Pseudobulbar-syndroom

Pseudobulbaire palsy (supranucleaire bulbaire palsy) - een syndroom gekenmerkt door verlamming van spieren geïnnerveerd V, VII, IX, X, XII craniale zenuwen, resulterend in bilaterale laesies corticospinalis tractus nucleaire kernen deze zenuwen. In dit geval lijden bulbaire functies, voornamelijk articulatie, fonatie, slikken en kauwen (dysartrie, dysfonie, dysfagie). Maar in tegenstelling tot bulbaire verlamming worden spieratrofieën niet waargenomen en vinden reflexen van het orale automatisme plaats: verhoogde proboscisreflex; de Nazo-labiale reflex van Astvatsaturov verschijnt; Oppenheim reflex (zuigbewegingen in reactie op een gevormde boring lippen), verre orale en andere soortgelijke pathologische reflexen en lachen en huilen. De studie van de faryngeale reflex is minder informatief.

[1], [2],

Oorzaken van pseudobulbar-verlamming

Neurologen zullen de volgende hoofdoorzaken van pseudoblokbarverlamming onder de aandacht brengen:

1. Bloedvataandoeningen die beide hemisferen treffen (lacunaire toestand bij hypertensie, atherosclerose, vasculitis).
2. Perinatale pathologie en geboortetrauma, inclusief.
3. Congenitaal bilateraal occipitaal geleidingsyndroom.
4. Craniocerebral letsel.
5. Episodische pseudobulbar-verlamming met epileptiforme operasculaire syndroom bij kinderen.
6. Degeneratieve ziekten met afwijkingen en piramidale extrapiramidaal systeem ALS, primaire laterale sclerose, familiale spastische paraplegie (zelden) OPTSA, ziekte van Pick, ziekte van Creutzfeldt-Jacob, progressieve supranucleaire verlamming, de ziekte van Parkinson, multiple systeem atrofie, andere extrapyramidale aandoeningen.
7. Demyelinerende ziekten.
8. Gevolgen van encefalitis of meningitis.
9. Meervoudig of diffuus (glioom) neoplasma.
10. Hypoxische (anoxische) encefalopathie ("levendige hersenziekte").
11. Andere redenen.

[3], [4], [5], [6], [7]

Vaatziekten

Vasculaire ziekten van beide halfronden - de meest voorkomende oorzaak van pseudobulbar palsy. Recidiverende ischemische cerebrovasculaire accidenten, meestal bij personen ouder dan 50 jaar, hoge bloeddruk, atherosclerose, vasculitis, systemische ziekten, aandoeningen van het hart en bloed, meerdere lacunaire infarcten in de hersenen, enz., Hebben de neiging te leiden tot een beeld van pseudobulbar palsy. Laatstgenoemde kan soms optreden na een beroerte, blijkbaar te wijten aan decompensatie van latente cerebrale vasculaire insufficiëntie in de andere hemisfeer. Bij vasculaire pseudobulbaire palsy laatste kan gepaard gaan met hemiparese, tetraparese of bilaterale piramidale insufficiëntie zonder parese. Vasculaire ziekte van de hersenen, meestal bevestigd door het MRI-beeld, wordt gedetecteerd.

Perinatale pathologie en geboortetrauma

Op grond van perinatale hypoxie of verstikking en geboortetrauma, kunnen verschillende vormen van cerebrale parese (CP) met de ontwikkeling van de spastisch-paretische (diplegicheskih, hemiplegie, tetraplegicheskih), dyskinetische (voornamelijk dystone), atactisch en gemengde syndromen, met inbegrip van de ontwikkeling van met een foto van pseudoblokbarverlamming. Afgezien van Periventriculaire Leukomalacie bij deze kinderen is vaak een eenzijdig hemorragische infarct. Meer dan de helft van deze kinderen vertoont symptomen van mentale retardatie; ongeveer een derde ontwikkelt epileptische aanvallen. Zoals gebruikelijk zijn er aanwijzingen voor een geschiedenis van perinatale pathologie, psychomotore retardatie en neurologische toestand openbaarde restverschijnselen van perinatale encefalopathie.

