuskeelholte, ogen en geslachtsdelen.

De ziekte wordt vaker waargenomen bij kinderen en adolescenten, maar kan op elke leeftijd voorkomen. Terugvallen treden op in de lente en de herfst. De ziekte wordt geassocieerd met focale infecties, medicijnallergieën en auto-immuunprocessen. Het begint meestal met hoofdpijn, malaise en koude rillingen, een stijging van de lichaamstemperatuur tot 38-39 °C, depressie of prikkelbaarheid, en gewrichtspijn. Vervolgens verschijnt er een polymorfe huiduitslag op de huid van het gezicht, de romp en de ledematen. Dit wordt voorafgegaan door ernstige laesies van de slijmvliezen van de mondholte, neuskeelholte, ogen en geslachtsdelen. Op de slijmvliezen van de wangen, het tandvlees, de amandelen, de keelholte, het gehemelte, de tong en de lippen treedt een scherpe hyperemie en oedeem op met de vorming van snel barstende blaren. De blaren, die samensmelten, veranderen in continu bloedende erosies. De tong wordt groter en bedekt met een mucopurulente coating, wat hevige pijn, speekselvloed en moeite met spreken en eten veroorzaakt. De lymfeklieren zijn vergroot, vooral die in de hals.

Oogziekten worden bij alle patiënten waargenomen. Conjunctivale afwijkingen manifesteren zich in de vorm van catarrale, purulente of membraneuze conjunctivitis. De oogleden zijn oedemateus, hyperemisch, aan elkaar geplakt met overvloedig purulent-bloederig exsudaat. Catarrale conjunctivitis verloopt goed en zonder gevolgen. Bij purulente conjunctivitis, als gevolg van een secundaire infectie, is het hoornvlies betrokken bij het proces, treedt oppervlakkige of diepe ulceratie op met daaropvolgende littekenvorming en soms perforatie, resulterend in gedeeltelijke of volledige blindheid. Vliezige conjunctivitis gaat gepaard met conjunctivale necrose en eindigt in littekenvorming. De gevolgen zijn trichiasis, eversie van de oogleden, xerose, symblefaron en zelfs ankyloblefaron. Oculaire manifestaties van dit syndroom zijn niet beperkt tot conjunctivitis. Gevallen van iritis, episcleritis, dacryocystitis en zelfs panoftalmitis zijn ook beschreven.

Patiënten krijgen ten onrechte de diagnose mazelen, mond-en-klauwzeer, trachoom, oogdifterie, pemphigus en pokken.

Behandeling - breedspectrumantibiotica in combinatie met sulfonamiden, vitaminen, corticosteroïden, desensibiliserende middelen, bloedtransfusies en immuunserum. Lokaal worden corticosteroïden gebruikt in de vorm van druppels en subconjunctivale injecties, vitaminedruppels en kunsttranen bij droogheid. Chirurgische behandeling is geïndiceerd voor trichiasis, eversie en xerose.

Het nervus nasociliarissyndroom (syndroom van Charlin) is een complex van symptomen veroorzaakt door neuralgie van de nervus nasociliaris, de grootste tak van de eerste tak van de nervus trigeminus. Van hieruit lopen lange ciliaire zenuwen naar de oogbol.

Wanneer de nervus nasociliaris geïrriteerd raakt in het gebied waar deze geïnnerveerd wordt, worden veranderingen in de gevoeligheid (pijn), een verstoorde secretie (traanproductie, verhoogde secretoire functie van het slijmvlies van de neusholte) en trofische stoornissen (in de huid en het hoornvlies) waargenomen.

De ziekte gaat gepaard met hypertrofie van de middelste neusschelp, kromming van het neustussenschot, neusamandelen in de neuskeelholte, poliepen, sinusitis en aangezichtstrauma.

Het syndroom manifesteert zich met plotselinge aanvallen van acute pijn in het oog, eromheen, de corresponderende helft van het hoofd, blefarospasme, tranenvloed, pijn en overvloedige afscheiding uit het neusgat aan de aangedane zijde. Een pijnaanval kan 10-60 minuten tot enkele dagen en zelfs weken duren. Als de oorzaak van neuralgie niet wordt weggenomen, ontwikkelen zich oppervlakkige, ulceratieve of neurotrofische keratitis, iritis of iridocyclitis.

De behandeling bestaat uit het aanpakken van de onderliggende oorzaak van de ziekte. Subjectieve sensaties worden tijdelijk verlicht door het neusslijmvlies te smeren met een 5%-oplossing van cocaïne met adrenaline. Er worden antibiotica, kalmeringsmiddelen, pijnstillers, slaappillen en ganglionblokkers gebruikt.

Het syndroom moet worden onderscheiden van laesies van het ganglion pterygopalatinum en andere aangezichtsneuralgieën.

