Basalioom van de huid (basaalcelkanker)

Basaalcelcarcinoom (syn.: basalioom, basaalcel epithelioom, ulcus rodens, epithelioma basocellulare) is een veelvoorkomende huidtumor met een uitgesproken destructieve groei, een neiging tot recidief en metastaseert in de regel niet. Daarom wordt in de Russische literatuur vaker de term "basalioom" gebruikt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oorzaken basalioom huid

De kwestie van histogenese is nog niet opgelost; de meeste onderzoekers houden zich aan de dysontogenetische oorsprongstheorie, volgens welke basalioom zich ontwikkelt vanuit pluripotente epitheelcellen. Deze cellen kunnen zich in verschillende richtingen differentiëren. Genetische factoren, immuunstoornissen en schadelijke externe effecten (intensieve zonnestraling, contact met kankerverwekkende stoffen) spelen een belangrijke rol bij de ontwikkeling van kanker. Het kan zich ontwikkelen op klinisch onveranderde huid, maar ook tegen de achtergrond van diverse huidpathologieën (seniele keratose, radiodermatitis, tuberculeuze lupus, naevi, psoriasis, enz.).

Basalioom is een langzaam groeiende en zelden metastaserende basaalcelkanker die ontstaat in de opperhuid of haarzakjes, waarvan de cellen vergelijkbaar zijn met de basaalcellen van de opperhuid. Het wordt niet beschouwd als kanker of een goedaardige neoplasma, maar als een speciaal soort tumor met lokaal destructieve groei. Soms transformeert een basalioom, onder invloed van sterke carcinogenen, voornamelijk röntgenstraling, in een basaalcelcarcinoom. De vraag naar histogenese is nog niet beantwoord. Sommigen geloven dat basaliomen zich ontwikkelen vanuit het primaire epitheliale rudiment, anderen vanuit alle epitheliale structuren van de huid, inclusief embryonale rudimenten en ontwikkelingsstoornissen.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Risicofactoren

Uitlokkende factoren zijn onder andere zonlicht, uv-straling, röntgenstraling, brandwonden en inname van arseen. Basalioom wordt daarom vaak aangetroffen bij mensen met huidtype I en II en bij albino's die langdurig aan intense zonnestraling zijn blootgesteld. Het is vastgesteld dat overmatige blootstelling aan zonlicht in de kindertijd kan leiden tot de ontwikkeling van een tumor vele jaren later.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Pathogenese

De epidermis is licht atrofisch, soms verzweerd, en er is een proliferatie van basofiele tumorcellen, vergelijkbaar met de cellen van de basale laag. Anaplasie komt weinig tot uiting en er zijn weinig mitoses. Basalioom metastaseert zelden, omdat tumorcellen die in de bloedbaan terechtkomen niet kunnen prolifereren vanwege het gebrek aan groeifactor die door het tumorstroma wordt geproduceerd.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Pathomorfologie van basaalcelcarcinoom van de huid

Histologisch gezien wordt basaalcelcarcinoom onderverdeeld in ongedifferentieerd en gedifferentieerd. De ongedifferentieerde groep omvat solide, gepigmenteerde, morfea-achtige en oppervlakkige basaliomen, terwijl de gedifferentieerde groep keratotische (met piloïde differentiatie), cystische en adenoïde (met glandulaire differentiatie) en talgklierdifferentiatie omvat.

De internationale classificatie van de WHO (1996) identificeert de volgende morfologische varianten van basaalcelcarcinoom: oppervlakkig multicentrisch, codulair (solide, adenoïde cystische), infiltrerend, niet-scleroserend, scleroserend (desmoplastisch, morfea-achtig), fibro-epitheliaal; met aanhangseldifferentiatie - folliculair, eccrien, metatypisch (basosquameus), keratotisch. De morfologische grens tussen alle varianten is echter onduidelijk. Zo kan een onrijpe tumor adenoïde structuren hebben en omgekeerd, met zijn organoïde structuur, worden vaak foci van onrijpe cellen gevonden. Ook is er geen volledige overeenkomst tussen het klinische en histologische beeld. Meestal is er alleen een overeenkomst bij vormen zoals oppervlakkig, fibro-epitheliaal, sclerodermie-achtig en gepigmenteerd.

