Elephantiasis van de uitwendige genitaliën

Elephantiasis van de uitwendige geslachtsorganen is een zeer zeldzame maar ernstige somatische ziekte die wordt gekenmerkt door aanhoudend chronisch oedeem van de huid, de onderhuidse vetlaag en het oppervlakkige bindweefsel met een verstoorde lymfatische en veneuze afstroming.

De oorzaak van het ontstaan en het mechanisme van de ziekte zijn, ondanks de ervaring die artsen in de loop van vele jaren hebben opgedaan, nog niet voldoende onderzocht.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Wat veroorzaakt elefantiasis van de uitwendige geslachtsorganen?

Onder aangeboren elefantiasis valt een erfelijke vorm (ziekte van Milroy), die zeldzaam is en voorkomt bij leden van dezelfde familie.

Elephantiasis van de penis kan optreden na besnijdenis van de voorhuid. Van alle oorzaken van inflammatoire aard wordt erysipelas (wondroos) op de eerste plaats ingenomen, wat vaak voorkomt in de onderbuik, het perineum, de uitwendige geslachtsorganen en ook op de onderste ledematen. Een niet-specifieke infectie speelt een zekere rol bij het ontstaan van elephantiasis van de uitwendige geslachtsorganen.

Symptomen van elefantiasis van de uitwendige geslachtsorganen

Elephantiasis is een langzaam voortschrijdend inflammatoir-dystrofisch proces in de huid, de onderhuidse vetlaag en de oppervlakkige fascia, met verdichting, verdikking en littekenvorming, gepaard gaand met lymfevateninsufficiëntie. De pathogenese van elephantiasis is gebaseerd op verstoringen van de lymfecirculatie op verschillende niveaus van het lymfestelsel, met daaropvolgende ophoping van eiwitvocht (tot 5%) in het interstitiële weefsel. Dit leidt tot verstoring van de eiwit- en water-zoutstofwisseling in de weefsels, wat leidt tot dystrofische veranderingen met hyalinose en sclerose als gevolg.

Bij elefantiasis van de uitwendige geslachtsorganen zijn de diepe lymfevaten, de zwellichamen, de urethra en de testikels met hun aanhangsels doorgaans niet bij het pathologische proces betrokken.

Symptomen van elefantiasis van de uitwendige geslachtsorganen zijn onder meer een vergroting van de uitwendige geslachtsorganen, die soms enorme afmetingen kan aannemen, waarbij het pathologisch veranderde scrotum enkele tientallen kilo's kan wegen.

Diagnose van elefantiasis van de uitwendige geslachtsorganen

Diagnose van elefantiasis van de uitwendige geslachtsorganen bestaat uit onderzoek, palpatie van pathologisch veranderde zachte weefsels, digitaal onderzoek van de prostaat en regionale lymfeklieren, evenals speciale technieken (bepaling van de omtrek en het volume van de geslachtsorganen, thermometrie van de huid, Aldrich-blaartest, onderzoek van de microflora van de huid en de onderhuidse vetlaag, radiografie van botten en zachte weefsels, lymfografie en in sommige gevallen venografie).

Op ‘zachte’ röntgenfoto’s van de bekkenstreek en de lumbale wervelkolom worden bij patiënten met aangeboren en verworven elefantiasis geen veranderingen in het botweefsel waargenomen.

Bij het onderzoek van lymfevaten wordt nog meer informatie verkregen door middel van directe lymfografie. Dit is een methode waarbij een contrastmiddel rechtstreeks in vooraf gekleurde lymfevaten wordt ingebracht.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Behandeling van elefantiasis van de uitwendige geslachtsorganen

Conservatieve behandeling van elefantiasis van de uitwendige geslachtsorganen

Conservatieve behandeling wordt toegepast in de beginfase van de ziekte en is gericht op het elimineren van zowel de onderliggende ziekte als de complicaties die optreden bij patiënten in een vergevorderd stadium. Patiënten met elefantiasis krijgen rust, er worden lokaal warme en koude kompressen aangebracht en de huid wordt ingesmeerd met verschillende zalven met dierlijke vetten om zwelling in otologisch aangetaste weefsels te verminderen.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Chirurgische behandeling van elefantiasis van de uitwendige geslachtsorganen

Van de talrijke bestaande methoden voor chirurgische behandeling van elefantiasis van de uitwendige geslachtsorganen is radicale verwijdering van pathologisch veranderd weefsel van de uitwendige geslachtsorganen, gevolgd door huidtransplantatie, momenteel de meest correcte. Patiënten worden zorgvuldig voorbereid op de operatie.

