Fibroma van de nasopharynx: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Fibroma van de nasopharynx is een fibreuze tumor met een dichte consistentie, gekenmerkt door een significante bloeding, daarom werd dit angiofibroma genoemd. Deze tumor is bekend sinds de tijd van Hippocrates, die de zogenaamde transnazomediale aanpak voorstelde door de neuspiramide te splitsen om deze tumor te verwijderen.

De plaats van de tumoruitkomst is meestal de nasopharynxboog, de faryngeale fascia (het basale type tumor, volgens A.Glikhachev, 1954). Studies van de laatste jaren van de twintigste eeuw. Toonde de mogelijkheid om juveniele fibreuze nasopharynx te ontwikkelen uit de pterygo-mandibulaire en wigvormige roostergebieden.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Wat veroorzaakt nasofaryngeale fibrose?

De etiologie van deze ziekte is bijna onbekend. De bestaande 'theorieën' van disembriogenese en endocriene disfunctie hebben het probleem niet volledig opgelost. "Endocriene theorie" is gebaseerd op het feit dat de tumor zich gelijktijdig met de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken ontwikkelt en de periode van ontwikkeling eindigt met het einde van de perioden van puberteit. Er werd ook opgemerkt dat in de aanwezigheid van nasofaryngeale fibrose 17-ketosteroïde secreties en de verhouding van androsteron en testosteron worden waargenomen.

Pathologische anatomie van de nasofaryngeale fibroom

Fibroom nasofarynx zeer dichte tumor op een brede basis, vast gesoldeerd aan het periosteum. De kracht van fusie met het periosteum is zo groot dat in sommige gevallen, verwijdering van de tumor door te trekken met zich mee worden verwijderd en de fragmenten van het onderliggende bot. Het oppervlak is bedekt met glanzend papillaire tumorgroei bleke roze of roodachtig licht afhankelijk van de omvang van de tumor vascularisatie. De dichtheid van de tumor wordt bepaald door de vezelachtige aard ervan. De tumor een uitgesproken aanzienlijke groei door bezetten en alle weefsels vernietigen en het vullen van de naburige holten op ce baan (choanae, neusholte, baan, wigvormig sinus, de onderste delen van de nasofarynx, de paranasale sinussen, malar en temporale fossa en m. N.) . Bij de verspreiding van de tumor vult de voorste neus door het vernietigen van de opener het neustussenschot, de bovenste en middelste neusschelp, penetrerende het labyrint rooster cel, de frontale en maxillaire sinussen, nasale piramide vervormen en breken van de comeliness gezicht. Bij de verdeling kzadn beneden en vernietigt tumor voorwand sphenoïd sinussen en doordringt, soms tot de hypofyse, loopt het naar beneden, vaak tot het zachte gehemelte en oropharynx.

Aldus als gevolg van de aanzienlijke groei en destructieve werking op omliggende organen en weefsels van de nasofarynx fibroom klinisch kan worden toegeschreven aan de "kwaadaardig", maar geen metastasen geeft en histologisch verwijst naar goedaardige tumoren. Morfologisch bestaat het uit verschillende manifestaties van vasculaire plexuses en bindweefselstroma, bestaande uit collageenvezels en fibroblasten. Tumor bedekt epitheel, dat de nasofarynx karakter pposkogo enkele laag en in de neusholte - een cilindrische trilhaarepitheel - het feit verklaren uit het feit dat de zwelling optreedt in de overgangszone in het geschubde epitheel cilindrisch. De vasculaire vulling van de tumor, vooral de veneuze plexus, is erg groot. Ader resorptie via de wanden fuseren met elkaar tot een geheel "lake" bloed met zeer fragiel "banken", waarbij trauma (bijvoorbeeld, niezen) of spontaan veroorzaken overvloedige moeilijk worden gestopt en nasale faryngeale bloeden vormen. Omgekeerd ontwikkeling tumorvasculatuur endotheel optreden verschijnselen necrobiose, hyalinisatie en stroma - ontstekingsverschijnselen. Dientengevolge, niet-levensvatbaar weefsel tumoren ondergaan resorptie, de tumor wordt sterk verminderd en vervangen door littekenweefsel.

