Diagnose van de ziekte van Itenko-Cushing

De diagnose van de ziekte van Itenko-Cushing is gebaseerd op klinische, radiologische en laboratoriumgegevens.

Röntgenonderzoeksmethoden zijn van groot belang bij de diagnose. Met hun hulp wordt osteoporose van het skelet van verschillende ernst onthuld (bij 95% van de patiënten). De grootte van het Turkse zadel kan indirect de morfologische toestand van de hypofyse, de grootte ervan, karakteriseren. Bij hypofyse-microadenomen (ongeveer 10% van alle gevallen) neemt het zadel in omvang toe. Microadenomen kunnen worden gedetecteerd met computer- en magnetische resonantiebeeldvorming (60% van de gevallen) en met chirurgische adenomectomie (90% van de gevallen).

Röntgenonderzoek van de bijnieren wordt op verschillende manieren uitgevoerd: zuurstof-suprasargentgenografie, angiografie, computer- en magnetische resonantiebeeldvorming. Suprarentgenografie uitgevoerd in omstandigheden van pneumoperitoneum is de meest toegankelijke manier om de bijnieren te visualiseren, maar het is vaak moeilijk om hun werkelijke toename te beoordelen, omdat ze worden omringd door een dichte laag vetweefsel. Een angiografisch onderzoek van de bijnieren met gelijktijdige bepaling van het hormoongehalte in het bloed uit de adrenale aderen geeft betrouwbare informatie over de functionele toestand van deze klieren. Maar deze invasieve methode is niet altijd veilig voor patiënten met de ziekte van Isenko-Cushing.

Visualisatie van de bijnieren met behulp van computertomografie stelt ons in staat om hun vorm, grootte en structuur te bepalen. Deze methode heeft een groot potentieel en kan zonder risico worden toegepast bij ernstige patiënten en in die gevallen waarin andere methoden gecontra-indiceerd zijn. Bij de ziekte van Isenko-Cushing wordt in meer dan de helft van de gevallen hyperplasie van de bijnier gevonden. Computertomografie maakt identificeren in de dikte of de omtrek van een enkelvoudige of meervoudige bijnier adenomen (secundaire makroadenomatoz) afmeting 0,3-1 cm. Wanneer de bijnieren niet verhoogd, er een toename van de dichtheid van een of beide bijnieren.

Echografie tomografie is een eenvoudige, niet-invasieve studie van de bijnieren, maar het is niet altijd mogelijk om via deze methode de vergroting van de klieren betrouwbaar te detecteren met hun hyperfunctie.

Wanneer radioisotoop imaging produceren afbeeldingen radioisotoop aangebracht adrenale methode met intraveneuze toediening van 19-jood-cholesterol gelabeld met ¹³¹ I Radioisotopen maakt visualisatie adrenale hyperplasie geeft ze bij ziekte bidirectionele Cushing door verhoogde accumulatie van het isotoop .. Bij tumoren ( glyukosterom), een beeldgedeelte van de prostaat, waarbij een tumor, in tegenstelling bijnier atrofie.

Om de functie van het hypothalamus-hypofyse-bijniersysteem te bestuderen, worden radio-immuunmethoden gebruikt om het gehalte aan hormonen in het bloed en de urine te bepalen. Met de ziekte van Itenko-Cushing wordt het gehalte aan cortisol en ACTH in het bloed verhoogd en is er een schending van het ritme van hun afscheiding (er zijn geen nachtelijke niveaus van hormoonreductie). De snelheid van de productie van cortisol door de klieren bij patiënten is 4-5 keer verhoogd in vergelijking met gezonde mensen.

