Afwijkingen van de urineleider

Uretersafwijkingen zijn een relatief veel voorkomende aandoening van het urogenitale stelsel. Ze vormen 13,4% van de nier- en uretersafwijkingen.

De classificatie van ureterafwijkingen is gebaseerd op kenmerken zoals hun aantal, positie, vorm en structuur. Tegenwoordig wordt de classificatie die in 1978 werd aangenomen tijdens het 2e congres van urologen van de Unie algemeen aanvaard:

• afwijkingen in het aantal nieren (aplasie, verdubbeling, verdrievoudiging, enz.);
• afwijkingen van de ligging van de nieren (retrovale ureter, retroileale ureter, ectopie van de ureteropening);
• afwijkingen in de vorm van de nieren (kurkentrekkervormig, ringvormige urineleider);
• structurele afwijkingen van de nieren (nierhypoplasie, neuromusculaire dysplasie, waaronder achalasie, megaureter, hydroureteronefrose, divertikelkleppen, ureterocele).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vormen

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Afwijkingen in het aantal urineleiders

Aplasie (agenesie) van de ureter is een uiterst zeldzame afwijking. Een bilaterale afwijking gaat meestal gepaard met bilaterale nieragenesie, en minder vaak met bilaterale multicysteuze nieren.

Ureterale duplicatie is de meest voorkomende aangeboren afwijking van de urinewegen. In dit geval verzamelt één ureter urine uit de bovenste helft van de nier en de andere uit de onderste. De bovenste helft is doorgaans kleiner en bestaat gemiddeld uit slechts twee of drie kelken. Ureterale duplicatie kan compleet (ureterduplex) of incompleet (ureterfissus) zijn. Incomplete ureterduplicatie treedt op wanneer de ductus mesonefricus (vóór de fusie met het metanefrogene blasteem) zich voortijdig splitst in vertakkingen. Deze deling kan beginnen in het meest distale of meest proximale deel van de ureter.

Volledige duplicatie ontstaat door de vorming van twee mesonefrosbuizen aan één kant, gericht naar het metanefrogene blasteem. Volgens de wet van Meyer-Weigert zal de ureter uit de bovenste helft de blaas lager en meer mediaal binnendringen (ectopische ureter) dan de ureter die de onderste helft afvoert (orthotope ureter). Bij duplicatie passeren beide ureters meestal één fasciaal bed. Dit type afwijking wordt gedetailleerd beschreven in het hoofdstuk over afwijkingen in het aantal nieren. Triplicatie van ureters is uiterst zeldzaam.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Afwijkingen van de positie van de urineleiders

Retrocavale ureter is een relatief zeldzame malformatie (0,21%), waarbij de rechter ureter (bovenste en gedeeltelijk middelste derde deel) de vena cava inferior spiraalvormig omcirkelt ter hoogte van L3-4. Retro-iliacale ureter is een uiterst zeldzame afwijking, waarbij de ureter zich achter de vena iliaca communis of externa bevindt. Excretie-urografie onthult meestal een J-vormige bocht in het bovenste derde deel van de ureter als gevolg van een obstructie in het retrocavale segment, en alleen retrograde ureterografie kan een S-vormige bocht detecteren. Cavografie levert geen aanvullende informatie op; CT en MRI helpen ook bij het detecteren van urovasaal conflict. Indien nodig kan CT een alternatief zijn voor retrograde ureterografie. Spiraal-CT maakt visualisatie van het beloop van de ureter mogelijk. Deze afwijkingen manifesteren zich door de ontwikkeling van ureterohydronefrose. De behandeling is gericht op het herstel van de urodynamica door het retrocavale of retroileale deel van de ureter uit te schakelen. De behandeling wordt zowel open als laparoscopisch uitgevoerd.

Ectopie van de ureteropening is een afwijking op de locatie van één of twee ureteropeningen in de blaas of extravecaal.