Differentiële diagnose van cerebrale parese bevat een aantal degeneratieve en erfelijke metabole stoornissen (glutaarzuur aciduria type I, arginase deficiëntie uitoefenen responsieve dystonie-dopa; giperekpleksiya (s rigiditeit), ziekte van Lesch-Nyhan) en progressieve hydrocephalus, subduraal hematoom. MRI onthult bepaalde aandoeningen in de hersenen bijna in 93% van de patiënten met een hersenverlamming.

Congenitaal bilateraal watervoorzieningssyndroom

Dit defect doet zich voor in de kinderneurologische praktijk. Het leidt (zoals congenitale bilaterale hippocampale sclerose) een uitgesproken verstoring taalontwikkkeling, die soms nabootst infantiel autisme en pseudobulbaire paralyse beeld (voornamelijk spraakstoornissen en dysfagie). De achterstand in mentale ontwikkeling en epileptische aanvallen worden waargenomen in ongeveer 85% van de gevallen. MRI detecteert de misvorming van de bijna-silvische gyri.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Ernstig craniocerebrale schade (CCI)

Ernstig traumatisch hersenletsel bij volwassenen en kinderen leidt vaak tot verscheidene uitvoeringsvormen van de piramidale syndrome (spastische mono-, hemi, tri- of tetraparese plegia) pseudobulbar aandoeningen en ernstige schendingen van spreken en slikken. De connectie met een trauma in de anamnese laat geen aanleiding voor diagnostische twijfels.

Epilepsie

Beschrijft episodische pseudoblokbarverlamming bij epileptiforme operasculaire syndromen bij kinderen (paroxysmale orale apraxie, dysartrie en salivatie) waargenomen in de langzame fase van nachtrust. De diagnose wordt bevestigd door epileptische ontladingen in het EEG tijdens een nachtelijke aanval.

[14], [15]

Degeneratieve ziekten

Veel degeneratieve ziekten die zich voordoen bij de betrokkenheid van de piramidale en extrapiramidaal systeem, kan gepaard gaan met pseudobulbar syndroom. Dergelijke ziekten omvatten amyotrofe laterale sclerose, progressieve supranucleaire palsy (deze vormen de oorzaak van pseudobulbar syndroom optreden vaker dan anderen), primaire laterale sclerose, familiale spastische paraplegie (zelden leidt tot aanzienlijke pseudobulbaire palsy), de ziekte van Pick, ziekte van Creutzfeldt-Jakob, ziekte van Parkinson, secundaire de ziekte van Parkinson, multiple systeem atrofie, op zijn minst - andere extrapiramidale stoornissen.

[16], [17], [18], [19]

Demyelinerende ziekten

Demyeliniserende ziekten vaak sprake cortico-bulbaire banen aan beide zijden, wat leidt tot pseudobulbaire palsy (multiple sclerose, post-vaccinatie en post-infectieuze encefalomyelitis, progressieve multifocale leuko-encefalopathie, subacute scleroserende panencefalitis, AIDS dementie complex, adrenoleukodystrofie).

In dezelfde groep ("Myeline-ziekte") kan metabole myeline worden genoemd (ziekte van Pelicius-Merzbacher, ziekte van Alexander, metachromatische leukodystrofie, globoïde leukodystrofie).

