Aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie bij kinderen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Aritmogene rechter ventrikel cardiomyopathie - een zeldzame ziekte met onbekende etiologie gekenmerkt door geleidelijke vervanging van rechter ventriculaire myocyten vet- of fibro-vetweefsel, wat leidt tot atrofie en verdunning van de ventriculaire wand is dilatatie vergezeld van ventriculaire ritmestoornissen van variërende ernst, waaronder ventriculaire fibrillatie.

Epidemiologie van aritmogene cardiomyopathie van de rechterkamer

De prevalentie van aritmogene cardiomyopathie van de rechterkamer is onbekend, of, om preciezer te zijn, weinig bestudeerd vanwege het feit dat het begin van de ziekte vaak asymptomatisch optreedt. Bovendien is er weinig informatie over het natuurlijke beloop van deze ziekte, het effect op het langetermijnklinisch verloop en de overleving van patiënten. Er wordt echter aangenomen dat aritmogene cardiomyopathie van de rechterkamer een plotselinge dood veroorzaakt bij 26% van de kinderen en adolescenten die zijn overleden aan hart- en vaatziekten.

Oorzaken en pathogenese van aritmogene cardiomyopathie van de rechterkamer

De oorzaak van deze cardiomyopathie is nog steeds onduidelijk en is onderwerp van talrijke discussies. Als mogelijke etiologische factoren, erfelijkheid, chemische, virale en bacteriële middelen, wordt apoptose overwogen. Beoordelingen over de pathogenese van myopathische verschuivingen en aritmogenese bij aritmogene cardiomyopathie van de rechter ventrikel zijn teruggebracht tot een aantal basisaannames.

• In overeenstemming met één van hen is aritmogene cardiomyopathie van de rechterkamer een aangeboren aandoening van de ontwikkeling van het hart van het rechter ventrikel (dysplasie). Het uiterlijk van ventriculaire tachyaritmieën kan 15 jaar of langer worden uitgesteld totdat de grootte van het aritmogene substraat voldoende is voor het optreden van persistente ventriculaire aritmieën.
• Een andere variant van het optreden van dysplasie is geassocieerd met metabole aandoeningen die progressieve vervanging van myocyten veroorzaken.

Het eindresultaat van één of meer van de bovengenoemde processen is de vervanging van het rechter harthart en / of linker ventrikels door vet- of vezelachtig vetweefsel, dat een substraat is voor ventriculaire aritmieën.

Symptomen van aritmogene cardiomyopathie van de rechterkamer

Lange tijd is de ziekte asymptomatisch. Gedurende deze periode werd de organische schade onderliggende aritmogene rechter ventrikel cardiomyopathie traag verloopt. Klinische tekenen van aritmogene rechter ventrikel cardiomyopathie (hartslag, paroxysmale tachycardie, duizeligheid of syncope) verschijnen meestal in de adolescentie of vroege volwassenheid. Toonaangevende klinische symptomen worden dan levensbedreigende hartritmestoornissen: ventriculaire premature slagen of tachycardie (meestal een grafische blokkade Heath links bundel), episodes van ventriculaire fibrillatie, op zijn minst - supraventriculaire (atriale tachycardie, atriale flutter of flikkeren). De eerste manifestatie van de ziekte kan een plotselinge hartstilstand die optreden tijdens het sporten of inspannende sportieve activiteit.

Diagnose van aritmogene cardiomyopathie van de rechterkamer

Klinisch onderzoek

Over het algemeen is het klinisch onderzoek slecht informatief als gevolg van de verschillende oorzaken van deze aandoening en is nauwkeurige identificatie alleen mogelijk bij langdurige follow-up. Soms kan de ziekte worden vermoed in de afwezigheid van een toename van de grootte van het hart op de röntgenfoto.