Bij alle soorten basaliomen is het belangrijkste histologische criterium de aanwezigheid van typische complexen van epitheelcellen met donkergekleurde ovale kernen in het centrale deel, gelegen in een palissade langs de periferie van de complexen. Qua uiterlijk lijken deze cellen op basale epitheelcellen, maar verschillen van laatstgenoemde door de afwezigheid van intercellulaire bruggen. Hun kernen zijn meestal monomorf en vertonen geen anaplasie. Het bindweefselstroma prolifereert samen met de cellulaire component van de tumor, gelegen in de vorm van bundels tussen de celstrengen, en verdeelt deze in lobben. Het stroma is rijk aan glycosaminoglycanen en kleurt metachromatisch met toluïdineblauw. Het bevat veel weefselbasofielen. Retractiegaten worden vaak gedetecteerd tussen het parenchym en het stroma, wat door veel auteurs wordt beschouwd als een fixatieartefact, hoewel de waarschijnlijkheid van het effect van overmatige hyaluronidase-secretie niet wordt ontkend.

Solide basaalcelcarcinoom is de meest voorkomende ongedifferentieerde vorm. Histologisch gezien bestaat het uit strengen en cellen van compact gelegen basaloïde cellen met onduidelijke grenzen, die lijken op een syncytium. Dergelijke complexen van basale epitheelcellen worden aan de periferie omgeven door langwerpige elementen, die een karakteristieke "staketsel" vormen. Cellen in het centrum van de complexen kunnen dystrofische veranderingen ondergaan met de vorming van cystische holtes. Zo kunnen er naast solide structuren ook cystische structuren bestaan, die een solide-cystische variant vormen. Soms zijn destructieve massa's in de vorm van cellulair detritus bedekt met calciumzouten.

Gepigmenteerd basaalcelcarcinoom wordt histologisch gekenmerkt door diffuse pigmentatie en is geassocieerd met de aanwezigheid van melanine in de cellen. Het tumorstroma bevat een groot aantal melanofagen met een hoog gehalte aan melaninegranula.

Een verhoogde hoeveelheid pigment wordt meestal aangetroffen bij de cystische variant, minder vaak bij de solide en oppervlakkige multicentrische variant. Basaliomen met een uitgesproken pigmentatie bevatten veel melanine in de epitheelcellen boven de tumor, in de gehele dikte tot aan de stratum corneum.

Oppervlakkig basaalcelcarcinoom is vaak multipel. Histologisch gezien bestaat het uit kleine, meervoudige solide complexen die met de epidermis verbonden zijn, alsof ze eraan "hangen", en die alleen het bovenste deel van de dermis tot aan de reticulaire laag beslaan. Lymfohistiocytaire infiltraten worden vaak in het stroma aangetroffen. De veelheid aan haarden duidt op de multicentrische oorsprong van deze tumor. Oppervlakkig basalioom keert na behandeling vaak terug langs de periferie van het litteken.

Sclerodermie-achtig basaalcelcarcinoom, of het "morphea"-type, wordt gekenmerkt door een overvloedige ontwikkeling van bindweefsel van een sclerodermie-achtig type, waarbij smalle strengen basale epitheelcellen "ommuurd" zijn en zich diep in de dermis uitstrekken tot aan het onderhuidse weefsel. Polysacharide-achtige structuren zijn alleen te zien in grote strengen en cellen. Reactieve infiltratie rond tumorcomplexen gelegen tussen massief bindweefselstroma is meestal schaars en meer uitgesproken in de zone van actieve groei in de periferie. Verdere progressie van destructieve veranderingen leidt tot de vorming van kleine (zeefvormige) en grotere cystische holtes. Soms zijn destructieve massa's in de vorm van cellulair detritus bedekt met calciumzouten.

