Pulmonaire bloeding

Syndroom van diffuse alveolaire bloeding is een aanhoudende of terugkerende pulmonaire bloeding.

In de afgelopen decennia zijn ongeveer honderd verschillende nosologische vormen beschreven, gecompliceerd door pulmonaire bloeding (LC). Echter, vaker wordt een dergelijke bloeding gediagnosticeerd bij pulmonale tuberculose (40-66%), etterende longziekten (30-33%) en longkanker (10-15%). Soms gaan andere, meer zeldzame systemische ziekten gepaard met de ontwikkeling van pulmonaire bloeding. Voorafgaand aan het ontvangen van antibacteriële geneesmiddelen was de sterfte door pulmonaire bloeding 2%, momenteel 10-15%. Aangenomen wordt dat met het verlies van meer dan 600 ml bloed in een korte tijdsperiode (minder dan vier uur) de dood van patiënten in 70% van de gevallen optreedt.

[1], [2], [3], [4]

Wat veroorzaakt pulmonale bloedingen?

Geïsoleerde immuun-pulmonale capillaire ziekte - microvasculaire vasculitis, beperkt tot vasculaire laesies van de longen; de enige manifestatie is alveolaire pulmonaire bloeding die optreedt bij mensen van 18-35 jaar.

Idiopathische pulmonaire hemosiderose is een syndroom van diffuse alveolaire bloeding, waarbij het onmogelijk is de onderliggende ziekte te identificeren. Pulmonaire bloeding vindt voornamelijk plaats bij kinderen jonger dan 10 jaar en wordt waarschijnlijk veroorzaakt door een defect in het alveolaire capillaire endotheel, mogelijk door auto-immuunschade.

Sommige van deze ziekten kunnen ook glomerulonefritis veroorzaken, in welk geval er wordt gezegd dat de patiënt long- en renaal syndroom heeft.

Belangrijke bronnen van pulmonaire bloeding

• Het aneurysma van Rasmussen (aneurysma van de longslagader passeren de tuberculaire holte).
• Spataderen die passeren door fibreus, peribronchiaal en intraalveolair cirrotisch weefsel.
• Takken van de longslagader.
• Bronchiale slagaders.
• Anastomosen tussen de longslagader en de bronchiale arteriën.
• Dunwandige vasculaire plexus (zoals hemangiomen) die wordt gevormd in gebieden met chronische ontsteking en pneumosclerose.
• Ontstoken of versteende bronchopulmonaire lymfeklieren, hun aanwezigheid veroorzaakt de vorming van vaatwandnecrose.
• Diapedesische pulmonaire bloeding, ontwikkeld als gevolg van een schending van de capillaire permeabiliteit als gevolg van ontsteking van de vaatwand of blootstelling aan toxines.

Momenteel is het onmogelijk om de bron van pulmonale bloedingen duidelijk te identificeren. De belangrijkste bron van dergelijke bloedingen zijn de bronchiale arteriën die deel uitmaken van de systemische circulatie (op basis van verschillende publicaties). Volgens sommige deskundigen komen pulmonale bloedingen het meest voor uit het longslagaderstelsel (de kleine bloedsomloop). Er bestaat een compromis: de belangrijkste bron van longbloedingen bij acute processen is de longslagader en bij chronische processen is het de bronchiale arterie. De basis van controverse is de gegevens over het frequente voorkomen van LC uit de anastomosen tussen de bronchiale en longvaten.

Studies hebben aangetoond dat 90% van de sterfgevallen aan longbloedingen samenhangen met pulmonale hypertensie. Tegen de achtergrond van hypertensie scheuren de sclerotische en aneurysmatisch veranderde vaten, wat in sommige gevallen leidt tot overvloedige bloeding en daaropvolgende dood. In 1939, in de VS, heeft Auerbach, die het aneurysma van Rasmussen heeft onderzocht, bewezen dat de vorming van een bloedstolsel in het gebied van een bloedvatdefect en de daaropvolgende arrestatie van bloedingen optreedt als een bloedstolsel in staat is de druk van de bloeddruk te weerstaan.

