Cherdz-Strauss-syndroom

Inflammatoire granulomateuze angiitis - Syndroom van Churg-Strauss verwijst naar een groep van systemische vasculitis met vasculaire laesie van klein kaliber (capillairen, venulen, arteriolen) behorende bij de detectie van antineutrofielencytoplasmatische autoantistoffen (ANCA). Bij kinderen is deze vorm van systemische vasculitis zeldzaam.

Etiologie en pathogenese . De ziekte wordt voorafgegaan door infectieziekten veroorzaakt door virussen en bacteriën, een neiging tot allergische reacties wordt opgemerkt, de ontwikkeling van de ziekte werd waargenomen na een specifieke immunisatie.

Een genetische aanleg voor een tekort aan een trypsine-remmer wordt verondersteld, resulterend in een verhoogde vorming van ANCA met een specificiteit voor proteinase-3.

Histologie. Kenmerkend zijn kleine necrotische granulomen en necrotische vasculitis van kleine slagaders en aders. Granulomen bevinden zich extravasculair nabij arteriolen en venulen en bestaan uit een centrale eosinofiele kern en radiaal omringende macrofagen en reuzencellen. Van de ontstekingscellen hebben eosinofielen de overhand, minder neutrofielen en het aantal lymfocyten is verwaarloosbaar.

Symptomen. In typische gevallen, de ziekte begint met allergische rhinitis gevolgd door de toevoeging van sinusitis en neusslijmvlies polypous growths - dit is de eerste fase van Churg-Strauss syndroom. Het kan een vrij lange periode duren met de daaropvolgende toevoeging van bronchiale astma. De tweede fase - perifeer bloed eosinofilie en de migratie van weefsel: voorbijgaande pulmonale infiltraten, pneumonie of chronische eosinofiele gastroenteritis eozinofilnyi periodieke verergering enkele jaren. De derde fase wordt gekenmerkt door frequente exacerbaties en ernstige aanvallen van bronchiale astma, het optreden van tekenen van systemische vasculitis. Met de komst van systemische vasculitis is er koorts, ernstige intoxicatie, gewichtsverlies. Pulmonaire infiltraten zijn gelokaliseerd in verschillende segmenten, ze ondergaan snel een omgekeerde ontwikkeling bij de benoeming van glucocorticosteroïden, wat van diagnostische betekenis is. Volgens computertomografie bevinden parenchymale infiltraten zich voornamelijk aan de periferie en lijken ze op "matglas". Wanneer de computertomografie van hoge resolutie, zijn de schepen vergroot, met puntige uiteinden.

Laboratoriumdiagnostiek. Ernstige eosinofilie van bloed (tot 30-50% en meer). Het aantal eosinofielen is groter dan 1,5-10 ⁹ / l. Met de benoeming van corticosteroïden neemt het gehalte aan eosinofielen in het bloed snel af. Aanzienlijk verhoogd het totale IgE in het bloed. Een grote diagnostische waarde is de verhoogde hoeveelheid in het bloed van ANCA. Aanzienlijk verhoogde ESR.

Diagnostische criteria van het American College of Rheumatology (1990):

1. Astma.
2. Eosinofilie meer dan 10%.
3. Mono- of polyneuropathie.
4. Vliegende longinfiltraten.
5. Sinusitы.
6. Eosinofilie van extravasculair weefsel.

Als er 4 van de 6 tekens zijn, is de gevoeligheid 85%, de specificiteit 97%. Voor diagnostiek is ook de speciale ernst van bronchiale astma met frequente exacerbaties en onstabiele beloop van belang.

Treatment. Systemische glucocorticosteroïden - prednisolon 1 mg / kg / dag met een afname in een maand vanaf het begin van de behandeling. Het verloop van glucocorticosteroïden - 9-12 maanden. Met persistente klinische remissie en positieve dynamica van laboratoriumindicatoren - een alternerend schema van glucocorticosteroïden. In ernstige gevallen met de nederlaag van inwendige organen, de combinatie van glucocorticosteroïden met cyclofosfamide met een snelheid van 2 mg / kg / dag gedurende het jaar met dosisaanpassing afhankelijk van het witte bloed.

Prognose. In de regel zijn ze niet betrokken bij het nierproces. In gevallen van betrokkenheid bij het proces van nier- en hartschade is de prognose ongunstig. De laesies van het CZS en het maagdarmkanaal zijn ook prognostisch.