Anomalieën van ureters

Anomalieën van de urineleiders - een relatief veel voorkomende ziekte van het urogenitale systeem. Ze vertegenwoordigen 13,4% van de nier- en vestibulaire misvormingen.

De classificatie van de anomalie van urineleiders is gebaseerd op tekens als hun aantal, positie, vorm en structuur. Tot op heden wordt de classificatie die werd aanvaard op het 2e All-Union Congres van Urologen in 1978 algemeen erkend:

• afwijkingen van het aantal nieren (aplasie, verdubbeling, verdrievoudiging, enz.);
• abnormaliteiten van de positie van de nieren (retrocaval-ureter, retroileale ureter, opening van de ectopische ureter);
• anomalieën van de vorm van de nieren (kurkentrekker, ringvormige ureter);
• nierafwijkingen structuur (renale hypoplasie, neuromusculaire dysplasie, waaronder achalasie, megaureter, hydroureteronephrosis, divertikel kleppen ureteroceles).

[1], [2], [3]

Vormen

[4], [5], [6], [7]

Anomalieën in het aantal urineleiders

Aplasie (agenesis) van de ureter is een uiterst zeldzame anomalie. Een bilaterale anomalie wordt meestal gecombineerd met bilaterale renale agenese, minder vaak met een bilaterale multicystische nier, het is onverenigbaar met het leven.

Duplicatie van de ureter is de meest voorkomende congenitale anomalie van de urinewegen. In dit geval verzamelt één ureter urine uit de bovenste helft van de nier en de andere - uit de onderste. Het is kenmerkend dat de bovenste helft kleiner is en gemiddeld slechts twee of drie kopjes bevat. Duplicatie van de ureter kan compleet zijn (ureter duplex) of onvolledig (ureter fissus). Onvolledige verdubbeling van de ureter treedt op in het geval van vroegtijdige deling van het mesonefrose kanaal (vóór de fusie met metanefrogene blastema optreedt) op de tak. Deze verdeling kan zowel in de meest distale als in de meest proximale delen van de ureter beginnen.

De vorming van een volledige verdubbeling vindt plaats als gevolg van de vorming van twee mesonephros-kanalen aan één kant, snellend naar de metanefrogene blastema. Volgens de wet Meyer-Weigert, ureter vanaf de bovenste helft van de bel treedt de onderste en middelste (ectopische ureter) ten opzichte ureteral drainage onderhelft (orthotope ureter). Bij verdubbeling passeren beide urineleiders meestal in één fasciaal bed. In detail wordt dit type anomalie beschreven in de sectie over de afwijkingen van het aantal nieren. Zeer zeldzaam is het verdrievoudigen van de urineleiders.

[8], [9], [10]

Anomalieën van de ureter

De intrekbare ureter is een relatief zeldzame ontwikkelingsmisvorming (0,21%), waarbij de rechter ureter (bovenste en gedeeltelijk, middelste derde deel) zich opwaarts verplaatst naar de onderste holle ader op niveau L3-4. Retroiliacale ureter is een uiterst zeldzame anomalie waarbij de ureter zich achter de gemeenschappelijke of externe iliacale ader bevindt. Excretory urography onthult meestal een J-vormige bocht van het bovenste derde deel van de ureter als gevolg van obstructie in het backbone-segment, en alleen retrograde ureterografie maakt de detectie van een S-vormige bocht mogelijk. Cavografie biedt geen aanvullende informatie, CT en MRI helpen ook bij het opsporen van een escalerend conflict. Indien nodig kan CT een alternatief zijn voor retrograde ureterografie. Spiral CT maakt visualisatie van de ureter mogelijk. Deze afwijkingen manifesteren zich door de ontwikkeling van ureterohydronefrose. De behandeling is gericht op het herstel van de urodynamica met uitsluiting van het gebied zakapakvalnoy of posadieleakalnogo van de ureter. Het wordt zowel door de open methode als laparoscopisch geproduceerd.

Ectopia van de urethrale opening is een anomalie van de locatie van één of twee ureteropeningen in de blaas of extravesical.