De meeste specialisten associëren het probleem van pulmonaire bloeding met de coagulopathische factor. Echter, zoals aangetoond door studies uitgevoerd in de 20e eeuw (sinds de jaren 1920), kunnen hypocoagulatie, hypercoagulatie en normale coagulatie worden gedetecteerd bij patiënten met pulmonale tuberculose met LC. Vergelijkbare gegevens werden verkregen in de studie van etterige ziekten van de longen. Vaak heeft chemotherapie tegen tuberculose ook een effect op het stollingssysteem. Dus langdurig gebruik van ftivazid veroorzaakt hypocoagulatie en streptomycine - hypercoagulatie. De intracoagulatie leidt tot een toename in fibrinolytische activiteit, een afname van de activiteit van een fibrine-stabiliserende factor en de snelle oplossing van fibrinestolsels. Veel auteurs beschouwen dit feit als de belangrijkste oorzaak van de ontwikkeling van longbloedingen.

[5], [6], [7], [8]

Symptomen van pulmonaire bloeding

Symptomen en manifestaties van matig diffuus alveolair longbloedbloedsyndroom - kortademigheid, hoest en koorts; veel patiënten ontwikkelen echter acuut respiratoir falen. Hemoptysis komt vaak voor, maar een derde van de patiënten kan afwezig zijn. Kinderen met idiopathische pulmonaire hemosiderosis kunnen een uitgesproken vertraging in ontwikkeling hebben. Lichamelijk onderzoek detecteert geen specifieke symptomen.

[9], [10], [11], [12]

Complicaties

Verstikking is de gevaarlijkste complicatie van pulmonaire bloeding. Soms wordt atelectasis gevonden. Als gevolg van pulmonaire bloeding vordert het hoofdproces, dit wordt opgemerkt bij tuberculose en etterende longziekten.

Longontsteking, traditioneel 'hemoaspiratie' genoemd, is een typische en vaak voorkomende complicatie van pulmonaire bloeding, ICD-10, bevat twee verschillende concepten van pneumonie (een infectie van de longen met een infectieus karakter) en pneumonitis (een aandoening veroorzaakt door hemoaspiratie). Onder hemoaspiratie-pneumonie wordt verstaan pneumonitis als gevolg van bloedaspiratie, gecompliceerd door de toevoeging van infectieuze flora. Klinisch en radiologisch wordt een dergelijke longontsteking bepaald op dagen 2-5 na hemoaspiratie. Lokalisatie van de laesie aan de zijde van de bron van de bloeding en eronder (Sternberg's teken, 1914) wordt radiologisch bepaald als broncholobulair of met kleine broncholobulaire foci. Statistische literatuurgegevens over de prevalentie van hemoaspiratiepneumonie zijn uiterst controversieel. Volgens TKB nr. 7 van Moskou wordt de ziekte geregistreerd bij 9% van de patiënten met bevestigde hemoaspiratie. Op de intensive care-afdeling, waar patiënten met matige tot grote (overvloedige) bloeding worden behandeld, wordt deze vorm van pneumonie in 44,9% van de gevallen gediagnosticeerd en in 23% van de gevallen wordt het pathologische proces gekenmerkt door bilaterale lokalisatie.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Classificatie

Volgens ICD-10 zijn twee toestanden van hemoptysis (strepen of bloed in sputum) en pulmonale bloedingen duidelijk te onderscheiden. Onlangs gepubliceerd over 20 classificaties van pulmonaire bloeding. Volgens de classificatie van V.I. Struchkov zijn er drie graden van bloedverlies. Met een graad van bloedverlies verliest de patiënt minder dan 300 ml per dag, met II graad - tot 700 ml, met III graad - meer dan 700 ml. De classificatie van Yu. V. Rzhavskova houdt rekening met bloedverlies dat optreedt binnen een uur. Bij de eerste graad van bloedverlies is de hoeveelheid gelekt bloed niet groter dan 20 ml, met de tweede - tot 50 ml, met de derde - tot 200 ml of meer. De eenvoudigste en meest gebruikelijke classificatie is klein (bloedverlies - tot 100 ml), medium (bloedverlies - tot 500 ml) en groot of overvloedig (bloedverlies - 500 ml of meer) pulmonaire bloeding. In de Engelse literatuur is het concept van massale pulmonale bloeding te vinden. Massief wordt de expiratie van 600 ml of meer bloed gedurende de dag genoemd.

Het belangrijkste nadeel (of beter gezegd het defect) van alle classificaties op basis van externe excretie van bloed wordt beschouwd als het gebrek aan verantwoording voor het volume bloed dat achterblijft in de lagere delen van de longen en het volume bloed dat is gevangen in de contralaterale long.

