Aortastenose: algemene informatie

Aortaklepstenose is een vernauwing van de aortaklep die de bloedstroom van de linker hartkamer naar de aorta ascendens tijdens de systole belemmert. Oorzaken van aortaklepstenose zijn onder andere een congenitale bicuspide aortaklep, idiopathische degeneratieve sclerose met verkalking en acuut reuma.

Progressieve aortaklepstenose leidt zonder behandeling uiteindelijk tot de klassieke triade van syncope, angina pectoris en inspanningsdyspneu; hartfalen en aritmieën kunnen optreden. Karakteristieke kenmerken zijn een lage amplitude, vertraagd piekende carotispuls en een crescendo-decrescendo ejectiegeruis. De diagnose wordt gesteld door lichamelijk onderzoek en echocardiografie. Asymptomatische aortaklepstenose behoeft vaak geen behandeling. Bij kinderen wordt ballonvalvotomie toegepast bij progressief ernstige aortaklepstenose of bij klinische symptomen; bij volwassenen is klepvervanging geïndiceerd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Statistieken

De prevalentie van aortaklepstenose schommelt volgens verschillende auteurs tussen de 3-4 en 7%. Met de leeftijd neemt de frequentie van deze aandoening toe, tot 15-20% van de mensen ouder dan 80 jaar. Naarmate de levensverwachting stijgt, neemt ook de incidentie van deze aandoening toe. Het mannelijk geslacht is dominant (2,4:1), maar in de oudere leeftijdsgroep overheersen vrouwen. Aortaklepstenose wordt naar oorsprong onderverdeeld in aangeboren en verworven, naar de omvang van de laesie - geïsoleerd en gecombineerd, en naar lokalisatie - in valvulair, supravalvulair, infravalvulair of veroorzaakt door hypertrofische cardiomyopathie.

Oorzaken van aortaklepstenose

Aortaklepsclerose, verdikking van de klepstructuren met fibrose en verkalking (aanvankelijk zonder stenose), is de meest voorkomende oorzaak van aortaklepstenose bij ouderen; met de leeftijd ontwikkelt aortaklepsclerose zich tot stenose bij ten minste 15% van de patiënten. Aortaklepsclerose is tevens de meest voorkomende oorzaak van aortaklepstenose, wat leidt tot chirurgische behandeling. Aortaklepsclerose lijkt op atherosclerose, met lipoproteïneafzetting, actieve ontsteking en verkalking van de kleppen; de risicofactoren zijn dezelfde.

De meest voorkomende oorzaak van aortaklepstenose bij patiënten jonger dan 70 jaar is een congenitale bicuspide aortaklep. Congenitale aortaklepstenose wordt vastgesteld bij 3-5 per 1000 levendgeborenen, vaker bij jongens.

In ontwikkelingslanden is reumatische koorts de meest voorkomende oorzaak van aortaklepstenose, in alle leeftijdsgroepen. Supravalvulaire aortaklepstenose kan worden veroorzaakt door een aangeboren membraan of hypoplastische vernauwing boven de sinussen van Valsalva, maar is zeldzaam. Een sporadische variant van supravalvulaire aortaklepstenose gaat gepaard met karakteristieke gelaatstrekken (hoog en breed voorhoofd, hypertelorisme, scheelzien, wipneus, lang filtrum, brede mond, abnormale tandgroei, bolle wangen, micrognathie, laagstaande oren). Wanneer deze vorm gepaard gaat met vroege idiopathische hypercalciëmie, staat deze vorm bekend als het syndroom van Williams. Subvalvulaire aortaklepstenose wordt veroorzaakt door een aangeboren membraan- of vezelring onder de aortaklep; ook deze vorm is zeldzaam.

Aortaklepinsufficiëntie kan gepaard gaan met aortaklepstenose. Ongeveer 60% van de patiënten ouder dan 60 jaar met een significante aortaklepstenose heeft ook mitralisklepannulusverkalking, wat kan leiden tot een significante mitralisklepinsufficiëntie.

Als gevolg van aortaklepstenose ontwikkelt zich geleidelijk linkerventrikelhypertrofie. Aanzienlijke linkerventrikelhypertrofie veroorzaakt diastolische disfunctie en kan, indien progressief, leiden tot verminderde contractiliteit, ischemie of fibrose, die beide systolische disfunctie en hartfalen (HF) kunnen veroorzaken. Linkerventrikelvergroting treedt alleen op bij beschadiging van de hartspier (bijvoorbeeld tijdens een myocardinfarct). Patiënten met aortaklepstenose hebben een grotere kans op bloedingen in het maag-darmkanaal of andere lokalisaties (Gade-syndroom, hepatorenaal syndroom), omdat een hoge mate van trauma in het gebied van de stenotische klep de gevoeligheid van de von Willebrand-factor voor activering van plasmametalloprotease verhoogt en de bloedplaatjesklaring kan verhogen. Gastro-intestinale bloedingen kunnen ook een gevolg zijn van angiodysplasie. Hemolyse en aortadissectie komen bij dergelijke patiënten vaker voor.