ME Campbell (1970) identificeerde de etopie van de mond in 10 gevallen met de dissectie van 19 046 lijken van kinderen (0,053%). In 80% van de gevallen wordt ectopie geassocieerd met verdubbeling van de ureter. Het klinische beeld hangt af van de plaats van samenvloeiing van het ectopische estuarium en de toestand van de VMP. Samenvloeiing van de ureterale opening in de urinebuis, vagina, uterus, vulva vergezeld van een ongecontroleerde lekken urine op de achtergrond van de opgeslagen urineren. Samenvloeiing van de urineleider in de blaas sluitspier van de urethra bovenstaande zaadblaasjes, vas deferens, colon niet gepaard met urineverlies en kunnen specifieke symptomen niet of niet in combinatie met een lange lopende ontstekingsziekten interne genitaliën.

In de meeste gevallen is ectopie geassocieerd met ureterohydronefrose. Opgemerkt moet worden dat ultrageluid en excretie-urografie alleen ureterohydronefrose kunnen diagnosticeren. MSCT en MRI helpen om een diagnose te stellen, zelfs met een sterke afname van de nierfunctie. Behandeling werkzaam. Ureterocystostomie met strictuur van de terminale ureter. Gemi- of nefrectomie met terminale veranderingen in de nier en VMP.

[11], [12]

Anomalieën in de structuur en vorm van de urineleiders

Een corpulente of ringvormige ureter is een uiterst zeldzame anomalie. ME Campbell vond haar slechts twee keer bij de opening van 12.080 kinderen. Het manifesteert zich door een spiraalvormige rotatie van de ureter rond de nier meer dan één omwenteling, evenals hydronefrose. Het wordt gecombineerd met strictuurlijk LMS.

Hypoplasie van de urineleider wordt gewoonlijk gecombineerd met hypoplasie van de overeenkomstige nier of de helft ervan wanneer deze wordt verdubbeld met multicystische nierdysplasie. De ureter is een dunne buis met een kleinere diameter. Het kan in sommige gebieden worden uitgewist.

Stenose van de urineleider is niet zeldzaam. Meestal zijn de stenosen gelokaliseerd in de tuberculose-ureterische anastomose, het vesicoreterale segment (PMS), minder vaak - op het niveau van de kruising met de iliacale bloedvaten. Noch klinisch noch histologisch is het meestal onmogelijk om onderscheid te maken tussen aangeboren en verworven vernauwingen. Behandeling is snel, in het geval van het behoud van de nierfunctie is gericht op het herstel van de urodynamica. Bij terminale veranderingen - een nephrectomy.

Ventielen van de ureter zijn een duplicaat van het urotheelmembraan. Soms bestaan valvulaire vouwen uit alle lagen van de urinewand en zijn ze meestal gelokaliseerd in de proximale, bekken- en caulische delen van de ureter. Anomalie is relatief zeldzaam, even vaak voorkomend bij zowel mannen als vrouwen, maar ook rechts en links. Het manifesteert zich door een schending van de uitstroom van urine uit de nier met de ontwikkeling van ureterohydronefrose. De behandeling is meestal snel.

Het diverticulum van de ureter is een holle formatie die aansluit op het lumen van de ureter, bijna altijd gelegen in het onderste derde deel. Het is zeldzaam. Kan van meerdere karakters zijn. De wand van de diverticul bevat alleen op afstand dezelfde olifant als de ureter. De diagnose van het ureterale divertikel is gebaseerd op de gegevens van excretie-urogrammen. Waarop een peloidale of sacculaire schaduw wordt gevonden in de bekkenurfer.

Ureterocele - cystische vergroting van het intravesicale segment van de ureter. Het is een defect in de ontwikkeling van de wanden van de distale ureter in de vorm van een uitzetting van het intravesicale gebied, dat uitsteekt naar de holte van de blaas en de doorgang van urine voorkomt. De wand van de ureterocele is bedekt met het slijmvlies van de urineblaas en bestaat uit alle lagen van de urinewand. Van binnenuit is de cystische formatie bekleed met het slijmvlies van de ureter.

