Aortastenose: algemene informatie

Aortastenose is een vernauwing van de aortaklep die de bloedstroom van de linker hartkamer naar het stijgende deel van de aorta tijdens systole beperkt. De oorzaken van aortastenose zijn een aangeboren bicuspide aortaklep, idiopathische degeneratieve sclerose met calcificatie en reumatische koorts.

Progressieve aortastenose zonder behandeling leidt uiteindelijk tot een klassieke triade - syncope, stenocardia en dyspneu met lichamelijke inspanning; mogelijk hartfalen en hartritmestoornissen. Een puls in de halsslagaders met een kleine amplitude en een vertraagde piek is karakteristiek, evenals een toenemende afnemende geluidshinder van de ejectie. De diagnose wordt vastgesteld door lichamelijk onderzoek en echocardiografie. Asymptomatische aortastenose vereist vaak geen behandeling. Bij progressieve ernstige aortastenose of het optreden van klinische symptomen bij kinderen, wordt ballonvalvulotomie gebruikt; een volwassene wordt getoond die de klep vervangt.

[1], [2], [3], [4], [5]

Statistiek

De prevalentie van aortastenose, volgens verschillende auteurs, varieert van 3-4 tot 7%. Met de leeftijd, de frequentie van het defect toeneemt, goed voor 15-20% van de straten meer dan 80 jaar, met een toename van de levensverwachting van de bevolking incidentie van deze defect in de bevolking zal toenemen. Het overheersende geslacht van de man (2,4: 1), maar in de oudere leeftijdsgroep overheersen vrouwen. Aortastenose wordt ondergebracht oorsprong van aangeboren en verworven, vol laesies - door geïsoleerde en gecombineerde, lokalisatie - op het ventiel, supravalvulaire, poddklapanny of geïnduceerde hypertrofische cardiomyopathie.

Oorzaken van aortastenose

Aorta-sclerose, verdikking van de klepstructuren bij fibrose en calcificatie (aanvankelijk zonder stenose) zijn de meest voorkomende oorzaken van aortastenose bij ouderen; in de loop van de jaren vordert aorta-sclerose tot stenose bij ten minste 15% van de patiënten. Aorta-sclerose is ook de meest voorkomende oorzaak van aortastenose, wat leidt tot de noodzaak van chirurgische behandeling. Aorta-sclerose lijkt op arteriosclerose, met de afzetting van lipoproteïnen, actieve ontsteking en verkalking van de kleppen; risicofactoren zijn hetzelfde.

De meest voorkomende oorzaak van aortastenose bij patiënten jonger dan 70 is de congenitale bicuspide aortaklep. Congenitale aortastenose wordt gedetecteerd bij 3-5 per 1.000 levendgeborenen, vaker bij jongens.

In ontwikkelingslanden is de meest voorkomende oorzaak van aortastenose - reumatische koorts in alle leeftijdsgroepen. Supravalvulaire aortastenose wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van congenitale membraan of hypoplastisch vernauwing boven de sinussen van Valsalva, maar is zeldzaam. Stenose sporadische optie supravalvulaire aorta gecombineerd met de karakteristieke gelaatstrekken (hoog en breed voorhoofd, hypertelorism, strabismus, wipneus, lange groef onder de neus, brede mond, tanden dysplasie, bolle wangen, micrognathie, low-set oren). Indien deze afwijking is geassocieerd met idiopathische hypercalciëmie in een vroeg ontwikkelingsstadium deze vorm is bekend als syndroom van Williams. Subvalvulaire aortastenose wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van aangeboren of vezelmembraan ring onder de aortaklep gelokaliseerd; is ook zeldzaam.

Aortische regurgitatie kan worden gecombineerd met aortastenose. Ongeveer 60% van de patiënten ouder dan 60 jaar met significante aortastenose heeft ook calcificatie van de mitralisring, wat kan leiden tot significante mitralisstenose regurgitatie.

Als gevolg van aortastenose ontwikkelt zich geleidelijk hypertrofie van de linker hartkamer. Een belangrijk linker ventriculaire hypertrofie veroorzaakt diastolische disfunctie en de progressie kan leiden tot een vermindering van contractiliteit, ischemie of fibrose, waarvan elk systolische disfunctie en hartfalen (HF) veroorzaken. Expanderen van de linker ventriculaire holte treedt alleen op wanneer myocardschade (b.v. Myocardiaal infarct). Patiënten met aortastenose lijden vaak aan bloeding in het maagdarmkanaal of andere sites (Gade syndroom, hepatorenaal syndroom), een hoge mate van traumatisering in vernauwde kleppen de gevoeligheid van von Willebrand factor aan de activering van metalloprotease en plasmaklaring van bloedplaatjes kan toenemen verhoogt. Gastro-intestinale bloeding kan ook een gevolg zijn van angiodysplasie. Hemolyse en aortadissectie bij dergelijke patiënten komen vaker voor.

