De ziekte van Hirschsprung (aangeboren megacolon)

De ziekte van Hirschsprung (aangeboren megacolon) is een aangeboren anomalie van de innervatie van de dunne darm, meestal beperkt tot de dikke darm, die leidt tot een gedeeltelijke of volledige functionele darmobstructie. Symptomen zijn onder meer aanhoudende constipatie en een vergrote buik. De diagnose is gebaseerd op bariumklysma en biopsie. Behandeling van de ziekte van Hirschsprung is chirurgisch.

[1], [2], [3], [4]

Wat veroorzaakt de ziekte van Hirschsprung?

De ziekte van Hirschsprung wordt veroorzaakt door een aangeboren afwezigheid van autonome neurale plexi (Meissner en Auerbach) in de darmwand. Gewoonlijk is de laesie beperkt tot de distale dikke darm, maar deze kan de gehele dikke darm of zelfs de gehele dikke en dunne darm bedekken. Peristaltiek in het aangetaste segment ontbreekt of abnormaal, wat leidt tot een blijvende en spasmen van gladde spieren gedeeltelijke of volledige darmobstructie met accumulatie van darminhoud en massale uitzetting van het proximale normaal geïnnerveerde segment. Bijna nooit afwisselend laesies en onaangetaste segmenten.

Symptomen van de ziekte van Hirschsprung

De meest voorkomende symptomen van de ziekte van Hirschsprung verschijnen vroeg: bij 15% van de patiënten in de eerste maand, bij 60% - gedurende één jaar en bij 85% tot 4 jaar. Bij zuigelingen omvatten manifestaties chronische obstipatie, een vergrote buik en uiteindelijk braken net als bij andere vormen van obstructie van de dunne darm. Soms hebben kinderen met een zeer korte aganglio-zone alleen milde of terugkerende constipatie, vaak afgewisseld met episodes van milde diarree, wat leidt tot een late diagnose. Bij oudere kinderen kunnen uitingen bestaan uit anorexia, het ontbreken van een psychologische aandrang tot ontlasting en, bij onderzoek, een leeg rectum met voelbare calorische massa's boven de vernauwende plaats. Het kind kan ook hypotrofie hebben.

Enterokolit Girşprunga

Hirschsprung's enterocolitis (toxisch megacolon) is een levensbedreigende complicatie van de ziekte van Hirschsprung, die leidt tot een uitgesproken uitzetting van de dikke darm, waarna sepsis en shock zich vaak ontwikkelen.

De reden voor Hirschsprung's enterocolitis is geassocieerd met een uitgesproken extensie van het proximale segment als gevolg van intestinale obstructie, darmwandverdunning, overmatige bacteriegroei en de beweging van darmmicro-organismen. Shock kan zich snel ontwikkelen en de dood daarna. Daarom zijn regelmatige frequente onderzoeken van kinderen met de ziekte van Hirschsprung noodzakelijk.

Hirschsprung's enterocolitis ontwikkelt zich het vaakst in de eerste maanden van zijn leven voorafgaand aan chirurgische correctie, maar kan ook na de operatie optreden. Klinische manifestaties omvatten verhoogde lichaamstemperatuur, verhoogde buikpijn, diarree (die bloederig kan zijn) en verdere aanhoudende obstipatie.

Aanvangsbehandeling - ondersteuning met de voltooiing vloeistof, intestinale decompressie via maagsonde en het rectum, breedspectrumantibiotica, waaronder anaërobe bacteriën (bijvoorbeeld een combinatie van ampicilline, gentamicine en clindamycine). Sommige deskundigen suggereren uitgaven klysma met zoutoplossing om de darmen schoon te maken, maar ze moeten voorzichtig zijn de druk in de dikke darm niet te verhogen en ervoor zorgen dat een perforatie zijn. Zoals hierboven opgemerkt, de radicale chirurgische behandeling.

[5], [6]

Diagnose van de ziekte van Hirschsprung

Diagnose van de ziekte van Hirschsprung moet zo vroeg mogelijk plaatsvinden. Hoe langer de ziekte niet wordt behandeld, hoe groter de kans op het ontwikkelen van Hirshprung's enterocolitis (toxisch megacolon), die een fulminante stroom kan hebben en kan leiden tot de dood van het kind. De meeste gevallen kunnen worden gediagnosticeerd in de eerste maanden van het leven.

Initiële tactieken omvatten klysma's met barium of soms rectale biopsie. Irrigoscopie kan een verschil in diameter tussen het vergrote, proximale, normaal geïnnerveerde segment en het vernauwde distale segment (aganglion-zone) zichtbaar maken. Irrigoscopie dient zonder voorafgaande voorbereiding te worden uitgevoerd, waardoor het betreffende segment kan worden uitgebreid, waardoor het onderzoek niet-diagnostisch wordt. Aangezien de kenmerken mogelijk niet aanwezig zijn in de neonatale periode, moet 24 uur later een uitgesteld beeld worden uitgevoerd; Als de dikke darm nog steeds is gevuld met barium, is de diagnose 'ziekte van Hirschsprung' waarschijnlijk. Wanneer een biopsie van het rectum kan worden gedetecteerd, is er geen ganglion-cellen. Kleuring voor acetylcholinesterase kan worden uitgevoerd om krachtige neurale trunks te onthullen. Sommige centra hebben ook de mogelijkheid om een programma genaamd rheromomanometrie uit te voeren, dat abnormale innervatie kan onthullen. De uiteindelijke diagnose vereist een rectale biopsie bij de volledige dikte.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Behandeling van de ziekte van Hirschsprung

Behandeling van de ziekte van Hirschsprung in de neonatale periode omvatte gewoonlijk colostomie boven de agangliozia-zone voor decompressie van de dikke darm, en ook om het kind te laten groeien voor de tweede fase van de operatie. Later resectie van de gehele aganglio-zone en de werking van het verlagen van de dikke darm worden uitgevoerd. Tegelijkertijd voeren sommige centra nu een eenstapsoperatie uit in de periode van de pasgeborene.

Na de laatste correctie is de prognose goed, hoewel sommige kinderen een chronische motorische handicap ervaren met obstipatie en / of obstructiesymptomen.