Ureterocele is een frequente ontwikkelingsstoornis (1,6% van alle nieranomalieën en VMP). Kan een- of tweezijdig zijn. Heel vaak is er een ureterocele van een van de dubbele ureters. De oorzaken van de ontwikkeling van ureterocele zijn de onderontwikkeling van het neuromusculaire apparaat van de distale ureter in de versmalde mond. In Pediatric Urology 80% van ectopische ureterocele, volwassen praktijk vaker orthotope ectopische ureterocele steeds in strijd met de uitstroom van urine van de nieren, wat leidt tot parenchymale vernietiging. Daarom prevaleert het aantal van dergelijke patiënten in urologische ziekenhuizen van kinderen.

Orthotopische ureterocele kunnen de urodynamica lange tijd niet schenden en hebben daarom geen correctie nodig. De diagnose van dit defect is tot nu toe niet moeilijk. Ureteroceles meest frequent gedetecteerd door een ultrasoon eventueel kan excretie urography, retrograde cystography voor detectie van PMR, CT, MDCT, MRI en magnetische resonantie urography worden toegepast. Verdere excretie-urografie met dalende cystografie wordt uitgevoerd. Op röntgenfoto's, een merkbaar afgeronde vorm van contrastverhoging in de blaas ter hoogte van de ureterale samenvloeiing. In MSCT en MRI is de afgeronde holte ook duidelijk gedefinieerd. In het lumen van de blaas gaan.

Er zijn twee opvattingen over het probleem van de behandeling van ureterocele. De eerste - voor het uitvoeren van open operaties, de tweede - ter ondersteuning van endoscopische dissectie. Plastische chirurgie kan als volgt zijn:

• ééntraps ureterocystostomie met disectie van ureterocele zelfs met een vrijwel niet functionerende nier of de helft;
• pyelo- of uretero-ureterostomie met geconserveerde nierfunctie met excisie (dissectie) of zonder ureterocele;
• Hemin-nefrectomie met excisie (dissectie) of zonder ureterocele.

Deze tactiek wordt gedeeld door de meeste urologen van kinderen. Het belangrijkste argument ten gunste van "open" operaties is een hoge waarschijnlijkheid van MTCT-optreden (30%) na de endoscopische dissectie van de ureterocele. Vooral op zijn ectopische locatie. Voorstanders van endoscopische dissectie, eerst voorgesteld I. Zielinski (1962), zijn het eens met de waarschijnlijkheid van de opkomst van PMR. In het geval van het verschijnen van PMR bieden ze reconstructieve chirurgie, waarvan de noodzaak bij een derde van de patiënten voorkomt. In dit geval dient endoscopische dissectie als de eerste fase van de behandeling, waardoor een zekere vermindering van de dilatatie van de VMP mogelijk is. Het faciliteren van de daaropvolgende plastische chirurgie. Het ontbreken van schendingen van urodynamica en klinische manifestaties van obstructie bij 52,38% van de patiënten maakt dynamische monitoring zonder operatieve correctie mogelijk.

Anomalieën van de nieren en VMP zijn vaak een predisponerende factor in de ontwikkeling van ureterohydro- en hydronefrose, niertumoren, urolithiasis, acute pyelonefritis. Er zijn echter aanzienlijke moeilijkheden bij het diagnosticeren en behandelen van dergelijke patiënten, aangezien sommige ondeugden kunnen worden aangezien voor de ziekte en vice versa. Dit alles kan leiden tot diagnostische en medische fouten. Bovendien beïnvloeden de meeste anomalieën de tactiek van de behandeling en maken het moeilijk chirurgische ingrepen uit te voeren.

Vandaag de dag, als gevolg van de introductie van niet-invasieve en minimaal invasieve methoden voor diagnose, endoscopie verschillende opties mogelijk gemaakt niet alleen om vast te stellen op basis van indirect bewijs van de vorm van de ondeugd, maar een gedetailleerde studie van pathologische processen die voortkomen, evenals de toestand van de naburige organen en hun relatie met de abnormale ontwikkeling van de nier en de bovenste urinewegen te beoordelen. Het is duidelijk dat de notie van anomalieën van de nieren en de VMP zich in een nieuw stadium in ontwikkeling bevinden. Moderne therapeutische tactieken verschillen van de algemeen geaccepteerde 5-10 jaar geleden. De hoge incidentie van de nieren en de bovenste urinewegen afwijkingen en de complexiteit van open chirurgische voordelen in hun achtergrond hebben gemaakt van de behoefte aan nieuwe minimaal invasieve therapieën.

[13], [14],