Wat veroorzaakt aortastenose?

[6], [7],

Symptomen van aortastenose

Congenitale aortastenose verloopt gewoonlijk asymptomatisch, ten minste 10-20 jaar, waarna de symptomen van aortastenose snel kunnen beginnen te vorderen. In alle vormen leidt progressieve aortastenose zonder behandeling uiteindelijk tot flauwvallen tijdens inspanning, angina en dyspnoe (de zogenaamde SAD-triade). Andere symptomen van aortastenose kunnen hartfalen en hartritmestoornissen omvatten, waaronder ventriculaire fibrillatie, leidend tot een plotselinge dood.

Flauwvallen met lichaamsbeweging ontwikkelt zich, omdat de functionele toestand van het hart niet het noodzakelijke niveau van bloedtoevoer voor fysieke activiteit kan bieden. Flauwvallen zonder lichamelijke inspanning ontwikkelt zich als gevolg van veranderde reacties van baroreceptoren of ventriculaire fibrillatie. Stenocardia-spanning verschijnt bij ongeveer tweederde van de patiënten. Ongeveer een derde heeft significante atherosclerose van de kransslagaders, de helft van de kransslagaders is intact, maar ischemie door linkerventrikelhypertrofie is aanwezig.

Zichtbare tekenen van aortastenose niet. Symptomen zijn palpatie verandering puls op de halsslagader en perifere arteriën: de amplitude wordt verminderd, er discrepanties linker ventriculaire contracties {Pulsus parvus et tardus) en verhoogde linker ventriculaire contractie (in plaats van push harttoon I en II hart geluidsdemping) als gevolg van hypertrofie. FIELD palpatie palpatie linker ventrikel contractie verandert niet tot de ontwikkeling van de systolische dysfunctie bij hartfalen. IV voelbaar harttoon, dat gemakkelijker wordt geïdentificeerd aan de bovenkant en systolische jitter ruis samenvalt met aortastenose en meer bepaald op de linker sternum soms worden gedefinieerd in ernstige gevallen. Systolische bloeddruk kan hoog met minimale of matige aortastenose zijn echter afneemt met toenemende ernst van aortastenose.

Auscultatie normaal S1, S2 is een enkele, omdat de sluiting van de aortaklep wordt uitgerekt vanwege smelten van de aorta (A) en long (P) componenten S of (in moeilijke gevallen) A afwezig is. Naarmate de zwaartekracht toeneemt, verzwakt S1 en kan uiteindelijk verdwijnen. Soms is S _{4 te} horen . De klik van ballingschap klinkt misschien direct daarna bij patiënten met aortastenose als gevolg van congenitale tweekleppige AK, wanneer kleppluggen star zijn, maar niet volledig gefixeerd. De klik verandert niet tijdens belastingtests.

Auscultatie bevindingen zijn groeiende afnemende uitzetting geluid dat te horen is best stethoscoop membraan aan de linker bovenkant van het sternum, wanneer de patiënt zit, leunde naar voren. Ruis wordt meestal naar het juiste sleutelbeen gedragen en naar beide halsslagaders (vaak vaker links dan rechts) en heeft een hard of schurend timbre. Bij oudere patiënten trillingen nesmykayuschihsya bovenkanten gecalcineerd aortaklepbladen kan leiden tot meer high-loud "cooing" of muzikale geruis op de apex van het hart, de vermindering of afwezigheid van ruis in de parasternale gebied (Gallavardena fenomeen), waardoor simuleren mitrale regurgitatie. Ruis zachter wanneer de stenose is minder uitgesproken, maar de progressie van stenose luider langer en een maximum bij de late systole bereikt (d.w.z. Groeifase wordt langer en verminderen - korter). Naarmate de samentrekbaarheid van de linker hartkamer afneemt met kritieke aortastenose, neemt de ruis af en kan deze vóór het sterven verdwijnen.