Basaalcelcarcinoom met glandulaire differentiatie, of adenoïd type, wordt gekenmerkt door de aanwezigheid, naast solide gebieden, van smalle epitheelstrengen bestaande uit meerdere, en soms 1-2 rijen cellen, die buisvormige of alveolaire structuren vormen. De perifere epitheelcellen van laatstgenoemde zijn kubusvormig, waardoor het polyadische karakter afwezig of minder duidelijk tot uiting komt. De interne cellen zijn groter, soms met een uitgesproken cuticula; de holtes van de buisjes of alveolaire structuren zijn gevuld met epitheliaal mucine. De reactie met carcino-embryonaal antigeen leidt tot een positieve kleuring van extracellulair mucine op het oppervlak van de cellen die de buisvormige structuren bekleden.

Basaalcelcarcinoom met cilindrische differentiatie wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van keratinisatiehaarden omgeven door cellen die lijken op spinosuscellen in de complexen van basale epitheelcellen. In deze gevallen vindt keratinisatie plaats zonder het keratohyalinestadium, dat lijkt op de keratogene zone van de isthmus van normale haarfollikels en een trichoomachtige differentiatie kan hebben. Soms worden onvolgroeide gemolken follikels aangetroffen met eerste tekenen van haarschachtvorming. In sommige varianten worden structuren gevormd die lijken op embryonale haarrudimenten, evenals epitheelcellen die glycogeen bevatten, overeenkomend met de cellen van de buitenste laag van de haarbol. Soms kunnen er problemen zijn bij de differentiatie met folliculair basaloïd hamartoom.

Basaalcelcarcinoom met talgdifferentiatie is zeldzaam en wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van foci of individuele cellen, typisch voor talgklieren, tussen de basale epitheelcellen. Sommige hiervan zijn groot, zegelringvormig, met licht cytoplasma en excentrisch gelegen kernen. Bij kleuring met Sudan III wordt vet in deze cellen gedetecteerd. Lipocyten zijn aanzienlijk minder gedifferentieerd dan in een normale talgklier; tussen deze lipocyten en de omliggende basale epitheelcellen worden overgangsvormen waargenomen. Dit wijst erop dat dit type kanker histogenetisch geassocieerd is met de talgklieren.

Het fibro-epitheliaal type (syn.: Pinkus fibro-epithelioom) is een zeldzaam type basalioom dat meestal voorkomt in de lumbosacrale regio en kan gecombineerd worden met seborroïsche keratose en oppervlakkig basalioom. Klinisch kan het lijken op een fibropapilloom. Er zijn gevallen van multipele laesies beschreven.

Histologisch gezien worden in de dermis smalle en lange strengen basale epitheelcellen aangetroffen, die zich vanuit de epidermis uitstrekken en omgeven zijn door hyperplastisch, vaak oedemateus, mucoïd-veranderd stroma met een groot aantal fibroblasten. Het stroma is rijk aan capillairen en weefselbasofielen. Epitheelstrengen anastomoseren met elkaar en bestaan uit kleine, donkere cellen met een kleine hoeveelheid cytoplasma en ronde of ovale, intens gekleurde kernen. Soms bevinden zich in dergelijke strengen kleine cysten gevuld met homogene eosinofiele inhoud of hoornachtige massa's.

Nevobasocellulair syndroom (syn. Gordin-Goltz-syndroom) is een polyorganotroop, autosomaal dominant syndroom gerelateerd aan fakomatosen. Het is gebaseerd op een complex van hyper- of neoplastische veranderingen als gevolg van embryonale ontwikkelingsstoornissen. Het hoofdsymptoom is het optreden van multipele basaliomen in de vroege levensfase, vergezeld van odontotische cysten van de kaken en ribafwijkingen. Er kunnen cataracten en veranderingen in het centrale zenuwstelsel optreden. Het wordt ook gekenmerkt door frequente veranderingen in de handpalmen en voetzolen in de vorm van "depressies", waarin ook histologisch basaloïde structuren worden gevonden. Na de vroege naevus-basaliomateuze fase, na enkele jaren, meestal tijdens de puberteit, verschijnen er in deze gebieden ulceratieve en lokaal destructieve vormen als indicator voor het begin van de oncologische fase.

