Aortadissectie

Aortadissectie - de penetratie van bloed door scheuren in de binnenste schil van de aorta met de scheiding van de binnenste, middelste schalen en de creatie van een vals lumen.

Scheuren in de intima kunnen primair of secundair zijn - zich voordoen als gevolg van een bloeding in de middelste schaal. Stratificatie kan overal in de aorta plaatsvinden en proximaal en distaal naar andere slagaders worden verspreid. Arteriële hypertensie is een belangrijke etiologische factor. Symptomen van aortadissectie zijn plotselinge pijn in de borstkas of onderrug. Stratificatie kan leiden tot aorta-regurgitatie en verminderde circulatie in de takken van de ader. De diagnose van aortadissectie wordt vastgesteld met behulp van visualisatiestudies (bijv. Transesofageale echocardiografie, computertomografie met angiografie, MRI, contrast-aortografie). Behandeling van aortadissectie omvat altijd strikte controle van bloeddruk en periodiek onderzoek om de dynamiek van scheiding te volgen. Chirurgische behandeling van aorta-aneurysma en protheses met behulp van een synthetisch implantaat is noodzakelijk voor de dissectie van de opgaande aorta en bepaalde delaminaties van de afdalende sectie. Een vijfde van de patiënten sterft vóór opname in het ziekenhuis, en ongeveer een derde - van operationele en peri-operatieve complicaties.

Tekenen van stratificatie worden gevonden in ongeveer 1-3% van alle autopsies. Vertegenwoordigers van de negroïde race, mannen, ouderen en mensen met hypertensie behoren tot de categorie speciaal risico. De piekincidentie is 50-65 jaar en bij patiënten met congenitale anomalieën van bindweefsel (bijvoorbeeld het syndroom van Marfan) - gedurende 20-40 jaar.

De aortadissectie is anatomisch geclassificeerd. Het classificatiesysteem van Debake, dat het meest wordt gebruikt, onderscheidt de volgende typen:

• de bundels die beginnen in het stijgende deel van de aorta en zich minstens tot de aorta boog uitstrekken zijn soms lager (type I, 50%);
• bundels die beginnen en beperkt zijn tot de opgaande aorta (type II, 35%);
• bundels die beginnen in het dalende gedeelte van de thoracale aorta onder de linker subclaviale ader en zich distaal of (minder vaak) proximaal uitstrekken (type III, 15%).

In de eenvoudiger Stanford-classificatie wordt de opgaande aortadissectie (type A) onderscheiden van de stratificatie van het dalende deel van de aorta (type B).

Hoewel de bundel overal in de aorta kan optreden, is het vaak in het distale aorta ascendens (op 5 cm van de aortaklep) of thoracale aorta (onmiddellijk na het lossen van de linker arteria subclavia). Soms is de bundel beperkt tot specifieke afzonderlijke slagaders (bijvoorbeeld coronair of halsslagader), meestal gebeurt dit bij zwangere vrouwen of na de bevalling.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Wat veroorzaakt aortadissectie?

Aortadissectie vindt altijd plaats tegen de achtergrond van reeds bestaande degeneratie van het middelste aorta-membraan. De oorzaken omvatten bindweefselziekten en verwondingen. Atherosclerotische risicofactoren, met name arteriële hypertensie, dragen meer dan tweederde van de patiënten bij. Na het breken van de binnenschaal, waarin de primaire gebeurtenis wordt, en bij sommige patiënten secundaire bloeding in de middenschil aan het andere, het bloed in de middenlaag, een verkeerde kanaal dat distaal of (minder vaak) zich uitstrekt van een proximaal gedeelte van de slagader.

De bundels kunnen opnieuw communiceren met het lumen van het vat door de verstoring van de intima op een afgelegen locatie vanuit het centrum, ter ondersteuning van de systemische bloedstroom. In dergelijke gevallen normaal ontwikkelen ernstige gevolgen: afhankelijk van de bloedsomloop aandoeningen (zoals coronaire), expansieklep en aortaklepinsufficiëntie, hartfalen en fatale breuk aorta adventitia pericardium of links in de borstholte. Acute stratificatie en bundels met een voorschrift van minder dan 2 weken veroorzaken deze complicaties hoogstwaarschijnlijk; het risico neemt af na 2 weken of langer als er overtuigend bewijs is voor trombose van het valse lumen en verlies van communicatie tussen de echte en valse bloedvaten.

