Cardiomyopathieën bij kinderen

Cardiomyopathieën zijn een heterogene groep chronische, ernstige hartziekten die leiden tot de ontwikkeling van hartfunctiestoornissen.

De term "cardiomyopathie" werd voor het eerst voorgesteld door W. Brigden (1957) om myocardziekten van onbekende oorsprong te definiëren. Momenteel kan dit concept niet als eenduidig worden gedefinieerd; er worden vaak verschillende betekenissen aan gegeven. In de moderne ziektenomenclatuur (WHO, 1996) wordt onderscheid gemaakt tussen idiopathische (van onduidelijke of onbekende etiologie), specifieke (bij verschillende ziekten die gepaard gaan met schade aan andere organen, of met een bekende etiologie) cardiomyopathieën en niet-classificeerbare myocardziekten.

Classificatie

De volgende classificatie van cardiomyopathie werd in 1996 door de WHO goedgekeurd.

1. Idiopathische cardiomyopathie (met onbekende oorzaak).
2. Specifieke cardiomyopathieën.
   1. Inflammatoire cardiomyopathieën:
      • besmettelijk;
      • auto-immuun.
   2. Ischemische cardiomyopathie is een diffuse stoornis van de contractiliteit van de hartspier, met duidelijke veranderingen in de kransslagaders.
   3. Hypertensieve cardiomyopathie - linkerventrikelhypertrofie als gevolg van arteriële hypertensie in combinatie met tekenen van gedilateerde of restrictieve cardiomyopathie.
   4. Metabole cardiomyopathieën:
      • endocrien (bij acromegalie, hypocorticisme, thyrotoxicose, myxoedeem, obesitas, diabetes mellitus, feochromocytoom);
      • bij infiltratieve en granulomateuze processen, stapelingsziekten (amyloïdose, hemochromatose, sarcoïdose, leukemie, mucopolysaccharidose, glycogenose - ziekte van Pompe), lipidose (ziekte van Gaucher, ziekte van Fabry);
      • bij een tekort aan sporenelementen (kalium, magnesium, selenium, etc.), vitaminen en voedingsstoffen (beriberi, kwashiorkor), alsook bij bloedarmoede.
   5. Cardiomyopathie bij systemische bindweefselziekten (dermatomyositis, reumatoïde artritis, systemische sclerodermie, systemische lupus erythematodes).
   6. Cardiomyopathie bij systemische neuromusculaire ziekten:
      • neuromusculaire aandoeningen (Friedreich-ataxie, Noonan-syndroom);
      • spierdystrofieën (Duchenne, Becker, myotonie).
   7. Cardiomyopathie veroorzaakt door blootstelling aan toxische en fysieke factoren (alcohol, kobalt, lood, fosfor, kwik, anthracycline-antibiotica, cyclofosfamide, uremie, ioniserende straling).
3. Niet te classificeren cardiomyopathieën (endomyocardiale fibro-elastose, niet-compact myocard, mitochondriale ziekten, minimale dilatatie systolische disfunctie).

Tegenwoordig wordt de klinische classificatie van cardiomyopathieën (WHO, 1980, aangepast op basis van de gegevens van WHO, 1995), opgesteld op basis van de belangrijkste pathologische mechanismen, algemeen erkend.

Pathologische classificatie van cardiomyopathieën (WHO, 1995).

• Gedilateerde cardiomyopathie (DCM). Gekenmerkt door verwijding en verminderde contractiliteit van de hartspier van de linker- of beide hartkamers.
• Hypertrofische cardiomyopathie (HCM). Het typische symptoom is hypertrofie van de hartspier van de linker- en/of rechterhartkamer met een behouden contractiele en verminderde diastolische functie; er worden twee vormen onderscheiden:
  • met obstructie;
  • zonder obstakels.
• Restrictieve cardiomyopathie (RCM). Gekenmerkt door verwijding van de atria en een verstoorde diastolische vulling van de ventrikels; er worden drie vormen onderscheiden:
  • primair myocard;
  • endomyocardiaal met eosinofilie;
  • endomyocardiaal zonder eosinofilie.
• Aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie (ARVC). Gekenmerkt door progressieve vervanging van de hartspier van de rechter- en/of linkerhartkamer door fibro-vetweefsel, wat leidt tot ernstige aritmieën en plotseling overlijden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]