Wat veroorzaakt aortaklepstenose?

[ 6 ], [ 7 ]

Symptomen van aortaklepstenose

Aangeboren aortaklepstenose is meestal asymptomatisch tot ten minste de leeftijd van 10 tot 20 jaar, waarna de symptomen van aortaklepstenose snel kunnen verergeren. Bij alle vormen leidt onbehandelde progressieve aortaklepstenose uiteindelijk tot syncope tijdens inspanning, angina pectoris en kortademigheid (de zogenaamde SAD-triade). Andere symptomen van aortaklepstenose kunnen hartfalen en hartritmestoornissen zijn, waaronder ventrikelfibrilleren, wat kan leiden tot plotseling overlijden.

Flauwvallen tijdens lichamelijke inspanning ontstaat doordat het hart niet de benodigde bloedtoevoer kan leveren tijdens lichamelijke activiteit. Flauwvallen zonder lichamelijke inspanning ontstaat door veranderde baroreceptorreacties of ventrikelfibrilleren. Angina pectoris komt voor bij ongeveer tweederde van de patiënten. Ongeveer een derde heeft significante atherosclerose van de kransslagaders; bij de helft zijn de kransslagaders intact, maar is er sprake van ischemie door linkerventrikelhypertrofie.

Er zijn geen zichtbare tekenen van aortaklepstenose. Palpabele symptomen zijn onder meer veranderingen in de polsslag in de carotis en perifere arteriën: de amplitude is verminderd, er is een divergentie met de contracties van de linker hartkamer (pulsus parvus et tardus) en toegenomen contracties van de linker hartkamer (een duw in plaats van de eerste harttoon en een verzwakking van de tweede harttoon) als gevolg van de hypertrofie ervan. Het palpabele gebied van de linker hartkamer verandert pas bij palpatie wanneer er systolische disfunctie ontstaat bij hartfalen. Een palpabele IV-harttoon, die gemakkelijker te detecteren is aan de apex, en een systolische rilling, die samenvalt met het geruis van aortaklepstenose en beter te bepalen is aan de linkerbovenrand van het sternum, kunnen soms in ernstige gevallen worden vastgesteld. De systolische bloeddruk kan hoog zijn bij lichte of matige aortaklepstenose, maar neemt af naarmate de ernst van de aortaklepstenose toeneemt.

Bij auscultatie is S1 normaal en kan S2 enkelvoudig zijn omdat de aortaklepsluiting verwijd is door fusie van de aorta (A) en pulmonale (P) componenten van S, of (in ernstige gevallen) A afwezig is. Naarmate de ernst toeneemt, verzwakt S1 en kan uiteindelijk verdwijnen. S4 is af en toe te horen _. Bij patiënten met aortaklepstenose als gevolg van een congenitale bicuspide aortaklepaandoening, waarbij de klepbladen stijf maar niet volledig onbeweeglijk zijn, kan direct daarna een ejectieklik hoorbaar zijn. De klik verandert niet bij inspanningstesten.

Auscultatoire bevindingen omvatten een crescendo-decrescendo ejectiegeruis dat het best te horen is met het stethoscoopmembraan aan de linkerbovenrand van het sternum, terwijl de patiënt zit en voorover leunt. Het geruis wordt meestal naar het rechter sleutelbeen en beide halsslagaders geleid (vaak luider links dan rechts) en heeft een schorre of schurende klank. Bij oudere patiënten kan trilling van de niet-aangrenzende klepbladen van de verkalkte aortaklep een luider, hoog "koerend" of muzikaal geruis aan de apex produceren, met verzachting of afwezigheid van het geruis parasternaal (Gallavardin-fenomeen), waardoor mitralisklepinsufficiëntie wordt gesimuleerd. Het geruis is zachter wanneer de stenose minder ernstig is, maar naarmate de stenose vordert, wordt het luider, langer en bereikt het een piek in de late systole (d.w.z. de crescendofase wordt langer en de decrescendofase korter). Omdat de contractiliteit van het linkerventrikel afneemt bij kritieke aortaklepstenose, vermindert ook het geruis en kan dit zelfs verdwijnen voordat de dood optreedt.