Uitvoeringsvormen van aortadissectie omvat de scheiding van de binnenste en middelste binnenschalen hematoom zonder expliciete scheur intimascheur van de binnenbekleding en zonder uitpuilende of valse lumen hematoom, hematoom of bundel veroorzaakt door atherosclerotische plaque zweren. Er wordt aangenomen dat deze varianten de voorlopers zijn van klassieke aortadissectie.

Symptomen van aortadissectie

In de regel is er opeens pijnlijke hartpijn in de precordiale of interscapulaire gebied, vaak beschreven als "scheuren" of "scheuren". Pijn migreert vaak van de oorspronkelijke locatie, terwijl de bundel zich over de aorta verspreidt. Tot 20% van de patiënten verzwakt als gevolg van intense pijn, irritatie van de aorta baroreceptoren, extracraniële obstructie van de hersenslagader of harttamponade.

Soms patiënten hebben symptomen van beroerte, myocardiaal infarct, hartaanvallen, colon, paraparese of paraplegie gevolg van stoornissen in de bloedsomloop van het ruggenmerg en ischemie van de ledematen als gevolg van een scherpe distale arteriële occlusie.

Ongeveer 20% van de patiënten heeft een gedeeltelijke of volledige tekort aan de centrale arteriële pols, die kan verzwakken en afnemen. BP op de ledematen kan verschillen, soms meer dan 30 mm Hg. Wat wijst op een slechte prognose. Bij ongeveer 50% van de patiënten met proximale stratificatie is er ruis van aortische regurgitatie te horen. Er kunnen perifere symptomen zijn van aortaklepinsufficiëntie. Soms, als gevolg van ernstige aortische regurgitatie, ontwikkelt zich hartfalen. Penetratie van bloed of inflammatoire sereuze vloeistof in de linker pleuraholte kan leiden tot symptomen van pleurale effusie. Een occlusie van de slagader van de ledematen kan tekenen van perifere ischemie of neuropathie veroorzaken. Occlusie van de nierslagader kan oligurie of anurie veroorzaken. Met harttamponade zijn pulsus paradoxus en spanning van de halsaderen mogelijk .

Diagnose van aortadissectie

Aortadissectie moet worden vermoed bij elke patiënt met borstpijn, pijn zich langs de rug van de borst, onverklaarbare flauwvallen of buikpijn, beroerte of acuut ontwikkeld hartfalen, vooral wanneer de hartslag of bloeddruk in de benen verschilt . Dergelijke patiënten moeten radiografie van de borst : 60-90% geëxpandeerde mediastinum schaduw meestal beperkt convexiteit toont een gedeelte van het aneurysma. Zoek vaak een pleurale effusie links.

Indien de thorax wordt vermoed bundel direct na de stabilisatie van de patiënt uit te voeren transesophagale echocardiografie (TEE), CT-angiografie (CTA) en magnetische resonantie angiografie (MRA). De verkregen gegevens over het scheuren van de binnenschil en het dubbele lumen bevestigen de gelaagdheid.

Volumetrische polyposis TSE heeft een gevoeligheid van 97-99% en samen met M-modus wordt echocardiografie bijna 100% diagnostisch. Het onderzoek kan in minder dan 20 minuten aan het bed van de patiënt worden uitgevoerd en er hoeft geen contrast te worden gebruikt. Als TSE niet beschikbaar is, wordt de CTA aanbevolen; de diagnostische waarde ervan is 100% voor een positief resultaat en 86% voor een negatief resultaat.

MRA heeft bijna 100% gevoeligheid en specificiteit voor aortadissectie, maar het is tijdrovend en niet geschikt voor kritieke omstandigheden. Waarschijnlijk wordt deze studie beter gebruikt bij stabiele patiënten met subacute of chronische pijn op de borst met verdenking van stratificatie.