De meest gebruikte in de kliniek kregen definitie dagelijkse urinaire uitscheiding van 17-hydroxycorticosteroïden (ACS-17) - cortisol, cortison en hun metabolieten en neutrale 17-ketosteroïden (17-KS) - dehydroepiandrosteron, androsteron en etioholanolona. De uitscheiding van 17-ACS met urine in het geval van de ziekte van Itenko-Cushing wordt altijd verhoogd. Bepaling van de fracties 17-ACS patiënten met hypofyse van Cushing is gebleken dat het gehalte aan vrij cortisol in de urine is significant hoger dan in gezonde controles. De inhoud van 17-KS bijnierhyperplasie op een van beide verhoogd, of is in het normale bereik, verhoogde testosteronspiegel bij vrouwen.

Het gehalte aan 17-ACS in de urine wordt bepaald vóór en na de toediening van ACTH, methopyrone, dexamethason en CRH. Patiënten met Cushing's ziekte ACTH toediening en metopirona AWG 17 toeneemt uitscheiding ACS 2-3 maal in vergelijking met de basislijn in tegenstelling tot patiënten met tumoren van de bijnierschors. De test met dexamethason is gebaseerd op de remming van ACTH-secretie door hoge concentraties corticosteroïden in het bloed volgens het principe van het feedbackmechanisme. Dexamethason wordt voorgeschreven aan 2 mg om de 6 uur gedurende 2 dagen. In het geval van de Itenko-Cushing-ziekte wordt een afname van de excretie van 17-ACS met meer dan 50% waargenomen en verandert deze niet met tumoren.

Differentiële diagnose van de ziekte van Itenko-Cushing. Differentiële diagnose moet worden gemaakt met Cushing's syndroom dat wordt veroorzaakt door een tumor van de bijnierschors (corticosteroma) of tumoren die CRF-achtige substantie produceren of dysplasie adrenocorticale waargenomen bij adolescenten en jonge leeftijd; functionele hypercortisolisme dispituitarism puberteit, adolescentie obesitas en stroomt met hypertensie, striae, stoornissen van koolhydraatmetabolisme en vrouwen - in strijd met de menstruele cyclus. Functioneel hypercorticisme kan worden waargenomen bij alcoholisme en tijdens zwangerschap.

Het syndroom van Cushing in de klinische verschijnselen van de ziekte verschilt niet, zodat de diagnose van deze ziekten zijn van groot belang en scannen radiografische studies bijnier, evenals functionele testen met CRF, CRH, metopironom en dexamethason. Röntgen- en radio-isotoopmethoden maken het mogelijk de lokalisatie van de tumor te bepalen, wat belangrijk is voor de chirurgische behandelingsmethode. Monsters met ACTH metopironom, dexamethason en CRH niet de inhoud van 17-ACS in urine wijzigen, zoals hormonen tumor producten is niet afhankelijk van de hypothalamus-hypofyse relatie.

Het moeilijkste is de diagnose van het syndroom veroorzaakt door tumoren in de bijnier- en extrapyptofilielocatie. Soms maakt de röntgenmethode het mogelijk om een tumor van een of andere lokalisatie te identificeren, bijvoorbeeld mediastinum en longen.

Van de ziekte van Cushing te onderscheiden hypercortisolism, die wordt waargenomen op jonge leeftijd. Beschreef de zogenaamde familiale vormen, gekenmerkt door nodulaire dysplasie bijnieren en de secretie van ACTH verminderen. De toonaangevende manifestaties van de ziekte moet een uitgesproken osteoporose, korte gestalte, trage seksuele ontwikkeling, botleeftijd vertraging van de werkelijke. In het onderzoek van de hypothalamus-hypofyse-bijnier-systeem onthulde hoge cortisolspiegels in het plasma gedurende de dag en een verminderd gehalte van ACTH, geen reactie op het inbrengen van adrenocorticale ACTH, dexamethason en metopirona aangeeft autonome secretie van hormonen door de bijnierschors. Er wordt gesuggereerd dat deze vorm van het syndroom geassocieerd is met een aangeboren afwijking.