Gastro-intestinale bloeding is een aandoening die vaak pulmonaire bloeding maskeert. Soms hoest het geen bloed op en wordt het doorslikken van LC tijdens het leven niet gedetecteerd bij ongeveer 19% van de patiënten en de aanwezigheid van bloed in het maagdarmkanaal wordt geregistreerd bij 74% van de patiënten. Vaak worden bloedneuzen genomen voor pulmonaire bloedingen, vooral bij het ophoesten van bloed, in plaats van bloedingen. In geïsoleerde gevallen wordt pulmonale bloeding ten onrechte gediagnosticeerd als een AS, bijvoorbeeld met een onderdrukte hoestreflex en bloed dat naar de lagere delen van de longen stroomt. De aanwezigheid van een tumor van de wortel van de tong en het strottenhoofd leidt ook tot de ontwikkeling van bloedingen, vaak verward met pulmonaire bloeding.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Diagnose van pulmonaire bloeding

Bij de diagnose van pulmonaire bloeding zijn radiografie en CT van groot belang. De meest informatieve diagnostische methode wordt echter beschouwd als bronchoscopie, waardoor niet alleen de bloeding kan worden bepaald, maar ook de bron kan worden gevonden.

De diagnose wordt vaak gesteld als algemene bilaterale alveolaire infiltraten worden gedetecteerd tijdens röntgenfoto's op de borst. analyse Urineonderzoek wordt voorgeschreven om glomerulonefritis en long-nier syndroom uit te sluiten. Andere studies omvatten het bepalen van bloed formule en inhoud bloedplaatjes, coagulatieonderzoeken en serologische testen ( antinucleaire antilichamen, antilichamen tegen dubbelstrengs DNA, antilichamen tegen kelder glomerulaire membraan [antilichamen tegen CBM], antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen [ANCA], antilichamen tegen fosfolipiden) voor de detectie van de onderliggende ziekte; ANCA-titers kunnen in sommige gevallen verhoogd zijn van een geïsoleerde immunologische pulmonaire capillair. De diagnose van idiopathische pulmonale hemosiderosis omvat de aanwezigheid van ijzergebreksanemie en hemosiderine-verzadigde macrofagen in bronchoalveolaire lavage of longbiopsie bij afwezigheid van tekenen van microvasculaire vasculitis (pulmonale capillaritis) of andere ziekten.

Andere studies zijn afhankelijk van de klinische situatie. Longfunctietests kunnen worden uitgevoerd om de longfunctie te documenteren; Een toename van het vermogen om koolmonoxide te diffunderen vanwege de verhoogde absorptie door intraalveolair hemoglobine wordt gecombineerd met pulmonaire bloeding. Echocardiografie kan worden geïndiceerd om mitralisstenose uit te sluiten. In het geval van bronchoalveolaire lavage, wordt meestal een vloeistof verkregen, die ook na opeenvolgende productie van meerdere waswateren hemorragisch blijft. Longbiopsie is vaak een noodzakelijke studie als de onderliggende oorzaak onduidelijk is.

Syndroom van diffuse alveolaire bloeding is een onafhankelijk diagnostisch syndroom, omdat het een differentiële diagnose en een specifieke volgorde van onderzoek en behandeling vereist. Pulmonaire bloeding moet worden gedifferentieerd door de volgende aandoeningen: auto-immuunziekten, waaronder systemische vasculitis en het syndroom van Goodpasture; antifosfolipide syndroom; longinfecties; blootstelling aan giftige stoffen; medicijnreacties; transplantatie van beenmerg en andere organen; hartafwijkingen, zoals mitrale stenose; stollingsstoornissen veroorzaakt door ziekten of anticoagulantia; geïsoleerde immuun pulmonaire capillaire en idiopathische pulmonale hemosiderosis.

[27], [28]

Behandeling van pulmonaire bloeding

Pulmonaire bloeding moet worden behandeld als de oorzaak is geëlimineerd. Glucocorticoïden en mogelijk cyclofosfamide worden gebruikt bij de behandeling van vasculitis, bindweefselaandoeningen en het Goodpasture-syndroom. Glucocorticoïden worden ook gebruikt bij de behandeling van idiopathische pulmonaire hemosiderosis; in resistente gevallen worden immunosuppressiva toegevoegd.