Het sfenopalatine ganglionsyndroom (syndroom van Sluder) is een complex van symptomen veroorzaakt door neuralgie van het pterygopalatine ganglion.

Het pterygopalatine ganglion is een formatie van het parasympathische zenuwstelsel. Het bevat multipolaire cellen en heeft drie wortels: sensorische, parasympathische en sympathische. De takken van het pterygopalatine ganglion innerveren de traanklier, het slijmvlies van het gehemelte, het slijmvlies van de neus, de achterste cellen van het zeefbeen en de sinussen van de bovenkaak en wiggenbeen.

Aan het begin van de ziekte ervaart de patiënt scherpe, stekende pijn aan de basis van de neus, rond en achter het oog, in het oog, in de boven- en onderkaak en in de tanden. De pijn straalt uit naar de slaap, het oor, de nek, de schouder, de onderarm en de hand. De hevigste pijn bevindt zich in de oogkas, de neuswortel en het mastoïd. De pijn kan enkele uren en dagen tot enkele weken aanhouden.

Tijdens een aanval klaagt de patiënt ook over een branderig gevoel in de neus, niesbuien, loopneus, tranenvloed, speekselvloed, duizeligheid, misselijkheid en er kunnen astma-achtige aanvallen en smaakstoornissen optreden.

Aan de oogzijde is er sprake van scherpe fotofobie, blefarospasme, tranenvloed, zwelling van het bovenooglid, conjunctivale hyperemie, mydriasis of miosis, soms een kortdurende verhoging van de intraoculaire druk (IOD). De ziekte kan lang aanhouden, soms maanden en zelfs jaren. In de interictale periode blijft er vaak een doffe pijn in de bovenkaak, de neuswortel en de oogkas, en kan er zwelling van de aangedane gezichtshelft aanwezig zijn.

Neuralgie van het pterygopalatine ganglion gaat gepaard met perifocale infecties van de bijholten en de mondholte, infecties in verschillende delen van het hoofd (purulente otitis, cerebrale arachnoïditis), met neusletsel, hypertrofie van de neusschelpen en kromming van het neustussenschot, peritonsillaire abcessen en allergieën.

De oorzaak kan ook retromaxillaire tumoren zijn.

In tegenstelling tot het nervus nasociliarissyndroom zijn er bij aantasting van het ganglion pterygopalatinum geen anatomische veranderingen in het voorste oogsegment. De verhoogde gevoeligheid van het neusslijmvlies concentreert zich in het achterste deel van de neusholte. Het is belangrijk om dit te onderscheiden van andere aangezichtsneuralgieën.

Tijdens een aanval wordt een cocaïneblokkade in het gebied van het ganglion pterygopalatinum aanbevolen. De behandeling dient primair gericht te zijn op het wegnemen van de onderliggende oorzaak van de ziekte.

Voorgeschreven worden pijnstillers en decongestiva, corticosteroïden, anti-infectietherapie, ganglionblokkers, anticholinergica en fysiotherapeutische procedures, biogene stimulantia.

Ciliair ganglionsyndroom (syndroom van Hageman-Pochtman) treedt op wanneer het ciliaire ganglion, gelegen achter de oogbol (12-20 mm) tussen het begin van de buitenste rechte oogspier en de oogzenuw, ontstoken raakt. Vanuit het ciliaire ganglion lopen 4-6 korte ciliaire zenuwen naar het oog.

De ziekte manifesteert zich met plotselinge pijn in het hoofd en diep in de oogkas, uitstralend naar de kaken en tanden. De pijn kan verergeren bij beweging van de oogbol en druk erop. De pijn kan uitstralen naar de overeenkomstige helft van het hoofd. De pijn kan enkele dagen tot enkele weken aanhouden.

Patiënten hebben een unilaterale mydriasis met behoud van de correcte ronde vorm van de pupil, afwezigheid van pupilreacties op licht en convergentie, zwakte of verlamming van de accommodatie, corneale hypo-esthesie, mogelijk oedeem van het epitheel en voorbijgaande toename van de oftalmotonus. Optische neuritis ontwikkelt zich zelden. Het syndroom is meestal eenzijdig. Het verdwijnt meestal binnen 2-3 dagen, soms binnen een week of langer. Verlamming of parese van de accommodatie houdt het langst aan, wat soms het enige bewijs is van het doorgemaakte proces. Recidieven zijn mogelijk.

De oorzaken van de ziekte zijn ontstekingsprocessen in de bijholten, de tanden, infectieziekten, trauma of kneuzing van de oogkas.

Behandeling: ontsmetting van de bijholten, mondholte, ganglionblokkades, corticosteroïden, vitamine- en pyrotherapie, difenhydramine, novocaïne retrobulbair, lokaal - kinine met morfine, vitaminedruppels.

