Mediterraan lymfoom van de dunne darm: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Met tot expressie gebrachte dysplasie van lymfoïde weefsel en kwaadaardige lymfomen van plasmocytdifferentiatie wordt vaak monoklonale gammopathie opgemerkt. In dit geval komt de aard van gammopathie in de regel overeen met de plasma-celsecretie van het veld waarop het lymfoom zich ontwikkelt.

Onder paraproteïnemische hemoblastoses, die selectief de dunne darm beïnvloeden, is het meest voorkomende lymfoma van Zeligmann, beschreven door hem en co-auteurs. In 1968 in de literatuur de naam van de ziekte wordt gekenmerkt door diverse symptomen, "seligmannite lymfoom", "darmziekten en zware ketens", "primair lymfoom van de bovenste dunne darm," "Middle lymphoma" "lymphoma Mediterranean"; op de nomenclatuur van de WHO - "immunoproliferatieve ziekte van de dunne darm".

Ondanks de gedetailleerde beschrijving van gevallen van een eigenaardig klinisch en morfologisch beeld, zijn er geen gevestigde opvattingen over de etiologie en pathogenese van dit lymfoom in de literatuur. De huidige hypothese is gebaseerd op de mogelijke rol van langdurige lokale antigene stimulatie van de dunne darm door micro-organismen in gebieden met een hoge incidentie van darminfecties, en bij patiënten met een genetische aanleg, blootstelling aan oncogene virussen, vergelijkbaar met die van het gen regelen van de synthese van IgA.

Deze ziekte komt vooral voor in de 2e en 3e levensjaren, bij mannen - 1,7 keer vaker dan bij vrouwen.

De basis van de primaire pathologie ligt verstoring van het B-celverbinding lymphocytenvorming overmatige infiltratie karakteristieke dunne darm mucosa (minder organen alwaar ook gesynthetiseerd IgA, - farynx, bronchi) cellen, die wordt bepaald door pathologische immunoglobuline. Verslag synthese van eiwitten tot expressie gebracht in de volledige afwezigheid van licht in de structuur van het molecuul a- en P immunoglobulineketens en de vorming van defecte zware ketens en zonder Fd-fragment. Soortgelijke veranderingen worden genoteerd in de regionale lymfeknopen. Slechts 10-25% van de beschreven lymfomen treedt op met het verschijnen van een monoklonale IgA-component in het bloed. Deze functie maakt het mogelijk de ziekte wordt beschouwd als een van de drie varianten immunochemische zware keten ziekte: a-ketens (seligmannite) aanzienlijk zeldzamer ziekte y-ketens (Franklin) en ft-ketens (Forte).

De eerste fase wordt gekenmerkt door symptomen van verminderde absorptie. Patiënten, die 10-15 keer per dag klagen over een losse ontlasting, buikpijn, misselijkheid, braken, deze symptomen worden een paar maanden genoteerd voordat ze een arts raadplegen. Huidcovers zijn bleek, enigszins schilferig, het fenomeen van acrocyanosis en uitgesproken uitputting. Tekort aan lichaamsgewicht is 13-27 kg. Cervicale, axillaire en inguinale lymfeklieren zijn in sommige gevallen licht toegenomen. De lever is niet vergroot. In enkele waarnemingen, is de milt betrokken bij het proces met zijn onbeduidende toename. Wanneer palpatie is bepaald pijn in alle delen van de buik, meer rond de navel. De buik is gezwollen, het gevoel van "testbaarheid" is nabij. De blindedarm is gezwollen met gassen, gerommel en geluid van spatten is te horen. De stoel is vloeibaar, donkergroen tot 2500 g per dag. Bij perifere krovi - matig ernstige anemie, trombocytopenie tot 9x10 ¹¹ / l, varieert het aantal leukocyten (5.6-23.0x10 ¹¹ / l), afhankelijk van de ontsteking die zich heeft verenigd. ESR versneld naar 25-54 mm / h. De hoeveelheid totaal eiwit is van 24,5 tot 59,6 g / l; albumine - 40-45%; globulines: al - 3-4,5%, a2 - 12,3 - 22%, bèta - 15 - 16,7%, y - 15 - 22,2%; kalium van bloed -2,5-3,7; natrium - 120-126 mmol / l. Bij immunologisch onderzoek van perifere bloedlymfocyten - een matige afname van het aantal T-cellen en een toename van B-lymfocyten.

