Frontotemporale dementie

Frontotporale dementie verwijst naar sporadische erfelijke ziekten waarbij laesies in de frontale en temporale kwab worden aangetast, inclusief de ziekte van Pick.

Fractuurgerelateerde dementie (FTD) is verantwoordelijk voor maximaal 10% van alle dementie. Het begin van deze neurologische aandoening verwijst naar een jongere leeftijd (55 tot 65 jaar) dan het begin van de ziekte van Alzheimer. Frontotporale dementie komt even vaak voor bij mannen en vrouwen. Ziekte van Pick als één uitvoeringsvorm frontotemporale dementie met pathologische gezichtspunt wordt gekenmerkt door duidelijke atrofie van hersenmaterie, verlies van neuronen, gliosis en de verschijning van abnormale neuronen (Pick cellen) insluitingen (kuit piek).

[1], [2]

Oorzaken van frontotemporale dementie

Ongeveer 1/2 gevallen erfelijke frontotemporale dementie zijn de belangrijkste mutaties optreden in chromosoom 17q21-22, die leidt tot verstoringen in de structuur tauproteina zodat frontotemporale dementie duiden kaktaupatiyu. Sommige deskundigen zijn onder andere progressieve supranucleaire verlamming en corticobasale degeneratie frontotemporale dementie, omdat ze gebaseerd zijn er vergelijkbare afwijkingen en genetische mutaties te beschadigen tau-eiwit. Symptomatologie kan niet altijd overeenkomen met genetische mutaties en pathologische manifestaties van de ziekte, en vice versa. Bijvoorbeeld, vergelijkbaar mutaties veroorzaken frontotemporale dementie symptomen bij een familie, en andere leden van de familie - de symptomen van corticobasale degeneratie, kunnen cellen van Pick afwezig bij patiënten met typische verschijnselen van de ziekte van Pick zijn.

[3], [4], [5]

Symptomen van frontotemporale dementie

Over het algemeen heeft frontotemporale dementie grotendeels invloed op de persoonlijkheidskenmerken, het gedrag en de spraakfuncties van de patiënt (syntaxis en spreekvaardigheid) en minder geheugen in vergelijking met de ziekte van Alzheimer. Abstract denken en aandacht (retentie en schakelbaarheid) gaan verloren en responsreacties zijn ongeorganiseerd. De oriëntatie is behouden, maar de reproductie van informatie kan worden verzwakt. Locomotorische vaardigheden worden meestal behouden. Patiënten hebben moeite met de volgorde van taken, ondanks het feit dat de vervulling van visueel-ruimtelijke en constructieve problemen in mindere mate lijdt.

Tekens los frontale cortex (grijp- verschijnselen zuigen, proboscis reflexen, supraorbitale (glabella) palmomentalnye (palmaire) reflex) zijn opgenomen in de latere stadia van de ziekte, maar kunnen ook in andere vormen van dementie. Sommige patiënten ontwikkelen van de klinische beeld van motor neuron ziekte met gegeneraliseerde musculaire atrofie, zwakte, fasciculaties, bulbaire symptomen (waaronder dysfagie, dysfonie, moeilijkheden kauwen), waardoor het risico op aspiratiepneumonie en vroege dood verhoogt.

Frontale variant van frontotemporale dementie

In verband met het verslaan van de structuren van de basis van de frontale kwab, lijden het sociale gedrag en de persoonlijke kenmerken van de patiënt. Patiënten worden impulsief en verliezen de controle over sociale beperkingen (waaronder ze kunnen vatbaar worden voor diefstal), verwaarlozen persoonlijke hygiëne. Sommigen hebben manifestaties van het Kluver-Bussy-syndroom, waaronder emotionele saaiheid, hyperseksualiteit, hyperoraliteit (waaronder boulimie, zuigen en spugen met de lippen), visuele agnosie. Er is een afname van het concentratievermogen, inactiviteit en mentale rigiditeit. Gedrag wordt stereotiep (de patiënt kan elke dag naar dezelfde plek lopen). Patiënten kunnen willekeurige objecten verzamelen en manipuleren (recyclinggedrag). Verbale productie is verminderd, echolalie, doorzettingsvermogen (ongepaste herhaling van antwoorden op vragen) en ontwikkelt uiteindelijk mutisme.

Primaire progressieve afasie

Spraakfuncties gaan verloren door asymmetrische (meer linkszijdige) anterolaterale temporale atrofie; de hippocampus en het geheugen lijden matig. De meeste patiënten hebben moeite met het kiezen van woorden. Opgelet (inclusief een serieel digitaal account) kan aanzienlijk worden geschaad. Veel patiënten hebben afasie met verminderde soepelheid van spraak en moeilijkheden bij het begrijpen van spraakstructuren, en vaak is er onzekerheid over spraakproductie en dysartrie. Bij sommige patiënten ontwikkelt afasie als een monosymptoom zich na 10 jaar of meer vanaf het begin van de ziekte, in andere gevallen treedt het globale tekort binnen enkele jaren op.

Semantische dementie is een van de typen primaire progressieve afasie. In gevallen waarin de linkerhersenhelft van de hersenen in grotere mate wordt beschadigd, gaat het vermogen om woorden geleidelijk te begrijpen verloren. Spraak blijft soepel, maar het ontbreekt aan betekenis (vergelijkbare of verwante termen worden bijvoorbeeld gebruikt ondanks de aanwezigheid van specifieke namen van objecten). In gevallen waarin een grotere mate van lijden rechter hersenhelft, komt voor bij patiënten die progressie anomie (onvermogen om een object te noemen, en prosopagnosia (onvermogen om bekende gezichten te herkennen). Ze kunnen zich niet herinneren de topografische relaties. Sommige patiënten met semantische dementie is de ziekte van Alzheimer.

Diagnostiek van front-temporale dementie

De diagnose is gebaseerd op het vaststellen van typische klinische symptomen van de ziekte. Net als bij andere vormen van dementie, worden cognitieve gebreken bij patiënten beoordeeld. CT en MRI wordt uitgevoerd om de locatie en ernst van atrofie van de hersenen, en de uitsluiting van andere mogelijke oorzaken van de oorsprong (hersentumoren, abcessen, beroerte) bepalen. Frontotemporale dementie gekenmerkt door duidelijke atrofie van de hersenen, soms de mate van verdunning doorkruist temporale en frontale de dikte van het papier bereikt. Aangezien MRI en CT-scans niet gebieden heersende atrofie van de cerebrale cortex pas later stadia van frontotemporale dementie kan detecteren, kan neuroimaging minder nuttig zijn om de ziekte van Alzheimer te sluiten (in dat in een vroeg stadium grotendeels beschadigde hippocampus en wandbeenkwabben), maar klinische verschillen tussen deze ziekten mogelijk maken onderscheid hen. Bijvoorbeeld, primaire progressieve afasie verschilt van Alzheimer bewaargeheugen en ruimtelijk verlies van gezichtsvermogen syntactische spraakcomponent en de gladheid.

[6], [7], [8], [9]

Behandeling van frontotemporale dementie

Specifieke behandeling van de ziekte van Pick bestaat niet. Meestal uitgevoerd onderhoudsbehandeling.

Voorspelling van anterieure temporale dementie

Frontotporale dementie verloopt meestal geleidelijk, maar de progressiesnelheid kan variëren; als de symptomatologie beperkt is tot spraakstoornissen en taalproblemen, kan de progressie naar het niveau van globale dementie langzamer zijn.

[10], [11]