Bilaterale zwakte van gezichtsspieren: oorzaken, symptomen, diagnose

Bilaterale zwakte van de gezichtsspieren, ongeacht of deze zich gelijktijdig of sequentieel ontwikkelt, komt niet vaak voor, maar geeft bijna altijd aanleiding tot diagnostische twijfels wanneer men de oorzaak ervan probeert vast te stellen.

I. Bilaterale schade aan de stam van de aangezichtszenuw (diplegia facialis)

1. Guillain-Barré-syndroom (oplopend verloop) en andere polyneuropathieën
2. Sarcoïdose (Heerfordt-syndroom)
3. Basale meningitis (carcinomateus, leukemisch, enz.)
4. Bof en andere veel voorkomende infecties
5. ziekte van Lyme
6. Botulisme (zeldzaam)
7. Tetanus
8. HIV-infectie
9. Syfilis
10. Rossolimo-Melkerson-Rosenthal-syndroom
11. Traumatisch hersenletsel
12. ziekte van Paget
13. Hyperostose cranialis interna
14. Idiopathische Bell-verlamming
15. Toxische vormen van aangezichtsneuropathie.

II. Bilaterale laesie van de kernen van de aangezichtszenuw

1. Poliomyelitis (zeldzaam)
2. Aangeboren verlamming bij het syndroom van Moebius
3. Bulbospinale neuronopathie
4. Tumoren en bloedingen in het ponsgebied

III. Spierniveau

1. Myopathie
2. Myotone dystrofie

I. Bilaterale laesie van de aangezichtszenuwstam

Verlamming van de spieren die door de aangezichtszenuw worden geïnnerveerd, kan bilateraal zijn, maar ontwikkelt zich zelden gelijktijdig aan de linker- en rechterhelft van het gezicht. De laatste variant (diplegia facialis) wordt het vaakst waargenomen in het opstijgende beloop van Guillain-Barré-polyneuropathie (Landry-verlamming) en verschijnt tegen de achtergrond van gegeneraliseerde tetraparese of tetraplegie met sensorische stoornissen van het polyneuropathische type. Dipledia facialis is beschreven bij het Miller-Fisher-syndroom, idiopathische craniale polyneuropathie, amyloïdose, diabetes mellitus, multiple sclerose, pseudotumor cerebri, porfyrie, Wernicke-encefalopathie, idiopathische Bell-verlamming en hyperostosis cranialis interna (een erfelijke aandoening die zich manifesteert door verdikking van de binnenste botplaat van de schedel). Soms treedt bij sarcoïdose (Heerfordtsyndroom) bilaterale schade aan de aangezichtszenuw op, die gepaard gaat met andere somatische symptomen van sarcoïdose ("uveoparotide koorts"): schade aan de lymfeklieren, huid, ogen, ademhalingsorganen, lever, milt, parotisklieren, botten en (minder vaak) andere organen. Vanuit het zenuwstelsel kunnen ook andere hersenzenuwen en -vliezen betrokken zijn. Histologisch onderzoek van een biopt van de aangetaste weefsels is van groot belang voor de diagnostiek.

Andere mogelijke oorzaken van bilaterale aangezichtszenuwbeschadiging zijn periarteriitis nodosa, arteriitis temporalis, de ziekte van Wegener, systemische lupus erythematodes, het syndroom van Sjögren en het syndroom van Stevens-Johnson, een ontstekingsziekte met koorts van de huid en slijmvliezen.

Bij het ontstaan van bilaterale aangezichtszenuwbeschadiging spelen basale meningitis van andere etiologieën (carcinomateus, leukemisch, tuberculeus, cryptokokken) eveneens een rol. Naast het klinische beeld speelt cytologisch onderzoek van het hersenvocht een belangrijke rol bij de herkenning hiervan; encefalitis (waaronder hersenstamencefalitis); middenoorontsteking. Malaria, infectieuze mononucleosis (ziekte van Pfeiffer), gordelroos en herpes simplex, syfilis, bof, lepra, tetanus, mycoplasma-infectie en recentelijk hiv-infectie zijn beschreven als bekende oorzaken van bilaterale aangezichtszenuwenbeschadiging.

De ziekte van Lyme (borreliose) is goed onderzocht als oorzaak van bilaterale aantasting van de aangezichtszenuw. De ziekte wordt gekenmerkt door vroege cutane manifestaties (karakteristiek erytheem), artropathie, polyneuropathie, lymfocytaire meningitis en aantasting van de hersenzenuw, waarbij aantasting van de aangezichtszenuw het meest kenmerkend is. De diagnose kan buiten de epidemiologische context moeilijk te stellen zijn.