Histologische veranderingen bij dit syndroom verschillen praktisch niet van de bovengenoemde varianten van basaliomen. In het gebied van palmoplantaire "depressies" zijn er defecten van de stratum corneum van de epidermis met verdunning van de andere lagen en het verschijnen van extra epitheliale uitlopers van kleine, typische basaloïde cellen. Grote basaliomen ontwikkelen zich zelden op deze plaatsen. Individuele basale celfoci met een lineair karakter omvatten alle varianten van organoïde basaliomen.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Histogenese van basaalcelcarcinoom van de huid

Basalioom kan zich ontwikkelen vanuit zowel epitheelcellen als het epitheel van het haar- en talgcomplex. M. Hundeiker en H. Berger (1968) toonden in seriële coupes aan dat de tumor zich in 90% van de gevallen ontwikkelt vanuit de epidermis. Histochemisch onderzoek van verschillende soorten kanker laat zien dat glycogeen en glycosaminoglycanen in het tumorstroma van de meeste cellen worden aangetroffen, met name in adamantine en cilindromateuze patronen. Glycoproteïnen worden constant aangetroffen in de basale membranen.

Elektronenmicroscopie toonde aan dat de meeste cellen van tumorcomplexen een standaardset organellen bevatten: kleine mitochondriën met een donkere matrix en vrije polyribosomen. Op de contactpunten ontbreken intercellulaire bruggen, maar vingervormige uitgroeisels en een klein aantal desmosoomachtige contacten worden aangetroffen. Op de plaatsen van keratinisatie worden cellagen met bewaard gebleven intercellulaire bruggen en een groot aantal tonofilamenten in het cytoplasma waargenomen. Af en toe worden zones van cellen met celmembraancomplexen aangetroffen, wat kan worden geïnterpreteerd als een manifestatie van klierdifferentiatie. De aanwezigheid van melanosomen in sommige cellen wijst op pigmentdifferentiatie. In basale epitheelcellen ontbreken organellen die kenmerkend zijn voor volwassen epitheelcellen, wat wijst op hun onvolwassenheid.

Men neemt momenteel aan dat deze tumor zich ontwikkelt uit pluripotente kiem-epitheelcellen onder invloed van verschillende externe stimuli. Histologisch en histochemisch is het verband tussen basaalcelcarcinoom en het anagene stadium van haargroei bewezen, en de gelijkenis met prolifererende embryonale haarrudimenten is benadrukt. R. Nolunar (1975) en M. Kumakiri (1978) zijn van mening dat deze tumor zich ontwikkelt in de kiemlaag van het ectoderm, waar onrijpe basale epitheelcellen met differentiatiepotentieel worden gevormd.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Symptomen basalioom huid

Een basalioom van de huid lijkt op een enkele formatie, halfrond van vorm, vaak afgerond van vorm, iets verheven boven de huid, roze of grijsrood van kleur met een parelmoerachtige tint, maar mag niet verschillen van een normale huid. Het oppervlak van de tumor is glad; in het midden bevindt zich meestal een kleine holte bedekt met een dunne, losjes hechtende sereuze schilferige korst, die bij verwijdering meestal erosie vertoont. De rand van het geulcereerde element is verdikt tot een richel en bestaat uit kleine witachtige knobbeltjes, meestal aangeduid als "parels" en met diagnostische waarde. In deze toestand kan de tumor jarenlang bestaan en langzaam groeien.

Basaliomen kunnen multipel zijn. De primaire multipele vorm komt volgens KV Daniel-Beck en AA Kolobjakov (1979) in 10% van de gevallen voor; het aantal tumorhaarden kan oplopen tot enkele tientallen of meer, wat een manifestatie kan zijn van het Gorlin-Goltz nevobasocellulair syndroom.