Symptomen van nasofaryngeale fibromen

Symptomen van nasofaryngeale fibrose ontwikkelen zich langzaam en zijn onderverdeeld in subjectief en objectief. In de eerste tumor stadia van ontwikkeling gebeurt geleidelijk steeds meer moeite neusademhaling, soms onverklaarbare hoofdpijn en "doffe" pijn in de basis van de neus, hoge mentale ik lichamelijke vermoeidheid, waardoor de kinderen achterop raken in het leren van het curriculum, lichamelijke ontwikkeling, vaak ziek catarrale ziektes. Afscheiding uit de neus is slijmoplossend. Verschijnen klachten eerst tot onbeduidend, vervolgens tot alle toenemende nasale bloedingen, waardoor het kind bloedarmoede ontwikkelt. Vervolgens vult de tumor de neusholte, waardoor het steeds moeilijker wordt om te ademen in de neus totdat deze volledig afwezig is. Het kind altijd zijn mond open, zijn speech wordt nasale (rhinolalia operta), obstructie van de auditieve buis oorzaken gehoorverlies, tegelijkertijd is er een verlies van geur en verminderde smaakgevoeligheid. Wanneer de tumor in contact komt met het zachte verhemelte, klagen patiënten over een verzwakte slikfunctie, vaak knijpen. Depressie van gevoelige zenuwstammen veroorzaakt neuralgische oog- en gezichtspijn.

Bij een objectief onderzoek ziet de arts een bleek kind of een jongen met een constant open mond, met blauwe scheidingen onder zijn ogen en een gezwollen basis van de neus. De neusgangen - mucopurulente afscheiding, die de patiënt niet door snuiten van de neus kan worden verwijderd vanwege obturation tumor choanal (uitademingsklep). Na het verwijderen van deze afscheidingen verschijnt de blik als een verdikt hyperemisch slijmvlies, vergrote cyanotische rode nasale conchas. Na smering van de neus mucosa en vermindering adrenaline turbinaten in de neusgangen tumor zelf zichtbaar in de vorm van een inactieve glad, grijs-roze of roodachtig vorming sterke bloeding bij aanraking met een scherp instrument.

Vaak wordt de tumor die het neuskanaal vult gecombineerd met een of meer triviale secundaire poliepen van de neus.

Met een posterieure rhinoscopie van een typische foto, die duidelijk de choana, de vomer en zelfs de achterste uiteinden van de nasale concha laat zien, is het niet bepaald. In plaats daarvan wordt een massieve blauw-rode tumor gedetecteerd in de nasopharynx, die deze volledig opvult en sterk afwijkt van de banale adenoïde vegetatie. Bij een vingeronderzoek van de nasopharynx, die voorzichtig moet worden uitgevoerd om geen bloeding te veroorzaken, wordt een dichte vaste solitaire tumor bepaald.

Bijbehorende objectieve symptomen kunnen zijn: traanvocht, exophthalmus, vergroting van de neuswortel. In de bilaterale manifestatie van deze tekens verkrijgt het gezicht van de patiënt een eigenaardige vorm, in de buitenlandse literatuur "kikkergezicht" genoemd. Bij orofaryngoscopie kan de zwelling van het zachte gehemelte als gevolg van de aanwezigheid van een tumor in de middelste delen van de keelholte worden opgespoord.

Verwijderde tumor groeit tot enorme omvang, vult de gehele ruimte van de neusholte, baan en gaan buiten hun grenzen, waardoor ernstige functionele en cosmetische aandoeningen. De meest formidabele complicatie is de perforatie van de tumor door de tumor van de van tralies voorziene plaat en de penetratie daarvan in de voorste schedel van de schedel. De eerste symptomen van deze complicatie gemanifesteerd syndroom van verhoogde intracraniële druk (slaperigheid, misselijkheid, braken, de ongeneeslijke hoofdpijn), wordt dan lid van de borden retrobulbaire syndroom (verlies van gezichtsveld, ophthalmoplegia, amaurose). Frequent bloeding en ondraaglijk hoofdpijn, braken en afwijzing van voedsel ervoor zorgen dat de patiënt tot ernstige algemene conditie, cachexia, bloedarmoede, niet veel verschilt van de staat in de aanwezigheid van een kwaadaardige tumor. Vaak is een dergelijke staat van verwaarlozing, die in de oude dagen bijeen in malotsivilizovannyh gebieden en landen gecompliceerd door meningitis en meningo, onvermijdelijk leidt tot de dood van de patiënten.

Fibromixoma, of choanal polyp

Fibromixoma, of choanal polyp, is afkomstig uit de choanale of etmoidosphenoidal regio. Uitwendig heeft deze goedaardige tumor het uiterlijk van een poliep op het been, die gemakkelijk kan worden verwijderd zonder te bloeden met een speciale haak. In vergelijking met de slijmachtige poliepen van de neusholte, is de consistentie van de choanale poliep dichter. Het groeit in de richting van de keelholte en de neusholte. "Oude" poliepen verdikken, krijgen een roodachtige kleur en simuleren vaak nasofaryngeale fibrose, maar in tegenstelling tot deze, bloeden ze niet en hebben ze geen uitgebreide groei.