Contrast-angiografie is de voorkeursmethode bij de voorbereiding op chirurgische behandeling. Naast het detecteren van de aanwezigheid en de mate van stratificatie, worden de ernst van aortaklepinsufficiëntie en de mate van betrokkenheid van de belangrijkste takken van de aorta beoordeeld. Aortografie helpt bepalen of simultane aortocoronaire bypass-chirurgie noodzakelijk is. Echocardiografie is ook noodzakelijk om regurgitatie van de aorta te detecteren en de behoefte aan gelijktijdige plasty of vervanging van de aortaklep te bepalen.

ECG benoemen bijna altijd. Het bereik van de verkregen gegevens varieert echter van de norm tot gemarkeerde pathologische veranderingen (met acute occlusie van de kransslagader of aortische regurgitatie), zodat de studie geen diagnostische significantie heeft. De studie van het gehalte aan oplosbare fragmenten van elastine en zware ketens van myosine gladde spiercellen bevindt zich in het stadium van onderzoek; het ziet er veelbelovend uit, maar is meestal niet beschikbaar. CFC-MB-serum en -trononine kunnen helpen de aortadissectie te onderscheiden van een myocardinfarct, behalve wanneer de bundel een myocardiaal infarct veroorzaakt.

In routinematige laboratoriumtests kunnen een kleine leukocytose en bloedarmoede worden gedetecteerd als bloed uit de aorta sijpelt. Verhoogde LDH-activiteit kan een niet-specifiek teken zijn van betrokkenheid van de mesenteriale of iliacale slagader.

In het stadium van vroeg diagnostisch zoeken is een cardiothoracale chirurg nodig.

[8], [9], [10]

Behandeling van aortadissectie

Als de patiënt niet direct na de dissectie van de aorta sterft, moet hij op de IC worden opgenomen in het ziekenhuis met controle van de intra-arteriële druk. Gebruik een permanente blaaskatheter om de hoeveelheid urine die vrijkomt te controleren. Het is noodzakelijk om de bloedgroep te bepalen: tijdens de chirurgische ingreep, waarschijnlijk van 4 tot 6 pakketten erytrocytenmassa. Hemodynamisch onstabiele patiënten moeten worden geïntubeerd.

Begin onmiddellijk met de introductie van om de bloeddruk, de slagaderlijke wandspanning, ventriculaire contractiliteit en pijn te verminderen. Het is noodzakelijk om de systolische bloeddruk <110 mm Hg te houden. Art. Of op een lager niveau, in staat om de noodzakelijke cerebrale, coronaire en renale bloedstroom te ondersteunen. Eerst wordt meestal een b-blocker gebruikt. Propranolol 0.5 mg intraveneus 12 mg in 3-5 minuten aan de hartslag verlagen tot 60-70 per minuut of tot volledige dosis van 0,15 mg / kg toegediend, moet de tijd van toediening meer dan 30-60 minuten. Dit medicijn in dergelijke doses vermindert ventriculaire contractiliteit en is bestand tegen de reflex chronotrope effecten van natriumnitroprusside. De introductie van propranolol in deze modus kan elke 2-4 uur worden herhaald om de blokkade te ondersteunen. Aan patiënten met COPD of astma kunnen meer cardioselectieve b-adrenoblokkers worden toegewezen. Als een andere uitvoeringsvorm van een 5 mg metoprolol kan zijn intraveneus tot 4 doses om de introductie van 15 minuten of esmolol 50-200 mcg / kg per minuut continue intraveneuze infusie of labetalol (a- en b-blokker) 1-2 mg / m een constante intraveneuze infusie of door 5-20 mg IV bolus het eerst toevoegen 20-40 mg elke 10-20 minuten BP controle of toediening van 300 mg totale dosis, meer het wordt toegediend in een dosis van 20-40 mg elke 4-8 uur te bereiken dagen. Alternatieve noblokatoram omvat calciumkanaalblokkers [bijvoorbeeld verapamil 0,05-0,1 mg / kg IV bolus van diltiazem of 0,25 mg / kg (25 mg) werd intraveneus bolus of 5-10 mg / uur continu geleidende].