Instrumentele methoden

Elektrocardiografie

ECG in rust bij patiënten met aritmogene cardiomyopathie van de rechter ventrikel heeft karakteristieke kenmerken die iemand in staat stellen de aanwezigheid van de ziekte aan te nemen. Dus, de duur van de ventriculaire complexen in de rechter thoracale leads kan de duur van QRS-complexen in de linker thoracale leads overschrijden. De duur van het QRS-complex in lead VI overschrijdt 110 ms met een gevoeligheid van 55% en een specificiteit van 100%. De lange duur van QRS- complexen in de rechter thoracale leads, in vergelijking met de linker, wordt ook behouden in geval van blokkade van het rechterbeen van de bundel.

Karakteristiek verschillende ectopische ventriculaire aritmieën tot aanhoudende ventriculaire tachycardie, ventriculaire complexen gedurende welke meestal de vorm blokkade linkerbundeltakblokkade de bundel en de electrische as van het hart kan het recht worden afgewezen gelaten. Paroxysmale ventriculaire tachycardie komt in de meeste gevallen voor in de rechter ventrikel en wordt gemakkelijk geïnduceerd door elektrofysiologisch onderzoek.

Borst röntgenonderzoek

Radiologisch onderzoek van de borstorganen in een groot percentage van de gevallen onthult normale morfometrische parameters.

Echocardiografie

Echocardiografische criteria voor aritmogene cardiomyopathie van de rechter ventrikel:

• matige dilatatie van de rechterkamer;
• lokaal uitsteeksel en dyskinesie van de onderwand of top van het hart;
• geïsoleerde vergroting van het outputkanaal van de rechter ventrikel;
• verhoogde intensiteit van gereflecteerde signalen van de rechter ventrikel;
• verhoogde trabeculariteit van de rechterkamer.

Magnetische resonantie beeldvorming

MRI wordt beschouwd als de meest veelbelovende visualisatiemethode voor de diagnose van aritmogene cardiomyopathie van de rechter ventrikel, die het mogelijk maakt om structurele stoornissen te detecteren, zoals dunner worden van de focale wand en lokale aneurysmata.

Radiocontrast ventriculografie

Waardevolle informatie wordt geleverd door radiocontrast ventriculografie. Dit wordt gekenmerkt door dilatatie van de rechterkamer in combinatie met segmentale verslechtering van de samentrekking, uitpuiling van de contour in de gebieden van dysplasie en een toename in trabeculariteit.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van aritmogene rechter ventrikel dysplasie wordt uitgevoerd met verwijde cardiomyopathie uitgevoerd met een primaire laesie van de rechter ventrikel, waar de overheersende symptomen van rechter hartfalen, en in aritmogene rechter ventrikel dysplasie - ventriculaire aritmie. Stel voor dat endomyocardiale biopsie mogelijk maakt om verwijde cardiomyopathie, en aritmogene rechter ventrikel dysplasie onderscheiden. Histologie en autopsie toonde karakteristieke veranderingen aritmogennoi rechterkamer dysplasie: vetinfiltratie (substitutie) infarct, atrofische of necrotische veranderingen cardiomyocyten, interstitiële fibrose, interstitiële infiltraten van de mononucleaire cellen. Bij rechterventrikel gedilateerde cardiomyopathie bij biopsie er een duidelijke hypertrofie, gedeeltelijke atrofie en interstitiële fibrose.

Behandeling van aritmogene cardiomyopathie van de rechterkamer

De behandeling van aritmogene cardiomyopathie van de rechter ventrikel is gericht op het elimineren van hartritmestoornissen. Voor deze toepassing antiarrhythmica verschillende groepen. Sotalol, amiodaron, verapamil, etc. Bij aanhoudende ventriculaire tachycardie uitgevoerd katheter vernietiging aritmogene focus of het geïmplanteerde defibrillator.

Vooruitzicht

De prognose van aritmogene rechter ventrikeldysplasie is vaak ongunstig. Elke 5e jonge patiënten sterven plotseling, deze ziekte lijden, elke 10e patiënt die lijdt aritmogennoi rechter ventrikel dysplasie, stierf aan hartfalen en trombo-embolie, iCal evenementen. De belangrijkste doodsoorzaak is de elektrische instabiliteit van het myocardium.

[1], [2], [3], [4], [5]