Trombotische trombocytopenische purpura en hemolytisch-uremisch syndroom

Trombotische trombocytopenische purpura en hemolytisch-uremisch syndroom acuut, snel uitbreidende ziekte gekenmerkt door trombocytopenie en microangiopathische hemolytische anemie. Andere manifestaties omvatten koorts, verminderd bewustzijn en nierfalen. De diagnose vereist de aanwezigheid van karakteristieke laboratoriumafwijkingen, waaronder Coombs-negatieve hemolytische anemie. Behandeling bestaat uit plasma-uitwisseling.

Met trombotische trombocytopenische purpura (TTP) en hemolytisch-uremisch syndroom (HUS) wordt vernietiging van bloedplaatjes niet veroorzaakt door immuunmechanismen. Vrije filamenten van fibrine worden afgezet in meerdere kleine bloedvaten, wat resulteert in schade aan bloedplaatjes en erythrocyten. Bloedplaatjes breken ook af in kleine trombi. In veel organen ontwikkelen zachte bloedplaatjes-fibrinestolsels (zonder infiltratie van granulocyten van de vaatwand, kenmerkend vasculitis), hoofdzakelijk gelokaliseerd in arteriokapillyarnyh verbindingen beschreven microangiopathie. TTP en HUS verschillen alleen in de mate van ontwikkeling van nierinsufficiëntie. Diagnose en management bij volwassenen is hetzelfde. Daarom kunnen TTP's en HUS bij volwassenen worden gegroepeerd.

De redenen THP en HUS kunnen de volgende pathologische toestanden: congenitale en verworven deficiëntie van het enzym plasma ADAMTS13, die splitst von Willebrand factor (vWF) en daarmee elimineert abnormaal grote multimeren van von Willebrand factor (vWF) waardoor bloedplaatjes thrombi; hemorragische colitis, als gevolg van de activiteit van de bacteriën die Shiga toxine (b.v. Escherichia coli 0157: H7-stammen en Shigella dysenteriae); zwangerschap (de voorwaarde is vaak moeilijk te onderscheiden van ernstige pre-eclampsie of eclampsie), en bepaalde geneesmiddelen (zoals chinine, cyclosporine, mitomycine C). Veel gevallen zijn idiopathisch.

Symptomen van trombotische trombocytopenische purpura en hemolytisch-uremisch syndroom

Koorts en ischemie van verschillende ernst ontwikkelen zich in veel organen. Deze manifestaties omvatten verwarring of coma, buikpijn, hartritmestoornissen veroorzaakt door hartschade. Verschillende klinische syndromen zijn vergelijkbaar, behalve kinderen epidemische ziekten (typisch HUS) geassocieerd met enterohemorragische E. Coli stam 0157 en bacteriën die Shiga toxine, vaker complicaties van de nier en doorgeven spontaan.

ITP en HUS worden vermoed bij patiënten met kenmerkende symptomen, trombocytopenie en anemie. Onderzochte patiënten urine, randbloedvlek, reticulocyten, serum LDH, nierfunctie, serum bilirubine (direct en indirect) en Coombs test. Diagnose wordt bevestigd door de aanwezigheid van thrombocytopenie, anemie met de aanwezigheid van fragmenten van rode bloedcellen in een bloeduitstrijkje (erytrocyten driehoekige vorm en vervormde erythrocyten, die typisch is voor microangiopathische hemolyse); bewijs van hemolyse (een daling van hemoglobine, polychromasie, een toename van het aantal reticulocyten, een toename van LDH in serum); een negatieve directe test van Coombs. Voor de verwachte diagnose is de aanwezigheid van onverklaarbare trombocytopenie en microangiopathische hemolytische anemie voldoende. Hoewel de oorzaken (bijvoorbeeld gevoeligheid voor kinine) of relatie (bv zwangerschap) zijn duidelijk bij sommige patiënten, de meeste patiënten met ITP-HUS manifesteert zich spontaan zonder duidelijke reden. IPT-GUS vaak zelfs onderscheid biopsie ziektebeelden waarbij veroorzaakte identieke trombotische microangiopathie (bijvoorbeeld, pre-eclampsie, scleroderma, snel progressieve hypertensie, acute renale allotransplantaat afstoting).

Prognose en behandeling van trombotische trombocytopenische purpura en hemolytisch-uremisch syndroom

Epidemisch HUS bij kinderen geassocieerd met enterohemorrhagische infectie wordt meestal spontaan opgelost, behandeld met symptomatische therapie en vereist geen plasmaferese. In andere gevallen is ITP-HUS bij afwezigheid van behandeling bijna altijd dodelijk. Geleiding van plasmaferese is effectief bij bijna 85% van de patiënten. Plasmaferese wordt dagelijks uitgevoerd totdat de tekenen van ziekteactiviteit verdwijnen, wat kan zijn van enkele dagen tot vele weken. Glucocorticoïden en plaatjesaggregatieremmers (bijv. Aspirine) kunnen ook worden gebruikt, maar de effectiviteit ervan is twijfelachtig. Veel patiënten vertoonden in de regel één aflevering van ITP-HUS. Terugvallen kunnen echter na jaren optreden en bij verdenking van een recidief dient de patiënt zo snel mogelijk alle noodzakelijke onderzoeken uit te voeren.