ME Campbell (1970) vond ectopie van de opening in 10 gevallen tijdens autopsie van 19.046 kinderen (0,053%). In 80% van de gevallen gaat ectopie gepaard met duplicatie van de ureter. Het klinische beeld is afhankelijk van de plaats van binnenkomst van de ectopische opening en de toestand van de urineweginfectie. De binnenkomst van de ureteropening in de urethra, vagina, baarmoeder, uitwendige vrouwelijke genitaliën gaat gepaard met ongecontroleerd urineverlies tegen de achtergrond van behouden urineren. De binnenkomst van de ureter in de blaas boven de sluitspier van de urethra, in het zaadblaasje, de zaadleider, de darm gaat niet gepaard met urineverlies en heeft mogelijk geen karakteristieke symptomen of gaat mogelijk niet gepaard met langdurige ontstekingsziekten van de inwendige geslachtsorganen.

In de meeste gevallen gaat ectopie gepaard met ureterohydronefrose. Opgemerkt dient te worden dat echografie en excretie-urografie alleen de diagnose van ureterohydronefrose mogelijk maken. MSCT en MRI helpen bij het stellen van de diagnose, zelfs bij een sterke afname van de nierfunctie. Chirurgische behandeling. Ureterocystomie bij vernauwing van de terminale ureter. Hemi- of nefrectomie bij terminale veranderingen in de nier en UUT.

[ 11 ], [ 12 ]

Afwijkingen in de structuur en vorm van de urineleiders

Een kurkentrekker- of ringvormige ureter is een uiterst zeldzame afwijking. ME Campbell ontdekte deze slechts tweemaal tijdens een autopsie van 12.080 kinderen. De afwijking manifesteert zich door een spiraalvormige rotatie van de ureter rond de nier, meer dan één keer ronddraaiend, en door hydronefrose. De afwijking gaat gepaard met een vernauwing van de ureterverbinding.

Hypoplasie van de ureter gaat meestal gepaard met hypoplasie van de corresponderende nier of een nierhelft in geval van duplicatie met multicysteuze nierdysplasie. De ureter is een dunne buis met een verkleinde diameter. Deze kan in sommige gebieden oblitereren.

Ureterstenose is niet ongewoon. Meestal zijn stenosen gelokaliseerd in de ureteropelvische overgang, het vesico-ureterale segment (VUS), en minder vaak ter hoogte van de kruising met de iliacale vaten. Het is meestal onmogelijk om congenitale en verworven stricturen klinisch of histologisch te onderscheiden. De behandeling is chirurgisch en bij behoud van de nierfunctie gericht op herstel van de urodynamica. Bij terminale veranderingen wordt een nefrectomie uitgevoerd.

Ureterskleppen zijn een duplicatie van het urotheelmembraan. Soms bestaan klepachtige plooien uit alle lagen van de ureterwand. Ze zijn meestal gelokaliseerd in het peripelvische, pelvische en perivesicale deel van de ureter. De afwijking is relatief zeldzaam en komt even vaak voor bij beide geslachten, zowel rechts als links. Het manifesteert zich als een verstoring van de urineafvoer vanuit de nier, met de ontwikkeling van ureterohydronefrose. De behandeling is meestal chirurgisch.

Het ureterdivertikel is een holle formatie die in verbinding staat met het lumen van de ureter, bijna altijd gelegen in het onderste derde deel. Het is zeldzaam. Er kunnen meerdere formaties voorkomen. De wand van het divertikel bevat slechts gedeeltelijk dezelfde olifanten als de ureter. De diagnose van een ureterdivertikel is gebaseerd op gegevens van een excretieurogram, die een bolvormige of zakvormige schaduw in het bekkengedeelte van de ureter laten zien.

Ureterocele is een cysteuze verwijding van het intravesicale segment van de ureter. Dit is een ontwikkelingsdefect van de wanden van de distale ureter in de vorm van een verwijding van het intravesicale segment, die cystisch uitsteekt in de blaasholte en de doorgang van urine verhindert. De wand van de ureterocele is bedekt met het slijmvlies van de blaas en bestaat uit alle lagen van de ureterwand. Van binnenuit is de cysteuze formatie bekleed met het slijmvlies van de ureter.