De behandeling is chirurgisch.

[8], [9]

Sino-hanaal poliep

De sinus-choanal poliep is eigenlijk een manifestatie van polypose sinusitis, omdat het afkomstig is uit de maxillaire sinus en prolaps door de hoan in de nasopharynx. Minder vaak komt deze "tumor" van de sinus van de sinus. Uitwendig kan de sinus-choanale poliep worden vergeleken met de tong van de bel, die in de nasopharynx hangt en soms de orofarynx bereikt, die tussen zijn achterste muur en de zachte lucht nestelt. Volgens de structuur is deze poliep een pseudo-cystische cystische formatie van een witachtig grijze eivormige vorm die de nasopharynx volledig vult en nasale ademhalingsmoeilijkheden veroorzaakt bij tubulaire gehoorstoornissen.

De behandeling is chirurgisch.

Nasofaryngeale cysten

Nasofaryngeale cysten treden op als een resultaat van blokkering van het kanaal van de slijmklier (retentiecyste), of Thornwald's faryngeale zak. Nasofaryngeale cysten zijn zeldzame tumoren die worden gekenmerkt door een lange evolutie en die zich manifesteren door aandoeningen van neusademhaling en gehoor door overlapping van de nasofaryngeale mond van de gehoorbuis. Op een achterste rinoscopie is de gladde ronde tumor van een grijze kleur van een elastische consistentie gedefinieerd. Verwijder de cyste met een adenotoom.

Dermoid cysten van de nasopharynx

Dermoid cysten van de nasopharynx verwijzen naar zeer zeldzame aangeboren goedaardige tumoren, meestal waargenomen bij zuigelingen. Ze ontwikkelen zich heel langzaam en produceren een minimale verstoring van functies, voornamelijk een droge reflexhoest en enkele ongemakken bij het slikken. Kenmerkend is de stam van de "poliep" komt van de laterale neuswand in omtreksrichting nasofaryngeale monding van de auditieve buis, en vaak farynxzijde epiglottische plooien bereikt. Bij de gebruikelijke faryngoscopie wordt het niet onthuld, maar bij een prop kan reflex in een keelholte voorkomen in de vorm van de langwerpige solitaire poliep witachtig grijze kleur met een glad oppervlak. Het oppervlak heeft een leerachtige uitstraling met papillen, zweet en dikke klieren, en ook haren. Onder deze laag bevindt zich een weefsel, doordrongen van veneuze bloedvaten. In het centrum van de tumor wordt bepaald door de kern gevormd door dichte bindweefsel, soms stukjes bot of kraakbeen, dwarsgestreepte spiervezels (typische "set" van embryonaal weefsel tumoren) bevatten. De behandeling bestaat erin het been van de cyste over te steken. Vervolgens worden dermoid cysten van de nasopharynx sclerosed en na een tijdje (maanden - meerdere jaren) op te lossen.

[10], [11], [12]

Papilloma's en faryngeale lipomen

Papilloma's en lipomen zijn goedaardige tumoren die zelden voorkomen in de bovenste delen van de keelholte en die visueel erg moeilijk te onderscheiden zijn van het banale adenoïde weefsel. De uiteindelijke diagnose wordt vastgesteld door histologisch onderzoek. Ze worden verwijderd met behulp van de adenotoom.

Meningocele basis van de schedel kan soms voorkomen in de nasopharynx en vaker bij kinderen. Het verschilt van andere goedaardige tumoren doordat het tijdens het huilen toeneemt. Dergelijke "tumoren" kunnen niet worden behandeld, omdat ze gepaard gaan met andere ernstige afwijkingen van de ontwikkeling van de schedel en andere organen, meestal onverenigbaar met het leven.