Indicaties voor chirurgische behandeling van elefantiasis van de uitwendige geslachtsorganen:

• aangeboren stoornis van de lymfecirculatie van de uitwendige geslachtsorganen:
• aanhoudend progressief oedeem;
• een sterke toename van de grootte en de misvorming van de uitwendige geslachtsorganen met chronische verstoring van de lymfecirculatie en meerdere recidieven van erysipelas.

Contra-indicaties voor chirurgische behandeling: hypochrome bloedarmoede, kanker en actieve vorm van longtuberculose. De operatie moet aan de volgende eisen voldoen:

• fysiologisch en eenvoudig;
• radicale verwijdering van pathologisch veranderd weefsel ter voorkoming van een mogelijke terugval van de ziekte;
• het bereiken van de meest gunstige functionele en cosmetische resultaten.

Principes van de chirurgische behandeling van elefantiasis van de uitwendige geslachtsorganen:

• individuele benadering van chirurgische behandeling;
• de wens om bij jonge patiënten met een goede algemene gezondheid een eenfase-operatie aan de penis en het scrotum uit te voeren;
• in andere gevallen, vooral bij oudere patiënten, wordt de operatie in twee fasen uitgevoerd (de eerste fase is radicale verwijdering van het scrotum, de tweede fase is verwijdering van pathologisch veranderde zachte weefsels van de penis met daaropvolgende huidautotransplantatie);
• Alle operaties worden onder narcose uitgevoerd.

De lijn van de voorgestelde huidincisie wordt op het scrotum gemarkeerd met een heldergroene oplossing. Beginnend vanaf het voorste oppervlak van de scrotumbasis, wordt geleidelijk de vezelig veranderde huid en onderhuidse vetlaag verwijderd tot de volledige diepte van de eigenlijke testikelmembranen. Vervolgens wordt een bed voor de testikels gevormd bij de uitwendige openingen van de lieskanalen, waar de testikels worden gefixeerd met twee of drie zijden hechtingen. Deze techniek van immersie van de testikels in de uitwendige liesring werd in 1962 ontwikkeld door professor N.I. Krakovsky. Vervolgens wordt zorgvuldige hemostase uitgevoerd. Geleidelijke verwijdering van pathologisch veranderde weke delen, gelijktijdig met snelle toepassing van hemostatische klemmen en het daaropvolgende hechten, voorkomt bloedverlies. Gemiddeld bedraagt het bloedverlies 100-150 ml.

Het scrotum wordt gecreëerd door de huid te mobiliseren met behulp van de onderhuidse vetlaag. Deze vetlaag wordt weggenomen in de vorm van halvemaanvormige huidlappen van onveranderde huid aan de basis van het scrotum en het perineum.

De wond wordt dicht gehecht door het inbrengen van een of twee actieve drains via tegenopeningen voor de afvoer van exsudaat. Drie tot vier weken na de eerste operatie vindt de tweede fase van de operatie plaats: radicale excisie van het pathologisch veranderde weefsel van de penis, gevolgd door autoplastiek met een gespleten huidlap. De operatie begint met het verwijderen van de vezelig veranderde huid, de onderhuidse vetlaag, de oppervlakkige fascia en de voorhuid van de penis, cirkelvormig van de wortel tot de eikel, waarbij het binnenste voorhuidblad maximaal 3 mm breed blijft. Een gespleten huidlap van 0,3-0,5 mm dik, die met een dermatoom van de voorste zijde van het gezonde dijbeen is genomen, wordt tijdelijk in een steriele zoutoplossing gelegd.

Twee gespleten huidlappen worden in de lengterichting op de voor- en achterkant van de penis geplaatst. De huidlappen worden gehecht aan de huid van de schaamstreek, aan de rest van de binnenste laag van de voorhuid en aan elkaar gehecht met aparte zijden hechtingen. Er worden inkepingen in de huidlappen gemaakt om exsudaat te laten afvloeien.

Dynamische observatie wordt in de toekomst uitgevoerd. Sanatorium- en kuurbehandelingen zijn mogelijk.

Moderne methoden voor diagnose en behandeling van elefantiasis van de uitwendige geslachtsorganen laten zien dat een adequate diagnose en behandeling de sleutel zijn tot goede resultaten op korte en lange termijn.