Het geruis bij aortaklepstenose neemt doorgaans toe bij manoeuvres die het linkerventrikelvolume vergroten (bijv. beenheffen, hurken, na ventriculaire extrasystole) en neemt af bij manoeuvres die het linkerventrikelvolume verkleinen (Valsalva-manoeuvre) of de afterload verhogen (isometrische handgreep). Deze dynamische manoeuvres hebben het tegenovergestelde effect bij het geruis dat gepaard gaat met hypertrofische cardiomyopathie, dat onder andere omstandigheden kan lijken op het geruis bij aortaklepstenose.

Symptomen van aortaklepstenose

Diagnose van aortaklepstenose

Een vermoedelijke diagnose van aortaklepstenose wordt klinisch gesteld en bevestigd door middel van echocardiografie. Tweedimensionale transthoracale echocardiografie wordt gebruikt om aortaklepstenose en de mogelijke oorzaken ervan op te sporen. Deze studie maakt het mogelijk om linkerventrikelhypertrofie en de mate van diastolische of systolische disfunctie te kwantificeren, evenals bijbehorende klepaandoeningen (aortaklepinsufficiëntie, mitraliskleppathologie) en complicaties (bijv. endocarditis) op te sporen. Doppler-echocardiografie wordt gebruikt om de mate van stenose te kwantificeren door het aortaklepoppervlak, de stroomsnelheid en de supravalvulaire systolische drukgradiënt te meten.

Een klepoppervlak van 0,5-1,0 cm of een gradiënt > 45-50 mmHg wijst op ernstige stenose; een oppervlak < 0,5 cm en een gradiënt > 50 mmHg wijzen op kritieke stenose. De gradiënt kan overschat worden bij aortaklepinsufficiëntie en onderschat bij systolische disfunctie van het linkerventrikel. Een stroomsnelheid van de aortaklep < 2-2,5 m/s bij aanwezigheid van klepverkalking kan wijzen op aortaklepsclerose in plaats van matige aortaklepstenose. Aortaklepsclerose ontwikkelt zich vaak tot aortaklepstenose, dus zorgvuldige monitoring is noodzakelijk.

Hartkatheterisatie wordt uitgevoerd om vast te stellen of angina pectoris de oorzaak is van coronaire hartziekte of wanneer er een discrepantie is tussen de klinische en echocardiografische bevindingen.

Er worden een ECG en een thoraxfoto gemaakt. Het ECG toont veranderingen die kenmerkend zijn voor linkerventrikelhypertrofie, met of zonder ischemische veranderingen in het STv-segment van de T-golf. Een thoraxfoto kan aortaklepverkalking en tekenen van hartfalen aantonen. De afmetingen van de linkerventrikel zijn meestal normaal, tenzij er terminale systolische disfunctie is.

Diagnose van aortaklepstenose

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandeling van aortaklepstenose

Asymptomatische patiënten met een pieksystolische gradiënt < 25 mmHg en een klepoppervlak > 1,0 cm hebben een lage mortaliteit en een laag algemeen risico op een operatie binnen de komende 2 jaar. Jaarlijkse monitoring van de symptoomprogressie vindt plaats door middel van echocardiografie (om de gradiënt en het klepoppervlak te beoordelen).

Asymptomatische patiënten met een gradiënt van 25-50 mmHg of een klepoppervlak < 1,0 cm hebben een hoger risico op het ontwikkelen van klinische verschijnselen in de komende 2 jaar. De behandeling van deze patiënten is controversieel, maar de meeste komen in aanmerking voor klepvervanging. Deze procedure is verplicht voor patiënten met ernstige asymptomatische aortaklepstenose die een CABG nodig hebben. Een operatie kan geïndiceerd zijn in de volgende gevallen:

• ontwikkeling van arteriële hypotensie tijdens een inspanningstest op een loopband;
• LV-ejectiefractie < 50%;
• matige of ernstige klepverkalking, pieksnelheid aorta > 4 m/s en snelle progressie van de pieksnelheid aorta (> 0,3 m/s per jaar).