Ureteroceles zijn een veelvoorkomend ontwikkelingsdefect (1,6% van alle nier- en urinewegafwijkingen). Ze kunnen unilateraal of bilateraal zijn. Ureteroceles van een van de gedupliceerde ureters komen zeer vaak voor. De oorzaak van ureteroceles is een onderontwikkeling van het neuromusculaire apparaat van de distale ureter met een vernauwde opening. In de kinderurologie is 80% van alle ureteroceles ectopisch, terwijl in de praktijk voor volwassenen orthotope ureteroceles vaker voorkomen, omdat ectope ureteroceles de urineafvoer vanuit de nieren in sterkere mate verstoren, wat leidt tot de dood van het parenchym. Daarom overheerst het aantal dergelijke patiënten in kinderurologische ziekenhuizen.

Orthotope ureterocele verstoort de urodynamica mogelijk niet gedurende lange tijd en behoeft daarom geen correctie. Diagnostiek van deze afwijking is tegenwoordig niet moeilijk. Meestal wordt ureterocele opgespoord met behulp van echografie, indien nodig kunnen excretie-urografie, retrograde cystografie (VUR), CT, MSCT, MRI en magnetische resonantie-urografie worden gebruikt. Vervolgens wordt excretie-urografie met dalende cystografie uitgevoerd. Op röntgenfoto's is een ronde contrastverhoging in de blaas ter hoogte van de ureterconfluentie zichtbaar. Bij MSCT en MRI is ook een ronde holte duidelijk zichtbaar die uitsteekt in het lumen van de blaas.

Er zijn twee standpunten over de behandeling van ureterocele. De eerste is voor open operaties, de tweede is voorstander van endoscopische dissectie. Plastische chirurgie kan als volgt zijn:

• één-fase ureterocystostomie met dissectie van de ureterocele, zelfs bij een praktisch niet-functionerende nier of de helft ervan;
• pyelo- of uretero-ureterostomie met behoud van nierfunctie met of zonder excisie (dissectie) van ureterocele;
• heminefrectomie met of zonder excisie (dissectie) van de ureterocele.

Deze tactiek wordt door de meeste pediatrische urologen gevolgd. Het belangrijkste argument vóór "open" operaties is de hoge kans op VUR (30%) na endoscopische dissectie van de ureterocele, met name op de ectopische locatie. Voorstanders van endoscopische dissectie, voor het eerst voorgesteld door I. Zielinski (1962), onderschrijven de kans op VUR. In het geval van VUR suggereren zij reconstructieve operaties, waaraan bij een derde van de patiënten behoefte bestaat. In dit geval dient endoscopische dissectie als eerste fase van de behandeling, waardoor de dilatatie van de ureterocele enigszins kan worden verminderd, wat latere plastische chirurgie vergemakkelijkt. De afwezigheid van urodynamische stoornissen en klinische manifestaties van obstructie bij 52,38% van de patiënten maakt dynamische observatie mogelijk zonder chirurgische correctie.

Nier- en urinewegafwijkingen blijken vaak een predisponerende factor te zijn voor de ontwikkeling van ureterohydro- en hydronefrose, niertumoren, urolithiasis en acute pyelonefritis. Tegelijkertijd zijn er aanzienlijke problemen bij de diagnose en behandeling van dergelijke patiënten, omdat sommige afwijkingen ten onrechte voor een ziekte kunnen worden aangezien en vice versa. Dit alles kan leiden tot diagnostische en therapeutische fouten. Bovendien beïnvloeden de meeste afwijkingen de behandelmethoden en compliceren ze chirurgische ingrepen.

Dankzij de introductie van niet-invasieve en minimaal invasieve diagnostische methoden en diverse endoscopische opties is het tegenwoordig mogelijk om niet alleen het type defect te bepalen op basis van indirecte tekenen, maar ook om de ontstane pathologische processen gedetailleerd te bestuderen en de toestand van aangrenzende organen en hun relatie met abnormaal ontwikkelde nieren en urinewegen te beoordelen. Het is duidelijk dat de concepten van nier- en urinewegafwijkingen zich in een nieuw stadium van ontwikkeling bevinden. Moderne behandelingsmethoden verschillen van die welke 5-10 jaar geleden algemeen werden aanvaard. De hoge incidentie van nier- en urinewegafwijkingen en de complexiteit van open chirurgische ingrepen tegen deze achtergrond creëerden de noodzaak om nieuwe minimaal invasieve behandelmethoden te introduceren.

[ 13 ], [ 14 ]