Cardiomyopathie bij kinderen

Cardiomyopathie is een heterogene groep van chronische, ernstige hartaandoeningen die leidt tot de ontwikkeling van een hartaandoening.

Voor het eerst werd de term "cardiomyopathie" voorgesteld door W. Brigden (1957) voor de definitie van myocardiale ziekten van onbekende oorsprong. Op dit moment kan dit concept niet als duidelijk afgebakend worden beschouwd, het wordt er vaak met verschillende betekenissen in geïnvesteerd. In de moderne nomenclatuur ziekte (WHO, 1996) werd geïsoleerd idiopathisch (onbekende of onzekere etiologie), specifieke (met diverse ziekten die samenhangen met schade aan andere organen, of een bekende etiologie) unclassifiable cardiomyopathie en myocardiale ziekte.

Classificatie

De volgende classificatie van cardiomyopathie werd in 1996 door de WHO goedgekeurd.

1. Idiopathische cardiomyopathie (van onbekende oorsprong).
2. Cardiomyopathie specifiek.
   1. Inflammatoire cardiomyopathieën:
      • besmettelijk;
      • autoimmunnyye.
   2. Ischemische cardiomyopathie - diffuse schendingen van de contractiliteit van het myocard met uitgesproken veranderingen in de kransslagaders.
   3. Hypertensieve cardiomyopathie - met linkerventrikelhypertrofie als gevolg van arteriële hypertensie in combinatie met tekenen van verwijde of restrictieve cardiomyopathie.
   4. Metabolische cardiomyopathieën:
      • endocriene (met acromegalie, hypokorticisme, thyreotoxicose, myxoedeem, obesitas, diabetes, feochromocytoom);
      • bij infiltratieve processen en granulomateuze ziekten accumulatie (amyloïdose, hemochromatose, sarcoïdose, leukemie, mucopolysaccharidose, glycogenolyse - ziekte van Pompe), lipidosis (ziekte van Gaucher, ziekte van Fabry);
      • met een tekort aan micro-elementen (kalium, magnesium, selenium, enz.), vitamines en voedingsstoffen (beriberi, kwashiorkor), evenals bij bloedarmoede.
   5. Cardiomyopathie bij systemische bindweefselaandoeningen (dermatomyositis, reumatoïde artritis, systemische sclerodermie, systemische lupus erythematosus).
   6. Cardiomyopathie met systemische neuromusculaire aandoeningen:
      • neuromusculaire aandoeningen (ataxie van Friedreich, syndroom van Noonan);
      • spierdystrofieën (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Cardiomyopathie onder invloed van toxische en fysische factoren (alcohol, kobalt, lood, fosfor, kwik, anthracycline-antibiotica, cyclofosfamide, uremie, ioniserende straling).
3. Niet-geclassificeerde cardiomyopathieën (fibroelastose van endomyocardium, niet-compact myocardium, mitochondriale ziekten, systolische disfunctie met minimale dilatatie).

Op dit moment is de klinische classificatie van cardiomyopathieën (WHO, 1980, gewijzigd met WHO-gegevens, 1995) algemeen aanvaard en gebouwd met inachtneming van de leidende pathofysiologische mechanismen.

Pathofysiologische classificatie van cardiomyopathieën (WHO, 1995).

• Dilatatie cardiomyopathie (DCMP). Het wordt gekenmerkt door dilatatie en schending van de samentrekbaarheid van het myocard van de linker of beide ventrikels.
• Hypertrofische cardiomyopathie (HCMP). Een typisch symptoom is myocardiale hypertrofie van de linker en / of rechter hartkamer van het hart met geconserveerde contractiele en gestoorde diastolische functie; onderscheid twee vormen:
  • met obstructie;
  • zonder belemmering.
• Restrictieve cardiomyopathie (RSCM). Uitzetting is kenmerkend. Atriale en diastolische vulling van de ventrikels; onderscheid drie vormen:
  • primaire hartspier;
  • endomyocardiaal met eosinofilie;
  • endomyocard zonder eosinofilie.
• Arrhythmogene cardiomyopathie van de rechter ventrikel (ACHP). Het wordt gekenmerkt door progressieve vervanging van het rechter hart en / of linker ventrikel door een vezelig vetweefsel, wat leidt tot ernstige aritmieën en plotselinge dood.

[1], [2], [3], [4], [5]