Het syndroom van Rossolimo-Melkerson-Rosenthal wordt gekenmerkt door een drietal symptomen: terugkerende aangezichtsverlamming, een zwelling van het gezicht in de mondstreek (cheilitis) en een gespleten tong (het laatste symptoom is niet altijd aanwezig). Soms is er ook sprake van bilaterale betrokkenheid van de aangezichtszenuw.

Een traumatisch hersenletsel (slaapbeenfractuur, geboortetrauma) als oorzaak van bilaterale aangezichtsverlamming is om voor de hand liggende redenen zelden een reden voor twijfels over de diagnose.

Bij de diagnose van de ziekte van Paget als oorzaak van bilaterale schade aan de aangezichtszenuw zijn röntgenonderzoek van de skeletbeenderen, de schedel en klinische verschijnselen (asymmetrische boogvormige vervormingen van de skeletbeenderen, beperkte beweeglijkheid in de gewrichten, pijnsyndroom, pathologische fracturen) van doorslaggevend belang. Naast de aangezichtszenuw zijn vaak ook de trigeminuszenuw, de gehoorzenuw en de oogzenuw betrokken; het ontstaan van een hypertensiesyndroom is mogelijk.

Het gebruik van ethyleenglycol (een bestanddeel van antivries) voor zelfmoord of bij alcoholisme kan eveneens leiden tot bilaterale zwakte van de gezichtsspieren (blijvend of tijdelijk).

II. Bilaterale laesie van de kernen van de aangezichtszenuw

Poliomyelitis veroorzaakt zelden diplegie van de aangezichtsspieren. Terwijl bulbaire poliomyelitis bij volwassenen bijna altijd gepaard gaat met verlamming van de ledematen (bulbospinale poliomyelitis), is bij kinderen geïsoleerde schade aan de bulbaire motorneuronen mogelijk. Van de hersenzenuwen worden de nervus facialis, de nervus glossopharyngeus en de nervus vagus het vaakst aangetast, wat zich niet alleen manifesteert in zwakte van de aangezichtsspieren, maar ook in slik- en spraakproblemen. Serologisch onderzoek bevestigt de diagnose.

Congenitale diplegia facialis is ook bekend, wat gepaard gaat met convergent strabisme (verlamming van niet alleen de aangezichtszenuw, maar ook de nervus abducens). Deze aandoening is gebaseerd op een onderontwikkeling van de motorische cellen in de hersenstam (syndroom van Möbius). Sommige vormen van progressieve spinale amyotrofie bij kinderen (ziekte van Fazio-Londo) leiden tot bilaterale verlamming van de aangezichtsspieren tegen de achtergrond van andere kenmerkende symptomen van deze ziekte (bulbospinale neuronopathie).

Andere oorzaken: ponsglioom, neurofibromatose, metastatische en primaire tumoren, waaronder meningeale tumoren, bloeding in het ponsgebied.

III. Bilaterale zwakte van de gezichtsspieren veroorzaakt door primaire schade op spierniveau

Sommige vormen van myopathie (facioscapulohumerale myopathie) gaan gepaard met de ontwikkeling van zwakte van de aangezichtsspieren aan beide zijden tegen de achtergrond van een meer wijdverspreide atrofische parese (in de schoudergordel). Bij myotone dystrofie zijn de aangezichtsspieren betrokken bij het pathologische proces, samen met schade aan andere (niet-imiterende) spieren: het optillen van de oogleden, evenals de kauwspieren, de sternocleidomastoideus en de ledematenspieren. Indien nodig worden EMG en biopsie van de aangedane spieren gebruikt voor diagnostische doeleinden.

Diagnostische studies voor bilaterale zwakte van de gezichtsspieren

1. Klinische en biochemische bloedanalyse.
2. Urine-analyse.
3. CT of MRI.
4. Röntgenfoto's van de schedel, het mastoïduitsteeksel en de piramide van het slaapbeen.
5. Audiogram en calorietesten.
6. Analyse van hersenvocht.
7. Elektroforese van bloedserumproteïnen.
8. EMG-onderzoek.

Mogelijk heeft u nodig: een röntgenfoto van de borstkas, serologische tests voor hiv-infectie of syfilis, een biopsie van spierweefsel en een consult bij een oorarts en een therapeut.