Goedaardig plasmacytoma

Een goedaardig plasmacytoma is afkomstig van het reticulo-endotheliale weefsel en komt het meest voor in het beenmerg; meer dan 80% van de extramedullaire tumoren van deze soort bevinden zich in de bovenste luchtwegen. Qua uiterlijk lijken ze op polypoïde formaties van grijsachtige of roze-violette kleur, ze zweren niet. De diagnose is gebaseerd op een histologisch onderzoek. Een solitair plasmoditoma kan zowel goedaardig als kwaadaardig zijn. Goedaardige plasmacytoom zeldzaam, het moet niet verward worden met een eenvoudige granuloma, bestaande uit een groot aantal plasmacellen. Maligne plasmacytoom uitgesloten doordat röntgenstralen niet weergegeven wanneer het bot laesies met sternalioy punctie geen pathologische veranderingen van het beenmerg wordt gedefinieerd, wordt geen myeloomcellen in de urine niet gedefinieerd eiwit Bence Jones en tenslotte bij verwijderen van een tumor recidief niet waargenomen. Ook worden eiwitbloedfracties, die bij goedaardige tumoren op een normaal niveau blijven bestaan, ook onderzocht. Het grootste deel van plasmacytomen - een kwaadaardige tumor of extramedullaire lokalisatie of die het karakter van "diffuse" myeloom, is de essentie van multipel myeloom.

Goedaardige plasmacytomen, als ze bepaalde functionele stoornissen veroorzaken, afhankelijk van hun grootte, worden verwijderd door verschillende chirurgische methoden, waarna ze geen recidieven geven. Kwaadaardige plasmacytomas kunnen niet operatief worden behandeld. Ze gebruiken niet-operatieve antitumormethoden.

[13], [14],

Diagnose van nasofaryngeale fibromen

Diagnose van nasofaryngeale fibrose wordt voornamelijk vastgesteld in het klinische beeld, het voorkomen van nasofaryngeale fibrose bij mannen in de kindertijd en adolescentie. De prevalentie van de tumor wordt bepaald door röntgenstraling of MRI, of CT-onderzoek, evenals door angiografie.

Differentiële diagnose van nasofaryngeale fibroom is van aanzienlijk belang, omdat de uitkomst afhangt van de tactiek van de behandeling en mogelijk van de prognose. Fibroma nasopharynx differentiëren van adenoïden, cysten, fibromixomen, kanker en sarcomen van de nasopharynx. Het belangrijkste kenmerk van de vleesbomen is hun vroege en frequente bloeden, die niet op alle andere goedaardige tumoren van deze lokalisatie en kwaadaardige tumoren van bloeden heeft waargenomen werd pas in een vergevorderd stadium van klinische waargenomen en morfologische hen.

[15]

Behandeling van nasofaryngeale fibromen

Talrijke pogingen om de niet-operationele behandeling (fysiotherapie, sclerose, hormonale) voorzag niet in een radicale genezing toe te passen; de enige weg, waarvan de toepassing vaak volledig herstel opgetreden, vooral in combinatie met niet-operatieve werkwijzen verschenen chirurgische. Echter, toepassing vroeger de klassieke wijze van tumor extractie met haar scheren met bevestigingspunten met speciale tang orale toegang niet gerechtvaardigd vanwege het onvermogen om de vezelige basis tumoren stevig versmolten met het periosteum (vandaar - het onvermijdelijke recidieven) te verwijderen en sterk, is het moeilijk om te stoppen intraoperatieve bloeden. Om de toegang tot de tumor te vergemakkelijken rhinosurgery Franse Nelaton aangeboden aanhangen harde en zachte gehemelte. Ontwerpen en andere toegangen tot de tumor, zoals applicatiemethode rinotomii met stoom latero-nasale of incisie Moore sublabialnoy rinotomii Denker.

Het gaat om een voorlopige Denker operatie om een ruime toegang tot het inwendige van de neusholte pathologische vormingen te vormen, en met name de sinus maxillaris, de middelste en achterste afdelingen van de neusholte en de basis van de schedel (nasopharynx, sphenoid sinus). In gevorderde gevallen, de kieming van de tumor in het jukbeen gebied in de neusbijholten, baan of retromaksillyarnuyu gebied dat wordt verwijderd na de oprichting van de vroege toegang. Volgens AG Likhachev (1939) is de meest gunstige toegang tot de tumor transmaxillair volgens Denker. Maar in sommige gevallen, afhankelijk van de histologische kenmerken van de tumor incidentie en toepassen van bestraling leidt tot vertraagde tumorgroei en een daling van de afdichting die intra-operatief bloeden vermindert en vereenvoudigt de chirurgische verwijdering van haar. Hetzelfde effect wordt verkregen door infiltratie van de tumor met 96% ethylalcohol. In sommige gevallen wordt chirurgie meerdere malen uitgevoerd tot de voltooiing van de puberteit, wanneer terugval worden beëindigd, de tumor stopt met groeien en wordt omgekeerde ontwikkeling.