Alle symptomen van een basalioom van de huid, inclusief het Gorlin-Goltz-syndroom, laten ons de volgende vormen onderscheiden: nodulair-ulceratief (ulcus rodens), oppervlakkig, sclerodermie-achtig (morfea-type), pigment en fibro-epitheliaal. Bij meerdere laesies kunnen de bovenstaande klinische vormen in verschillende combinaties voorkomen.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Vormen

Het oppervlakkige type begint met de verschijning van een beperkte, schilferige, roze vlek. Vervolgens krijgt de vlek duidelijke contouren, een ovale, ronde of onregelmatige vorm. Langs de rand van de laesie verschijnen dichte, kleine, glanzende knobbeltjes, die in elkaar overvloeien en een richelachtige rand vormen die boven het huidniveau uitsteekt. Het centrum van de laesie zakt lichtjes. De kleur van de laesie wordt donkerroze, bruin. De laesies kunnen solitair of meervoudig zijn. Onder de oppervlakkige vormen worden zelflittekens of pagetoïde basaliomen onderscheiden met een atrofie (of litteken) zone in het centrum en een keten van kleine, dichte, opaalachtige, tumorachtige elementen langs de periferie. De laesies bereiken een aanzienlijke omvang. Meestal heeft het een meervoudig karakter en een persistent beloop. De groei is zeer traag. De klinische symptomen kunnen lijken op de ziekte van Bowen.

Bij het gepigmenteerde type is de kleur van de laesie blauwachtig, paars of donkerbruin. Dit type lijkt sterk op melanoom, met name nodulair, maar heeft een dichtere consistentie. In dergelijke gevallen kan dermatoscopisch onderzoek van groot nut zijn.

Het tumortype wordt gekenmerkt door de verschijning van een knobbeltje, dat geleidelijk in omvang toeneemt tot een diameter van 1,5-3 cm of meer, een rond uiterlijk krijgt en een congestief roze kleur heeft. Het oppervlak van de tumor is glad met duidelijke teleangiëctasieën, soms bedekt met grijsachtige schilfers. Soms verzweert het centrale deel en wordt het bedekt met dikke korsten. Zelden steekt de tumor boven de huid uit en heeft een steel (fibro-epitheliaal type). Afhankelijk van de grootte worden kleine en grote nodulaire vormen onderscheiden.

Het ulceratieve type treedt op als primaire variant of als gevolg van ulceratie van de oppervlakkige of tumorvorm van het neoplasma. Een kenmerkend kenmerk van de ulceratieve vorm is een trechtervormige ulceratie, met een massief infiltraat (tumorinfiltratie) dat met onduidelijke grenzen is vergroeid met het onderliggende weefsel. De omvang van het infiltraat is aanzienlijk groter dan de ulcus zelf (ulcus rodens). Er is een neiging tot diepe ulceratie en vernietiging van het onderliggende weefsel. Soms gaat de ulceratieve vorm gepaard met papillomateuze, wratachtige gezwellen.

Het scleroderma-achtige, of cicatriciaal-atrofische, type is een kleine, duidelijk afgebakende laesie met een verdichting aan de basis, die bijna niet boven de huid uitsteekt en geelachtig tot witachtig van kleur is. In het centrum kunnen atrofische veranderingen en dyschromie worden waargenomen. Periodiek kunnen erosieve haarden van verschillende groottes langs de periferie van het element verschijnen, bedekt met een gemakkelijk los te maken korst, wat zeer belangrijk is voor cytologische diagnostiek.

Pinkus fibroepitheliale tumor wordt geclassificeerd als een type basalioom, hoewel het beloop gunstiger is. Klinisch verschijnt het als een huidkleurige knobbel of plaque, met een dichte, elastische consistentie, en is het vrijwel niet onderhevig aan erosie.

[ 45 ], [ 46 ]

Differentiële diagnose

Basalioom moet onderscheiden worden van keratoacanthoom, spinocellulair epithelioom, chancroid pyodermie, de ziekte van Bowen, seborroïsche keratose, lichen sclerosus, maligne melanoom en cutaan lymfocytoom.

[ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

Behandeling basalioom huid

De behandeling van basaalcelcarcinoom bestaat uit chirurgische verwijdering van de tumor in de gezonde huid. Cryodestructie wordt in de praktijk vaak toegepast. Radiotherapie wordt gebruikt in gevallen waarin een operatie leidt tot een cosmetisch defect.

Prospidine- en colchaminezalven worden uitwendig gebruikt.