Atriaal septumdefect: symptomen, diagnose, behandeling

Atriaal septumdefect is een of meer openingen in het interatriale septum, waardoor bloed van links naar rechts wordt geloosd, pulmonale hypertensie en hartfalen zich ontwikkelen. Symptomen en verschijnselen zijn intolerantie voor lichamelijke inspanning, dyspnoe, zwakte en atriale ritmestoornissen. Vaak is er zacht systolisch geruis te horen in de II-III intercostale ruimte links van het borstbeen. De diagnose is gebaseerd op echocardiografie. Behandeling van het defect van het interatriale septum is chirurgisch of door de kathetersluiting van het defect. Profylaxe van endocarditis is in de regel niet vereist.

Atriaal septumdefect (ASS) is ongeveer 6-10% in de structuur van aangeboren hartafwijkingen. De meeste gevallen zijn geïsoleerd en sporadisch, maar sommige zijn onderdeel van het genetische syndroom (bijv. Mutaties van het 5e chromosoom, Holt-Oram-syndroom).

Atrium septum defect kan worden ingedeeld coördinaten: secundaire septumdefect [defect in het ovale venster - centrum (of middelste) gedeelte van het interatriale septum] defect veneuze sinus (defect in het achterste gedeelte van de wand rond de mond van de bovenste of onderste holle ader) of primaire defect [defect in de anterior-lagere regionen van de scheidingswand, een vorm van defect endocardiale kussen (communicatie atrioventriculaire)].

[1], [2], [3]

Wat gebeurt er als een atriaal septumdefect aanwezig is?

Atriumseptumdefect - defect gekenmerkt door de aanwezigheid van communicatie tussen de atria, waardoor er bloed afvoer van links naar rechts en in tegenstelling tot de interventriculaire defect onder aanzienlijk minder drukgradiënt. De druk in het linker atrium is groter dan die aan de rechterkant met 8 - 10 mm Hg. Atriale septumdefect is 2-3 keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Afhankelijk van de anatomische lokalisatie van atriumseptumdefect worden onderverdeeld in primaire (in het onderste gedeelte van het atriale septum AB holes) en secundaire (gebruikelijk centrale zogenaamde ovale fossa defecten). Tot 66%. Hierdoor shunt overbelasting rechterhart verhoogd (trager dan ventrikelseptumdefect) hartfalen voortschrijdt. Lange afwezigheid van pulmonale hypertensie bij atriumseptumdefect Verschillende factoren dragen: geen direct effect op de bloedvaten van de longen hogedruk linker ventrikel (in ventrikelsepturndefect en patent ductus arteriosus deze rechtstreeks naar de vaten van de pulmonaire circulatie) aanzienlijke rekbaarheid rechterhart gemanifesteerd reservecapaciteit bloedvaten van de kleine cirkel van bloedcirculatie en hun lage weerstand.

Om de hemodynamische veranderingen in het defect van het interatriale septum (en andere ondeugden) te begrijpen, moet men de intracardiale hemodynamiek in de norm begrijpen. Bij defect van het interatriale septum treedt eerst de linkse ontlading van bloed op. De meeste kleine defecten van het interatriale septum worden tijdens de eerste levensjaren spontaan gesloten. Niettemin, met grote defecten, zijn het rechter atrium en het ventriculaire volume overbelast, de druk in de longslagader, de pulmonale vasculaire weerstand neemt toe en de rechterventrikelhypertrofie ontwikkelt zich. Later kan atriale fibrillatie optreden. Uiteindelijk kan verhoogde druk in het rechter hart leiden tot een bidirectionele bloedafgifte en het verschijnen van cyanose (zie "Eisenmenger-syndroom").

Symptomen van atriaal septumdefect

In de meeste gevallen is een klein defect van het interatriale septum asymptomatisch. De meeste kinderen met een defect van het interatriale septum leiden een normaal leven, sommigen gaan zelfs sporten. Geleidelijk aan, met de leeftijd, is er een grotere vermoeidheid, kortademigheid bij lichamelijke inspanning. Cyanose gebeurt niet. Als de omvang van het defect groot is, kan intolerantie voor lichamelijke inspanning, dyspnoe met spanning, zwakte en atriale ritmestoornissen en soms een palpitatie worden opgemerkt. Microembolieën passage uit de aderen van de systemische circulatie door het atriale septum defect (paradoxale embolisatie), vaak geassocieerd met aritmieën kunnen leiden tot embolie van cerebrale vaten of andere organen. Zelden, als het defect van het interatriale septum niet tijdig wordt gediagnosticeerd, ontwikkelt het Eisenmenger-syndroom zich.