Patiënten met ventriculaire aritmieën en significante linker ventrikel hypertrofie worden ook vaak operatief behandeld, maar de werkzaamheid is minder duidelijk. Aanbevelingen voor patiënten zonder een van beide aandoeningen omvatten frequentere monitoring van symptoomprogressie, linker ventrikel hypertrofie, gradiënten, klepoppervlak en medicamenteuze behandeling indien nodig. Medicamenteuze behandeling is voornamelijk beperkt tot bètablokkers, die de hartslag vertragen en zo de coronaire bloedstroom en diastolische vulling verbeteren bij patiënten met angina pectoris of diastolische disfunctie. Statines worden ook gebruikt bij oudere patiënten om de progressie van aortaklepstenose veroorzaakt door aortaklepsclerose te stoppen. Andere geneesmiddelen kunnen schadelijk zijn. Het gebruik van geneesmiddelen die de preload verminderen (bijv. diuretica) kan de linker ventrikel vulling verminderen en de hartfunctie verslechteren. Geneesmiddelen die de afterload verminderen (bijv. ACE-remmers) kunnen hypotensie veroorzaken en de coronaire bloedstroom verminderen. Nitraten zijn de eerste keus bij angina pectoris, maar snelwerkende nitraten kunnen orthostatische hypotensie en (soms) syncope veroorzaken, omdat het ventrikel, met zijn zeer beperkte output, de plotselinge bloeddrukdaling niet kan compenseren. Natriumnitroprusside is gebruikt als afterload-remmer bij patiënten met gedecompenseerd hartfalen gedurende enkele uren vóór klepvervanging. Omdat dit medicijn echter hetzelfde effect kan hebben als snelwerkende nitraten, moet het met voorzichtigheid en onder nauwlettend toezicht worden gebruikt.

Symptomatische patiënten hebben een klepvervanging of ballonvalvotomie nodig. Klepvervanging is geïndiceerd voor vrijwel alle patiënten die een operatie kunnen verdragen. Soms kan de natuurlijke pulmonalisklep worden gebruikt voor optimale functie en duurzaamheid; in dat geval wordt de pulmonalisklep vervangen door een bioprothese (Ross-procedure). Bij patiënten met ernstige aortaklepinsufficiëntie in het geval van een bicuspide klep kan de aortaklep soms worden gerepareerd (klepreparatie) in plaats van vervangen. Preoperatieve beoordeling van coronaire hartziekte is noodzakelijk, zodat, indien nodig, CABG en klepvervanging in dezelfde operatie kunnen worden uitgevoerd.

Ballonvalvotomie wordt voornamelijk toegepast bij kinderen en jongvolwassenen met congenitale aortaklepstenose. Bij oudere patiënten leidt ballonvalvuloplastie tot frequente restenose, aortaklepinsufficiëntie, beroerte en overlijden, maar het is acceptabel als tijdelijke interventie bij hemodynamisch instabiele patiënten (in afwachting van een operatie) en bij patiënten die een operatie niet kunnen verdragen.

Behandeling van aortaklepstenose

Prognose voor aortaklepstenose

Aortaklepstenose kan langzaam of snel verlopen, dus dynamische monitoring is noodzakelijk om veranderingen tijdig te detecteren, vooral bij sedentaire oudere patiënten. Bij deze patiënten kan de doorstroming aanzienlijk afnemen zonder klinische symptomen.

Over het algemeen ontwikkelt ongeveer 3% tot 6% van de asymptomatische patiënten met een normale systolische functie binnen 1 jaar symptomen of een verminderde linkerventrikel-EF. Voorspellers van een slechte prognose (overlijden of symptomen die een operatie vereisen) zijn onder andere een klepoppervlak < 0,5 cm², een pieksnelheid van de aorta > 4 m/s, een snelle toename van de pieksnelheid van de aorta (> 0,3 m/s per jaar) en matige tot ernstige klepverkalking. De mediane overleving zonder behandeling is ongeveer 5 jaar na het begin van angina pectoris, 4 jaar na het begin van een syncope en 3 jaar na het ontstaan van hartfalen. Aortaklepvervanging vermindert de symptomen en verbetert de overleving. Het risico op een operatie is verhoogd bij patiënten die ook een coronaire bypassoperatie (CABG) nodig hebben en bij patiënten met een verminderde systolische functie van het linkerventrikel.

Ongeveer 50% van de sterfgevallen treedt plotseling op. Daarom moeten patiënten met een kritieke aortaklepgradiënt die wachten op een operatie hun activiteiten beperken om plotseling overlijden te voorkomen.

Aortaklepsclerose verhoogt waarschijnlijk het risico op een hartinfarct met 40% en kan leiden tot angina pectoris, hartfalen en een beroerte. De oorzaak kan progressie naar aortaklepstenose of gelijktijdige dyslipidemie, endotheeldisfunctie en onderliggende systemische of lokale ontsteking zijn die valvulaire sclerose en coronaire hartziekte veroorzaakt.