Syndroom van Marcus-Gun. Paradoxale ooglidbewegingen - unilaterale ptosis, die verdwijnt bij het openen van de mond en het bewegen van de kaak in de tegenovergestelde richting. Als de mond verder opengaat, kan de ooglidspleet breder worden. Bij het kauwen neemt de ptosis af. Het syndroom kan aangeboren en verworven zijn en komt vaker voor bij mannen. Met de leeftijd kan het minder uitgesproken worden.

Bij een verworven aandoening treden paradoxale ooglidbewegingen op na trauma, tandextractie, letsel aan de aangezichtszenuw, hersenschudding, encefalitis en psychisch trauma. Er wordt aangenomen dat er een abnormale verbinding is tussen de nervus trigeminus en de nervus oculomotorius, of de kernen van deze zenuwen. Soms wordt dit syndroom beschouwd als het gevolg van een verstoring van de corticobulbaire verbindingen.

Er zijn geassocieerde veranderingen in het gezichtsorgaan en het lichaam als geheel (paralytisch scheelzien aan de kant van ptosis, epilepsie met zeldzame aanvallen, enz.). De behandeling is voornamelijk chirurgisch - ptosis verwijderen.

Het Martin-Ama-syndroom is een syndroom dat tegengesteld is aan het Marcus-Gun-syndroom: een hangend bovenooglid bij het openen van de mond. Ptosis treedt ook op tijdens het kauwen. De ontwikkeling van paradoxale synkinetische bewegingen wordt voorafgegaan door perifere verlamming van de aangezichtszenuw.

De ziekte van Mikulicz is een symptoomcomplex dat wordt gekenmerkt door een langzaam voortschrijdende, symmetrische, vaak aanzienlijke vergroting van de traan- en speekselklieren, een neerwaartse en binnenwaartse verplaatsing van de oogbollen en hun uitpuiling. De oogbewegingen zijn beperkt, soms is er sprake van diplopie. De huid van de oogleden is gespannen, kan cyanotisch zijn, er zijn verwijde aderen zichtbaar en er worden bloedingen in de dikte van de oogleden opgemerkt. Het bindvlies van de oogleden is hyperemisch. Perivasculitis, bloedingen, tekenen van stagnatie van de tussenwervelschijf of neuritis worden soms in de fundus aangetroffen. De ziekte ontwikkelt zich langzaam, over meerdere jaren. Het begint meestal rond de leeftijd van 20-30 jaar met een geleidelijk toenemende zwelling van de speekselklieren en vervolgens van de traanklieren, soms breidt het proces zich zelfs uit naar de kleine klieren in de mondholte en het strottenhoofd. De gezwollen grote klieren zijn mobiel, elastisch, pijnloos en hebben een glad oppervlak. Er treedt nooit ettervorming in de klieren op. De lymfeklieren zijn bij dit proces betrokken. Pathologische veranderingen manifesteren zich als lymfomatose, minder vaak granulomatose van de traan- en speekselklieren. De behandeling hangt af van de vermoedelijke oorzaak van de ziekte. In alle gevallen is het gebruik van orale arseen- en kaliumjodide-oplossing geïndiceerd.

De ziekte wordt onderscheiden van chronische productieve parenchymateuze ontsteking van de speekselklier, speekselsteenziekte, tumoren van de speeksel- en traanklieren en het syndroom van Sjögren.

Het Sturge-Beber-Krabbesyndroom is een encefalotrigeminussyndroom dat wordt gekenmerkt door een combinatie van cutane en cerebrale angiomatose met oculaire manifestaties. De etiologie is congenitale neuro-ectodermale dysplasie. Cutane angiomatose kan aangeboren zijn of zich in de vroege kindertijd ontwikkelen in de vorm van gezichtsangiomen, meestal gelegen op één gezichtshelft langs de eerste en tweede tak van de nervus trigeminus. De kleur van de laesies is in de kindertijd roze en wordt vervolgens blauwrood. Angiomatose van de gezichtshuid verspreidt zich vaak naar de huid van de oogleden, het bindvlies en de sclera. Angiomen kunnen zich ontwikkelen in het vaatvlies; soms treedt er netvliesloslating op, afhankelijk van de lokalisatie van het angioom. In de regel gaat het syndroom gepaard met glaucoom, dat optreedt met lichte hydrophthalmus. Symptomen van hersenschade manifesteren zich als mentale retardatie, clonische aanvallen, epileptiforme aanvallen, recidiverende hemiparese of hemiplegie. Hemangiomen in inwendige organen zijn mogelijk. Endocriene aandoeningen worden ook opgemerkt: acromegalie, obesitas.