Naast medische (conservatieve) therapie zijn er semi-radicale (bronchologische en endovasculaire) en chirurgische methoden voor de behandeling van pulmonaire bloeding. Opgemerkt moet worden dat tijdens operaties op het moment van maximale intensiteit van bloeden, patiënten vaak sterven, en er zijn verschillende hemoaspirated complicaties. Dergelijke gegevens werden in bijna alle landen van de wereld verkregen. Sterfte hangt voornamelijk af van de intensiteit van de pulmonaire bloeding en is 20% in Frankrijk en 15-80% in Rusland. De kans op complicaties van hemoaspiratie is vaak groter dan 50%. Volgens sommige gegevens ontwikkelt postoperatieve aspiratiepneumonie met vertraagde operaties bij 4% van de patiënten, met noodoperaties voor chirurgische ingrepen bij 42% van de patiënten.

Bij de behandeling van pulmonaire bloeding moet rekening worden gehouden met enkele van de fundamentele punten. Pulmonaire bloeding ontwikkelt zich in de regel over een lange tijd (van enkele uren tot dagen). Hemorragische shock wanneer LC zelden wordt gediagnosticeerd Bloedingen stoppen of patiënten sterven aan verstikking. Het wordt niet aanbevolen om nood-massale ITT uit te voeren, wat vaak bijdraagt aan de verbetering of herhaling van pulmonaire bloeding.

De meeste deskundigen zijn van mening dat het gebruik van hemostatica de belangrijkste methode voor farmacotherapie is. Bovendien worden deze geneesmiddelen gebruikt, zonder rekening te houden met het mechanisme van hun werking, de toestand van het coagulatiesysteem en de pathogenese van bloeden. Momenteel voorgeschreven calcium, vikasol, ascorbinezuur en ascorutine, die geen ernstig hemostatisch effect hebben bij pulmonaire bloeding. Bovendien worden gevallen van verhoogde bloeding bij gebruik van calciumchloride vanwege het effect op de hemodynamiek beschreven. Gewoonlijk voorgeschreven etamzilat, dat de hoeveelheid mucopolysacchariden met hoog moleculair gewicht in de capillaire wanden verhoogt, plasmafactoren corrigeert, het niveau van fibrinolyse en fibrinase-activiteit verhoogt, wat de intensiteit van de bloedplaatjesfunctie verhoogt.

Bij standaard hemostatische therapie omvatten remmers van proteolyse en fibrinolyse (aminocapronzuur, trots, contrycal en enkele andere), die bijdragen tot de vorming van een dicht fibrinestolsel. Men kan stellen dat het gebruik van hemostatica als de belangrijkste methode van farmacotherapie een gunstig effect heeft, voornamelijk bij diapedemische bloedingen. Wanneer de vernietiging van de vaatwandremmers van proteolyse en fibrinolyse alleen als hulpgeneesmiddelen worden beschouwd. De basis voor het stoppen van pulmonaire bloeding wordt beschouwd als het farmacologische effect van geneesmiddelen op de druk in de bloedende bloedvaten. De reductie ervan leidt tot de fixatie van een bloedstolsel in het gebied van het defect.

Vanaf de jaren 60 van de 20e eeuw werden ganglioblokkers (voornamelijk pentamine en benzohexonium) geïntroduceerd in de praktijk van farmacologische arrestatie van pulmonale bloedingen, die, veroorzaakt door systemische hypotensie in de kleine en grote bloedsomloop, de pulmonaire bloeding helpen stoppen. De methode om ganglioblokatorov te gebruiken is vrij eenvoudig, het kan worden aangetoond aan de hand van het voorbeeld van pentamine. Het geneesmiddel wordt 2-3 maal daags subcutaan of intraveneus toegediend in een dosis van 0,5-1,0 ml tot de systolische bloeddruk is verlaagd (tot 80-90 mm Hg). Gebruik vervolgens ganglioblokkers, oraal ingenomen (3-6 keer per dag). De effectiviteit van de methode is 66-88%. Contra-indicaties voor het gebruik van ganglioblokatori overwegen aanvankelijk lage bloeddruk, ernstig nier- en leverfalen, tromboflebitis, beschadiging van het CZS. Op dit moment heeft deze groep geneesmiddelen niet de waarde verloren, maar ze worden vaker gebruikt om het bloeden te stoppen, en niet voor een behandelingskuur.