Aortastenose ruis gewoonlijk geamplificeerde monsters tijdens opzwellen van de linker ventrikel (bijvoorbeeld optillen benen, kraken, na ventriculaire extrasystolen) en vermindert in feite vermindert het volume van de linker ventrikel (Valsalva manoeuvre) of verhogen van de afterload (isometrische handshake). Deze dynamische acties het tegenovergestelde effect hebben met het lawaai geassocieerd met hypertrofische cardiomyopathie, die in andere omstandigheden, zij eraan herinnerd het lawaai van aortastenose.

Symptomen van aortastenose

Diagnose van aortastenose

Een vermoedelijke diagnose van aortastenose wordt klinisch gesteld en bevestigd door echocardiografie. Tweedimensionale transthorax echocardiografie wordt gebruikt om de stenose van de aortaptische klep en de mogelijke oorzaken ervan te detecteren. Dit onderzoek kwantitatief bepalen linker ventriculaire hypertrofie en de omvang van de diastolische en systolische disfunctie, evenals stoornissen ten gevolge klep (aortaklepinsufficiëntie, mitralisklep pathologie) en complicaties (zoals endocarditis) te detecteren. Doppler echocardiografie gebruikt om de mate van vernauwing kwantificeren meten van het oppervlak van de aortaklep, de stroomsnelheid en supravalvulaire systolische drukgradiënt.

Klepgebied 0,5-1,0 cm of gradiënt> 45-50 mm Hg. Art. Bewijs van ernstige stenose; gebied <0,5 cm en gradiënt> 50 mm Hg. Art. - over kritische stenose. De gradiënt kan worden overschat in aorta-regurgitatie en onderschat in systolische disfunctie van de linker hartkamer. De stroomsnelheid door de aortaklep <2-2,5 m / s in de aanwezigheid van valvulaire calcificatie kan meer indicatief zijn voor sclerose van de aorta dan bij matige aortastenose. Sclerose van de aortaklep verloopt vaak naar aortastenose, dus zorgvuldige monitoring is noodzakelijk.

Hartkatheterisatie wordt uitgevoerd om te bepalen of coronaire hartziekte de oorzaak is van angina pectoris, of wanneer er een discrepantie is tussen de klinische en echocardiografische resultaten van het onderzoek.

Voer ECG en thoraxfoto uit. Het ECG toont veranderingen die kenmerkend zijn voor linkerventrikelhypertrofie, met of zonder ischemische veranderingen in het STv- segment van de T- golf. Met thoraxradiografie kunnen verkalking van de aortaklep en tekenen van hartfalen worden opgespoord. De afmetingen van de linkerventrikel zijn meestal normaal, als er geen terminale systolische disfunctie is.

Diagnose van aortastenose

[8], [9], [10]

Behandeling van aortastenose

Patiënten zonder klinische manifestaties met een maximale systolische gradiënt <25 mm Hg. Art. En een klepoppervlak> 1,0 cm heeft een lage mortaliteit en een klein algemeen risico op chirurgische interventie voor de komende 2 jaar. De jaarlijkse controle van de progressie van de symptomen wordt uitgevoerd door echocardiografie (om de gradiënt en het klepgebied te schatten).

Symptomatische patiënten met een gradiënt van 25-50 mm Hg. Art. Of klepgebied <1,0 cm hebben een hoger risico op het ontwikkelen van klinische manifestaties in de komende 2 jaar. Benaderingen van het beheer van dergelijke patiënten zijn controversieel, maar de meeste tonen vervanging van de klep. Deze operatie is verplicht voor patiënten met ernstige asymptomatische aortastenose, waarvoor CABG vereist is. Chirurgische behandeling kan worden voorgeschreven in de volgende gevallen:

• de ontwikkeling van arteriële hypotensie tijdens de stresstest;
• LV ejectiefractie <50%;
• matige of ernstige valvulaire calcificatie, maximale aortasnelheid> 4 m / s en snelle progressie van de pieksnelheid van de aorta (> 0,3 m / s per jaar).