Behandeling: Röntgentherapie, sclerotherapie, chirurgische behandeling van huidangiomen, behandeling van glaucoom.

De prognose voor het leven is meestal ongunstig vanwege ernstige neurologische complicaties.

Craniofaciale dysostose (ziekte van Crouzon). Het belangrijkste symptoom is bilaterale, vaak significante exophthalmus, veroorzaakt door onderontwikkeling van de bovenkaak en oogkas.

Ook waargenomen zijn divergent scheelzien, verbreding van de neuswortel en hypertelorisme. In de fundus zijn er congestie van de oogschijven met daaropvolgende secundaire atrofie als gevolg van vernauwing van de oogkas of verhoogde intracraniële druk door synostose van de meeste schedelnaden. Mongoloïde oogspleten, astigmatisme en nystagmus worden waargenomen, congenitale subluxaties van de lens, hydrophthalmus en cataract kunnen worden opgemerkt. Andere symptomen zijn onder meer een torenvormige schedeldeformatie, een snavelvormige neus, een korte bovenlip, epileptische aanvallen, reuk- en gehoorstoornissen en matige mentale retardatie. De ziekte van Crouzon gaat soms gepaard met een open beet en syndactylie van handen en voeten.

De ziekte wordt beschouwd als een erfelijke afwijking van de schedel. De behandeling bestaat uit een chirurgische bottransplantatie.

Mandibulofaciale dysostose (ziekte van Franceschetti) is een erfelijk syndroom dat wordt gekenmerkt door diverse maxillofaciale afwijkingen in verschillende combinaties. Aan de ogen zijn er schuine "anti-mongoloïde" ooglidspleten (bilaterale afhanging van de buitenste ooghoek), colobomen van de oogleden, epibulbaire dermoïden, parese van de extraoculaire spieren, zelden microftalmie, congenitale cataract, colobomen van de vaatwegen en de oogzenuw.

In het kaak- en aangezichtsstelsel is sprake van hypoplasie van de gezichtsbeenderen, wat leidt tot een aanzienlijke gezichtsasymmetrie en ernstige onderontwikkeling van de tanden.

Vaak is er sprake van aplasie van de oren, hyperplasie van de voorhoofdsholten, scheuring van de aangezichtsbeenderen en misvorming van het skelet. Soms is er sprake van een vergrote tong, afwezigheid van de parotisklier, hydrocefalie, hartschade, enz. Naast de typische vormen van het syndroom zijn er ook atypische vormen, waarbij slechts een deel van de symptomen aanwezig is.

Syndroom van Meyer-Schwickerath-Grueterich-Weyers (ocolodentodigitale dysplasie) - gecombineerde afwijkingen aan ogen, gezicht, tanden, vingers, handen en voeten. Oogsymptomen - epicanthus, nauwe ooglidspleten, ptosis, bilaterale microftalmie, irisafwijking in de vorm van hypoplasie van het voorste klepblad, congenitaal glaucoom. Aan de tandzijde - gegeneraliseerde glazuurdysplasie met bruine verkleuring van microdontie en oligodontie. Het gezicht heeft een kleine neus, hypoplasie van de neusvleugels en een brede neusbrug. Van de ledematenafwijkingen moet een verandering in de huid tussen de vingers, een vierkante verschijning van het middelste kootje van de pink, hypoplasie of volledige afwezigheid van de middelste kootjes van meerdere vingers, dystrofie van de nagels of hun afwezigheid worden opgemerkt. Microcefalie, veranderingen in de neus, hypotrichose en insufficiëntie van de huidpigmentatie kunnen ook voorkomen.

Het syndroom van Rieger is een erfelijke ectomesodermale dysgenesie van de iris en het hoornvlies, gecombineerd met dentofaciale veranderingen. Aan de oogzijde kunnen megalocornea of microcornea, een vlak hoornvlies, resten van mesenchymaal weefsel in de hoek van de voorste oogkamer, marginale verklevingen van het achterste oppervlak van het hoornvlies met het voorste oppervlak van de iris, pupilvervorming, irisatrofie met de vorming van doorgaande defecten en glaucoom voorkomen. Congenitale cataract, coloboom van de iris en het choroidea, scheelzien, dermoïdcysten in de limbus en refractieafwijkingen van hoge graad zijn mogelijk.

Veelvoorkomende verschijnselen zijn onder meer een brede neusbrug, hypoplasie van de bovenkaak, een gespleten gehemelte, oligodontie, een conische vorm van de voortanden, dysplasie van het tandglazuur, hydrocefalie, misvormingen van het hart, de nieren en de wervelkolom. Sommige patiënten hebben een kleine lichaamslengte als gevolg van een tekort aan groeihormoon.

De overerving is autosomaal dominant.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]