Enteropathische acrodermatitis (Dunbolt-Kloss-ziekte)

Enteropathische acrodermatitis - een ziekte die gepaard gaat met een schending van de zinkabsorptie, overgeërfd in een autosomaal recessief type. Als gevolg van een defect in de proximale delen van de dunne darm, is de vorming van meer dan 200 enzymen verstoord. Dysplasie en celdeling zijn dominant; lijden aan het maagdarmkanaal (atrofie van het darmslijmvlies, secundaire afname van de activiteit van disaccharidasen), het immuunsysteem (lymfopenie, verminderde T-celdifferentiatie, verminderde antilichaamproductie).

ICD-10 code

E83.2. Overtredingen van de uitwisseling van zink.

Symptomen

Enteropathische acrodermatitis manifesteert zich al bij de 2-3 e levens van het leven met de afschaffing van moedermelk, het vroege begin van kunstmatige voeding. Er is een frequente waterige ontlasting, anorexia ontwikkelt zich, de gewichtstoename wordt verminderd. De verhoogde nervus nervus reflex-prikkelbaarheid is kenmerkend. Veranderingen in de huid in de vorm van symmetrische uitslag rond de mond, neus, achter de oren, de distale uiteinden geleidelijk plaatsvinden: eerste teken erytheem worden dan gevormd bulla, blaasjes, puistjes, hyperkeratose. Wanneer de slijmvliezen beschadigd zijn, ontwikkelen gingivitis, stomatitis, glossitis, blefaritis en conjunctivitis zich. Op de immunodeficiënte achtergrond komt een secundaire infectie snel samen.

Diagnostiek

Diagnose van enteropathische acrodermatitis is gebaseerd op de evaluatie van het klinische beeld, de detectie van een daling van zink in het bloedserum, uitscheiding van zink in de urine, absorptie van ⁶⁵ Zn. In de biochemische analyse van bloed wordt een afname van de activiteit van alkalische fosfatase, een toename van het ammoniumgehalte, een afname van de concentratie van bèta-lipoproteïnen en een verandering in de immuunstatus opgemerkt. Histologisch onderzoek van het slijmvlies maakt het detecteren van karakteristieke insluitsels in de Pannet-cellen mogelijk. De ziekte is gedifferentieerd met een secundaire aantasting van de zinkabsorptie bij inflammatoire darmaandoeningen, slijmvliesatrofie en post-resectiesyndroom.

Behandeling

Wijs sulfaat, acetaat of zinkgluconaat toe voor 10-20 mg per dag voor kinderen van het eerste levensjaar, voor patiënten gedurende het jaar is de dagelijkse dosis 50-150 mg, afhankelijk van de leeftijd.