Patiënten met ventriculaire aritmieën en ernstige hypertrofie van de LV worden ook vaak onderworpen aan een chirurgische behandeling, maar de effectiviteit is minder duidelijk. Aanbevelingen voor patiënten die geen van deze aandoeningen hebben, zijn onder meer frequentere monitoring van symptoomprogressie, linker ventrikelhypertrofie, gradiënten, klepgebieden en medicamenteuze behandeling indien nodig. Medicamenteuze therapie is voornamelijk beperkt tot b-adrenoblokkers, die de hartslag vertragen en dus de coronaire bloedstroom en diastolische vulling verbeteren bij patiënten met angina of diastolische disfunctie. Oudere patiënten worden ook statines voorgeschreven, die de progressie van aortastenose als gevolg van aorta-sclerose stoppen. Andere medicijnen kunnen schadelijk zijn. Het gebruik van geneesmiddelen die de preload verminderen (bijvoorbeeld diuretica) kan het vullen van het linkerventrikel verminderen en de functionele toestand van het hart verminderen. Middelen die de nabelasting verminderen (bijvoorbeeld ACE-remmers) kunnen arteriële hypotensie veroorzaken en de coronaire bloedtoevoer verminderen. Nitraten - selecteren van geneesmiddelen tegen angina, maar snelle nitraten kan orthostatische hypotensie en (soms) syncope induceren aangezien ventrikel hoofdzaak beperkte emissie niet kan compenseren voor een plotselinge daling van de bloeddruk. Natriumnitroprusside werd gebruikt als een middel om de afterload patiënten met decompensatio cordis binnen enkele uren klepvervanging stand, maar aangezien dit geneesmiddel kan hetzelfde effect als nitraten en snel uit te oefenen, moet het gebruikte zeer nauwkeurig geregeld.

Patiënten met klinische manifestaties moeten de klep of ballonvalvulotomie vervangen. De vervanging van de klep is voor bijna iedereen die een chirurgische ingreep kan verdragen aangegeven. Soms kunt u uw eigen longklep gebruiken, wat zorgt voor een optimale werking en duurzaamheid; In dit geval wordt de pulmonale arterieklep vervangen door een bioprothese (Ross-operatie). Soms kan bij patiënten met gelijktijdig optredende ernstige aortaklepinsufficiëntie tegen de achtergrond van de bicuspidieklep, de aortaklep worden hersteld (klepplastic) in plaats van te worden vervangen. Pre-operatieve beoordeling van IHD is noodzakelijk, zodat indien nodig CABG en klepvervanging tijdens één operatie kunnen worden uitgevoerd.

Ballonvalvulotomie wordt voornamelijk gebruikt bij kinderen en jongeren met een congenitale aortastenose. Bij oudere patiënten, ballon valvuloplasty leidt tot frequente restenose, aortaklepinsufficiëntie, beroerte en dood, maar het is aanvaardbaar als een tijdelijke interventie in hemodynamisch instabiele patiënten (in afwachting van een operatie) en bij patiënten die geen operatie kunnen verdragen.

Behandeling van aortastenose

Voorspelling voor aortastenose

Aortastenose kan langzaam of snel vorderen, zodat dynamische monitoring nodig is om veranderingen in de tijd te detecteren, vooral bij sedentaire oudere patiënten. Bij dergelijke patiënten kan de stroom aanzienlijk worden verminderd zonder klinische symptomen.

In het algemeen, ongeveer 3-6% van de patiënten zonder symptomen kpinicheskoy met een normale systolische functie, of klinische symptomen verschijnen daling van de linker ventrikel ejectiefractie binnen 1 jaar. Indicatoren van ongunstige uitkomst (dood of symptomen waarbij operatie) omvatten klepgebied <0,5 cm2, de pieksnelheid van de aortaklep 4> m / s, de snelle stijging van de piek aorta snelheid (> 0,3 m / s) en matige of ernstige valvulaire calcificatie. De mediane overleving zonder behandeling is ongeveer 5 jaar na het ontstaan van angina, 4 jaar na het begin van syncope, en 3 jaar na het ontstaan van hartfalen. Vervanging van de aortaklep vermindert de symptomen en verbetert de overleving. Chirurgische risico is verhoogd bij patiënten die gelijktijdig coronaire bypassoperatie (CABG), en patiënten met een verminderde linker ventrikel systolische functie.

Ongeveer 50% van de sterfgevallen gebeurt plotseling. Om deze reden moeten patiënten met een kritische gradiënt van de aortaklep die op een operatie wacht, hun activiteit beperken om een plotselinge dood te voorkomen.

Aorta sclerose is waarschijnlijk verhoogt het risico op een hartinfarct met 40%, en kunnen leiden tot het ontstaan van angina pectoris, hartfalen en beroerte. De reden kan een progressie van de ziekte voor de ontwikkeling van aortastenose of gelijktijdig dyslipidemie, endotheeldisfunctie en onderliggende systemische of lokale ontsteking, waarbij de klep sclerose en coronaire hartziekte veroorzaakt worden.