Als de systolische bloeddruk> 1 10 mm Hg blijft. V., ondanks het gebruik van B-blokkers, gebruik van natriumnitroprusside continue intraveneuze toediening bij een initiële dosering van 0,2-0,3 mg / kg per minuut met een verhoging (vaak tot 200-300 g / min), die nodig zijn om controle van de bloeddruk. Natriumnitroprusside kan niet worden toegewezen zonder B-blokkers en calciumantagonisten omdat parallel reflex sympathische activering in reactie op de ventriculaire vasodilatatie inotrope invloed van de spanning van de vaatwand kan verhogen en dus compounding bundel.

Gebruik alleen medicamenteuze therapie kan alleen worden geprobeerd met ongecompliceerde stabiele stratificatie beperkt tot het aflopende deel van de aorta (type B) en met een stabiele geïsoleerde gelaagdheid van de aortaboog. Chirurgische behandeling wordt vrijwel altijd getoond als de bundel het proximale deel van de aorta betreft. Theoretisch is het noodzakelijk om chirurgische ingrepen te gebruiken bij ischemie van organen of ledematen, ongecontroleerde hypertensie, langdurige aortadilatatie, toename van stratificatie en tekenen van aorta-ruptuur ongeacht het type stratificatie. Chirurgie kan ook de beste behandelmethode zijn voor patiënten met distale deling in het Marfan syndroom.

Het doel van de operatie is om de toegang tot het valse kanaal en de protheses van de aorta te elimineren met een synthetische prothese. Als ernstige aortaklepinsufficiëntie wordt gevonden, moet vervanging van de plastie of aortaklep worden uitgevoerd. Chirurgische resultaten zijn het beste met vroege actieve interventie; mortaliteit is 7-36%. Voorspellers van een ongunstige uitkomst zijn arteriële hypotensie, nierfalen, leeftijd ouder dan 70 jaar, een scherp debuut met pijn op de borst, een polsgebrek en een ST- segmentstijging op een elektrocardiogram.

Stenting bij de productie van de stent, afsluiten van de toegang tot de valse lumen en verbetering van de uniformiteit en integriteit van de stroming in het hoofdvat ballon kunststof (waarop de ballon wordt opgeblazen ter plaatse van de inlaatopening van een valse kanaal op de resulterende klep en het scheiden van de ware en valse lumen) of beide methoden kunnen niet-invasief zijn een alternatief voor patiënten met type A-scheiding en blijvende permanente postoperatieve ischemie van perifere organen bij patiënten met type B-stratificatie.

Alle patiënten, inclusief patiënten die chirurgisch zijn behandeld, krijgen langdurig antihypertensiva met geneesmiddelen. Meestal worden ß-adrenoblokkers , calciumantagonisten en remmers ACE-remmers gebruikt. Bijna elke combinatie van antihypertensiva is aanvaardbaar. Uitzonderingen preparaten voornamelijk vaatverwijdende werking (bijvoorbeeld, hydralazine, minoxidil) en ß-blokkers bezitten intrinsieke sympathomimetische activiteit (bijvoorbeeld acebutolol, pindolol). Het wordt meestal aanbevolen om overmatige fysieke activiteit te voorkomen. MRI wordt uitgevoerd vóór ontslag uit het ziekenhuis en opnieuw na 6 maanden, 1 jaar, daarna elke 1-2 jaar.

De belangrijkste late complicaties zijn re-stratificatie, de vorming van beperkte aneurysmata in de verzwakte aorta en de progressie van aortische regurgitatie. Deze complicaties kunnen een indicatie worden voor een chirurgische behandeling.

Prognose van aortadissectie

Ongeveer 20% van de patiënten met aortadissectie sterft voordat ze naar het ziekenhuis komen. Zonder behandeling is het sterftecijfer 1 -3% per uur voor de eerste 24 uur, 30% voor 1 week, 80% voor 2 weken en 90% voor 1 jaar.

De mortaliteit van het ziekenhuis op de achtergrond van de behandeling is ongeveer 30% voor proximale dissectie en 10% voor distale. Voor de behandelde patiënten die de acute episode hebben overleefd, bedraagt het overlevingspercentage ongeveer 60% gedurende 5 jaar en 40% gedurende 10 jaar. Ongeveer een derde van de late sterfgevallen is te wijten aan complicaties van stratificatie, anderen - om andere redenen.