[20], [21], [22], [23], [24],

Gevolgen van encefalitis en meningitis

Encefalitis, meningitis en meningoencephalitis, samen met andere neurologische syndromen, kunnen het pseudobulbarsyndroom in hun manifestaties omvatten. Symptomen van de belangrijkste infectieuze hersenlaesie worden altijd onthuld.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Meervoudige of diffuse glioom

Sommige varianten van glioom van de hersenstam manifesteren variabele klinische symptomen afhankelijk van de locatie binnen de caudale, middelste (varioliumbrug) of orale delen van de hersenstam. Meestal begint deze tumor in de kindertijd (in 80% van de gevallen tot 21 jaar) met symptomen van betrokkenheid van één of meer schedelzenuwen (meestal VI en VII aan één kant), progressieve hemiparese of paraparese, ataxie. Soms gaan de geleider symptomen vooraf aan het verslaan van de schedelzenuwen. Hoofdpijn, braken, oedeem op de fundus zijn toegevoegd. Er ontwikkelt zich een pseudobulbarsyndroom.

Differentiaaldiagnose met pontine vorm van multiple sclerose, vasculaire misvorming (meestal cavernous hemangioma) en stengelencefalitis. Bij de differentiaaldiagnose wordt een essentieel hulpmiddel geboden door MRI. Het is belangrijk om de focale en diffuse vorm van glioom (astrocytoom) te onderscheiden.

Hypoxische (anoxische) encefalopathie

Hypoxische encefalopathie met ernstige neurologische complicaties is typisch voor patiënten die reanimatie hebben overleefd na asfyxie, klinische dood, langdurig coma, enz. De gevolgen van ernstige hypoxie, naast lange coma in de acute fase omvatten verschillende klinische doel, met inbegrip van dementie met (of zonder) extrapyramidale syndromen, cerebellaire ataxie, myoclonische syndromen, amnesic Korsakoff syndroom. Vertraagde decicive encefalopathie met een slecht resultaat wordt apart beschouwd .

Soms zijn er patiënten met hypoxische encefalopathie, waarvan de blijvende restverschijnselen zijn als overheersende hypokinese bulbair functies (hypokinetisch dysarthrie en dysfagie) als gevolg van minimale intensiteit of volledig achteruit algemene hypokinesie en gipomimiya (deze optie pseudobulbar aandoeningen genaamd "extrapiramidale pseudobulbar syndrome" of "psevdopsevdobulbarnym syndroom "). Deze patiënten hebben geen schendingen in de ledematen en de romp, maar invalidizirovany in verband met het bovenstaande soort manifestaties van pseudobulbar syndroom.

Andere oorzaken van pseudobulbarsyndroom

Soms pseudobulbaire palsy manifesteert zich als een integraal onderdeel van een uitgebreidere neurologische syndromen. Bijvoorbeeld, pseudobulbar palsy in beeld centrum myelinolyse brug (maligniteiten, leverfalen, sepsis, alcoholisme, chronisch nierfalen, lymfoom, cachexia, ernstige uitdroging en elektrolyten stoornissen, hemorragische pancreatitis, pellagra) en omwikkeld met hem "locked man" syndroom (occlusie basilaire slagader, traumatisch hersenletsel, virale encefalitis, vaccinatie encefalitis, een tumor, bloeding, middenstuk myelinolyse).

Centrale myelinolyse brug - een zeldzame en potentieel fatale syndroom dat snelle ontwikkeling van quadriplegia manifesteert (vergeleken met fysieke ziekte of Wernicke encefalopathie) en pseudobulbaire paralyse als gevolg van demyelinisatie van de centrale delen van de brug die zichtbaar op MRI en op zijn beurt kan leiden tot een syndroom "vergrendeld persoon ". Syndrome "opgesloten man" ( "isolatie" -syndroom de efferente syndroom) - een aandoening waarbij selectieve supranucleaire motor deeffereitatsiya leidt tot verlamming van alle vier de ledematen, en caudale delen van craniocerebrale innervatie zonder vermindering van het bewustzijn. Het syndroom manifesteert quadriplegia, mutisme (Athos en anarthria pseudobulbar oorsprong) en het onvermogen om te slikken wanneer een opgeslagen bewustzijn; terwijl de mogelijkheid van communicatie wordt beperkt door alleen verticale bewegingen van de ogen en oogleden. CT of MRI onthullen medioventralnoy vernietiging van de pons.