Werner-Morrison-syndroom

Morrison Werner-syndroom - een ziekte die zich manifesteert ernstige therapieresistente waterige diarree, hypokaliëmie en hypochloorhydrie of achloorhydrie maag- en wordt ook wel WDHA- of WDHH-syndroom (Hypokalemie Achloorhydrie, Hypochlorhydria). Vanwege de significante overeenkomst met cholera, wordt er nog één synoniem gebruikt: "pancreatische cholera".

Oorzaken van het syndroom van Werner-Morrison

Het beeld van de ziekte werd voor het eerst beschreven door Morrison in 1958. In de meeste gevallen (90%) wordt het syndroom veroorzaakt door een hormoonproducerende pancreastumor, bij 5-10% heeft de tumor een extra pancreaslokalisatie. Met extrapancreatische rangschikking is de tumor voornamelijk een hormoonproducerend ganglion of ganglion-fibroblast. Iets vaker (60%) goedaardige tumoren worden gevonden.

Ongeveer 80% van de patiënten in tumorweefsel en in plasma vindt hoge concentraties VIP. In deze gevallen wordt de tumor ook de vipoma genoemd. Bij 20% van de patiënten wordt het Werner-Morrison-syndroom veroorzaakt door de productie van een afphoom niet van VIP, maar van PP of ook van prostaglandine E, waarvan het spectrum van acties erg lijkt op de effecten van VIP.

[1], [2], [3], [4]

Symptomen van het syndroom van Werner-Morrison

Het belangrijkste symptoom van de ziekte is enorme waterige diarree. Het verlies van water per dag bereikt 4-6 en zelfs 8-10 liter. Slechts in 20% van de gevallen is het volume ontlasting minder dan 3 liter per dag. Door uitdroging van het lichaam verliezen patiënten snel hun lichaamsgewicht. Samen met water, kalium en natrium worden uitgescheiden uit het lichaam. Dientengevolge ontwikkelen hypokaliëmie, metabole acidose en hypohydratatie, die op hun beurt kunnen leiden tot cardiovasculaire, nierinsufficiëntie. Diarree gaat vaak gepaard met pijn in de buik. Het wordt veroorzaakt door de invloed van VIP op de water-natriumstroom in de dunne darm - in plaats van water en elektrolyten te absorberen, veroorzaakt het hun afscheiding. Het effect van een polypeptide, zoals dat van choleravibrio- toxinen , wordt bereikt door adenylaatcyclase van celmembranen te stimuleren. Een vergelijkbaar werkingsmechanisme van beide factoren verklaart de gelijkenis van de klinische manifestaties van de twee ziekten.

VIP samen met alvleesklierkanker en intestinale hypersecretie van water en elektrolyten veroorzaakt remming van maagzuurafscheiding, wat resulteert in een ander symptoom Werner-Morrison syndrome - hypo- of achloorhydrie met histologisch intacte maagslijmvlies.

Als bijkomende symptomen ontstaan verminderde glucosetolerantie (VIP verhoogt glycogenolyse en glucagon secretie) en hypomagnesiëmie, waarbij ondanks de waargenomen gelijktijdig hypercalciëmie kan leiden tot tetanie.

Vaak detecteren patiënten met vipoom cholelithiasis met een grote atonische galblaas - een gevolg van het ontspannende effect van VIP op de gladde spier van dit orgaan (maar niet de dunne darm).

Elke vijfde patiënt ontwikkelt terugkerende aanvallen van getijden (het door de tumor geproduceerde peptide is een vasodilaterende substantie, waarvoor hij zijn naam kreeg). Het ontstane erytheem is gedeeltelijk het karakter van de urticaria.

In verband met uitgesproken excitose en elektrolytverschuivingen, kunnen veranderingen optreden die overeenkomen met psychose.

Diagnose van het syndroom van Werner-Morrison

Het syndroom van Werner-Morrison moet worden vermoed in de aanwezigheid van diarree gedurende ten minste 3 weken en met een dagelijks stoelvolume van ten minste 0,7 liter (oftewel 0,7 kg massa). De test met vasten gedurende 3 dagen (al deze tijd het verlies van water en elektrolyten gecompenseerd door parenterale toediening) leidt niet tot een afname van het dagelijkse volume ontlasting onder 0,5 l. Hypo-of achloorhydrie wordt bewezen door het onderzoeken van de maagsecretie. De definitieve diagnose wordt vastgesteld wanneer een hoog gehalte aan VIP in het plasma wordt gedetecteerd. De normale concentratie van VIP's vereist de uitsluiting van verhoogde plasmaspiegels van PP en prostaglandine E.

Differentiële diagnose wordt voornamelijk uitgevoerd tussen het Werner-Morrison-syndroom en het Zollinger-Ellison-syndroom. Onderzoek naar maagsecretie (hypo- of achloorhydrie bij de eerste en hypersecretie met hyperchlorhydria - bij de tweede) en bepaling in het plasma van VIP en gastrine laat het toe.

Diarree komt vaak voor bij patiënten die laxeermiddelen en diuretica misbruiken. Serumniveaus van VIP's zijn normaal.

Het klinische beeld, kenmerkend voor het Werner-Morrison-syndroom, kan niet alleen worden waargenomen met een pancreastumor, maar ook met disfunctionele hyperplasie van insulocyten.

Verhoogd VIP-gehalte in plasma, naast het Werner-Morrison-syndroom, is mogelijk bij patiënten met een mesenteriaal infarct en met shock. Deze pathologie wordt gekenmerkt door acute ontwikkeling van symptomen.

[5]

Behandeling en prognose van het Werner-Morrison-syndroom

Onbehandelde patiënten met het Werner-Morrison-syndroom sterven binnen enkele maanden. Volledig herstel vindt alleen plaats na een radicale operatie, als het mogelijk is, wat in 30% van de gevallen wordt waargenomen. Met een inoperabele tumor wordt cytostatische therapie met streptozotocine uitgevoerd. Chemotherapie kan binnen enkele jaren een remissie-fase veroorzaken. In geval van resistentie tegen de behandeling met streptozotocine VIPoom, primaire of ontwikkelen op de achtergrond van eerder succesvolle therapieën kunnen vaak diarree onder controle te houden, in ieder geval tijdelijk, met corticosteroïden (prednison 20 tot 60 mg).

Bij patiënten met het syndroom van Werner - veroorzaakt Morrison tumor, waardoor een prostaglandine Ei, goede resultaten beschreven bij het behandelen prostanglandinov synthese inhibitor - Indomethacin (50-200 mg / dag oraal).

In alle gevallen wordt symptomatische therapie uitgevoerd, voornamelijk gericht op het elimineren of verlichten van diarree en de gevolgen ervan - hypohydratatie, elektrolytenstoornissen.