In de anamnese bij patiënten met een defect van het interatriale septum, herhaalde bronchitis en nu en dan longontsteking. Vaak worden de kinderen van de eerste maanden en jaren van het leven gekenmerkt door een ernstig beloop van smet met kortademigheid, tachycardie, lag in de lichamelijke ontwikkeling, hepatomegalie. Na 2-3 jaar kan het welzijn verbeteren, tekenen van hartfalen verdwijnen.

Auscultatie, kinderen II-III linker intercostale ruimte meestal beluisterd systolische geluid (of ruis uitwerpen), welke intensiteit gradatie 2-3 / 6 splitsing II toon van de longslagader (bovenste linkerzijde van het borstbeen). Met een aanzienlijke hoeveelheid bloed van links naar rechts, zijn diastolische lage tonen te horen (door de bloedstroom op de tricuspidalisklep te vergroten) langs de rand van het borstbeen linksonder. Deze auscultatorische gegevens zijn mogelijk niet aanwezig bij baby's, zelfs niet als er een groot defect is. Er kan een duidelijke epigastrische pulsatie zijn (rechter ventrikel).

Diagnose van atriaal septumdefect

De diagnose is gebaseerd op de bevindingen van een lichamelijk onderzoek van het hart, radiografie van de borstkas en ECG, bevestigd door echocardiografie met behulp van Dopplercardiography.

Hartkatheterisatie is meestal niet nodig tenzij men vermoedt dat er aangeboren hartafwijkingen zijn.

Bij klinisch onderzoek, hart bult gevonden op oudere leeftijd bij kinderen met cardiomegalie, systolische tremor ontdekt zelden, zijn aanwezigheid duidt op een mogelijke begeleidende defect (longslagader stenose, ventrikelseptumdefect). De apicale impuls is verzwakt, niet gehuld. De grenzen van de relatieve cardiale dofheid kan worden verlengd aan beide zijden, maar ten koste van het rechter hart: de linkergrens - door de verschuiving naar links een vergrote rechterkamer van de linker, de rechterrand - ten koste van het rechter atrium.

Het belangrijkste symptoom auscultatoire suggereren atriumseptumdefect, -sistolichesky geluid van gemiddelde intensiteit, structureel stabiel, zonder uitgesproken geleidbaarheid, met lokalisatie in de tweede en derde intercostale ruimte links van het borstbeen, is het beter om naar te luisteren in orthostasis. Advies over de oorsprong van de systolische geruis één: het wordt geassocieerd met een functionele vernauwing van de longslagader voortvloeit uit de toename van de bloedstroom in ongewijzigde vezelige ring van de longklep. Naarmate de druk in de longslagader toeneemt, verschijnt er een accent van de tweede toon boven de longslagader.

Met de ontwikkeling van een relatief tekort aan de tricuspidalisklep neemt de atriale overbelasting toe en kunnen hartritmestoornissen optreden. Het ECG wordt gekenmerkt door een afwijking van de elektrische as van het hart naar rechts tot +90 ... + 120. De tekenen van rechterventriculaire congestie hebben een niet-specifiek karakter: de onvolledige blokkade van het rechterbeen van de Guus start in de vorm van rSR in leiding V1. Naarmate de druk in de longslagader toeneemt en de rechterkamer overbelast, neemt de amplitude van de R-golf toe. Er zijn ook tekenen van een overbelasting van het rechter atrium.

Dit defect vertoont geen specifieke radiografische tekens. Er is een toename van het pulmonaire patroon. De verandering in de grootte van het hart op het röntgenogram wordt bepaald door de grootte van de ontlading. In schuine projecties is het duidelijk dat het hart wordt vergroot vanwege de juiste kamers. Wanneer thoraxfoto's worden gedetecteerd, cardiomegalie met verwijding van het rechter atrium en rechter ventrikel, uitbreiding van de schaduw van de longslagader en intensivering van het pulmonaire patroon.

Transthoracale tweedimensionale echocardiografie maakt het mogelijk om direct een echopauze in de zone van het interatriale septum te detecteren. De diameter van het atriale septumdefect, bepaald echocardiografisch, verschilt bijna altijd van die gemeten tijdens de operatie, wat te wijten is aan het rekken van het hart door het verplaatsen van bloed (tijdens de operatie wordt het hart ontspannen en geleegd). Dat is de reden waarom de meting van gefixeerde weefselstructuren vrij nauwkeurig kan worden uitgevoerd en de veranderende parameters (gat- of holtediameter) altijd met een bepaalde fout zijn.