Van de ziekte en het syndroom van Cushing ook nodig om functionele hypercortisolism, die optreedt bij patiënten met obesitas, juveniele dispituitarism, zwangere vrouwen en personen die lijden aan chronisch alcoholisme te onderscheiden.

Aan de ziekte van Cushing is anders en adolescentie en jeugd dispituitarism gemanifesteerd disfunctie van de hypothalamus-hypofyse-systeem. Het wordt gekenmerkt door uniforme obesitas, roze, dunne striae, arteriële hypertensie, meestal van voorbijgaande aard. Strias en hypertensie kunnen spontaan of met gewichtsverlies verdwijnen. In tegenstelling tot de ziekte van Itenko-Cushing zijn patiënten altijd normaal of hebben ze een hoge groei. Met de ziekte zijn er geen veranderingen in de botstructuur, differentiatie en groei van het skelet worden versneld. Dit alles geeft aan dat de prevalentie van anabole processen in dispituitarism, terwijl in de ziekte en het syndroom van Cushing die zich ontwikkelde in de adolescentie, gedomineerd door katabole processen: groeivertraging en de ontwikkeling van het skelet, vertraging ossificatie "groeizones" atrofie van spierstelsel. Indien waargenomen dispituitarism normaal of licht verhoogd cortisol uitscheidingssnelheid, geen toename van urine cortisol inhoud onveranderd en verlaagde ACS-17 na toediening van lage doses dexamethason (8 mg van het geneesmiddel gedurende 2 dagen).

Bij volwassenen is het nodig om het symptoomcomplex, gekenmerkt door obesitas en striae, te onderscheiden van de Itenko-Cushing-ziekte. Als gevolg van een significante toename van het lichaamsgewicht wordt het koolhydraatmetabolisme verstoord bij patiënten en ontwikkelt zich het hypertensie-syndroom. Het moet benadrukt worden dat in deze ziekte, in tegenstelling tot de Itenko-Cushing-ziekte, osteoporose nooit wordt gevonden. Bij het formuleren van de diagnose wordt doorslaggevend belang gehecht aan de definitie van de functie van de bijnierschors. Bij obesitas bij patiënten is de dagelijkse snelheid van cortisolafscheiding door de bijnierschors met een factor 1,5-2 toegenomen in vergelijking met gezonde mensen met een normaal lichaamsgewicht. Maar er is een normale reactie op een klein onderzoek met dexamethason, dat samen met andere symptomen de Itenko-Cushing-ziekte uitsluit. Hypercortisisme bij obesitas wordt ook reactief genoemd, omdat bij adipositas de functie van de bijnieren wordt genormaliseerd.

Wanneer zwangerschap meestal een verhoogde functie is van het hypofyse-bijniersysteem. Er wordt aangetoond dat het gemiddelde aandeel van de hypofyse, dat niet voldoende functioneel is bij volwassenen, tijdens de zwangerschap toeneemt in volume en de secretie van ACTH toeneemt. Symptomen van hypercortisosis bij zwangere vrouwen verschijnen niet, omdat overtollig cortisol wordt afgezet als gevolg van verhoogde secretie van transcortine eiwitbindende glucocorticoïden. Zeer zelden na de bevalling kan men onvolledige manifestaties van hypercorticisme waarnemen, die in de regel onafhankelijk kunnen achteruitgaan.

Bij chronisch alcoholisme ontwikkelt zich het zogenaamde valse hypercorticisme met klinische manifestaties van de ziekte van Itenko-Cushing. Het optreden van hypercorticisme in deze gevallen gaat gepaard met een verminderde leverfunctie en een pervers metabolisme van hormonen. Daarnaast is het mogelijk dat alcoholmetabolieten de functie van de bijnierschors kunnen stimuleren en de concentraties van biogene hersenamines kunnen wijzigen die betrokken zijn bij de regulatie van ACTH-secretie door de hypofyse. Alcoholontwenning gaat soms gepaard met een vermindering van de symptomen van hypercorties.

[1], [2], [3], [4]