Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
De ziekte van Behcet bij kinderen
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
De ziekte van Behcet - systemische vasculitis van kleine bloedvaten met necrose van de vaatwand en perivasculaire lymfomonocytinfiltratie; wordt gekenmerkt door een triade in de vorm van terugkerende aorta-stomatitis; genitale ulceratie en uveïtis. Het komt op elke leeftijd voor, maar bij kinderen is de ziekte van Behcet een zeldzame pathologie. De genetische aanleg, communicatie met HLA-B5, B-51h, DRW52 werd onthuld.
[Oorzaken van de ziekte van Behcet bij kinderen
De oorzaak van de ziekte van Behçet is onbekend. Het virus, bacteriële factoren en omgevingsfactoren provoceren de ziekte.
Pathogenese. De kern van de ziekte is vasculitis van kleine bloedvaten. In totaal circulerende immuuncomplexen, lokale toename immuunglobulinen componenten C 3 en C 9 complement en neutrofiel chemotaxis. Vasculaire muurnecrose en perivasculaire lymfomonocytinfiltraten worden genoteerd.
Onlangs, in de ontwikkeling van trombotische veranderingen, samen met cytokines van endotheelcellen, wordt de participatie van het vasoconstrictieve peptide - endotheline - besproken.
Symptomen van de ziekte van Behcet bij kinderen
Een acuut of geleidelijk begin. Ongemotiveerde koorts, terugkerende stomatitis, oogschade in de vorm van bilaterale uveïtis. De kinderen zijn gemarkeerd op de huid veranderingen in de vorm van erythema nodosum, zweren gevolgd diepe littekens. Misschien articulaire syndroom in de vorm van monoartritis of oligoartritis midden verbindingen voor synovitis type. In algemene vasculaire lesies waargenomen ernstige uiteraard met verlies van het spijsverteringskanaal (eroderende ezofigit, ulceratieve colitis, ziekte van Crohn gelijkende), CNS (psychiatrische stoornissen, meningo. De kinderen zijn zeldzaam genitale zweren.
Diagnose van de ziekte van Behcet bij kinderen
In de acute fase - een toename van ESR, leukocytose, milde anemie, hypergammaglobulinemie, hyperimmunoglobulinemie. "Onvolledige" vormen van de ziekte van Behçet worden beschreven. In dergelijke gevallen worden de volgende diagnostische criteria gebruikt:
- Recidiverende afteuze stomatitis.
- Synovitis.
- Cutane vasculitis.
- Uveïtis.
- Genitale ulceratie.
- Meningoencefalitis.
In combinatie met het verplichte symptoom (recurrent ulcerative stomatitis), moeten twee of drie tekens aanwezig zijn (in geval van onvolledige vorm).
Welke tests zijn nodig?
Met wie kun je contact opnemen?
Behandeling van de ziekte van Behcet bij kinderen
Glucocorticosteroïden worden 1 mg / kg / dag, cyclofosfamide en levamisol voorgeschreven in een dosis van 50-150 mg / dag 1-2 dagen per week. Colchicine 1 -1,5 mg / dag bij de overgang naar onderhoudstherapie in een dosis van 0,5-0,25 mg / dag. Alle geneesmiddelen in onderhoudsdoses worden voorgeschreven van enkele maanden tot meerdere jaren. In ernstige gevallen, acyclovir intraveneus in een dosis van 5 mg / kg per injectie, toegediend om de 8 uur gedurende 5 dagen. Plasmaferese. Prednisolon 1 mg / kg / dag.
De prognose is twijfelachtig voor ernstige vormen van de ziekte en met de betrokkenheid van de nieren (het is zeldzaam).
Использованная литература