Wanneer röntgenstralen op de achtergrond van verlengde plooien jejunale mucosa verstrooid zichtbaar fuzzy vele, soms coalescerende rond en ovaal defecten invullen 0,5-0,8 cm in diameter, waardoor een reliëf knobbels. Meestal spastische darm kan worden verminderd, kunnen vergrote regionale lymfeklieren kleine indrukkingen in de darmwand vormen.

Met endoscopisch onderzoek is het slijmvlies van de twaalfvingerige darm en de eerste delen van het jejunum los, roodgrijs.

Het bepalen van de immunoglobulinen door radiale immunodiffusie kan worden gedetecteerd afname IgG en IgM, en een aanzienlijke toename van IgA tot 4,400 x 10 ³ IU / L), maar een studie met monospecifiek serum tegen IgA een matige hoeveelheid normale IgA en een aanzienlijke hoeveelheid van de defecte monomeren vermeld - zware ketens die heterogeen kan zijn in termen van elektroforetische mobiliteit en molecuulgewicht. Gratis a-ketens, evenals hun verbindingen, kunnen worden bepaald in de duodenale inhoud, speeksel, uitwerpselen, urine.

Histologisch onderzoek biopsie slijmvlies van de dunne darm bepaald afvlakking van de villi, compressie crypte infiltratie eigen laag cellen van verschillende mate plazmatizatsii, plaatsen gerijpt plasmocyten plaatsen in het infiltraat optreden cellen die geen duidelijk bewijs van differentiatie in het cytoplasma worden aangetroffen kristalloïde insluitsels, waarvan de aard niet gedefinieerd. Veranderingen in de lymfeknopen kunnen zeer divers zijn: in de eerste fase van de foto reactieve hyperplasie lymfoïde weefsel met een verhoogd aantal plasmacellen, later in herhaalde biopsieën tekening follikels verloren tussen kleine lymfocyten overheersen immunoblast dat antiproliferatiebeleid paracorticale zones capillairen ontstaat een afbeelding die lijkt op angioimmunoblastnuyu lymfadenopathie. Kenmerkend voor deze uitvoeringsvorm is de aanwezigheid van lymfomen omvatten lymfocyten en plazmoblastov immunoblast oorspronkelijke cel vormen, soms lijken cellen Pirogov-Langhans, Sezary en Sternberg cellen Berezovsky dat in sommige gevallen tot foutieve diagnose van de ziekte van Hodgkin of reticulosarcoma. Het overwicht immunoblast met duidelijke tekenen van atypia van de kernen geeft de ontwikkeling van immunoblastic cel lymfoom. Het slijmvlies van de dunne darm en lymfeknopen worden ook gedefinieerd voor de karakteristieke zware keten ziekte intercellulaire kristalachtige of amorf insluitsels, het waarnemen of detecteren hematoxyline met PAS-positieve reactie.

Behandeling voor geïsoleerde vormen van lymfoom van de dunne darm omvat de excisie van een tumor-geïnfecteerd segment in gezonde weefsels. De bestaande ervaring met therapie van deze ziekte duidt echter op een significant therapeutisch effect van verlengd - tot 1 jaar of langer - het gebruik van tetracycline. Als de behandeling wordt gestart in de eerste fase van de ziekte, is het mogelijk om gedurende meerdere jaren remissie te bereiken. Het mechanisme van dit effect blijft onduidelijk. Daarnaast worden vincristine, cyclofosfamide en, in combinatie met hen, prednisolon aanbevolen. Langdurig gebruik van sommige glucocorticoïden veroorzaakt geen remissie.

Wanneer de ziekte overgaat in de II "blast" fase, wanneer de infiltratie van de darmwand door de cellen van lymfosarcoom zich tot alle lagen uitstrekt, is er een groeiend gevaar van perforatie van de darmwand en ontwikkeling van peritonitis. Genitalisatie van de tumor langs de perifere lymfeklieren dicteert de noodzaak van een benadering van de behandeling volgens schema's ontworpen voor hoogwaardige lymfomen.

De ziekte gaat gepaard met uitgesproken dystrofische veranderingen van de inwendige organen, het bevorderen van de ontwikkeling van infectieuze complicaties (abscessed longontsteking, ontsteking van de hersenvliezen, hemorragische syndroom), die doodsoorzaken.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]