Operatieve interventie zorgt voor een grondige pre-operatieve voorbereiding (verbetering van de algemene toestand van het lichaam, normalisatie van het bloedbeeld, vitaminering, toediening van calciumpreparaten om de vaatwand te versterken, maatregelen om de hemostatische parameters te verhogen). Voorbereiding op de operatie moet voorzien in de mogelijkheid om tijdens reanimatie, bloedtransfusie en bloedvervanging uit te voeren. Operatieve interventie wordt uitgevoerd onder intratracheale anesthesie. In de postoperatieve periode worden dezelfde maatregelen uitgevoerd als in de periode van pre-operatieve voorbereiding van de patiënt.

Niet-operatieve behandelingsmethoden als onafhankelijke middelen geven niet altijd een positief resultaat; ze zijn geschikt om uit te voeren in de volgorde van pre-operatieve voorbereiding of als een poging tot niet-operatieve genezing.

Bij kleine tumoren kan diathermocoagulatie worden gebruikt in de endonasale benadering bij personen van 18 tot 20 jaar met de verwachting dat ze binnenkort hun puberteit zullen beëindigen en er geen terugval meer zal optreden. Op dezelfde leeftijd kan diathermie worden gebruikt voor kleine postoperatieve terugvallen.

Stralingsbehandeling is primair weergegeven als protectional als fibromateuze rentgenonechuvstvitelna weefsel, maar er is een stabilisatie van de groei van nieuwe cellen, nieuwe vasculaire plexus die obliterans, waardoor de toegang tot voedingsmiddelen beperkt en vertraagt tumorgroei. Gewoonlijk vindt de behandeling binnen 3-4 weken plaats met een totale dosis van 1500 tot 3000 r.

Behandeling met radioactieve elementen geïntroduceerd in de tumor wordt momenteel niet praktisch toegepast vanwege mogelijke secundaire complicaties (atrofie van het neusslijmvlies en nasopharynx, necrotiserende etmoiditis, hemelperforatie, etc.). Nu worden radium en kobalt vervangen door radon, dat in gouden capsules wordt geplaatst. De laatste worden op een afstand van 1 cm van elkaar in de tumor geïmplanteerd in een hoeveelheid van 5-6. De procedure kan binnen een maand worden herhaald; deze methode veroorzaakt niet zulke ernstige complicaties, zoals bij de toepassing van radium of kobalt.

Het belangrijkste hormonale medicijn bij de behandeling van nasofaryngeale fibrose is testosteron, dat androgene, antitumorale en anabolische effecten heeft. Het reguleert de ontwikkeling van mannelijke geslachtsorganen en secundaire geslachtskenmerken, versnelt de seksuele rijping van mannen en voert ook een aantal andere belangrijke biologische functies uit in het zich ontwikkelende organisme. Breng het aan in verschillende doseringsvormen (capsules, tabletten, intramusculair en subcutaan implantaten, olieachtige oplossingen van individuele esters of combinaties daarvan). Bij een fibroom nasopharynx gebruik van 25 tot 50 mg / week van een preparaat binnen 5-6 ned. De behandeling wordt uitgevoerd onder controle van de 17-ketosteroïden in de urine - het normale herstel van 17-ketosteroïden bij mannen is gemiddeld (12,83 ± 0,8) mg / dag (van 6,6 tot 23,4 mg / dag), in van vrouwen - (10,61 ± 0,66) mg / dag (6,4-18,02 mg / dag) en kan worden herhaald bij normale inhoud in de urine van deze excretie. Een overdosis testosteron kan leiden tot testiculaire atrofie, vroege verschijning van secundaire geslachtskenmerken bij kinderen, osteogenese en psyche-stoornissen, en een toename van het gehalte aan 17-ketosteroïden in de urine.

Wat is de prognose van een nasofaryngeale fibroom?

De prognose hangt af van de prevalentie van de tumor, de tijdigheid en de kwaliteit van de behandeling. Met kleine tumoren, die al aan het begin van hun optreden werden herkend, en de overeenkomstige radicale behandeling, is de prognose meestal gunstig. In verwaarloosde gevallen waarin radicale behandeling niet mogelijk is, en frequente palliatieve chirurgische en andere interventies hebben de neiging te resulteren in recidieven en mogelijk maligniteit van de tumor - de vooruitzichten zijn pessimistisch. Volgens de meest uitgebreide buitenlandse statistieken, de dodelijkheid in de tweede helft van de XX eeuw. Bij chirurgische ingrepen voor een vezel van een nasopharynx 2% heeft gemaakt.