Hartkatheterisatie en angiocardiografie hebben nu hun betekenis verloren bij de diagnose van een atriaal septumdefect. Toepassing van deze technieken alleen wenselijk eventueel precieze hoeveelheid meten ontlading door het gebrek of de mate van pulmonale hypertensie (bij patiënten ouderen) en de lengte diagnostische comorbiditeit (bijvoorbeeld anomale pulmonaire veneuze drainage).

[4], [5], [6], [7], [8]

Differentiële diagnose van atriaal septumdefect

Differentiële diagnose van secundaire atriumseptumdefect voornamelijk met functionele systolisch geruis uitgevoerd, luistert naar de basis van het hart. Laatste verzwakt staande, rechts hart niet vergroot, incomplete blokkade rechterbundeltakblok is niet typisch. Vaak atriumseptumdefect moet worden onderscheiden van ziekten zoals geïsoleerde stenose van de longslagader, de triade van Fallot, anomale pulmonaire veneuze drainage, ventrikelseptumdefect, tricuspidalisklep malformatie (Ziekte van Ebstein).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Behandeling van atriaal septumdefect

De meeste kleine defecten (minder dan 3 mm) worden spontaan gesloten; ongeveer 80% van defecten met een diameter van 3-8 mm sluiten spontaan tot 18 maanden. Tegelijkertijd is er geen spontane sluiting van primaire atriale septumdefecten en veneuze sinusdefecten.

Als er een klein defect zonder klinische manifestaties is, wordt het kind geobserveerd met een jaarlijkse echocardiografie. Omdat deze kinderen het risico lopen op een paradoxale embolie, bevelen sommige centra het gebruik van de sluiting van het defect aan met behulp van katheterisatie (bijvoorbeeld Amplatzer Septal Occluder, Cardioseal-apparaat), zelfs met een kleine defectgrootte. Deze apparaten zijn echter niet van toepassing als het atriale septumdefect primaire of veneuze sinustekorten is, aangezien deze defecten zich naast belangrijke structuren bevinden.

In de aanwezigheid van hartfalen, is de therapie gericht op het verminderen van hypervolemie van de kleine circulatiecirkel en het vergroten van de antegrade stroom door het linker hart. Diuretica en hartglycosiden toewijzen. De operatie is geïndiceerd met toenemend hartfalen, achterblijvend bij lichamelijke ontwikkeling, herhaalde pneumonie. Hemodynamische indicatie voor chirurgie - de verhouding van de pulmonale en systemische bloedstroom 2: 1, die mogelijk is, zelfs bij kleine klinische symptomen. Op basis hiervan kan het defect van het interatriale septum een "verraderlijk" gebrek worden genoemd. Traditionele chirurgische correctie ligt in het hechten van het defect of het plastic door thoracotomie toegang in omstandigheden van kunstmatige circulatie. In het laatste decennium worden endovasculaire methoden voor het sluiten van defecten intensief ontwikkeld met behulp van speciale apparaten - occluders. De procedure wordt uitgevoerd door perifere vaten door te prikken, gevolgd door de levering van een speciale "paraplu" of "knoopinrichting" aan het defect. Om deze procedure uit te voeren, zijn er een aantal anatomische druk: endovasculaire ingreep is alleen mogelijk in het geval van secundaire atriumseptumdefect maat 25-40 mm, ver genoeg uit de coronaire sinus, de AV kleppen, openingen en holle longaders.

Patiënten met middelgrote en grote defecten (de verhouding van de pulmonaire bloedstroom tot de systemische bloedstroom meer dan 1,5: 1) toont de sluiting van het defect, gewoonlijk tussen de leeftijd van 2 en 6 jaar. Het heeft de voorkeur om de sluiting van het defect te gebruiken tijdens katheterisatie als er voldoende anatomische kenmerken zijn en een defectdiameter van minder dan 13 mm. In andere gevallen is chirurgische sluiting van het defect aangegeven. Wanneer het defect in de kindertijd wordt gesloten, bereikt de peri-operatieve letaliteit nul en is de levensduur de gemiddelde waarde in de populatie. Vóór de sluiting van het defect worden patiënten met grote defecten en hartfalen diuretica, digoxine en ACE-remmers voorgeschreven. 

Als de patiënt een primaire atriale septumdefect heeft, moet endocarditis profylaxe worden uitgevoerd; preventie van endocarditis is niet aangewezen bij secundaire defecten en defecten in de veneuze sinus.