Een krachtig effect op de hemodynamiek heeft nitraten. Studies hebben aangetoond dat het nemen van hoge farmacopee doses van nitraten leidt tot een afname van pulmonale hypertensie. Deze geneesmiddelen worden intraveneus (preparaten in injecteerbare vorm) toegediend of worden sublinguaal ingenomen. Het gebruik van een standaard dosis (10 mg) isosorbidedinitraat sublinguaal produceert echter geen tastbaar effect. Bloedingen worden alleen bij 23% van de patiënten geregistreerd. Met de benoeming van maximale enkelvoudige doses (20 mg 4-6 keer per dag) van isosorbidedinitraat stopt de pulmonaire bloeding bij 88% van de patiënten. Vaak worden nitraten gebruikt in combinatie met ganglioblokatorami.

Als het onmogelijk is om stabiele medicijn-hypotensie te bereiken met monotherapie met nitro-geneesmiddelen, worden ze gecombineerd met ritmevertragende calciumantagonisten (verapamil, diltiazem) die worden gebruikt in therapeutische doses. Calciumantagonisten en nitraten worden verwezen naar perifere vaatverwijders. In de ernstigste gevallen worden ACE-remmers voorgeschreven naast nitraten en calciumantagonisten.

Het gecombineerde gebruik van twee of drie groepen geneesmiddelen kan het bloeden bij 94% van de patiënten stoppen. Gelijktijdig behoud van de systolische bloeddruk op 80-90 mm. Hg. Art. Gedurende meerdere dagen leidt niet tot ernstige complicaties. Adequate dagelijkse diurese en geen verandering in creatinine- en ureumniveaus worden genoteerd. Impact op de hemodynamica bij longbloedingen leidt tot de afzetting van bloed in de buikholte en verhoogde gastro-intestinale bloedingen, daarom worden bij de behandeling van bloedingen uit het maagdarmkanaal andere procedures gebruikt.

Dergelijke werkwijzen voor het behandelen van pulmonaire bloedingen, zoals bloeden, het opleggen van harnassen op de ledematen, de introductie van atropine voor het afzetten van bloed in de buikholte van tegenwoordig, hebben hoofdzakelijk een historische betekenis.

Tracheale intubatie voor pulmonaire bloeding

Er is een algemene mening, beschreven in serieuze richtlijnen, maar niet bevestigd door statistische gegevens dat bij massale bloedingen de behandeling moet beginnen met tracheale intubatie en vervolgens de endotracheale tube consequent in de rechter- en linkerbronchus moet plaatsen om de zijde van de bloeding te lokaliseren en een afzonderlijke intubatie met een dubbele-lumenslang uit te voeren. De auteur beschouwt deze techniek als onjuist en zelfs vicieuze. Bovendien konden gedocumenteerde gevallen van patiëntredding met afzonderlijke intubatie niet worden gevonden. Deze aanpak kan niet worden aanbevolen, het moet alleen als een methode van "wanhoop" worden beschouwd.

In ontwikkelde landen wordt embolisatie van de bronchiale arteriën beschouwd als een van de belangrijkste methoden voor de behandeling van massale longbloedingen. Als embolisatie niet kan worden uitgevoerd of het effect ervan onvoldoende is, wordt een noodoperatie uitgevoerd, ondanks de hoge mortaliteit en het hoge risico op complicaties. In sommige situaties wordt de embolisatie van de bronchiale arteriën niet uitgevoerd vanwege de lage verwachte efficiëntie. Zoals aangetoond door een van de Franse studies stierven 38 van de 45 patiënten aan de breuk van het aneurysma van Rasmussen. Er zijn twee gevallen van succesvolle toepassing van transkatheterocclusie van de takken van de longslagader. In ons land zijn deze methoden vanwege onvoldoende technische uitrusting van medische instellingen niet beschikbaar voor de overgrote meerderheid van patiënten met pulmonale tuberculose en longbloedingen.

Wat is de prognose voor pulmonaire bloeding?

Recidiverend diffuus alveolair pulmonaal hemorragie syndroom leidt tot de ontwikkeling van pulmonale hemosiderose en fibrose, die ontstaan wanneer ferritine zich ophoopt in de longblaasjes en toxische effecten heeft. COPD komt voor bij sommige patiënten met terugkerende alveolaire hemorragie-syndromen als gevolg van microscopische polyarteritis.

[29], [30]